Introduction La prévalence de la sclérodermie systémique (ScS) et de l’obésité a considérablement augmenté au cours des dernières décennies. Pour pallier au manque de données concernant les patients obèses atteints de ScS, nous avons mené une étude comparative rétrospective afin d’évaluer la prévalence, les caractéristiques cliniques et les conséquences à long terme de l’obésité chez les patients atteints de ScS. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective cas-témoins dans le service de médecine interne de l’hôpital Cochin (Paris) de 2000 à 2019. Résultats Sur les 911 patients atteints de ScS éligibles, 90 (9,9 %) étaient obèses, dont 79 femmes et 11 hommes. Le poids médian [interquartile] des patients obèses était de 90 [82–98] kg/m2 versus 60 [53–67] kg/m2 pour les patients non obèses, correspondant à un indice de masse corporelle médian de 33 [31–37] et 23 [20–25] kg/m2, respectivement. Les patients obèses présentaient davantage de facteurs de risque cardiovasculaires, tels que l’hypertension (39 [43 %] contre 35 [19 %] ; p<0,0001), le diabète de type 2 (10 [11 %] contre 3 [2 %] ; p<0,01) et le syndrome d’apnée obstructive du sommeil (6 [7 %] contre 0 [0 %] ; p<0,01). La médiane du score cutané de Rodnan modifié était significativement plus élevée chez les patients non obèses que chez les patients obèses (6 [2–16] versus 3 [2–7] ; p<0,05). Les patients obèses présentaient également moins de calcinose (8 [9 %] contre 33 [18 %] ; p<0,05) et une distance inter-incisive significativement plus grande (médiane [IQR], 40 [35–45] contre 38 [31–42] ; p<0,05). La fréquence des complications systémiques de ScS ne différait pas significativement entre les patients obèses et non obèses. Nous avons observé un nombre plus faible de décès chez les patients obèses que chez les patients non obèses (6 [11 %] versus 26 décès [25 %], p=0,06). L’analyse des courbes de survie de Kaplan-Meier à 30 ans ne montrait pas de différence significative de survie entre les patients obèses et non obèses atteints de ScS. Conclusion Cette étude portant sur des patients obèses atteints de ScS révèle que, malgré une prévalence plus élevée de facteurs de risque cardiovasculaires, les patients obèses atteints de ScS présentent un mRSS plus faible, moins de calcinose et un pronostic similaire en ce qui concerne l’atteinte d’organes et la mortalité.

Introduction. - The 2017 reform of the 3rd cycle of medical studies introduced the concept of supervised autonomy with the creation of a new junior doctor (JD) status. The aim of this work was to interview the first class of JDs in internal medicine and clinical immunology (IMCI) regarding the progress and implementation of this final year of internship. Methods. - The IMCI JDs were invited to complete an anonymous online survey, contacted by email and social networks. Results. - The questionnaire received 36 responses out of an estimated fifty JDs. The majority of JDs spent more than 70% of their time on conventional hospitalisation and less than 20% on scheduled hospitalisation. Most of them would have preferred to do more consultations and provide expert counsels. Weekly working hours were not respected for the majority of JDs. Personal education and academic formation were not respected for 77.8% of JDs. Overall, 75% were satisfied with their empowerment and 88.6% felt that the transition to post residency would be easier with the consolidation phase. A third reported that their residency had confirmed their apprehension about practising as an internist, and even that this apprehension might call into question their future practice. Conclusion. - This survey is an initial assessment of the implementation of the JD year in the IMCI residency. A collective effort around this last year of internship seems to be essential to ensure the personal and professional development of young internists. (c) 2023 Societe Nationale Franc,aise de Medecine Interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Les inhibiteurs de la pompe à proton (IPP) sont commercialisés en France depuis 1987. Les IPP ont longtemps été considérés comme peu pourvoyeurs d’effets secondaires et possédant un profil de tolérance satisfaisant favorisant l’allongement de leur prescriptions. Cependant, de nouvelles données rapportent de nombreux effets secondaires. L’objectif de notre étude était