Entité peu connue, la cardiomyopathie idiopathique du post-partum, ou syndrome de Meadows, se définit comme une insuffisance cardiaque aiguë congestive survenant entre le mois précédent la naissance et le 5e mois du post-partum. C’est une affection grave, pouvant évoluer de la récupération ad integrum au décès. Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion qui ne peut donc être porté qu’après avoir effectué un bilan étiologique exhaustif. Nous rapportons le cas d’un diagnostic initial de cardiomyopathie idiopathique du post-partum finalement rapporté à une sclérodermie systémique. Une patiente de 38 ans était admise en cardiologie pour la survenue, à 6 semaines d’un accouchement gémellaire, d’une dyspnée rapidement progressive avec mise en évidence sur l’échographie cardiaque trans-thoracique (ETT) d’une myocardiopathie dilatée sévère avec une FEVG à 30 % associée à un épanchement péricardique et des épanchements pleuraux bilatéraux. Les troponines étaient modérément élevées. L’angio-TDM thoracique ne mettait pas en évidence d’embolie pulmonaire. Il n’y avait pas de lésion coronarienne sur le coroscanner. L’évolution à court terme était favorable après diurétisation, puis IEC, bêta-bloquant et bromocriptine. Le contrôle échocardiographique à 18 mois objectivait un ventricule gauche non dilaté, non hypertrophié et normokinétique, une FeVG à 60 %, et une PAPs normale. Dans ce contexte le diagnostic de cardiomyopathie idiopathique du post-partum était rétrospectivement retenu. Six mois plus tard, la patiente était admise en Médecine Interne pour un nouvel épisode d’insuffisance cardiaque globale. À l’examen clinique étaient objectivés une sclérodactylie, un syndrome de Raynaud, des télangiectasies, une limitation d’ouverture buccale, et la patiente signalait depuis quelques mois un reflux gastro-œsophagien. La capillaroscopie montrait un réseau capillaire raréfié, hémorragique, avec quelques mégacapillaires. Le bilan biologique confirmait la présence d’anticorps anti-nucléaires à 1/1280 de spécificité anti-SSA et anti-fibrillarine (en fait déjà présents 2 ans plus tôt, mais n’ayant pas attiré l’attention des médecins). Le NT-proBNP était à 1538 ng/L, les troponines T à 16 ng/L, la créatininémie à 74 μmol/L sans protéinurie (0,07 g/L). À l’ETT, il existait une dilatation des cavités droites et le cathétérisme droit confirmait la présence d’une HTAP pré-capillaire (PAPm à 48 mm Hg). L’IRM cardiaque montrait le retentissement de l’HTAP sur les cavités droites, mais aussi un faisceau d’arguments en faveur d’une atteinte inflammatoire sous-épicardique du ventricule gauche. L’angio-TDM montrait un oedème interstitiel. Les EFR objectivaient une discrète diminution de la capacité de diffusion sans trouble ventilatoire restrictif. Un traitement diurétique permettait une évolution favorable de la poussée d’insuffisance cardiaque. Une bithérapie par tadalafil/ambrisantan pour l’HTAP, ainsi que des cures mensuelles de cyclophosphamide pour l’atteinte myocardique, étaient instaurés. À ce jour, la physiopathologie de la cardiomyopathie idiopathique du post-partum n’est pas connue, bien qu’une part génétique soit présente dans environ 20 % des cas. Les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont l’embolie pulmonaire, l’infarctus du myocarde, ainsi que la décompensation d’une cardiopathie sous-jacente. Avec le recul de l’âge au premier enfant, de plus en plus de femmes atteintes de sclérodermie systémiques sont susceptibles de procréer. Il s’agit de grossesses à haut risque. La crise rénale sclérodermique, parfois confondue avec une prééclampsie, survient dans 5 à 10 % des grossesses et représente la première cause de décès. L’HTAP est responsable de 17 à 33 % des décès maternels au cours des grossesses sclérodermiques, avec un risque majoré en péri-partum. L’augmentation physiologique du débit cardiaque durant la grossesse alors que le réseau artériel est peu compliant provoque une augmentation brutale du retour veineux lors du post-partum, pouvant faire décompenser une HTAP contrôlée ou jusqu’alors infra-clinique. En cas de grossesse chez une patiente atteinte de sclérodermie systémique, il faut discuter d’un traitement par inhibiteur de l’enzyme de conversion ou analogue des prostacyclines, malgré les risques toxiques et malformatifs. Le syndrome de Meadows est une pathologie rare de cause incertaine. Dans le cas de notre patiente se pose la question de rapporter cet événement à une slérodermie systémique méconnue d’évolution secondairement sévère. La recherche d’arguments en faveur d’une connectivite devrait être systématique en cas de myocardiopathie du post-partum.

