Introduction Les nodules hypodermiques de Darier-Roussy représentent une forme rare de sarcoïdose cutanée. Ici, nous rapportons un cas exceptionnel survenu après le traitement par le rituximab. Observation Une femme de 53 ans était suivie pour un pemphigus vulgaire traînant depuis 20 ans sous corticothérapie générale compliquée de diabète et ostéoporose avec corticodépendance. Un traitement par rituximab était alors indiqué. Les 2 premières cures (j0 et j14) sont passées sans incidents. Quatre mois après la troisième cure (reçue à M6), la patiente nous a consulté pour multiples nodules sous-cutanés sensibles, fermes, mobiles et dont la surface est recouverte de peau non inflammatoire. Les lésions siégeaient au niveau des membres supérieurs, des membres inférieurs et en regard des inter-phalangiennes proximales. La patiente était en rémission complète de son pemphigus. À l’histologie, le derme profond et l’hypoderme étaient occupés de nombreux granulomes de petites tailles confluentes et comportant des cellules épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse en faveur d’une sarcoïdose nodulaire sous-cutanée. Les bilans biologiques étaient sans anomalies à l’exception de l’enzyme de conversion de l’angiotensine qui était fortement élevée. La réaction intradermique à la tuberculine était anergique. Un scanner thoracique lui a été pratiqué objectivant une atteinte ganglionnaire et parenchymateuse. Le diagnostic de sarcoïdose nodulaire à type de nodules sous-cutanés de Darier-Roussy induite par le rituximab a été retenu. Une disparition totale des nodules était constatée sous aucun traitement. Discussion La sarcoïdose sous-cutanée, appelée aussi nodules dermo-hypodermiques de Darier-Roussy, est une forme très rare de sarcoïdose cutanée. Les lésions sont asymptomatiques, non inflammatoires et souvent multiples. Notre observation cadre bien avec la présentation commune de cette entité. Cependant, aucun cas d’association des sarcoïdes sous-cutanés avec le traitement par rituximab n’a été rapporté dans la littérature, à notre connaissance. Le rituximab est un anticorps monoclonal ciblant l’antigène CD20 situé à la surface des lymphocytes B. La relation temporelle entre l’administration du rituximab et la survenue de sarcoïdose sous-cutanée chez notre patiente ainsi que la résolution complète des nodules quelques mois plus tard ont soulevé la possibilité intrigante que la maladie était déclenchée par le rituximab. Une déplétion complète des lymphocytes B est obtenue dans les 21jours suivant la perfusion du rituximab. La clairance du traitement survient 4–6 mois après la perfusion, ce qui coïncide avec une repopulation des cellules B périphériques et le rétablissement d’un pool de cellules B naïves, une augmentation des cellules B productrices d’IL-10 et une diminution des cellules B mémoires. Des recherches récentes explorant le rôle des cellules B dans la pathogenèse de la sarcoïdose ont trouvé cet environnement immunologique de cellules B chez les patients atteints de sarcoïdose active. Conclusion La survenue d’une sarcoïdose cutanée type nodules sous-cutanés de Darier-Roussy pourrait être un effet secondaire du traitement par rituximab.