d’analyser les prescriptions d’IPP et leur devenir chez des patients hospitalisés dans un service de médecine interne. Nous avons mené une étude observationnelle, rétrospective, monocentrique dans le service de médecine interne du CHU de Saint-Étienne. Tous les patients hospitalisés dans le service de médecine interne entre le 01/02/18 et le 31/03/2018 et ayant une prescription ambulatoire d’IPP datant d’au moins 8 semaines ont été inclus. Les données recueillies concernaient les caractéristiques du patient, la prescription d’IPP et des traitements associés, ainsi que le devenir de la prescription d’IPP en cours d’hospitalisation. À partir des recommandations françaises, des fiches résumées des caractéristiques des produits et de la synthèse proposée par Sauvaget et al. nous avons classé les indications de prescription des IPP en « accord » ou en « désaccord » avec les recommandations de bonnes pratiques (RBP). Les prescriptions d’IPP des patients suivis pour une atteinte œsophagienne suspectée dans le cadre d’une sclérodermie étaient considérées comme en « accord » avec les RBP. Parmi les 190 patients hospitalisés, 42 (22,1 %) avaient un traitement par IPP prescrit depuis au moins 8 semaines. L’âge moyen était de 73,4 ± 12,9 ans, il y avait 22 femmes et 20 hommes. Le score de Charlson simplifié médian était de 3 (1,00 ; 5,00), avec une majorité de patients vivant à domicile (95,1 %). Vingt-quatre patients (59 %) étaient complètement autonomes pour leur prise médicamenteuse, 17 patients (41 %) avaient besoin d’une aide humaine. Plus de la moitié des patients ont été hospitalisés dans le service de médecine interne via les urgences de l’hôpital (61 %), principalement pour prise en charge d’une pathologie infectieuse. Le nombre de traitements prescrits sur l’ordonnance ambulatoire était en médiane de 10 (8,00 ; 12,00). En dehors de l’IPP, le traitement le plus prescrit était le paracétamol (27/41 ordonnances soit 66 %). Trente-quatre patients (83 %) avaient une prescription d’antiagrégant plaquettaire et/ou d’anticoagulant. Aucune ordonnance ne comportait de traitement par anti-inflammatoire non stéroïdien (AINS). Les IPP les plus prescrits étaient le pantoprazole (46 %), suivi de l’ésoméprazole (34 %) et de l’oméprazole (9,8 %). Vingt-huit patients (68 %) avaient une prescription d’IPP en désaccord avec les recommandations françaises. Les indications hors recommandations les plus fréquentes étaient l’association à un antiagrégant seul ou à un anticoagulant seul dans 46 % des cas. Trois patients avaient une prescription d’IPP associé à une corticothérapie seule sans autre traitement gastrotoxique ou à risque hémorragique. Dans 2 cas, l’indication n’était pas retrouvée. Les IPP étaient prescrits en ALD30 dans 70 % des cas. À la sortie d’hospitalisation, une seule prescription d’IPP a été suspendue. Notre étude rétrospective menée dans un seul service de médecine interne d’un CHU montre qu’environ 20 % des patients hospitalisés ont une prescription au long court d’IPP, et que deux tiers de ces prescriptions ne sont pas en accord avec les recommandations françaises de prescription des IPP. Malgré les nombreuses limites de notre travail, nos résultats sont assez proches de ceux retrouvés dans d’autres études. En 2009, un recueil prospectif des prescriptions des patients admis dans un service de médecine interne avait trouvé un taux de conformité avec les indications d’AMM des prescriptions d’IPP de 32 %. En milieu gériatrique, ce taux s’élevait à 60 %. La sur-prescription d’IPP pose des problèmes, tant au niveau individuel avec des effets secondaires potentiellement graves, qu’au niveau collectif avec un coût important pour la société. Ce constat a mené à une réflexion autour de la bonne prescription des IPP. La liste « top 5 » de la SNFMI place en 1re position la recommandation de ne pas prescrire d’IPP au long cours sans une réévaluation régulière de l’indication. Cependant, la déprescription des IPP est difficile. Des protocoles de déprescription sont en cours de développement. Ce travail montre qu’une majorité des prescriptions d’IPP des patients entrant en hospitalisation est non conforme aux RBP. Une étude prospective, en cours, est menée pour confirmer ces résultats et analyser les représentations, les bénéfices et risques perçus, ainsi que l’adhérence des patients à leur traitement par IPP.

