Background Our suggested 'modern' concepts of 'neutrophilic dermatoses' (ND) and 'neutrophilic disease' were based on observations in adult patients and have not been studied in paediatric patients. Only a minority of ND occurs in children, and little is known about age-specific characteristics. Objectives To describe age-specific characteristics of ND in children and to study whether our suggested 'modern' classification of ND may be applied to children. Methods We conducted a retrospective multicentre study in a French cohort of 27 paediatric patients diagnosed with pyoderma gangrenosum (PG) or Sweet's syndrome (SS). Results Demographics and distribution of typical/atypical forms were similar in patients diagnosed with PG and SS. Atypical ND were more frequent in infants (90%), when compared to young children (60%) and adolescents (33%). Neutrophilic disease was observed in 17/27 patients and was most frequent in infants. Neutrophilic disease of the upper respiratory tract, as well as cardiac neutrophilic disease, was only observed in infants, whereas other locations were similarly found in infants, young children and adolescents. In infants and young children, ND were associated with a large spectrum of general diseases, whereas in adolescents associations were limited to inflammatory bowel disease and Behcet's disease. Conclusions Our study describes the concept of ND in paediatric patients and shows that they have some characteristics different from ND occurring in adults. ND occurring in infants can be associated with a large spectrum of general diseases. Occurrence of neutrophilic disease is frequent in children. Thus, ND occurring in young paediatric patients should incite clinicians to schedule complementary explorations in order to search for involvement of other organs and to rule out monogenetic autoinflammatory syndromes.

Les frontières nosologiques des dermatoses neutrophiliques (DN) de l’adulte ont évolué vers un chevauchement avec les syndromes auto-inflammatoires (SAI) monogéniques. Notre objectif était de décrire les aspects anatomocliniques, systémiques et thérapeutiques des DN pédiatriques de type pyoderma gangrenosum (PG) et syndrome de Sweet (SS). Étude rétrospective multicentrique française incluant les PG et SS pédiatriques définis en formes typiques ou atypiques selon des critères anatomocliniques préétablis à partir des données de la littérature. La maladie neutrophilique extracutanée (MN) et les maladies générales (MG) associées ont été décrites. Au total, 17 PG et 10 SS ont été inclus (âge médian 6,2 ans). La DN évoluait par poussées dans 59 % des cas, était multiple (> 5 lésions dans 52 % des cas) et disséminée (≥ 3 sites dans 71 % des cas). Une DN atypique était retrouvée chez 59 % des enfants avec une proportion diminuant avec l’âge : 90 % chez les 0–2 ans, 60 % chez les 3–6 ans et 30 % chez les plus de 10 ans. Les SS typiques étaient plus fréquents chez les moins de 6 ans par rapport aux plus âgés, les PG typiques étant retrouvés seulement chez les plus de 10 ans. 63 % des enfants avaient une MN (80 % chez les SS et 53 % chez les PG, p = 0,1). Tous les organes pouvaient être atteints, 2 exclusivement dans la tranche d’âge 0–2 ans : laryngotrachéale sévère (n = 3) et cardiaque (n = 3) dont une perforation mitrale. 70 % des enfants avaient une MG : 2 SAI monogéniques de type syndrome Pyogenic Arthritis Pyoderma Acne (PAPA) atypique, 2 déficits immunitaires et 2 syndromes non encore identifiés chez les 0–2 ans ; 1 polyangéite microscopique, 1 maladie de Basedow et 1 leucémie myélomonocytaire chronique juvénile (gène CBL muté) chez les 3–6 ans ; 9 MICI et 1 maladie de Behçet chez les plus de 10 ans. Le traitement de la DN était instauré entre 2 et 322 jours après l’apparition des lésions cutanées. La corticothérapie générale en monothérapie n’a pas permis la rémission cutanée dans 85 % des cas. Une biothérapie avec ou sans corticoïdes a permis une rémission à chaque fois (11 poussées cutanées). SS et PG de l’enfant appartiennent au même spectre anatomoclinique, épidémiologique et physiopathologique avec d’autant moins de formes typiques que la dermatose débute tôt dans la vie. Les spécificités pédiatriques sont : le polymorphisme de la MN dont l’atteinte laryngotrachéale du petit enfant ; un état prédisposant frontière entre auto-inflammation, auto-immunité et déficit immunitaire ; une corticosensibilité inconstante. Il s’agit d’une des séries les plus importantes existantes, proposant d’analyser la MN dans sa globalité et confirmant la fréquence des MG mono ou polygéniques chez ces enfants. Il faut évoquer une DN pédiatrique devant une clinique polymorphe, dépister MN et MG par un bilan adapté, un suivi prolongé et traquer un terrain génétiquement déterminé surtout chez les moins de 2 ans.

Pyoderma gangrenosum, a dramatic ulcerative skin disease, and Sweet syndrome, a papular dermatosis, were described independently. It was subsequently shown that they share many characteristics, including clinical overlap and the frequent association with multisystemic disorders. The group of the neutrophilic dermatoses encompasses these two dermatoses, as well as other conditions having in common an aseptic neutrophilic infiltrate predominating in the epidermis and/or the dermis and/or the subcutis. Some patients also experience neutrophilic infiltrates in other organs, defining the neutrophilic disease. Recent research suggests that the neutrophilic dermatoses could be considered as the cutaneous expression of the autoinflammation, an aberrant hyperproduction of interleukin‐1. Autoinflammation is responsible for monogenic diseases, and is also involved in the mechanism of many polygenic conditions, including the neutrophilic dermatoses.

Atopic dermatitis was described in 1933 but exists since antiquity. We review descriptions of a childhood skin disease compatible with our modern diagnosis of atopic dermatitis, in ancient medicine and in nineteenth century dermatology texts. We identify Hebra's prurigo and Besnier's diathetic prurigo as forerunners of atopic dermatitis, the latter being a synthesis of infantile eczema and prurigo. The pathogenic theories which link atopic dermatitis to humoralistic medicine, to digestive diseases, to allergy may have had consequences on today's reluctance to consider atopic dermatitis as a skin disorder, the treatment of which relies mainly on topicals.

Une connaissance de la dermatologie est nécessaire pour prendre en charge les personnes âgées. En effet, elles présentent une grande variété de dermatoses, dont certaines peuvent avoir des conséquences graves. Nous passons ici en revue les principales caractéristiques des affections constituant ce qu’on peut appeler la dermatologie gériatrique : conséquences esthétiques, fonctionnelles et pathologiques, du vieillissement chronologique et du photo-vieillissement ; tumeurs cutanées bénignes, cancers cutanés ; dermatoses particulières au grand âge, comme la pemphigoïde bulleuse. Nous indiquons aussi le type de soins cutanés indispensables aux personnes âgées dépendantes, et les éléments permettant de soupçonner une éventuelle maltraitance. Enfin, nous donnerons quelques indications sur des dermatoses fréquentes à tous âges, qui peuvent être préoccupantes chez les personnes âgées.