Introduction Le Mal de Méléda (MDM) est une kératodermie palmo-plantaire (KPP) héréditaire autosomique récessive due à des mutations homozygotes du gène SLURP-1. La survenue d’un mélanome acral sur une KPP de type MDM a été rarement décrite. Nous en rapportons deux nouveaux cas. Observations Observation 1 : un homme de 71 ans, issu d’un mariage consanguin, présentait une KPP diffuse transgrédiente congénitale non traitée associée à une tumeur nodulaire, pigmentée, saignante du dos du pied droit avec extension à la face plantaire. L’histologie confirmait le diagnostic de mélanome acral lentigineux. Le bilan d’extension révélait des métastases ganglionnaires inguinales bilatérales, des métastases cérébrales, hépatiques, surrénales et pulmonaires. Une corticothérapie générale à forte dose associée à des séances de radiothérapie décompressive et de chimiothérapie étaient préconisés. Des cas similaires de KPP étaient retrouvés dans la famille (petits-fils). Le séquençage du gène SLURP-1 NM_020427 chez ces patients révélait la présence d’une mutation homozygote c.82delT/; p.Cys28Alafs*4 dans l’exon 2 confirmant le type Méléda de la KPP. Observation 2 : un homme de 70 ans, issu de parents consanguins indemnes, était suivi pour une KPP diffuse transgrédiente congénitale avec les particularités cliniques classiques du MDM. Le séquençage du gène SLURP-1 NM_020427 montrait une mutation homozygote c.82delT/; p.Cys28Alafs*4 dans l’exon 2. L’examen clinique retrouvait une tumeur bourgeonnante ulcérée et infiltrante en regard de la malléole interne gauche. L’étude histologique et immunohistochimique (HMB45, PS100, Melan- A) confirmait le diagnostic de mélanome BRAF V600E négatif. Le bilan d’extension révélait une métastase ganglionnaire inguinale gauche. Une amputation transtibiale avec curage ganglionnaire suivie d’une chimiothérapie adjuvante par dacarbazine était préconisée. Discussion La mutation c.82 delT détectée chez nos patients semble être la mutation la plus fréquente dans la population méditerranéenne atteinte de MDM, puisqu’elle était retrouvée dans diverses ethnies avec des taux élevés de consanguinité (tunisienne, algérienne, italienne…). Le mélanome représente la tumeur maligne cutanée la plus fréquente survenant chez ces patients. La survenue du mélanome sur MDM pourrait être due à l’absence d’effet proapoptotique de SLURP-1, à l’altération de l’activation des cellules T et à une inflammation cutanée prolongée. Conclusion Nos observations suivent celles de la littérature quant à la présentation clinique de la MDM et l’association non fortuite avec le mélanome acral, ce qui incite à une surveillance dermatologique au long cours et un dépistage régulier des patients atteints de MDM.

Introduction La localisation cutanée isolée de la tuberculose demeure une forme rare, elle représente 2 % des infections par Mycobacterium tuberculosis. Son diagnostic est difficile à établir en raison de son polymorphisme clinique. Nous rapportons ici un cas rare de tuberculose cutanée se présentant sous la forme de cellulite bactérienne chez un jeune patient. Observation Il s’agissait d’un jeune homme âgé de 21 ans sans antécédents pathologiques particuliers qui nous a été adressé pour une ulcération faciale aiguë, initialement traitée comme une cellulite commune par une antibiothérapie à large spectre pendant 10jours sans amélioration. Le patient était un agriculteur et rapportait une consommation fréquente de cannabis. Il niait la présence de toux, sueurs nocturnes, fatigue ou autres symptômes systémiques. L’examen physique a révélé une plaque inflammatoire rouge-violacé à surface croûteuse infiltrée, impliquant le côté gauche du visage et s’étendant jusqu’au canthus interne, associée à une macrochéilite de la lèvre supérieure. Les prélèvements mycologiques et bactériologiques étaient négatifs. L’examen histologique d’une biopsie cutanée montrait un granulome épithélioïde et giganto-cellulaire, sans nécrose associée. La coloration de Ziehl-Neelsen était négative, mais la réaction de polymérisation en chaîne (PCR) était positive pour Mycobacterium tuberculosis. Une sérologie du virus de l’immunodéficience humaine (VIH) était négative. De même, le reste des paramètres biologiques était sans anomalie. Le test cutané à la tuberculine était négatif. Les cultures de crachats et de liquide gastrique étaient également négatives, et une radiographie pulmonaire ne montrait pas de tuberculose pulmonaire active. Devant l’aspect clinique, histologique et les résultats de la PCR, le diagnostic de cellulite tuberculeuse était posé et le patient