Parmi les causes rares de surcharge martiale se trouvent certaines anémies hémolytiques constitutionnelles, dont le diagnostic précis peut rester longtemps incertain. Un homme né en 1961 consultait en médecine interne en 2007 (46 ans) pour asthénie, arthralgies et découverte d’une ferritinémie à 1600 μg/L. Il était connu comme porteur d’une grosse rate depuis son service militaire et faisait des poussées d’ictère, tout comme son père et sa tante. Une hémolyse constitutionnelle avait été affirmée en 1987 (26 ans) mais n’avait pu être typée précisément. Le patient avait refusé la splénectomie alors proposée. La fille du patient, née en 2004, présentait également une anémie hémolytique, dont la nature précise n’avait pas été déterminée, ayant nécessité à 3 reprises des transfusions depuis sa naissance. Chez le patient, dont l’hémoglobine était à 120 g/L, les réticulocytes à 200 G/L, et la saturation de la transferrine à 54 %, une recherche génétique d’hémochromatose liée à HFE s’était avérée négative, mais l’IRM hépatique objectivait une surcharge martiale majeure, estimée à plus de 360 μmol/g. Les hémochromatoses rares (acœruloplasminémie, mutations des gènes codant l’hémojuvéline, l’hepcidine, la transferrine, et la ferroportine) étaient éliminées après avis du centre de référence breton. La biopsie hépatique confirmait l’existence d’une hépatosidérose presque pure marquée, peu fibrosante (stade 4 de Searle-Schaeuer). Un mécanisme d’hyperabsorption intestinale de fer généré par la baisse de l’hepcidine induite par l’hyperhémolyse était retenu. Parallèlement, le diagnostic provisoirement retenu chez sa fille après une nouvelle ektacytométrie était celui de stomatocytose à cellules déshydratées (xérocytose). Des saignées étaient proposées au patient mais s’avéraient mal tolérées et étaient vite abandonnées. Le malade refusait un traitement chélateur du fer et était perdu de vue. Il était revu 3 ans plus tard (50 ans) à la suite de la découverte d’une ostéoporose après la survenue d’une fracture traumatique du fémur (T-score fémoral à −2,5, vertébral à −4). Il n’était pas retrouvé d’étiologie spécifique à cette ostéoporose, en dehors d’une discrète insuffisance androgénique. Une IRM cardiaque était réalisée, qui n’objectivait pas de surcharge martiale notable au niveau du myocarde. L’hémoglobine était à 125 g/L, la ferritinémie à 1700 μg/L, et la saturation de la transferrine à 90 %. Une nouvelle ektacytométrie ne permettait toujours pas d’élucider la nature de l’hémolyse constitutionnelle. Un traitement chélateur du fer était à nouveau refusé par le patient. C’est finalement la génétique moléculaire qui permettait, en 2017, d’identifier chez le propositus et sa fille une mutation dans l’exon 6 du gène KCNN4 (c.1055 G>A) à l’état hétérozygote codant le canal Gardos, associée à une forme récemment décrite de xérocytose. Les stomatocytoses sont de rares anémies hémolytiques congénitales de transmission autosomique dominante, qu’on sait désormais secondaires à des anomalies des canaux ioniques membranaires induisant une hyperhydratation ou une déshydratation des hématies, dont l’aspect évocateur mais inconstant sur le frottis est celui de lèvres (stomatocytes). Elles sont réputées cliniquement par l’importance de la surcharge martiale, y compris au niveau cardiaque, alors que l’anémie est rarement sévère, et par le risque thromboembolique majeur après splénectomie. Un traitement chélateur du fer est indispensable. Deux canaux ioniques ont été impliqués dans cette pathologie : Piezo1 (canal cationique non spécifique activé par des forces mécaniques) et Gardos (canal potassique dépendant du Calcium). Une molécule testée dans la drépanocytose serait susceptible de corriger la dysfonction des canaux ioniques de la xérocytose liée aux mutations gain de fonction des gènes codant pour ces canaux ioniques, le senicapoc. Certaines anémies hémolytiques constitutionnelles peuvent se révéler par une surcharge martiale sévère plutôt que par l’hémolyse elle-même. La xérocytose en est un exemple typique, dont les causes moléculaires ont été récemment identifiées, même si les mécanismes responsables de l’importance de la surcharge martiale restent incertains. Pour le clinicien, il est important de rappeler que la splénectomie est contre indiquée dans cette pathologie.