Parmi les encéphalites auto-immunes, l’encéphalite à auto-anticorps anti-GABAA récepteurs est encore peu connue des praticiens. Elle se manifeste par un tableau neurologique sévère associant une épilepsie souvent réfractaire et des anomalies IRM multifocales en séquence FLAIR. Nous rapportons le cas d’une femme de 43 ans ayant présenté un état de mal partiel super-réfractaire à une penta thérapie antiépileptique et au traitement immunomodulateur de première ligne avec à l’imagerie cérébrale de multiples hypersignaux FLAIR cortico-sous-corticaux ne prenant pas le contraste et dont le diagnostic d’encéphalite auto-immune antirécepteur GABAA a été fait grâce à plusieurs analyses de LCS et une biopsie neuroméningée.

Le diagnostic de Sclérose latérale amyotrophique (SLA) repose sur l’association de signes de souffrance des neurones moteurs centraux et périphériques d’extension progressive au niveau des sphères bulbaire, cervicale, thoracique et lombaire, en l’absence de diagnostic différentiel permettant d’expliquer les symptômes. Le bilan organisé chez un patient présentant des signes évocateurs de la maladie doit donc être clinique, électrophysiologique, biologique et radiologique. L’objectif de ce bilan est d’étayer le diagnostic de SLA et d’écarter les pathologies – en particulier curables – pouvant mimer la maladie. Cette approche implique une bonne connaissance des différents phénotypes cliniques de la SLA et de ses principaux diagnostics différentiels.The diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) relies on signs of upper and lower motoneuron degeneration in bulbar, cervical, thoracic and lumbar regions, in the absence of differential diagnosis. The diagnostic strategy for suspected ALS is based on clinical, electrophysiological, biological, and radiological explorations, to confirm the diagnosis and exclude ALS mimics. This approach requires knowledge of the clinical phenotypes of ALS and its main differential diagnoses.

CONTEXT:In 2007, we performed a nationwide prospective study to assess the epidemiology of encephalitis in France. We aimed to evaluate epidemiological changes 10years later.METHODS:We performed a 4-year prospective cohort study in France (ENCEIF) from 2016 to 2019. Medical history, comorbidities, as well as clinical, biological, imaging, and demographic data were collected. For the comparison analysis, we selected similar data from adult patients enrolled in the 2007 study. We used Stata statistical software, version 15 (Stata Corp). Indicative variable distributions were compared using Pearson's Chi2 test, and means were compared using Student's t-test for continuous variables.RESULTS:We analyzed 494 cases from 62 hospitals. A causative agent was identified in 65.7% of cases. Viruses represented 81.8% of causative agents, Herpesviridae being the most frequent (63.6%). Arboviruses accounted for 10.8%. Bacteria and parasites were responsible for respectively 14.8% and 1.2% of documented cases. Zoonotic infections represented 21% of cases. When comparing ENCEIF with the 2007 cohort (222 adults patients from 59 hospitals), a higher proportion of etiologies were obtained in 2016-2019 (66% vs. 53%). Between 2007 and 2016-2019, the proportions of Herpes simplex virus and Listeria encephalitis cases remained similar, but the proportion of tuberculosis cases decreased (P=0.0001), while tick-borne encephalitis virus (P=0.01) and VZV cases (P=0.03) increased. In the 2016-2019 study, 32 causative agents were identified, whereas only 17 were identified in the 2007 study.CONCLUSION:Our results emphasize the need to regularly perform such studies to monitor the evolution of infectious encephalitis and to adapt guidelines.

Le protoxyde d’azote ou gaz hilarant est un gaz anesthésique qui a la réputation d’être inoffensif. Il est, en outre, en vente libre dans le commerce alimentaire. En réalité, il est neurotoxique par inactivation de l’activité coenzymatique de la cobalamine et peut être responsable d’atteintes neurologiques sévères. Nous décrivons les caractéristiques d’une série de 15 cas recueillis sur 1 an au centre hospitalier de Saint-Denis, avec revue de la littérature et des données physiopathologiques disponibles.

La sclérose en plaques (SEP) et la polyradiculonévrite chronique (PRNC) sont deux maladies inflammatoires démyélinisantes, de mécanisme et de prise en charge thérapeutique très différents. Nous décrivons un cas de troubles sensitifs des quatre membres en rapport avec une atteinte inflammatoire concomitante de la myéline centrale et de la myéline périphérique, sans argument pour une maladie de système. L’atteinte centrale était atypique pour une SEP du fait de l’absence de bandes oligoclonales. L’atteinte périphérique était cliniquement fruste, avec une aréflexie diffuse, avec un électromyogramme typique de PRNC et des rehaussements multiples des nerfs crâniens en IRM après gadolinium. La patiente retrouva un état neurologique normal après 3 perfusions de solumédrol, excepté l’aréflexie. Quelques petites séries de cas ont déjà été publiées, mais l’explication physiopathologique et la prise en charge optimale restent méconnues.

