L’hyperaldostéronisme primaire (HAP) est évoqué devant l’association HTA-hypokaliémie ou devant une HTA résistante. La prévalence de l’HAP chez l’hypertendu serait de 8 à 13 %. Plusieurs cas d’HAP à pression artérielle normale ont été rapportés. La prévalence de l’HAP serait de 6,8 % chez les patients normotendus avec hypokaliémie. Nous rapportons le cas d’une patiente de 31 ans présentant une hypokaliémie sévère (2.8 mmol/L) sans HTA associée (profil tensionnel normal sur 24 heures en MAPA). Les premiers dosages n’avaient pas permis le diagnostic d’HAP : aldostérone à 80 pg/mL(N < 150), rénine basse à 2.5 pg/mL et rapport aldostérone/rénine (RAR) à 16 (N < 30 pour notre laboratoire). L’absence d’hypercorticisme, hypomagnésémie et argument pour un diagnostic différentiel (acidose tubulaire, tubulopathie congénitale), ont conduit à répéter les dosages 6 mois plus tard, associés à un test de charge sodé. Le diagnostic d’HAP était alors certain : aldostérone respectivement à 791 et 325 pg/mL, avant et après charge sodée ; rénine à 0.6 pg/mL et RAR à 158. Le scanner surrénalien montrait une hyperplasie bilatérale des surrénales et le cathétérisme des veines surrénaliennes était en faveur d’une sécrétion bilatérale. La spironolactone a été introduite à 75 mg/jour avec bonne efficacité (K : 3.6 mmol/L) et bonne tolérance. L’HAP est sous diagnostiqué, en particulier dans les formes moins typiques et rares que sont les formes « normotendues ». Devant une hypokaliémie chronique, il faut savoir répéter les dosages et proposer un test de confirmation. Le seuil pathologique de RAR doit être discuté dans ces formes d’HAP « normotendues ».
Les pathologies inflammatoires et infiltratives hypophysaires constituent un groupe hétérogène de lésions pouvant atteindre n’importe quelle structure de la glande. L’infundibulo-neurohypophysite (INH) est une pathologie rare touchant aussi bien l’homme que la femme, distincte de l’adéno-hypophysite qui survient habituellement chez la femme en péri-partum. Une femme de 17 ans, sans antécédent, a présenté brutalement un syndrome polyuro-polydipsique (> 5 L/jour) sans facteur déclenchant (absence de grossesse). Le test de restriction hydrique n’a pas été réalisé car jugé dangereux en raison d’une natrémie à 143 mmol/L, osmolarité urinaire à 87 mosm/kg (600–900). Le diagnostic de diabète insipide (DI) central a été retenu compte tenu d’anomalie IRM associée (épaississement de la tige pituitaire à 6,1 mm [N < 3 mm au chiasma], sans perte de signal de la post-hypophyse). Le bilan hormonal était normal en dehors d’une insuffisance thyréotrope (T4 à 6,8 pg/ml, TSH insuffisamment augmentée). Le bilan étiologique comprenant scanner TAP, PET-18FDG était négatif. La patiente a été substituée par desmopressine et L-thyroxine. À 9 mois, l’IRM a montré une normalisation spontanée de l’aspect de la tige pituitaire à 2 mm et une perte de l’hypersignal de la post-hypophyse, sans régression clinique du DI ni de l’insuffisance thyréotrope. L’INH est liée à une infiltration lymphocytaire auto-immune de la post-hypophyse et de la tige pituitaire, pouvant régresser spontanément ou sous corticothérapie. Elle est révélée par un DI qui persiste, parfois associé à un ou plusieurs déficits anté-hypophysaires. L’histoire clinique, l’aspect IRM initial et surtout l’évolution radiologique avec régression des anomalies IRM permettent de porter le diagnostic.