avait bénéficié d’un traitement antituberculeux pendant six mois. L’évolution était marquée par une guérison complète des lésions au détriment de cicatrices pigmentées hypertrophiques. Discussion La tuberculose cutanée est une dermatose infectieuse rare due le plus souvent au Mycobacterium tuberculosis ou bacille de Koch. Le grand polymorphisme clinique et la méconnaissance de la tuberculose cutanée en font une maladie difficile à diagnostiquer, notamment dans les pays à forte endémicité, comme le nôtre. La tuberculose cutanée se manifeste cliniquement par des papules, des plaques, des nodules et des ulcères chroniques qui peuvent simuler d’autres diagnostics différentiels. Occasionnellement, la présentation initiale peut mimer une infection bactérienne cutanée telle que la cellulite, au cours de laquelle le traitement antibiotique standard est inefficace, comme dans le cas de notre patient La plupart des cas rapportés de cellulite tuberculeuse concernaient des patients ayant une néoplasie associée ou sous traitement immunosuppresseur. Chez notre patient, qui n’avait pas de terrain d’immunodépression, la consommation de cannabis pourrait être incriminée. En fait, une revue systématique récente indique un lien potentiel entre la consommation de cannabis et la tuberculose. Conclusion Notre cas illustre l’importance de considérer le diagnostic de tuberculose cutanée devant une cellulite cutanée qui ne s’améliore pas malgré une antibiothérapie adaptée, notamment dans les pays endémiques. La reconnaissance de la tuberculose cutanée et l’initiation rapide du traitement sont cruciales pour éviter la propagation de la maladie, les cicatrices inesthétiques, l’hospitalisation et les conséquences psychologiques.

Introduction Le loxoscélisme correspond aux manifestations cutanées ou viscérales, secondaires à une morsure d’araignée du genre Loxosceles. En Tunisie, l’espèce rufescens (LR), la plus fréquente, induit un tableau de loxoscelisme cutané, rarement associé à une atteinte viscérale. Matériel et méthodes Étude rétrospective incluant tous les patients hospitalisés pour une morsure d’araignée durant 10 ans (2014–2024). Résultats Vingt et un patients, 18 femmes et 3 hommes, âgés en moyenne de 34 ans (18–71 ans) étaient pris en charge à l’hôpital pour une morsure d’araignée durant la période d’étude. La majorité des patients était d’origine rurale (n=17). La morsure survenait en période estivale dans 90 % des cas. Le délai de consultation était de 2 jours (1–6 jours). Dix patients avaient repéré l’araignée à proximité. Tous les patients avaient un seul site de morsure, réalisant une plaque inflammatoire indurée centrée par une lésion ecchymotique ou bulleuse hémorragique. Une évolution nécrotique était notée chez 4 patients avec une ulcération secondaire. La morsure était localisée au niveau de la cuisse (6 cas), de l’épaule (3 cas), du bras (4 cas), de la face (6 cas) et du cou (2 cas). Une adénopathie satellite a été observée chez 3 patients. Une réaction érysipéloïde locale associée à une fièvre et des adénopathies avait compliqué le tableau clinique dans 3 cas, dont un cas de localisation faciale. Deux patients ont présenté une staphylococcie maligne de la face. Chez 7 patients, le diagnostic de pustulose exanthématique aiguë généralisée (PEAG) était retenu avec certitude conformément aux critères établis par l’EuroSCAR, survenue après la morsure. Trois patients avaient présenté une anémie hémolytique non auto-immune. Deux cas de cytolyse hépatique et 1 cas de cholestase ictérique ont été observés. Une antibiothérapie générale était préconisée chez tous les patients. L’évolution était favorable au bout de 3 jours en moyenne (1–15 j), hormis deux cas ayant nécessité une excision de la lésion nécrotique. Discussion Le diagnostic de loxoscélisme repose sur un faisceau d’arguments cliniques et anamnestiques. Les morsures sont fréquentes en été, principalement localisées aux membres et au visage, avec une prédominance féminine. Conformément aux études antérieures, les morsures de LR montrent rarement une évolution nécrotique du site de la morsure, présente chez seulement 4 patients dans notre série. La forme viscéro-cutanée du loxoscélisme est rare. Dans notre étude, nous avons, toutefois, objectivé 3 cas d’hémolyse par activation du complément, 2 cas de cytolyse hépatique et un cas de cholestase ictérique. La fréquence des cas de PEAG parmi nos patients est difficile à interpréter. L’apparition d’érysipèle et de staphylococcie maligne de la face souligne l’importance des soins locaux précoces du site de la morsure.

