Les AC anti-PLA2R sont associés principalement au GNEM idiopathique(GNEMi). Ils aident à établir un diagnostic étiologique. Toutefois, leurs valeurs pronostiques sont controversées dans la littérature. Les objectifs de notre étude sont de déterminer les caractéristiques clinicobiologiques et évolutives des GNEMi PLA2R(+) par rapport au GNEMi PLA2R(-) et de préciser l’apport des PLA2R dans l’évolution des GNEMi (syndrome néphrotique (SN) et fonction rénale(FR)). Étude rétrospective sur une période de18 ans (Janvier 2001–Mai 2019)incluant tous les patients âgés de 18 ans ou plus ayant une GNEM confirmée sur PBR avec une enquête étiologique négative. Les patients ayant une GNEM secondaire ou une enquête étiologique incomplète ont été exclus. La recherche des AC anti-PLA2R au niveau du sérum prélevés le jour de la biopsie rénale (sérothéque) a été effectuée par la technique d’immunofluorescence. Les patients ont été partagés en 2 groupes : groupe PLA2R(+) et groupe PLA2R(−). La comparaison des 2 groupes a été réalisée par le test de Chi2 (valeurs qualitatives) et One Way Anova (valeurs quantitatives). La survie a été déterminée par la méthode de Kaplan–Meier. La recherche des facteurs pronostiques a été réalisée par la comparaison des courbes de survie par le test de Log-Rank. Nous avons colligé 142 cas. Parmi ces patients, l’enquête étiologique a été complète et négative pour 65 cas d’âge moyen 43ans ± 15 [20–70 ans] avec un sex-ratio de 2,42. Un âge inférieur à 50 ans a été plus fréquent chez les patients PLA2R(+)(p = 0,02). Il n’y avait pas de différence significative concernant la protéinurie, la FR ou la fréquence du SN entre les 2 groupes. Le DFG moyen chez le groupe PLA2R(+) est 95 ± 37 ml/min/1,73m2 vs 88 ± 43 chez le groupePLA2R(−). La durée moyenne de suivi a été comparable entre les 2 groupes(p = 0,42). La survenue de rémission a été plus fréquente dans le groupe PLA2R(−) 28 % vs 4,2 %. Pour le DFG, il n’y a pas de différence significative concernant le DFG à 6 mois, 1 an et 5 ans. Mais à 10 ans il était plus bas chez le groupe PLA2R(+)19 ± 1 ml/min/1,73m2 vs 57 ± 14 pour le groupe PLA2R(−) (p = 0,024). Les AC anti-PLA2R ont un rôle diagnostique important mais aussi pronostique pour évaluer l’évolution des GNEMi.

Objective. To evaluate the impact of diabetes on female sexuality, by comparing the sexual function between diabetic women and non-diabetic women and to determine the causative factors of sexual dysfunction (SD) among the diabetic women. Methods. Thirty premenopausal women with type 2 diabetes and 30 age-matched non diabetes women were enrolled with similar backgrounds. Their sexual functions were evaluated with Female Sexual Function Index (FSFI). Results. Mean age of diabetic women, duration of diabetes, and BMI was 40.87 +/- 4.8, 7.86 +/- 4.59 years, and 30.11 +/- 5.9, respectively. According to the SD criterion (FSFI <= 26), the percentage of SD in the diabetic group was significantly higher than that of the control group (50% vs. 16.7%, P=0.006). Analyses of the data showed that longer duration of diabetes and microangiopathic complications were independent risk factors of SD, although there was no significant relationship between age, BMI, hypertension, coronary artery disease, glycemic control and frequency of SD. Conclusion. Findings from this study showed that there is more SD for diabetic women than for their non-diabetic counter parts and that longer duration of diabetes and microangiopathy were associated with a lower FSFI score. (C) 2016 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Le syndrome de Fahr (SF) est caractérisé par la présence de calcifications intracérébrales, bilatérales et symétriques, des noyaux gris centraux. Il est souvent associé à des troubles du métabolisme phosphocalcique, et principalement à une hypoparathyroïdie. Il constitue une complication rare de la radiothérapie probablement lié à une vascularite nécrotique. Nous rapportons l'observation d'un homme âgé de 27 ans qui était hospitalisé pour syndrome dysmorphique acrofacial. Le diagnostic d'une acromégalie secondaire à un macroadénome hypophysaire a été retenu. Une première exérèse fut réalisée, suivie de d'une réintervention pour récidive et d'une radiothérapie complémentaire de 56 grays répartis sur 12 séances. L'évolution était marquée par la survenue d'une insuffisance antéhypophysaire. Cinq ans plus tard, le patient présentait des céphalées frontales. Un scanner cérébral objectivait un aspect stable de la tumeur, par ailleurs, elle révélait une calcification quasitotale des noyaux gris centraux, du tronc cérébral et du cervelet, de la substance blanche et de la jonction cortico-souscorticale absentes sur les examens neuroradiologiques précédents. Le diagnostic d'un syndrome de Fahr a été porté. Le bilan biologique ne révélait pas de troubles du métabolisme calcique, ni d'hypoparathyroidie. L'hypothroidie et l'hypogonadisme ont été incriminés mais le caractère étendu des macrocalcifications n'était pas en faveur. Ainsi, l'origine post radique était retenue. Une surveillance clinique rapprochée était préconisée afin de déceler d'éventuelles complications neurologiques.