Mild traumatic brain injury (mTBI) is one of the most common causes of emergency department visits around the world. Up to 90% of injuries are classified as mTBI. Cranial computed tomography (CCT) is a standard diagnosis tool to identify intracranial complications in adults with mTBI. Alternatively, children can be admitted for inpatient observation with CCT scans performed only on those with clinical deterioration. The use of blood biomarkers is a supplementary tool for identifying patients at risk of intracerebral lesions who may need imaging.We realised a bibliographic state of art providing a contemporary clinical and laboratory framework for blood biomarker testing in mTBI management.The S100B protein is the only biomarker that can be used today in the clinical routine for management of mTBI with appropriate evidence-based medicine. Due to its excellent negative predictive value, S100B protein is an alternative choice to CCT scanning for mTBI management with considered, consensual and pragmatic use. In this state of art, we propose points to help clinicians and clinical pathologists use serum S100B protein in the clinical routine. A state of art on the different biomarkers (GFAP, UCH-L1, NF [H or L], tau, H-FABP, SNTF, NSE, miRNAs, MBP) is also conducted. Some of these other biomarkers, used alone (GFAP, UCH-L1) or in combination (GFAP + H-FABP ± S100B ± IL10) can improve the specificity of S100B.Using a bibliographic state of art, we highlighted the added values of the blood biomarkers for the clinical management of mTBI.Les traumatismes crâniens légers (TCL) sont une des plus fréquentes causes de venues aux urgences (et ce partout dans le monde) représentant 90 % de la totalité des traumatismes crâniens. Le scanner cérébral est l’outil diagnostic reconnu pour la recherche complications intracrâniennes intervenant dans le cadre d’un TCL de l’adulte. Dans le cadre du TCL de l’enfant, une hospitalisation peut être décidée couplée ou non à un scanner pour suivre la possible dégradation clinique du patient. L’utilisation de biomarqueurs sanguins est un outil diagnostic supplémentaire utilisable pour rechercher des lésions intracérébrales qui auraient nécessité une imagerie.Nous avons réalisé un état de l’art basé sur la bibliographie actuelle sur l’utilisation biologique et clinique des biomarqueurs sanguins dans le traumatisme crânien léger.La protéine S100B est aujourd’hui le seul de ces biomarqueurs qui a fait l’objet de validations « evidence-based medicine » pour une utilisation en routine dans des algorithmes clinico-biologiques. Du fait de son excellente valeur prédictive négative, elle est maintenant consensuellement utilisée comme choix alternatif diagnostic au scanner. Dans cette revue, des points clés sont proposés permettant aux cliniciens, une utilisation rationnelle de la protéine S100B dans leur pratique quotidienne. Une revue de la littérature d’autres biomarqueurs (GFAP, UCH-L1, NF [H or L], tau, H-FABP, SNTF, NSE, miRNAs, MBP) est aussi présentée. En effet, certains de ces autres biomarqueurs sanguins utilisés seuls (GFAP, UCH-L1) ou en association (GFAP + H-FABP ± S100B ± IL10) semblent pouvoir aider au manque de spécificité de la S100B.En s’appuyant sur l’état de l’art actuel bibliographique, nous mettons en évidence l’apport des biomarqueurs sanguins dans la prise du TCL.