Introduction La leishmaniose sporotrichoïde est caractérisée par des nodules dermo-hypodermiques étagés le long d’un trajet lymphatique à distance de la ou des lésions primitives d’inoculation. Habituellement décrite comme rare, nous observons ces dernières années une fréquence importante de la dissémination sporotrichoïde. Notre objectif dans cette étude est de rechercher les facteurs prédictifs de cette complication. Matériel et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective analytique de type cas-témoins de tous les cas de leishmaniose cutanée confirmées par l’examen parasitologique, la PCR ou la biopsie du 1er mars 2022 au 1er mars 2024. Les cas sont les leishmanioses avec nodules sporotrichoïdes et les témoins sont les leishmanioses sans nodules sporotrichoïde. Résultats Soixante-neuf cas ont été inclus. L’âge moyen était de 57 ans avec des extrêmes de 1 et 69 ans. Nous avons noté une légère prédominance féminine (58 % des cas). Vingt-huit pour cent des patients ont développé une forme sporotrichoïde. L’âge moyen des patients était significativement supérieur chez les cas (47,7 ans) par rapport aux témoins (41,38 ans) (p=0,007). Cette complication est significativement plus fréquente en cas de localisation aux membres inférieurs (p=0,02) et moins fréquente en cas de diabète (p=0,04). Le délai moyen d’apparition des nodules sporotrichoïdes était de 41 jours. Discussion Plusieurs études ont rapporté une augmentation de la fréquence des formes sporotrichoïdes dans la leishmaniose de l’ancien monde (10 à 22 %) mais aucune n’a dépassé le seuil de 25 % comme notre étude qui est la plus récente. Les facteurs incriminés dans cette dissémination sont la localisation aux membres, la cryothérapie et l’antimoniate de méglumine intralésionnel. À noter aussi que les sujets plus âgés, non immunisés, issus de régions non endémiques sont plus susceptibles de développer cette forme sporotrichoïde. Le rôle « protecteur » du diabète semble être en rapport avec un déficit immunitaire relatif. Conclusion La forme sporotrichoïde est une complication de plus en plus fréquente de la leishmaniose cutanée. Des études plus documentées avec une identification de l’espèce et une plus grande population sont indispensables pour mieux connaître la maladie.

Introduction La dermatomyosite (DM) est une connectivite caractérisée par l’atteinte de la peau et des muscles. Elle peut s’associer à une atteinte multisystémique, parfois grave et fatale. Le pneumomédiastin en est un exemple rare, pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Nous rapportons le cas d’une DM compliquée d’un pneumomédiastin et d’un emphysème sous-cutané. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 49 ans, suivie pour dermatomyosite de l’adulte depuis 3 ans. Le bilan initial des atteintes systémiques était sans anomalie, de même que le bilan d’auto-immunité et le bilan paranéoplasique. La patiente a été traitée par une corticothérapie générale. L’évolution était marquée par la survenue une année plus tard d’une pneumopathie interstitielle diffuse, associée à une élévation des anticorps (Ac) antinucléaires à un titre de 1/200 avec positivité des Ac anti-SSA et des Ac anti-MDA5. La patiente a développé par la suite des lésions de calcinoses sous-cutanées, secondairement fistulisées à la peau au niveau des 2 coudes et de l’épaule gauche. Le bilan paranéoplasique était toujours négatif. Lors de sa dernière visite de contrôle, la patiente s’est présentée dans un tableau de dyspnée modérée avec une tuméfaction du cou et de l’hémi-thorax gauches, dont la palpation faisait entendre des crépitations. La patiente était, par ailleurs, amyotrophique avec une atteinte cutanée minime. Un scanner thoracique fait en urgence, objectivait, en plus de sa pneumopathie interstitielle diffuse, un pneumomédiastin de grande abondance et un emphysème sous-cutané cervicothoracique de grande abondance disséquant les espaces musculo-aponévrotiques, sans pneumothorax et sans évidence de perforation œsophagienne. La conduite thérapeutique était de préconiser