مقدمه با توجه به استفاده وسیع و نتایج عالی عمل جراحی یک مرحله ای در بیماری هیرشپرونگ که وابسته به نتایج صحیح فروزن سکشن های حین عمل در این موارد خواهد بود، این مطالعه به بررسی صحت تشخیصی فروزن سکشن های انجام شده طی این عمل و میزان و علل خطاهای احتمالی صورت گرفته می پردازد. روش کار این مطالعه مقطعی - توصیفی کلیه کودکانی را که در فاصله سال های 1390-1379 در بیمارستان کودکان دکتر شیخ تحت بیوپس ی فروزن سکشن جهت تشخیص بیماری هیرشپرونگ قرارگرفته بودند ، شامل گردید . تجزیه وتحلیل داده های مشاهده شده توسط نرم افزار SPSS انجام شد. برای توصیف نمونه ها از روش های آماری توصیفی شامل شاخص های مرکزی، پراکندگی و توزیع فراوانی استفاده شد . نتایج تعداد 99 بیماردر مجموع تحت 106 فروزن سکشن حین عمل قرار گرفتند . محدوده سنی بیماران 4 روزه تا 19 ساله و با میانه 3 ماه بود .شایع ترین محل نمونه برداری رکتوم /44 )9 ) % و پس از آن سیگموئید (28 ) % بود . میانگین تعداد برشهای فروزن بررسی شده به ازاء هر نمونه /27 9 % بوده است . یک مورد عدم تطابق تشخیصی مثبت کاذب وجود داشت که منجر به عمل جراحی اضافه جهت حذف قطعه باقیمانده گردیده بود. عامل خطای اصلی در این مورد آرتیفکت ناشی از انجماد و اشکالات تکنیکی در برش نمونه بود . بنابراین صحت تشخیصی فروزن سکشن معادل /99 7 % تعیین گردید . نتیجه گیری می توان از فروزن سکشن به عنوان روشی قابل اعتماد جهت بررسی بیماران مشکوک به هیرشپرونگ استفاده نمود . مشروط به در نظر داشتن این اصل که دستیابی به نتایج عالی وابسته به دقت در تهیه برش های فروزن سکشن با کیفیت مناسب و تعداد بیشتراین برش ها جهت بررسی دقیق توسط پاتولوژیست خواهد بود

مقدمه بیماری هیرشپرونگ یک اختلال تکاملی سیستم عصبی روده ای است که با عدم وجود سلول های گانگلیونر در قسمت انتهایی روده بزرگ و انسداد عملی آن م شخص می گردد. هدف این مطالعه ارزیابی نتایج عمل حذف یـک مرحله ای روده بزرگ از راه مقعد در درمان بیماری هیرشپرونگ است. روش کار این مطالعه توصیفی- مقطعی طی سال های 1383 تا 1385 در بیمارستان کودکان دکتـر شـیخ مـشهدانجام شـده است.40 بیمار مبتلا به هیرشپرونگ (31 پسر و 9 دختر) که به روش اصلاح تـک مرحلـهای از راه مقعـد عمـل شـده بودنـد موردمطالعـه قرارگرفتنـد. مشخـصات فـردی ،نتـایج عمـل جراحـی، مـدت پیگیـری بیمـاران در پرسـشنامه جمع آوری گردید و با آمار توصیفی و جداول توزیع فراوانی و آزمون تی پردازش شد. نتایج میانگین طول مدت عمل جراحی101/60دقیقه (دامنه 25 تا 270 دقیقه) بود. هیرشپرونگ در 55% از نـوع معمـول (درگیری تا حد رکتوسیگموئید)، 32/5% از نوع خیلی کوتاه و 12/5% از نوع قطعه بلند بوده و میـانگین طـول قطعـة حذف شده از روده در مطالعه حاضر 17/31 سانتیمتر بوده است. دو بیمار به علت گسترش طول قطعه مبتلا به بیش از کولون سیگموئید تحت لاپاراتومی قرار گرفتند . میانگین طول مدت ناشتا بودن و نیـاز بـه لولـة رکتـال بعـد از عمـل جراحی به ترتیب 4/35 و 4/41 روز و میانگین طول مدت نیاز بـه کـاتتر ادراری3/30 روز بـود (تنهـا 8 بیمـار بعـد از عمل جراحی نیاز به کاتتر ادراری پیدا کردند). 8 بیمار (20%) از بیماران نیاز بهICU بعد از عمل داشـتند و میـانگین طول مدت اقامت در بیمارستان 5/76 روز بود. انتروکولیت در 2 بیمار و اتـساع شـکم در 1 بیمـار مـشاهده گردیـد. یک بیمار، به دلایل غیرمرتبط با عمل جراحی (به علت نارسایی قلب) فوت نمود. نتیجهگیری تکنیک جراحی حذف یک مرحله ای روده بزرگ از راه مقعد روشی مطمـئن بـا عـوارض پـایین پـس از عمـل می باشد. با این تکنیک از خطرو عوارض همراه با لاپاراتومی و کلستومی در بیماران هیرشـپرونگ بـا ابـتلاء ناحیـه رکتوسیگموئید اجتناب خواهد شد.

هیستیوسیتوزسینوزال با لنفادنوپاتی ماسیو (بیماری روزائی- دورفمن)، یک بیماری نادر خوش خیم هیستیوسیتی با علت ناشناخته بوده، که به طور معمول با بزرگی غدد لنفاوی سطحی و عمقی همراه است. بیماری معمولا سیر بالینی طولانی داشته و با دوره های متناوب از تشدید و فروکش علائم، توام است. در این مقاله یک مورد از بیماری روزائی- دورفمن در پسر 5 ساله، با لنفادنوپاتی حجیم ناحیه اینگوینال راست، لنفادنوپاتی گردنی، تب گاهگاهی و کم خونی گزارش گردیده است و نشانه های بالینی، ویژگی های هیستوپاتولوژیک و درمان آن، مورد بحث قرار گرفت.