Nous rapportons un cas de syndrome polyuro-polydipsique dont l’étiologie est très inhabituelle, associant un diabète insipide central à une atteinte articulaire et dont le diagnostic étiologique a été établi quelques années plus tard grâce à la répétition des examens complémentaires. Une maladie d’Erdheim-Chester (MEC) associée à une histiocytose langerhansienne (HL). Seuls 4 cas sont inscrits dans le registre français (2013) des histiocytoses. Une femme de 41 ans présente depuis plusieurs années un syndrome polyuro-polydipsique d’aggravation récente – estimé à 6 L/24 h – et une aménorrhée secondaire. Le test de restriction hydrique conclut à un diabète insipide central (hypernatrémie 152 mmol/l, augmentation de l’osmolarité plasmatique et urinaire). Le bilan hormonal retrouve une insuffisance somatotrope (GH à 7 mU/L au test d’hypoglycémie insulinique) et gonadotrope (aménorrhée secondaire, FSH à 3,2 mU/mL). L’imagerie par résonance magnétique hypothalamo-hypophysaire révèle un épaississement de la tige pituitaire de 6 mm et la perte de l’hypersignal spontané en T1 de la posthypophyse. Le bilan étiologique initial (TDM TAP, EFR, biopsie des glandes salivaires et scintigraphie osseuse) est non contributif. 5 ans plus tard, la scintigraphie osseuse retrouve des zones d’hyperfixation métaphysaire des 2 tibias, le TDM montre un aspect de reins chevelus. La biopsie osseuse révèle une association rare d’une MEC à une HL. Le diagnostic étiologique initialement négatif d’un diabète insipide, nécessite un suivi prolongé. L’association (rare) d’une HL à une MEC souligne l’existence possible d’un lien entre ces deux proliférations histiocytaires.
Les tumeurs neuro-endocrines pancréatiques (PTNE) sécrétantes représentent 30 % des PTNE. Le syndrome d'hypersécrétion métachrone (SHM) est une entité peu décrite dans la littérature médicale. Il représenterait 3,4 % des PTNE d'après une série récente du GTE (De Mestier, sous presse). Il peut intéresser l'insuline, le VIP, le glucagon ou la gastrine. Nous rapportons les cas de 2 patients porteurs de PTNE initialement non sécrétantes, d'allure sporadique (notamment aucun argument pour une NEM1), présentant un SHM d'insuline. Le premier SHM a été révélé par un malaise hypoglycémique chez une patiente de 36 ans, suivie depuis trois ans pour une PTNE de grade hétérogène, avec métastases hépatiques et ganglionnaires synchrones. Un second SHM a été diagnostiqué devant un coma hypoglycémique chez un homme de 71 ans, porteur d'une PTNE connue depuis cinq ans, avec métastases hépatiques et osseuses métachrones. Un hyperinsulinisme franc a été confirmé dans les deux cas devant des hypoglycémies sévères (< 2 mmol/L) avec insulinémie et peptide C élevés, sans qu'une épreuve de jeun soit nécessaire. Pour ces deux patients, la maladie tumorale était en progression lors du diagnostic de SHM ; ils sont décédés moins de six mois après cette découverte. L'incidence du SHM est probablement sous-évaluée et amenée à augmenter compte tenu de diagnostics plus précoces et de l'allongement de l'espérance de vie des patients porteurs de PTNE. Ainsi que l'illustrent nos observations, la survenue d'un SHM signe souvent un tournant évolutif. Un staging tumoral et un nouveau prélèvement histologique sont conseillés.
Le traumatisme crânien léger (TCL) de l'enfant est un motif fréquent de consultation. La SFMU recommande l'algorithme de Kuppermann pour identifier les enfants à bas risque de lésions intracrâniennes (LIC) et limiter les scanners cérébraux. Par ailleurs, le dosage de la protéine S100B permet une diminution de 30% du nombre de scanner cérébral dans le TCL de l'adulte. Le but de l'étude était de déterminer si la protéine S100B intégrée à la règle de Kuppermann permettrait une réduction supplémentaire des scanners cérébraux chez les enfants présentant un TCL. Ont été inclus les enfants admis aux urgences pour TCL qui avaient un scanner cérébral et un dosage de la protéine S100B dans les 6h suivant le TCL. On évaluait a posteriori la diminution potentielle de scanners selon les résultats du biomarqueur. 87 enfants ont été inclus, 49 présentaient un haut risque de LIC, 37 un risque intermédiaire. 11 avaient une LIC. La réduction significative estimée de TDM était de 31% (IC95 21–41 p<0.01) et de 69% (IC95 55–84 p<0.01) dans le groupe à risque intermédiaire. L'intégration de la protéine S100B à l'algorithme de Kuppermann permettrait une diminution conséquente du nombre des scanners cérébraux.