L’objectif de cette étude était d’analyser la présentation clinique initiale d’un nombre important d’enfants ayant une thyroïdite chronique auto-immune et de décrire l’évolution à long terme de la maladie.Population et méthodes. – Soixante enfants âgés de 11,9 ± 2,7 ans ont été étudiés rétrospectivement.Résultats. – Au moment du diagnostic, la majorité des enfants (57 % des cas) était en situation d’hypothyroïdie (compensée n = 15, franche n = 19). L’aspect échographique de la glande thyroïde était caractéristique avec un tissu hétérogène et hypoéchogène. Des nodules, dont la taille variait de 3 à 8 mm de diamètre, ont été trouvés chez 17 % des sujets. Les formes familiales de thyroïdite concernaient 23 % des patients (n = 14). Dix sujets avaient une maladie auto-immune associée. L’évolution à long terme a été analysée chez les 45 enfants suivis pendant une durée supérieure à un an (durée moyenne de suivi 4,4 ± 3,7 ans). La réévaluation de la fonction thyroïdienne a montré que parmi les sujets en hypothyroïdie au moment du diagnostic, 28 % d’entre eux avaient récupéré une fonction thyroïdienne normale après un délai variable de 1,5 à 8,4 ans, et que parmi les sujets en euthyroïdie au moment du diagnostic, 10 % d’entre eux devenaient hypothyroïdiens au cours de la première année de suivi. Enfin, les sujets qui étaient en hypothyroïdie franche au moment du diagnostic ont tous bénéficié, sous traitement par L-thyroxine, d’un rattrapage statural satisfaisant avec une taille définitive normale et proche de leur taille cible.Conclusion. – Le suivi à long terme de ces patients est nécessaire avec une réévaluation périodique de la fonction thyroïdienne car les modifications sont fréquentes et la guérison est possible. Cette réévaluation est particulièrement importante chez la jeune femme devant tout souhait de grossesse pour s’assurer de l’absence d’hypothyroïdie, même partielle, qui pourrait être potentiellement délétère pour le développement ultérieur de l’enfant.Objective. – The aim of the study was to describe the clinical characteristics and long-term follow-up of a group of children with chronic autoimmune thyroiditis.Patients and methods. – Sixty children (age: 11.9 ± 2.7 years) were studied in a retrospective analysis.Results. – At diagnosis, 34 of the children were hypothyroid (compensated hypothyroidism, n = 15; true hypothyroidism, n = 19) and 26 euthyroid. Thyroid ultrasonography showed characteristic features of heterogenicity and/or hypoechogenicity in all patients. Other autoimmune diseases were found in ten subjects (17%) and 23% had a family history of thyroid disease. At the end of the follow-up, nine of 45 children (20% of the cases) followed up for at least one year (mean follow-up 4.4 ± 3.7 years), demonstrated a change in thyroid function. Hypothyroidism was detected in two initially euthyroid patients. Among initially hypothyroid patients, seven (28%) recovered normal thyroid function, allowing L-thyroxine withdrawal for four weeks, after 1.5 to 8.4 years. No factor was found to be predictive of the course of the disease. All subjects treated with L-thyroxine for hypothyroidism reached normal final height.Conclusion. – The natural course of chronic lymphocytic thyroiditis is variable and unpredictable. Recovery from hypothyroidism does occur and can be aided by the L-thyroxine withdrawal test. The disease requires lifelong thyroid surveillance, especially in women during pregnancy, in order to avoid a potential adverse effect on the future child.