un repos strict, une oxygénothérapie et une surveillance clinique rapprochée des constantes respiratoires et hémodynamiques. Discussion La survenue d’un pneumomédiastin au cours de la DM est peu décrite, et serait expliquée par un barotraumatisme induisant la rupture d’une bronchiole terminale. Les hypothèses physiopathologiques suggèrent l’effet nocif de la corticothérapie générale sur l’interstitium pulmonaire, les infections virales, la dégénérescence kystique de la fibrose pulmonaire créant des blebs en endoparenchymateux et l’infarctus parenchymateux avec atteinte des alvéoles. Cette complication survient volontiers chez le sujet jeune et s’associe préférentiellement à la présence d’ulcérations cutanées, aux formes amyopathiques, à la pneumopathie interstitielle et à la positivité des anticorps anti-MDA5. Le diagnostic est suspecté devant des crépitations sous-cutanées, et confirmé par la radiographie standard et le scanner thoracique. Le traitement est rarement chirurgical et repose, comme chez notre patiente, sur le repos strict et l’oxygénothérapie. Le recours aux immunoglobulines intraveineuses, au rituximab ou aux immunosuppresseurs a été décrit dans des observations ponctuelles. L’évolution de cette atteinte est souvent favorable. Toutefois, elle peut avoir une évolution fatale par défaillance respiratoire. Conclusion Nous décrivons une nouvelle observation de dermatomyosite à anticorps anti-MDA5, compliquée de pneumomédiastin, et associée à une pneumopathie interstitielle diffuse et des calcinoses sous-cutanées.

La maladie de Verneuil est une affection chronique inflammatoire et suppurante se développant sur les territoires cutanés comportant des glandes sudoripares apocrines touchant essentiellement les femmes.

Introduction La lèpre, infection contagieuse liée à Mycobacterium leprae, est une maladie rare qui n’a pas totalement disparu en Tunisie. Patients et méthodes Nous rapportons une série de 6 cas de lèpre, dont la forme lépromateuse (LL), tuberculoïde (LT) et lèpre neurologique pure (LN), colligée dans notre service de dermatologie durant une période de 19 ans (2004–2023). Résultats Nous rapportons une série de 6 cas de lèpre, dont la forme lépromateuse (LL), tuberculoïde (LT) et lèpre neurologique pure (LN), colligée dans notre service de dermatologie durant une période de 19 ans (2004–2023). Discussion Six patients (5 femmes, 1 homme) étaient inclus, âgés en moyenne de 48,8 ans (35 ans–62 ans). Tous vivaient dans des zones rurales. Un antécédent familial de lèpre a été trouvé dans un cas. Le délai moyen du diagnostic était de 25 mois (5–60 mois). L’atteinte cutanée se présentait sous forme de plaques érythémateuses, serpigineuses, infiltrées, hypoesthésiques du tronc (n=1, classé LT), de plaques nodulaires hypochromiques des membres inférieurs et du visage (n=1, classé LT), de lésions papulo-nodulaires diffuses (n=2, classés LL), visage léonin et chute de la queux des sourcils (n=1, classé LL), enfoncement de l’ensellure nasale (n=1, LL) et d’un érythéme noueux lépreux (n=1, classé LL). L’état général était altéré chez 2 patientes LL. Tous les patients avaient une neuropathie, à type d’hypoesthésie des membres (n=5), d’hémiparésie gauche (n=1), de voix rauque (n=2), d’ataxie proprioceptive (n=2), de déformation en griffes des mains (n=3) ou de maux perforants plantaires (n=1). Une patiente avait seulement des signes électriques d’une neuropathie sensitive distale sans manifestations cliniques. L’examen histologique des biopsies cutanées confirmait le diagnostic dans 5 cas (3 LL, 2 LT). La coloration de Ziehl objectivait des bacilles dans les 3 cas de LL. Tous les patients avaient reçu une polychimiothérapie associant rifampicine, dapsone et clofazimine permettant de bloquer l’évolution de la maladie, sans récupération neurologique. Un érythème noueux lépreux évoluant par poussées aiguës volontiers récidivantes à l’arrêt du traitement a été noté chez une patiente (LL). Une récidive des lésions nodulaires a été notée après 1 an de traitement chez une autre patiente (LL). Conclusion