Solitary Pancreas (SPT) and simultaneous kidney-pancreas (SPKT) transplants carry a high risk of surgical complications that may lead to the loss of the pancreas graft and impact later kidney function. The purpose of this study was to investigate the role of MDCT in the diagnosis of early complications and its impact on kidney function.
The heat transfer through the floor slab in buildings with Under-Floor Air Distribution (UFAD) systems may have a negative impact on the energy performance of these buildings, although very few studies have been reported in the literature. By using an energy simulation program, EnergyPlus, this investigation compared the energy use in a Philadelphia office building with a UFAD system to that with a well-mixed ventilation system. When the heat transfer through the floor slab was taken into consideration, the thermal load of the building with the UFAD system was higher than with the well-mixed system. On the other hand, the higher supply air temperature of the UFAD system enables the use of more free-cooling. The annual energy consumption by the chillers in the building with the UFAD system was 16–27% lower than with the well-mixed system, but energy consumption by the boiler was 12–30% higher, and the energy consumption by the fan was 22–50% higher, depending on the manner in which the heat was supplied to the floor plenum. When the UFAD system was used with an un-ducted floor plenum and without heating coils under the diffusers, it consumed slightly more energy than the well-mixed system.
Le cancer du pancréas est de mauvais pronostic. Son diagnostic précoce est essentiel pour permettre une prise en charge chirurgicale. À côté de sa forme classique, la présence de signes inflammatoires aigus ou chroniques va gêner sa détection et ainsi retarder son diagnostic. Les présentations atypiques de pancréatite aiguë doivent être connues, afin de détecter les patients justifiant d’investigations morphologiques complémentaires à la recherche d’une lésion tumorale sous-jacente. À l’inverse, des formes pseudotumorales d’inflammation (pancréatite chronique, dystrophie kystique sur pancréas hétérotopique, pancréatite auto-immune) peuvent simuler un cancer et vont représenter 5 à 10 % des interventions chirurgicales pour suspicion de cancer. Les différents éléments sémiologiques discriminants et les avancées de l’imagerie constituent les bases de l’interprétation face à ces masses pseudotumorales.
Lymphoma staging systematically includes a CT scan of the cervical, thoracic and abdominopelvic regions. PET is indicated in diffuse large B cell lymphomas (DLBCL) and Hodgkin's disease. Evaluation of the response to treatment is based on Cheson's 1999 morphological criteria, which have been replaced by the 2007 IWC criteria, which combine morphological and metabolic responses. CT and FDG-PET are complementary in characterizing residual masses: if negative, a PET scan indicates the absence of residual disease, if positive; it directs a CT-guided biopsy to obtain the histological evidence. Monitoring clinical features and laboratory values is primordial following treatment. Imaging is performed as a second intention for investigating a relapse, if necessary associated with a PET scan. Multimodal imaging implies multidisciplinary consultation between haematologists, imaging specialists and histopathologists.
La place de la tomographie par émission de positons (TEP) dans l’évaluation des lymphomes B diffus à grandes cellules (LBDGC) et des lymphomes hodgkiniens (LH) est validée. L’impact clinique de la TEP enregistrée en fin de parcours thérapeutique est indiscutable et des recommandations doivent être suivies pour interpréter ces examens. La TEP est fortement recommandée lors du bilan initial de la maladie car c’est un examen de référence qui facilite l’interprétation de fin de traitement et permet d’évaluer l’extension de la maladie avec une sensibilité et une spécificité supérieures à la tomodensitométrie (TDM). La valeur pronostique des évaluations intermédiaires apparaît certaine dans le LBDGC et le LH mais l’impact d’un changement thérapeutique précoce induit par la TEP reste à déterminer. Les critères d’interprétation des évaluations précoces évoluent et les réunions annuelles des experts à Menton permettent d’uniformiser les modalités d’interprétation. Pour les autres types de lymphomes, la TEP peut avoir un intérêt pour confirmer les stades localisés, notamment pour les lymphomes folliculaires, et orienter la biopsie chez un malade atteint d’un lymphome de bas grade, suspect de transformation agressive. Plusieurs études s’accordent sur son intérêt pronostique en fin de traitement dans le LF et le lymphome du manteau, mais des études prospectives seront nécessaires pour valider cette nouvelle indication.
