Until now, Schnabel’s cavernous optic nerve atrophy (SCONA) has solely been a histopathological diagnosis exhibiting variable degrees of optic nerve (ON) atrophy with characteristic cavernous spaces filled with acid mucopolysaccharides. We report the first correlation of histopathologic findings with spectral domain-optical coherence tomography (SD-OCT) imaging in SCONA. We examined the eye of an index patient with histopathologically identified SCONA who had undergone multimodal imaging before enucleation for iris ring melanoma. The extent of SCONA in the index patient and three other enucleated eyes with SCONA were determined histopathologically. The histopathological findings of our index patient were correlated with in vivo SD-OCT images before enucleation and compared to representative images from eyes with a normal versus glaucomatous optic disc. Histopathologic examination of our index patient showed a pre- and intralaminar extension of SCONA. Atrophy of the inner retinal layers was observed corresponding to the extent of SCONA. Correlation with SD-OCT showed small intralaminar hyporeflective pseudocysts which were detected in multiple scans corresponding to the histologically affected areas. These changes were neither visible in scans of patients with glaucomatous atrophy nor those with a normal ON. We present the first correlation of clinical and pathological findings in SCONA and were able to identify distinct SD-OCT characteristics for this condition. These findings may help to detect SCONA in vivo and to study this rare entity clinically with regard to its clinical course, risk factors, and pathogenesis. However, more cases of SCONA are needed to confirm our findings.
Abb. 19 Eine 71-jährige Frau ohne Allgemeinsymptome stellte sichmit einem seit 6Monate bestehenden therapieresistenten Chalazion am linkenOberlid vor (a,b Befundnach Ektropionieren). Bei der Exzision ab interno konnte das Material nur partiell mit der spitzen Schere entfernt werden. Die histologische Aufarbeitung der exzidiertenGewebestücke (c, HE-Färbung, Vergr. 40:1) ergab viele kleinzellige basophile Zellen (d, HE-Färbung, Vergr. 200:1). Die immunhistochemischen Färbungenwaren positiv für Synaptophysin (e, Vergr. 100:1), Chromogranin A undden Somatostatinrezeptor. TTF1, meist bei Metastasenneuroendokriner Lungentumoren nachweisbar, wurde nicht exprimiert (f, Vergr. 100:1). Die Läsionwurde nachreseziert, allerdings ergab das Stagingmittels FDGundDOTATOC-PET/CT einen Lungentumor (per Biopsie als neuroendokriner PrimärtumorderLungeklassifiziert),positiveLymphknoten undHautläsionen. Zusammenfassend stellt der Oberlidbefund trotz Negativität für TTF1 eineMetastase eines neuroendokrinen Lungentumors dar.CT Computertomographie;DOTATOC Somatostatinanalogon Tyr3-Octreotid (TOC), gekoppelt an das Chelatormolekül DOTA; FDG Fluordesoxyglucose;HE-FärbungHämatoxylin-Eosin-Färbung;PET Positronenemissionstomographie; TTF-1 „thyroid transcription factor-1“
Purpose The lacrimal caruncle is composed of numerous structures including different glands as well as hair follicles. Accordingly, the spectrum of benign and malignant lesions is broad, and the clinical diagnosis is often challenging. Here we systematically analyzed excised caruncular tumors over the past 22 years with special emphasis on the clinico-pathological correlation to provide a guidance for clinicians. Methods Retrospective evaluation with clinico-pathologic correlation of surgically removed caruncular tumors between 1998 and 2020 at a tertiary referral center. Results Eighty-two caruncular tumors were identified in the respective period. The patients were between 11 and 85 years of age (mean, 46.8 years; median, 49 years). Nevi ( n = 35), cystic lesions ( n = 14), oncocytoma ( n = 9), papilloma ( n = 8), sebaceous gland hyperplasia ( n = 8), and reactive lymphoid hyperplasia ( n = 4) were observed most frequently. Besides, we are the first reporting herniated orbital fat accompanied by a pyogenic granuloma. 2.4% ( n = 2) were malignant tumors (sebaceous gland carcinoma, conjunctival intraepithelial neoplasia with pyogenic granuloma). Conclusion Caruncular tumors show a broad spectrum of mostly benign tumors. They can occur in patients of any age. However, 8/9 oncocytomas and both malignant lesions were detected in patients older than 60 years. Although the clinical diagnosis was confirmed in only 68.3% by the histopathological analysis, the two malignant lesions were identified as such already clinically. Caruncular lesions with a history of growth or other signs of malignancy should be excised followed by detailed histopathological examination to allow a final diagnosis and exclude rare malignant tumors with lethal potential.