Des travaux récents ont montré l’impact général du déficit en testostérone sur la composition corporelle et le profil métabolique. Le but de notre travail était d’étudier les relations entre l’hypogonadisme masculin, la surcharge pondérale, la dyslipidémie, les troubles de la glucorégulation et la sensibilité à l’insuline. Il s’agit d’une Cohorte Cas Témoins portant sur 40 hommes hypogonadiques et 80 témoins. Le syndrome métabolique a été défini selon les critères de l’IDF 2005. L’insulinorésistance a été évaluée par l’homeostasis index modal assessment (Homa IR). Les malades étaient âgés en moyenne 35 ans, la durée moyenne d’évolution de la maladie était 12,8 ± 9 ans. L’obésité viscérale était plus fréquente chez les malades par rapport aux témoins (27,5% contre 4%, p < 0,001). L’abaissement de la testostéronémie était corrélé négativement avec l’IMC (r = −0,397, p = 0,001). Le taux moyen de HDL était significativement plus bas chez les malades par rapport aux témoins (0,96 ± 0,25 mmol/l vs 1,08 ± 0,27 mmol/l). L’insulinémie et le Homa IR étaient également plus élevés, de manière significative, chez les malades par rapport aux témoins (12,57 ± 7,4 ∝U/ml contre 9,33 ± 4,3 ∝U/ml, p = 0,006) (3,28 ± 2,38 vs 1,6 ± 1,24, p < 0,001) respectivement. L’hyperglycémie modérée à jeun était significativement plus fréquente chez les malades par rapport aux témoins (27,5% contre 6,25%, p = 0,001). Le diabète type 2 était uniquement observé chez les malades (13,5%, p = 0,001). Une corrélation significative négative a été observée entre la testostéronémie et la glycémie à jeun (p = 0,003) d’une part, l’insulinémie (p < 0,001) et le HOMA IR (p < 0,001) d’autre part. L’hypogonadisme masculin est fortement associé à l’obésité viscérale, aux troubles de la glycorégulation, à l’insulino-résistance et à l’hypoHDLémie

L'œdème maculaire (OM) diabétique est défini par un épaississement de la rétine maculaire secondaire à une rupture de la barrière hémato rétinienne interne. Il constitue la principale cause de malvoyance chez les diabétiques. Notre objectif est de déterminer les différents facteurs de risque de l'œdème maculaire diabétique. C'est une étude rétrospective incluant 160 patients diabétiques colligés au service d'Endocrinologie CHU Hédi Chaker de Sfax durant une période de 1988 à 2010. Ces patients étaient subdivisés en deux groupes comportant chacun 80 patients présentant une rétinopathie diabétique avec ou sans OM. L'âge moyen de nos patients était de 57 (23 à 86) ans dans les deux groupes. Une prédominance masculine était notée avec un sexe ratio (H/F) de 1,05. L'analyse des facteurs généraux prédictifs de l'OM chez nos patients a permis de révéler une corrélation significative entre l'OM diabétique et la présence d'une dyslipidémie type IIb (p = 0,019), le taux de LDL cholestérol (p = 0,019), le taux de protéinurie (p = 0,042) et enfin le tabagisme (p = 0,0019). Par contre la durée d'évolution du diabète, la présence d'une hypertension artérielle, l'équilibre du diabète et le traitement par insuline étaient similaires pour les deux groupes. Concernant les facteurs locaux, seule la présence d'une rétinopathie diabétique proliférante était significativement associée à l'OM (p = 0,009). Le traitement par photo-coagulation pan-rétinienne et la chirurgie pour cataracte n'étaient pas corrélés à l'OM dans notre série. L'incidence de l'OM diabétique est liée à des facteurs de risques généraux et oculaires dont la connaissance et la maîtrise sont essentielles afin de réduire les risques d'OM et la cécité qui en découle. Notre étude a montré la corrélation de l'OM diabétique avec le tabagisme, le taux de protéinurie et de LDL cholestérol, la dyslipidémie type II et la sévérité de la rétinopathie diabétique.

Les manifestations neuropsychiatriques de l’hypocalcemie sont multiples et diverses. Elles peuvent concerner le systeme nerveux peripherique ou central. Parmi ces manifestations, les crises epileptiques constituent une complication peu frequente mais qui temoigne de la gravite des troubles metaboliques. Les auteurs rapportent les observations de 7 patients hospitalises dans le service de Neurologie du CHU de Sfax (Tunisie) pour explorations de crises epileptiques recentes en rapport avec une hypocalcemie. Tous les sujets etaient suivis pour hypoparathyroidie, pseudo-hypoparathyroidie ou hypothyroidie avec hypocalcemie. Les crises epileptiques etaient tonicocloniques generalisees chez 6 patients et focales chez une patiente. Deux patientes avaient presente un etat de mal generalise. L’EEG a mis en evidence un ralentissement global chez 6 patients explores et la tomodensitometrie cerebrale a mis en evidence des calcifications intracrâniennes chez 3 patients. Tous les malades etaient traites par le calcium par voie orale et les antiepileptiques avec une bonne evolution dans la majorite des cas : une patiente a presente des recidives liees a une inobservance au traitement calcique, et une patiente est decedee d’une septicemie.