The prognosis for pancreatic cancer is poor, and early diagnosis is essential for surgical management. By comparison with its classic form, the presence of acute or chronic inflammatory signs will hinder its detection and delay its diagnosis. The atypical forms of acute pancreatitis need to be known in order to detect patients who require additional morphological investigations to search for an underlying tumour. In contrast, pseudotumoral forms of inflammation (chronic pancreatitis, cystic dystrophy in heterotopic pancreas, autoimmune pancreatitis) may simulate a cancer, and make up 5-10% of the surgical procedures for suspected cancer. Faced with these pseudotumoral masses, interpretation relies on various differentiating signs and advances in imaging.
Multiple myeloma (MM) is a malignant haematological disease characterised by clonal proliferation of malignant plasma cells in the bone marrow. MM is expressed by diffuse infiltration of the bone marrow, focal bone lesions and extra-medullary lesions. Conventional staging follows the Salmon and Durie classification, which was recently revised (Salmon and Durie plus) to include MRI and FDG-PET examinations. FDG-PET is being evaluated for initial staging and therapeutic monitoring and its place still needs to be validated, particularly in comparison with MRI of the pelvis and spine, the reference examination for diagnosis, which is systematically combined with X-rays of the skeleton. Certain recent data in the literature suggest that FDG-PET provides better staging of the disease at the time of diagnosis than MRI, and that the examination has considerable prognostic value when it normalises after the initial courses of chemotherapy and at the end of treatment. As for the evaluation of lymphomas, the interpretation criteria should be standardised.
Le bilan d’extension des lymphomes comprend systématiquement un scanner cervico-thoracoabdominopelvien. La TEP est indiquée dans les lymphomes diffus à grandes cellules B (LDGCB) et la maladie de Hodgkin. L’évaluation de la réponse au traitement repose sur les critères morphologiques de Cheson 1999 auxquels se substituent les critères de l’IWC de 2007 associant réponses morphologique et métabolique. Scanner et TEP-FDG sont complémentaires dans la caractérisation des masses résiduelles : une TEP négative signifie l’absence de maladie résiduelle, positive elle guide la biopsie sous scanner pour la preuve histologique. La surveillance clinicobiologique est primordiale en post-traitement, l’imagerie est effectuée en seconde intention pour le bilan de la rechute, si besoin associée à une TEP. L’imagerie multimodalités implique une concertation pluridisciplinaire : hématologues, imageurs et anatomopathologistes.