Un homme de 57 ans a été conduit aux urgences pour des troubles du comportement 5jours après un retour d’Algérie. Secondairement un tremblement, des signes parkinsoniens et une ataxie ont été observés. Le scanner cérébral était normal et la ponction lombaire a mis en évidence une méningite lymphocytaire. Il avait pour seul antécédent une infection par le VIH connue depuis 10 ans et bien contrôlée. Un premier bilan étiologique infectieux, inflammatoire et néoplasique étant négatif, la recherche a été élargie aux arboviroses dans ce contexte de retour de voyage. Une encéphalite liée au virus West Nile a été diagnostiquée grâce à la sérologie. L’atteinte neuro-invasive par le virus West Nile est une arbovirose émergente en Europe et dans les pays du pourtour méditerranéen. Elle est favorisée par l’immunodépression et s’accompagne fréquemment de mouvements anormaux.

Plusieurs cibles de neuromodulation par stimulation électrique ont été proposées au cours des quinze dernières années pour traiter les céphalées primaires. Ces cibles peuvent être considérées selon qu’elles concernent le système nerveux central (cortex, hypothalamus postérieur) ou le système nerveux périphérique (ganglion sphénopalatin, nerf grand occipital, nerf supra-orbitaire, nerf vague). Elles peuvent être également considérées selon que leur stimulation nécessite un dispositif médical non invasif (nerf supra-orbitaire, nerf vague, cortex) ou un dispositif médical invasif du fait de l’implantation chirurgicale de l’électrode de stimulation (nerf grand occipital, ganglion sphénopalatin, hypothalmaus postérieur). Cette revue a pour objectif de présenter pour chaque cible, les données factuelles supportant son utilisation, les limites de cette utilisation et le mécanisme d’action.Several neuro-modulation targets have been proposed over the last fifteen years to treat primary headaches. These targets may be considered according to whether they concern the central nervous system (cortex, posterior hypothalamus) or the peripheral nervous system (sphenopalatine ganglion, great occipital nerve, supraorbital nerve, vagus nerve). They can also be considered according to whether their stimulation requires a non-invasive device (supra-orbital nerve, vagus nerve, cortex) or an invasive device due to the surgical implantation of the lead (great nerve occipital, sphenopalatine ganglion, posterior hypothalamus). This review aims to present for each target, the evidence supporting its use, the limits of this use and the mechanism of action.

Le syndrome de la personne raide (SPR) est une maladie auto-immune rare. Sa présentation classique est typique, et pourtant méconnue, à l’origine d’un retard diagnostique de plusieurs années et de nombreux diagnostics erronés. La symptomatologie est caractérisée par une rigidité progressive du tronc et des membres, associée à des spasmes. Le diagnostic est soutenu par l’existence d’une activité musculaire continue et spontanée en détection à l’électroneuromyogramme, la présence d’anticorps anti-GAD sériques, et une réponse aux benzodiazépines. Nous rapportons le cas d’une patiente de 49 ans ayant une forme classique de SPR auto-immun, avec une errance diagnostique de 12 ans. Nous analysons les pièges à l’origine du retard au diagnostic.

La tuberculose neuro-méningée se complique fréquemment de vascularite cérébrale. À l’inverse, parmi les causes d’infarctus cérébral, l’artérite tuberculeuse est une cause rare, mais qui mérite d’être évoquée en raison des conséquences thérapeutiques évidentes. Le diagnostic peut en être difficile, car les signes infectieux peuvent manquer. Nous rapportons le cas d’un homme de 34ans d’origine indienne dont le diagnostic d’artérite tuberculeuse fut posé 3ans après le premier événement cérébro-vasculaire, grâce à la mise en évidence, en plus de sténoses intra-crâniennes sans facteur de risque d’athérome, d’une arachnoïdite de la base du crâne en IRM injectée et à la découverte d’un granulome épithélioïde et giganto-cellulaire sur une biopsie de ganglion médiastinal.

Les maladies auto-immunes neurologiques posent souvent la problématique du lien physiopathogénique entre le tableau clinique et la découverte d’un anticorps. Certains anticorps, notamment dans les pathologies neuromusculaires, ont clairement un lien pathogénique. À l’inverse, jusqu’à très récemment, il n’y avait aucun anticorps associé aux pathologies du système nerveux central (SNC), à l’exception de quelques syndromes paranéoplasiques associés à des anticorps anti-neurones mais sans grande spécificité du tableau clinique ni lésions identifiées, en IRM notamment. Récemment, de nouveaux anticorps ont été découverts en association avec des maladies inflammatoires du SNC. Il s’agit en particuliers des anticorps anti-AQP4 (neuromyélites optiques [NMO] de Devic) et des anticorps anti-NMDA (encéphalites auto-immunes). Des pistes intéressantes mais contradictoires ont également été révélées concernant d’autres cibles antigéniques telles que les anticorps anti-MOG (sclérose en plaques et NMO) et les anticorps anti-KIR4.1 (sclérose en plaques). Dans cette revue nous aborderons successivement ces trois pathologies (encéphalites auto-immunes, NMO et SEP) à la lumière de ces nouveaux anticorps.Neurological autoimmune diseases are frequently associated with autoantibodies but the pathophysiological role of these antibodies is not always identified. Several antibodies, especially in neuromuscular disorders, are clearly pathogenic. On contrary, until recently, there was no specific antibodies directed against central nervous system (CNS) excepting a few antineuron antibodies in paraneoplastic syndromes. During the past few years, new autoantibodies associated with CNS diseases have been discovered, including AQP-4 antibodies in neuromyelitis optica (NMO) and anti-NMDA receptor in autoimmune encephalitis (especially limbic). Interesting but contradictory findings have also been published concerning other antigenic targets such as anti-MOG antibodies (multiple sclerosis and NMO) and anti-KIR4.1 (multiple sclerosis). In this review, we will successively discuss these three pathologies in light of these new antibody targets.

