Hirayama disease (HD) is a rare neurological condition typically thought to be endemic for South Asia andJapanregion. Disease is characterized by juvenile muscular atrophy of unilateral distal upper extremity with benign course. MRI of the cervical spine is the way to confirm HD in clinically supposed case. Some typical MR-signs can be visualized in neutral position (abnormal cervical curvature, loss of attachment between the posterior dural sac and subjacent lamina, localized lower cervical cord atrophy with asymmetric spinal cord flattening and hyperintensity) and in flexion position (anterior shifting of the posterior dura and posterior epidural space enlargement). Here we describe 5 HD cases in Russian population with a detailed MRI description and MRI protocol recommendations in case of HD suspicion.

Нейрофиламенты используются как биомаркеры нейродегенерации, т.е. невоспалительной деструкции нейрона, при различных заболеваниях нервной системы. Цель нашего исследования – уточнить данные по патогенезу и клиническому прогнозу при хронических и редких монофазных демиелинизирующих заболеваниях. Уровень фосфорилированных тяжелых цепей нейрофиламентов (фНФТ) был определен в СМЖ и сыворотке крови методом твердофазного ИФА в следующих группах пациентов: ремиттирующий рассеянный склероз (РРС, n = 56), вторично прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС, n = 20), острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, n = 7), оптикомиелит (ОМ, n = 5), боковой амиотрофический склероз (БАС, n = 26) и контрольная группа (n = 26). По содержанию фНФТ в СМЖ было выявлено значимое отличие групп РС, ОРЭМ и БАС от контрольной, причем группы РС, ОРЭМ и БАС значимо между собой не отличались. При исследовании уровня фНФТ в сыворотке крови данных групп достоверных различий между группами и корреляций с клиническими характеристиками выявлено не было. По исследованному показателю нейродегенерация имеет место при РС, ОРЭМ и БАС. Уровень фНФТ должен исследоваться на большем числе пациентов с использованием более строгих временных критериев.

We investigated the content of vascular endothelial growth factor (VEGF) in the blood plasma of patients suffering from the sporadic form of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Two groups of patients were selected for the study: in the first group, the disease started before the age of 40 and, in the second group, after the age of 40. In the older patients, the decrease in the content of VEGF correlated with the age and duration of the disease. This demonstrates the involvement of VEGF in the mechanisms of motor neuron death. In patients with early onset of ALS, the paradoxical reaction of VEGF under hypoxia conditions was revealed. This may be one of the mechanisms which determine the progression and severity of the disease in this group of patients. Our data on the impairment of VEGF regulation in the patients with sporadic form of ALS are the basis for the development of new methods of therapy with the use of neurotrophic factors.

Poster: "ECR 2016 / C-0189 / Cervical spine MRI in Hirayama disease: practical aspects" by: "E. I. Kremneva, A. Vorob’eva, R. Konovalov, A. Suslin, M. Krotenkova, M. Zakharova, L. Adarycheva, D. Grishina, V. Bryukhov, A. Suslina; Moscow/RU"