BACKGROUND:Bottlenecks in drug supply in the field of ophthalmological are continuously increasing in Germany. So far, these have hardly been communicated and discussed. We see the transparent presentation of the problem as a first step in compiling concepts to counteract this development. AIM OF THE WORK:Presentation of the supply shortages in ophthalmological drugs. MATERIAL AND METHODS:A listing and discussion of the shortages in drug supply to the best of our knowledge are presented. RESULTS:We distinguish between the problems in (1) supply shortages, (2) discontinuation of production, (3) lack of availability in Germany and (4) manufacture of drugs in specialized pharmacies often lacking approval for the ophthalmological indications. DISCUSSION:The reasons for drug supply shortages in ophthalmology are complex and therefore no easy solutions can be expected; however, industrial and regulatory authorities at the national and European levels are called upon to analyze the underlying problems and to find appropriate solutions.
Zusammenfassung Hintergrund Engpässe bei der medikamentösen Versorgung im ophthalmologischen Bereich nehmen in Deutschland kontinuierlich zu. Bislang wurden diese kaum kommuniziert und diskutiert. In der transparenten Darstellung der Problematik sehen wir den ersten Schritt, damit Konzepte erarbeitet werden können, die dieser Entwicklung gegensteuern. Ziel der Arbeit Es erfolgt eine Darstellung der Engpässe bei ophthalmologischen Medikamenten. Material und Methoden Es erfolgen eine Auflistung und Diskussion der uns bekannten Engpässe in der medikamentösen Versorgung. Ergebnisse Wir unterscheiden die Engpässe in (1) Lieferengpässe, (2) Einstellung der Produktion, (3) fehlende Verfügbarkeit in Deutschland, (4) Herstellung von Medikamenten in spezialisierten Apotheken bei oft fehlender Zulassung für die ophthalmologische Indikation. Diskussion Die Gründe für die Medikamentenversorgung in der Augenheilkunde sind vielschichtig, und dementsprechend sind auch keine einfachen Lösungen zu erwarten. Industrie und ordnungspolitische Instanzen auf nationaler und europäischer Ebene sind jedoch aufgefordert, hier gemeinsam mit den ophthalmologischen Gesellschaften die zugrunde liegenden Probleme zu analysieren und entsprechende Lösungswege zu finden.
Die Keratokonjunktivitis sicca und Blepharitis sind Erkrankungen, die viele Menschen unterschiedlicher Altersgruppen betreffen. Der Ausprägungsgrad variiert nicht nur von Patient zu Patient, sondern es zeigt sich auch ein Mischbild an Symptomen. Somit müssen verschiedenste okuläre und systemische Erkrankungen in die Differenzialdiagnose der primären Benetzungsstörung mit einbezogen werden. Diese Erkrankungen werden in diesem Übersichtsbeitrag strukturiert präsentiert und um diagnostisch wegweisende Befunde und therapeutische Optionen ergänzt.
Uveal melanoma (UM) is the most frequent primary intraocular tumor in Caucasian adults and is potentially fatal if metastases develop. While several prognostic genetic changes have been identified in UM, epigenetic influences are now getting closer attention. Recent technological advances have allowed to exam the human genome to a greater extent and have improved our understanding of several diseases including malignant tumors. In this context, there has been tremendous progress in the field of UM pathogenesis. Herein, we review the literature with emphasis on genetic alterations, epigenetic modifications and signaling pathways as well as possible biomarkers in UM. In addition, different research models for UM are discussed. New insights and major challenges are outlined in order to evaluate the current status for this potentially devastating disease.
