Der Morbus Castleman (Synonyme: benignes Lymphom, angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie) tritt vor allem im Erwachsenenalter auf und stellt eine seltene lymphoproliferative Erkrankung unklarer Ätiologie dar. Histologisch wird die hyalin-vaskuläre (80–90%) von der plasmazellulären (10–20%) und der seltenen Mischform unterschieden. Klinisch erfolgt die Differenzierung in eine lokalisierte und eine multizentrische Erkrankung. Aufgrund fehlender krankheitsspezifischer klinischer und laborchemischer Veränderungen sowie fehlender wegweisender radiologischer Charakteristika ist die Diagnose nur mittels Histopathologie zu stellen. Die lokalisierte Form des M. Castleman besitzt nach der operativen Resektion auch bei Verzicht auf eine adjuvante Therapie eine gute Langzeitprognose. Deshalb ist die frühzeitige invasive Diagnosestellung zur Abgrenzung gegenüber neoplastischen Entitäten notwendig. Demgegenüber ist die Prognose des multizentrischen M. Castleman trotz multimodaler Therapieansätze schlecht.