目的 探讨黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤转化为弥漫大B细胞淋巴瘤病人的临床诊断和治疗.方法 回顾1例原发性淋巴瘤黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤治疗缓解后出现弥漫大B细胞淋巴瘤转化病人的临床资料,分析其临床表现、治疗经过及预后,并复习相关文献.结果 病人确诊直肠黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤后,给予R-CHOP方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)化疗10疗程后淋巴瘤部分缓解;口服来那度胺维持半年后出现盆腔弥漫大B细胞淋巴瘤转化,考虑淋巴瘤进展,再次给予9疗程R-CHOP方案化疗;后出现中枢神经系统、肾上腺及淋巴结浸润,鞘内注射甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松及大剂量甲氨蝶呤+利妥昔单抗化疗3疗程达部分缓解;后行自体造血干细胞移植治疗后淋巴瘤达完全缓解.口服伊布替尼单药维持治疗至今,现持续缓解3年余.结论 R-CHOP方案化疗基础上的自体造血干细胞移植及伊布替尼单药维持治疗,对发生弥漫大B细胞淋巴瘤组织转化的黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤病人有良好的治疗效果.

嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(he-mophagocytic lyphohistiocytosis,HLH),是以淋巴细胞及巨噬细胞增生伴嗜血细胞增多引起全血细胞减少及多脏器浸润为特征的一组疾病[1].发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常等是其主要临床表现[2,3].霍奇金淋巴瘤合并HLH患者的预后极差[4].现报告青岛大学附属医院收治的1例霍奇金淋巴瘤(hodgkin lymphomoa,HL)合并HLH的病例诊治经过并复习相关文献,报道如下.