Цель. Целью исследования явилась оценка эффективности и приверженности гиполипидемической терапии, частоты развития сердечно-сосудистых осложнений у пациентов с гомо- и гетерозиготной семейной гиперхолестеринемией (СГХС) в течение пятилетнего периода наблюдения в регистре РЕНЕССАНС (Регистр пациентов с СГХС и пациентов очень высокого сЕрдечно-Сосудистого риска с недоСтАточной эффективНоСтью, проводимой гиполипидемической терапии). Материал и методы. РЕНЕССАНС является открытым, национальным, наблюдательным исследованием и включает больных с СГХС. Учитывали наличие факторов риска атеросклероза, анамнез сердечно-сосудистых заболеваний, гиполипидемическую терапию. В каждом центре выполняли определение концентрации: общего холестерина, триглицеридов, холестерина липопротеидов высокой плотности в сыворотке крови. Содержание холестерина липопротеидов низкой плотности (ХС ЛНП) рассчитывали по формуле Фридвальда. В некоторых центрах проводили измерение уровня липопротеида(а). При оценке частоты конечной точки, включавшей фатальные и нефатальные сердечно-сосудистые осложнения (ССО), проводили анализ Каплана-Майера. Результаты. В регистр включено 17 больных с гомозиготной СГХС (средний возраст 22±13 лет, 65% женского пола, 29% дети) и 2288 пациентов с гетерозиготной СГХС (48±16 лет, 57% женского пола, 6% дети). В группе гомозиготной СГХС за период наблюдения 74±13 месяцев ССО зарегистрированы у 5 (29%) пациентов, многокомпонентную гиполипидемическую терапию получали 94% и ни один больной не достиг целевого уровня ХС ЛНП. В группе гетерозиготной СГХС динамическое наблюдение проведено у 1067 (47%) пациентов в течение 32±27 месяцев, конечная точка зарегистрирована у 10% больных. Мужской пол (относительный риск 1,7; 95% доверительный интервал 1,2-2,6 p<0,01), гипертония (3,8; 2,3–6,2; p<0,001), ишемическая болезнь сердца (9,3; 5,6–15,3; p<0,001), отягощенный анамнез по сердечно-сосудистым заболеваниям (ССЗ) (2,6; 1,5–4,5; p<0,001) и концентрация липопротеида(а)≥30 мг/дл (2,2; 1,0–4,7; p<0,05) явились предикторами развития ССО. Частота назначения трехкомпонентной гиполипидемической терапии с ингибиторами PCSK9 возросла с 2 до 9%, а достижение целевого уровня ХС ЛНП − с 2 до 14% (р <0,001 для обоих). Заключение. Пятилетнее наблюдение за участниками регистра РЕНЕССАНС демонстрирует увеличение использования многокомпонентных схем лечения. Мужской пол, гипертония, ишемическая болезнь сердца, отягощенный анамнез по ССЗ и концентрация липопротеида(а) ≥30 мг/дл остаются ведущими факторами, ассоциированными с увеличением риска развития ССО.

Background and Aims: The aim of the present analysis of RENAISSANCE registry (Registry of patients with familial hypercholesterolemia (FH) and very high cardiovascular risk with lack of efficiency of lipid-lowering therapy) is the assessment of adherence and efficiency of the lipid-lowering therapy of patients with FH.