La lèpre ou maladie de Hansen est une maladie infectieuse, endémique due à Mycobacterium leprae à tropisme surtout cutanéo-muqueux et nerveux. Actuellement la prévalence de la lèpre en Tunisie est faible. Il existe 2 foyers à endémicité lépreuse relativement importante, un au centre et l’autre au sud de la Tunisie. La symptomatologie de la lèpre, essentiellement conditionnée par les modalités de réponse immunitaire à médiation cellulaire de l’hôte vis-à-vis de M. Leprae, présente une grande diversité parfois trompeuse d’où un retard diagnostique. La lèpre doit être évoquée chez tout patient présentant des lésions cutanées chroniques, surtout s’il a des déficits neurologiques. Il est important d’y être sensibilisé en raison des conséquences délabrantes et irréversibles de l’atteinte neurologique, dont la sévérité est directement corrélée au retard diagnostique.

Introduction Les dermatoses neutrophiliques regroupent diverses entités dont les plus fréquentes sont le syndrome de Sweet, le pyoderma gangrenosum et l’érythema elevatum diutinum. La dermatose neutrophilique récurrente du visage (DNRV) en représente une forme rare initialement décrite par Whittle et al. caractérisée cliniquement par des plaques douloureuses récurrentes n’affectant que le visage. Ici, nous rapportons une nouvelle observation de cette entité chez une femme de la cinquantaine. Observation Il s’agissait d’une patiente de 50 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle, qui consultait pour des lésions cutanées récidivantes au niveau du visage évoluant depuis 3 ans. L’examen clinique trouvait une lésion papuleuse infiltrée et douloureuse faisant 1,5 cm de grand axe, à centre nécrotique siégeant au niveau mandibulaire droit. La patiente ne présentait pas de fièvre ni de signes généraux. Le bilan biologique était normal ; notamment il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique ni de neutrophilie. La biopsie cutanée montrait un épiderme normal comportant une ulcération, ainsi que quelques polynucléaires neutrophiliques en exocytose. Le derme superficiel était œdémateux et renfermait un infiltrat inflammatoire de moyenne abondance, riche en polynucléaires neutrophiliques et il n’y avait pas une altération de la paroi des vaisseaux. L’immunofluorescence directe était négative. Devant l’aspect clinique des lésions cutanées, leur évolution, l’absence de fièvre et de signes systémiques et les images histologiques observées, le diagnostic de DNARV était retenu. La patiente était traitée par une corticothérapie locale à base de propionate de clobétasol avec régression progressive de la lésion au bout d’un mois. Aucune nouvelle lésion n’était observée après un suivi de trois mois. Discussion La DNRV est une dermatose neutrophilique rare. Seulement moins de dix cas sont rapportés dans la littérature. La prédominance féminine, l’apparition soudaine de plaques douloureuses sur le visage, l’infiltration dense de neutrophiles et la réponse rapide aux stéroïdes sont des caractéristiques qui soutiennent ce diagnostic en tant qu’une forme localisée atypique du syndrome de Sweet. Cependant, les principales différences entre cette entité et le syndrome de Sweet classique résident dans la distribution limitée au visage et l’absence de symptômes systémiques. En outre, aucun cas de DNRV décrit de la littérature n’a présenté d’associations à des maladies telles que des troubles myéloprolifératifs, des maladies infectieuses ou les maladies inflammatoires de l’intestin, ce qui était aussi le cas de notre patiente. Cependant, notre observation est particulière par sa présentation clinique en plaque nécrotique qui n’a pas été jamais décrite, à notre connaissance. Conclusion En conclusion, notre patiente illustre un cas exceptionnel de DNRV. Tout clinicien doit penser à cette entité rare devant une dermatose récurrente et chronique limitée au visage. Même si son individualité peut être discutée étant donné sa rareté, la DNRV doit être distinguée des autres dermatoses neutrophiliques par ses caractères cliniques et évolutifs particuliers.