Background Aortitis is a potential life-threatening complication of GCA. Up to 30-50% of cases of GCA may have clinical or radiological signs of aortitis (1). Images of aortic involvement may be non symptomatic and their real outcome remain elusive. Objectives This study was conducted to describe the long-term outcome of patients with or without suspicion of aortitis at the time of diagnosis of GCA. Methods Twenty-two patients with newly diagnosed biopsy-proven GCA were explored in 1999 using aortic computed tomodensitometry (CT). Ten patients (group 1) had aortic inflammatory thickenings ≥3mm (n=7) and/or aneurism (n=3), whereas 12 patients had no aortitis (group 2). A retrospective study of these 2 groups was conducted in 2011. We contacted and questioned the patients, their family and general practitioner, and analysed each medical file. The following items were investigated: demographic data, cardio-vascular risk factors, total and cardio-vascular mortality, cardio-vascular events, GCA relapses, corticosteroids regimen. Satistics were made using R development Core Team (2009) software. Results This study included 17 women and 5 men (mean age at diagnosis = 73.7±7.2 y). Inflammatory parameters and cardio-vascular risk factors were similar in group 1 and 2. The mean follow-up was 94.8 months. Twelve years after diagnosis of GCA, the total mortality was 50% without differences between group 1 (7/10) and group 2 (5/12). However, the 12y cardio-vascular mortality was statistically higher in patients with initial suspicion of aortitis (50%), than in patients without (0%, p=0.029, Log rank test). In group 1, the causes of deaths of cardiovascular origin were: rupture of abdominal aortic aneurism (n=1), thoracic aortic dissection (n=1), stroke (n=1), heart failure (n=1), peripheral arterial disease (n=1). Twelve cardio-vascular events occured in 7/10 patients of group 1 whereas only 5 occured in 4/12 patients of group 2. Stroke were statistically more frequent in group 1 (40% vs 0% in group 2, p=0.03). Recurrent GCA relapses were noted in 5/10 patients of group 1, 0/12 patients of group 2 and this difference was statistically significant (p=0.01). Moreover, definitive steroid treatment discontinuation was more frequent in group 2 (n=2) than in group 1 (n=8, p<0.05). Conclusions Despite the limitations due to its retrospective character and its small number of patients, our study suggests that GCA clinical course may differ according to initial CT signs of aortic involvement. CT suspicion of aortitis may lead to aortic fatal events and aortic thickenings deserve to be monitored. Initial aortic CT involvements seem to sign a particular form of GCA, with higher rate of cardio-vascular events and mortality, and with frequent relapses requiring longer steroids treatment. References Agard C, Barrier JH, Dupas B, et al. Arthritis Rheum 2008;59(5):670-6 Disclosure of Interest None Declared
Le myélome multiple (MM) est une hémopathie maligne caractérisée par la prolifération clonale de plasmocytes malins dans la moelle osseuse. Le MM se traduit par une infiltration diffuse de la moelle, des lésions osseuses focales et des lésions extramédullaires. La stadification est classiquement réalisée selon la classification de Salmon et Durie, qui a été révisée récemment (classification de Salmon et Durie « plus »), incluant des évaluations par IRM et TEP-FDG. La TEP-FDG est en cours d’évaluation pour le bilan initial et le suivi thérapeutique et sa place demande encore à être validée, en comparaison notamment de l’IRM pelvirachidienne, examen de référence au moment du diagnostic, que l’on associe systématiquement aux radiographies de squelette. Certaines données récentes de la littérature suggèrent que la TEP-FDG permettrait un meilleur bilan d’extension de la maladie au moment du diagnostic par rapport à l’IRM et que l’examen aurait une valeur pronostique importante lorsqu’il se normalise après les cycles initiaux de chimiothérapie et en fin de traitement. Comme pour l’évaluation des lymphomes, les critères d’interprétation devront être standardisés.
Positron emission tomography (PET) has a proven role in the assessment diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) and Hodgkin's lymphoma (HL). The clinical impact of PET carried out at the end of the patient's course of treatment is undeniable and recommendations must be followed in the interpretation of these examinations. PET is highly recommended as part of the initial investigations of these diseases because it can be used as a reference for the interpretation at treatment completion and allows disease spread to be assessed with greater sensitivity and specificity than when computed tomography (CT) is used. It seems to be certain that PET is useful for interim examinations too, in terms of assessing prognosis in DLBCL and HL, although its impact in terms of early changes to treatment is still to be determined. The criteria for interpreting the results of these early assessments are still evolving and the annual meetings in Menton, France, of groups of experts are leading towards a uniform interpretation method. In other types of lymphoma, PET can be useful for confirming local disease staging, especially in follicular lymphoma, and for guiding biopsy in patients with low-grade lymphoma that is suspicious for transformation into more aggressive disease. Several studies are in agreement that PET is valuable for assessing prognosis at treatment completion in FL and mantle cell lymphoma, but prospective studies are needed for this new indication to be validated.