Цель. Целью исследования явилась оценка эффективности и приверженности гиполипидемической терапии, частоты развития сердечно<со< судистых осложнений в течение 3<летнего периода наблюдения в рамках регистра РЕНЕССАНС (Регистр пациентов с СГХС и пациентов очень высокого сЕрдечно<Сосудистого риска с недоСтАточной эффективНоСтью проводимой гиполипидемической терапии). Материал и методы. РЕНЕССАНС является открытым национальным наблюдательным исследованием и включает больных с семейной ги< перхолестеринемией (СГХС), а также пациентов очень высокого сердечно<сосудистого риска (ОВССР). Учитывали наличие факторов риска атеросклероза, анамнез сердечно<сосудистых заболеваний, гиполипидемическую терапию. В каждом центре выполняли определение концен< трации: общего холестерина (ОХС), триглицеридов (ТГ), холестерина липопротеидов высокой плотности (ХС ЛВП) в сыворотке крови. Содер< жание холестерина липопротеидов низкой плотности (ХС ЛНП) рассчитывали по формуле Фридвальда. Уровень липопротеида(а) измеряли методом иммуноферментного анализа в некоторых центрах. При оценке частоты конечной точки, включавшей фатальные и нефатальные сердечно<сосудистых осложнения (ССО), проводили анализ Каплана — Майера. Результаты. В регистр включено 1570 (средний возраст 54,0±14,6 лет) пациентов с СГХС и 121 (63,5±10,9 лет) больной с ОВССР. В группе СГХС динамическое наблюдение проведено у 594 пациентов (38%) в течение 23,6±14,6 месяцев, конечная точка зарегистрирована у 9% больных. Мужской пол (относительный риск 2,1; 95% доверительный интервал 1,13–3,66; p<0,01), гипертония (2,8; 1,4–5,2; p<0,01), ишеми< ческая болезнь сердца (6,8; 3,5–13,2; p<0,0001), отягощенный анамнез по сердечно<сосудистым заболеваниям (ССЗ) (2,1; 1,1–3,9; p<0,05) и концентрация липопротеида(а) ≥ 30 мг/дл (2,8; 1,1–7,7; p<0,05) явились предикторами развития ССО. В группе СГХС отмечено снижение уровня ОХС от исходного на 19%, ХС ЛНП на 25% (р<0,001 для обоих), целевых значений ХС ЛНП достигли 2% больных. В группе ОВССР динамическое наблюдение проведено у 72 (60%) пациентов в течение 19,7±5,8 месяцев. Ни один больной не достиг целевого уровня ХС ЛНП менее 1,4 ммоль/л. Заключение. Трехлетнее наблюдение за участниками регистра РЕНЕССАНС демонстрирует усиление приверженности гиполипидемической терапии. С увеличением риска развития сердечно<сосудистых осложнений при СГХС ассоциированы мужской пол, наличие гипертонии, ише< мической болезни сердца, отягощенного анамнеза по ССЗ и высокий уровень липопротеида(а). The aim of the study was to evaluate the effectiveness and adherence to hypolipidemic therapy, the frequency of cardiovascular events (CVE) during the 3!year follow!up in the RENAISSANCE registry (Registry of patients with familial hypercholesterolemia and very high cardiovascular risk with insufficient effect of hypolipidemic therapy). Methods. The RENAISSANCE registry is an open, national, observational study and includes patients with familial hypercholesterolemia (FH), as well as patients of very high cardiovascular risk (VHR). We took into consideration atherosclerosis risk factors and history of cardiovascular diseases (CVD), adherence to hypolipidemic therapy. Concentrations of total cholesterol (TC), triglycerides (TG), high density lipoprotein cholesterol (HDL!C) were measured in blood serum in all centers. Low density lipoprotein cholesterol (LDL!C) level was defined according to Friedewald formula. The concentration of lipoprotein(a) was measured by enzyme!linked immunosorbent assay in serum in some centers. Kaplan!Mayer analysis was performed to assess the frequency of fatal and nonfatal CVE. Results. The Registry consisted of 1570 (mean age 54.0±14.6 years) FH patients and 121 (63.5±10.9 years) VHR patients. Data of 594 patients (38%) who had follow!up visits were obtained in FH patients, follow!up duration 23.6±14.6 months, 54 (9%) patients experienced CVE. Male sex (hazard ratio 2.1; 95% confidence interval 1.13!3.66, p<0.01), hypertension (2.8;1.4–5.2; p<0.01), ischemic heart disease (6.8;3.5!13.2; p<0.0001), family history of CVD (2.1;1.1–3.9, p<0.05) and lipoprotein(a) level ≥30 mg/dl (2.8;1.1–7.7; p<0.05) were predictors of CVE. In FH patients the level of TC decreased by 19%, LDL!C by 25% (p<0.001 for both). Data on 72 VHR patients (60%) were obtained with follow!up duration of 19.7±5.8 months. No patient achieved the target LDL!C level of less than 1.4 mmol/L. Conclusion. Three!year follow!up of participants in the RENAISSANCE registry shows an enhanced adherence to hypolipidemic therapy. In FH patients the increased risk of new CVE is associated with male sex, hypertension, CHD, family history of CVD and lipoprotein(a) level ≥30 mg/dl