A case of posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) occurring in a women treated by sunitinib for an ovarian metastatis of a renal cell carcinoma is described. This is the third case described in the literature. The three cases are very similar except for the delay to onset of the PRES (one week to five months). Both antiangiogenic and prohypertensive effects of sunitinib are probably involved in the pathophysiology of PRES. Physicians should be aware of this potentially life-threatening side-effect of sunitinib easily controlled by withdrawing sunitinib and symptomatic treatment.

We describe three cases of cerebral angiopathy with aneurysms caused by a meningeal varicella-zoster virus infection occurring during AIDS. The clinical picture was rather stereotyped: severe immunocompromission due to HIV infection, ongoing multifocal cerebrovascular disease with territorial infarcts, lymphocytic meningitis with normal glucose content (two cases) or hypoglycorrhachia (one case), multifocal cerebral vasculopathy with narrowings and aneurysms, healing with or without neurological sequelae after intravenous aciclovir treatment. The diagnosis of varicella-zoster virus-induced angiopathy was ascertained by the positive specific PCR in the CSF in the three cases and by the results of the cerebromeningeal biopsy in one case. Although, varicella-zoster virus is already known as a cause of cerebral angiopathy both in the immunocompetent and the immunocompromised, these three cases are the first ever described of a particular angiopathy with narrowings and ectasias complicating AIDS. The infectious treatable cause and the risk of aggravation without treatment require early active oriented investigations in case of a patient with cerebrovascular disease occurring during HIV infection, including a CSF study with varicella-zoster PCR, to allow specific antiviral treatment. In our three cases, aciclovir intravenous treatment (30 mg/kg per day) enabled VZ virus clearing from the CSF and stopped the course of the vasculopathy. (C) 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

Introduction. - The first French-language case of limbic encephalitis due to anti-N-methyl-D-aspartate receptor to glutamate (NMDA-R) antibodies associated with an ovarian teratoma is reported.Clinical case. - A 35-year-old woman presented with a subacute severe anterograde memory deficit, psychiatric disturbances and generalized seizures associated with an ovarian teratoma. No abnormality was noticed on the two successive MRI. The cerebrospinal fluid showed mild lymphocytosis and elevation of protein concentration. The search for classical onconeuronal antibodies in the serum was negative. Total body computed tomographic scan disclosed a five centimeter long ovarian cyst. Pathology found an ovarian teratoma containing a small immature neuroepithelial component. Complete tumor resection associated with high doses of intravenous methylprednisolone and intravenous polyvalent immunoglobulins allowed her clinical state to improve as soon as three days after surgery. Full recovery was noted four months later. Serum anti-NMDA-R antibodies were positive.Conclusion. - Owing to the recent description of the association between anti-NMDA-R and limbic encephalitis and the frequent good prognosis reported in the available series and case reports, it is important to search for this association in the not so rare cases of limbic encephalitis when no other cause is disclosed. (C) 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

This study evaluated the safety and efficacy of radiotherapy (RT) with concurrent novel agents (NAs), cytotoxic therapy (CTx), or both in the management of osteolytic bone lesions in multiple myeloma (MM).A total of 39 patients with MM received RT to 64 different bone sites during the 2007-2012 period, with a dose of 8 to 37.5 Gy (mean, 26.8 Gy) delivered in 1 to 15 fractions (median, 10 fractions). Of these patients, 21 also received concurrent NAs or CTx. Pain response, M protein and κ light chain response, and adverse events were evaluated.RT was completed in 35 of 39 patients (89.7%) in this study. Pain relief was observed in 30 of 31 patients (96.7%). Hematologic toxicity (grade 3 or 4 by the Radiation Therapy Oncology Group system) was seen in 43.2% of treated patients, and NA therapy was stopped in 2 patients owing to grade 4 toxicity. RT adverse effects resolved at 4 to 6 weeks posttreatment. Changes in pre- and posttreatment levels of M protein trended toward significance in patients treated with RT + systemic therapy (ST) versus. RT alone (ΔM ProteinRT+ST = 5.6 g/L; ΔM ProteinRT = 0 g/L; P = .089).Treating MM with RT concurrently with CTx including NAs was safe and well tolerated in the majority of patients (14 of 16 [87.5%] for those taking NAs and 19 of 21 [90.5%] for all patients). Excellent clinical pain response (> 95%) was also seen in patients regardless if they were treated with RT + ST or RT alone.