Hintergrund Die Kombination aus drei Cystic Fibrosis (CF) Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) Kanal Modulatoren führt nachweislich zu einer Verbesserung der spirometrisch erfassten Lungenfunktion. Unklar bleibt der Einfluss dieser Therapie auf andere Parameter der Atemphysiologie

ZusammenfassungMukoviszidose (Cystic Fibrosis, CF) ist die häufigste, autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung. In Deutschland sind ca. 8000 Menschen betroffen. Die Erkrankung wird durch Mutationen im Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR-) Gen verursacht; diese führen zu einer Fehlfunktion des Chloridkanals CFTR. Dadurch kommt es in den Atemwegen zu einer unzureichenden Hydrierung des epithelialen Flüssigkeitsfilms und somit zu einer chronischen Inflammation. Rezidivierende Infektionen der Atemwege sowie pulmonale Exazerbationen der Lunge führen im Verlauf zu zunehmender Inflammation, pulmonaler Fibrose und fortschreitender Lungendestruktion bis hin zur respiratorischen Globalinsuffizienz, die für über 90 % der Mortalität verantwortlich ist. Das Ziel der medikamentösen Therapie ist die pulmonale Inflammation und v. a. die Infektion der Atemwege zu reduzieren. Der Kolonisation und chronischen Infektion mit Pseudomonas aeruginosa (Pa) kommt die größte Bedeutung zu. Diese führt zu weiterem Verlust an Lungenfunktion. Für die medikamentöse Therapie der chronischen Pa-Infektion stehen viele unterschiedliche Therapieoptionen zur Verfügung.Mit dieser S3-Leitlinie wird eine einheitliche Definition für die chronische Pa-Infektion implementiert sowie eine evidenzbasierte Diagnostik und Therapie dargelegt, um eine Orientierung bei der individuellen Therapieentscheidung zu geben.

Cystic Fibrosis (CF) is the most common autosomal-recessive genetic disease affecting approximately 8000 people in Germany. The disease is caused by mutations in the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) gene leading to dysfunction of CFTR, a transmembrane chloride channel. This defect causes insufficient hydration of the epithelial lining fluid which leads to chronic inflammation of the airways. Recurrent infections of the airways as well as pulmonary exacerbations aggravate chronic inflammation, lead to pulmonary fibrosis and tissue destruction up to global respiratory insufficiency, which is responsible for the mortality in over 90% of patients. The main aim of pulmonary treatment in CF is to reduce pulmonary inflammation and chronic infection. Pseudomonas aeruginosa ( Pa ) is the most relevant pathogen in the course of CF lung disease. Colonization and chronic infection are leading to additional loss of pulmonary function. There are many possibilities to treat Pa -infection. This is a S3-clinical guideline which implements a definition for chronic Pa -infection and demonstrates evidence-based diagnostic methods and medical treatment for Pa -infection in order to give guidance for individual treatment options.

Bei jugendlichen Mukoviszidosepatienten beeinträchtigt eine Infektion mit Pseudomonas aeruginosa die atemmuskuläre Funktion, bei erwachsenen Patienten wurde dies jedoch bislang nicht untersucht.

Zusammenfassung Viele Jugendliche und junge Erwachsene mit Mukoviszidose (CF = cystic fibrosis) tun sich schwer, die komplette Eigenverantwortung für ihre täglichen Therapiemaßnahmen zu übernehmen. Besondere Probleme bestehen erfahrungsgemäß bei der korrekten Anwendung der Inhalationstherapie. Um dieser unbefriedigenden Situation in diesem sensiblen Altersabschnitt entgegenzuwirken, wurde nach dem Vorbild des bereits 2013 erschienenen Plakats „Richtig inhalieren“ der Deutschen Atemwegsliga e. V. das Plakat „Richtig inhalieren bei Mukoviszidose“ ebenfalls mit Hilfe der Deutschen Atemwegsliga e. V. zusammengestellt. Durch kurze, videogestützte Anleitungen haben Jugendliche und junge Erwachsene mit CF die Möglichkeit, mit ihren modernen Kommunikationsmitteln anonym, unabhängig von Ort und Zeit, autonom und zeitsparend Informationen im Umgang mit ihren Inhalationsgeräten zu erhalten. Jugendliche und junge Erwachsene können so auf ihrem Weg zur Selbständigkeit aktiv begleitet und unterstützt werden. Gleichzeitig dienen diese Videoclips und auch das Plakat der umfassenden Information aller Behandler und können für Schulungszwecke eingesetzt werden.

Adolescents and young adults with cystic fibrosis (CF) are increasingly having difficulties to take over the complete responsibility for their daily treatment. Particularly inhalative therapy poses special problems. In order to overcome this unsatisfactory situation typically occurring during this vulnerable period, the German Airway League has now created a poster "Correct Inhalation Therapy For Patients With Cystic Fibrosis", according to the model presented by this League already in 2013 for correct inhalation under certain disease conditions. This give an opportunity to adolescents and young adults with CF to obtain anonymously, independently of time and location, autonomously and in a time-saving manner information on correct inhalative treatment. Adolescents and young adults with CF can thus be actively supported on their way to independence. Furthermore, the video clips and the poster offer support physicians, nurses and physiotherapists and can be employed in training of all involved persons in inhalation techniques.

OBJECTIVE:Fibrosing colonopathy (FC) is a rare entity associated with cystic fibrosis (CF). Until now, patients with stricturing FC have usually been treated surgically. In this instance, we aimed at avoiding surgery by applying a new conservative approach. -METHODS:Case report on an adult with CF who developed persistent abdominal pain due to a non-passable stricture in the right transverse colon. Histology confirmed fibrosing colonopathy. -RESULTS:Initially we treated the patient with prednisolone pulse therapy and additive antibiotic therapy. For maintenance therapy we administered budesonide. The patient underwent clinical, laboratory and endoscopic follow-up over a three-year period. The stricture healed and was easy to pass. A relapse in the cecum at the ileocecal valve again improved under steroid and antibiotic therapy. -CONCLUSIONS:We present a novel therapeutic approach for advanced stricturing FC in an adult patient which successfully avoided surgery (right hemicolectomy) over a three year follow up.