A 65-year-old woman presented with a painless, partially pigmented and partially hyperkeratotic tumorous lesion on the lower eye lid. Histopathologic findings of the wedge resection showed a collision tumor of a highly differentiated squamous cell carcinoma and a fibrosing basal cell carcinoma. Collision tumors involving these two components are rare, particularly in the periocular region.
The investigation of fetal eyes is a subspecialty, which is performed by only a few ophthalmic pathologists and pathologists in specialized centers. If a certain fetal syndrome is suspected, the fetal eyes should be removed and submitted for ophthalmic pathological investigation in a specialized center. This can provide additional diagnostic information allowing a final classification of a syndrome and the comprehensive genetic counselling of parents with respect to future pregnancies. This article provides an overview of the histopathological findings in fetal eyes, which are of particular relevance for the pediatric pathological autopsy. In addition, the basic points of ocular development, the preparation of fetal eyes and frequent artifacts are presented.
Die Untersuchung fetaler Augen ist ein Spezialbereich, dem sich nur wenige Ophthalmopathologen und Pathologen widmen. Bei Verdacht auf bestimmte fetale Syndrome sollten auch die Augen bzgl. weiterer ophthalmopathologischer Untersuchungen immer mit entnommen und idealerweise in einer hierauf spezialisierten Ophthalmopathologie untersucht werden. Die sich hierbei ergebenden diagnostischen Zusatzaspekte können insbesondere bei unklaren Befundkombinationen die abschließende Zuordnung bei einem einzelnen Syndrom ermöglichen und so eine gezielte humangenetische Beratung der Eltern bzgl. weiterer Schwangerschaften einleiten. Dieser Artikel gibt einen Überblick über die histopathologischen Befunde bei fetalen Augen, die für die fetalpathologische Untersuchung besonders relevant sind. Darüber hinaus werden auch Eckpunkte zur Entwicklung des Auges, die Aufarbeitung der fetalen Augen sowie die häufigsten Artefakte dargestellt.
Zusammenfassung Die Keratokonjunktivitis sicca und Blepharitis sind Erkrankungen, die viele Menschen unterschiedlicher Altersgruppen betreffen. Der Ausprägungsgrad variiert nicht nur von Patient zu Patient, sondern es zeigt sich auch ein Mischbild an Symptomen. Somit müssen verschiedenste okuläre und systemische Erkrankungen in die Differenzialdiagnose der primären Benetzungsstörung mit einbezogen werden. Diese Erkrankungen werden in diesem Übersichtsbeitrag strukturiert präsentiert und um diagnostisch wegweisende Befunde und therapeutische Optionen ergänzt.
A 52-year-old patient presented with a painless nodular tumor of the upper left eyelid, which was first noticed 6 months prior to the initial presentation. The histopathological and immunohistochemical examination of the excised tumor revealed a mucinous sweat gland carcinoma. This very rare neoplasm (1/150,000 skin lesions) is located within the ocular adnexa in 40 % of cases. If completely excised the prognosis is usually good; however, due to the histological similarity to metastases of an adenocarcinoma, a hitherto unknown primary tumor at another site should be excluded.
Eine 67-jährige Patientin stellte sich mit Wundheilungsstörungen nach Eviszeration vor. In einer Revisionsoperation wurde die Sklerahülle mit Implantat entfernt. Die histopathologische und immunhistochemische Aufarbeitung ergab eine Epithelinvasion sowie eine Infektion des Implantats. Obwohl der Eingriff schon seit dem 16. Jahrhundert formal beschrieben ist, werden sowohl die Operationstechniken als auch die verwendeten Materialien bis heute weiterentwickelt und kontrovers diskutiert. Wichtig dabei ist, Epithelinkarzeration oder Spannung auf den Wundrändern unbedingt zu vermeiden, um Spätkomplikationen zu verhindern.