Purpose. - Rituximab is a human/murine chimeric monoclonal antibody primarily used for treating non-Hodgkin's B-cell lymphoma. Recently, it has also been used in the treatment of several autoimmune diseases.Patients and methods. - We conducted a retrospective analysis of patients treated at least once with rituximab between 2010 and 2013 in a French university hospital, to provide a panoramic view of rituximab use including FDA or off-labels uses, its efficacy and safety.Results. - Eighty-seven patients were included with 20 different indications: cryoglobulinemic vasculitis (16%) and anti-PLA2R idiopathic membranous nephropathy (13%) were the most frequent. Rituximab use was off-labels in 50% of cases. Eleven percent of patients experienced severe adverse events, mostly infections. After rituximab, 17% of patients were in complete response (CR), 41% in partial response (PR), and 39% non-responding (NR). Relapse was observed in 65% (33/51) of responding patients.Conclusion. - Further investigation with randomized controlled trials will provide more insight into the specifics of the role of RTX in the overall management of each disease. Identifying clear objectives and strict outcome measures, associated with long term clinical and biological follow-up would help deciding when, how and in which therapeutic regimen will rituximab most benefit a disease or a patient. (C) 2015 Societe nationale francaise de medecine interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Deux tiers des adultes guéris d'un cancer dans l'enfance développeront au moins une séquelle possiblement liée aux traitements anticancéreux, au cours de leur vie. L'objectif principal de ce travail était d'évaluer la faisabilité et l'intérêt potentiel d'une consultation conjointe interniste-oncopédiatre systématique à l'âge adulte dans le cadre d'un suivi à long terme. Les patients traités pour une néoplasie (hors leucémie) entre 1987 et 1992 en région Rhône-Alpes-Auvergne et ayant été vus à Saint-Étienne en consultation dans le cadre de l'étude Salto (suivi à long terme en oncologie) étaient éligibles. Un autoquestionnaire portant sur l'état de santé était envoyé et une consultation conjointe avec un interniste et un oncopédiatre leur était proposée. Ils pouvaient ensuite bénéficier d'un entretien avec un psychologue. Vingt-cinq patients ont été inclus soit un taux de participation globale de 50 %. Le taux de participation des personnes ayant pu être contactées est donc de 64,1 %. La qualité de vie perçue moyenne sur une échelle numérique simple était de 8 sur 10. Les séquelles autodéclarées les plus fréquentes étaient les cicatrices, les troubles neurologiques et locomoteurs. On objectivait à la consultation 3,6 séquelles par patient en moyenne (0–9), les plus fréquentes étant orthopédiques et neurologiques. Les patients guéris d'une tumeur du système nerveux central avaient le plus de séquelles. On notait une discordance entre les séquelles déclarées par les patients et celles objectivées à la consultation (sous-déclaration par les patients des troubles cardiaques, cognitifs ou du surpoids, et sous-déclaration par les médecins des cicatrices inesthétiques). Les médecins traitants contactés ont considéré cette consultation utile dans 91 % des cas et les patients étaient majoritairement satisfaits. Différents types de suivi des sujets guéris de cancers dans l'enfance ont déjà été décrits dans la littérature, sans qu'un modèle n'ait montré sa supériorité. Le suivi à long terme de ces patients et la transition progressive entre la pédiatrie et la médecine adulte paraissent fondamentaux. Le taux de participation, les autoquestionnaires correctement renseignés, les examens réalisés au décours de la consultation, la satisfaction des médecins sont autant de points positifs pour la mise en place de cette consultation. Notre population présentait différentes séquelles, conformes à celles décrites dans la littérature, même si la responsabilité des traitements anticancéreux reçus dans l'enfance est parfois difficile à affirmer. Peu de patients bénéficiaient du suivi recommandé par les sociétés savantes. Enfin, la discordance entre les séquelles autodéclarées et celles objectivées à la consultation rend cette dernière indispensable. Une consultation systématique et conjointe (combinée à un autoquestionnaire) peut s'avérer très utile au suivi à long terme des patients guéris d'un cancer dans l'enfance. Sa mise en place paraît réalisable au vu notamment des taux de participation et de satisfaction de notre travail.