Introduction L’atteinte muqueuse au cours de la pemphigoïde bulleuse (PB) demeure un événement rare et figure parmi les critères cliniques négatifs de Vaillant et al. Notre travail a pour objectif d’analyser les caractéristiques épidemio-cliniques des manifestations muqueuses au cours de la PB et d’en dégager certaines particularités. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant 48 cas de patients atteints de PB, hospitalisés dans notre service entre janvier 2017 et mars 2023, et repartis en 2 groupes selon la présence d’une atteinte muqueuse (G1) ou son absence (G2). Résultats Il s’agit de 22 hommes et de 26 femmes avec un sex-ratio de 0,85. Parmi ceux-ci, 14 patients présentaient une atteinte muqueuse. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 75,58 ans [45 à 94 ans]. La présence d’une atteinte muqueuse était inversement corrélé à l’âge intéressant les sujets jeunes avec une différence statistiquement significative (p=0,018). L’atteinte muqueuse était apparue après les lésions cutanées dans les 14 cas. L’atteinte concernait la muqueuse orale pour14 malades prédominant sur la face interne des lèvres (100 %), la muqueuse génitale pour 6 malades et la muqueuse oculaire pour un seul malade. Deux patientes avaient une PB phytothérapie-induite avec une atteinte pluri-muqueuse. En analyse multivariée, l’atteinte muqueuse était significativement corrélée à l’existence d’une atteinte cervico-faciale (p=0,05), d’une forme multi-bulleuse (p=0,05), et d’une hyperéosinophilie (p=0,05). Elle était statistiquement associée à un taux plus élevé de rechute (p=0,01 %) mais n’étaient pas associée à un taux significatif de complications (p=1). Toutefois, elle n’était pas corrélée au sexe (p=0,1), aux antécédentes médicaux (p=0,1), ni à la survenue de cancers (p=1). Pour le traitement, une corticothérapie locale a été appliquée chez X patients. La corticothérapie générale était significativement plus prescrite chez les patients avec atteinte muqueuse (G1 (64,28 %,versus G2 ; 40 %). Discussion Les résultats de notre étude sont compatibles avec les données de la littérature concernant la prévalence rare de la localisation muqueuse ; la survenue plus fréquente chez les sujets jeunes et l’atteinte buccale quasi exclusive. Cependant nous soulignons certaines caractéristiques de nos patients ayant une PB avec atteinte muqueuse. Celles-ci étaient corrélées à l’étendue de la PB avec une atteinte faciale plus fréquente, à l’éosinophilie, à un taux plus élevé de rechute et à un recours, plus souvent, à la corticothérapie générale. Conformément aux données de la littérature, nos résultats suggèrent que la PB avec atteinte muqueuse est une forme plus sévère et plus active que la forme classique, néanmoins, une origine iatrogène doit être éliminée particulièrement dans les formes pluri-muqueuses. Conclusion Notre série souligne la valeur pronostique péjorative de l’atteinte muqueuse au cours de la PB. Des études à plus grande échelle sont nécessaires pour mieux caractériser cette localisation souvent sous-estimée.

Introduction Le lichen et le vitiligo sont deux maladies inflammatoires courantes. Cependant, leur cooccurrence sur une même lésion est rare. Nous rapportons une présentation particulière de lichen apparu exclusivement sur les zones affectées par le vitiligo, impliquant une relation causale potentielle. Observation Un patient de 67 ans, aux antécédents de vitiligo stable évoluant depuis vingt ans, en arrêt de traitement, s’est présenté avec des plaques érythémateuses prurigineuses localisées exclusivement sur les zones affectées par le vitiligo. L’examen physique objectivait la présence de plaques achromiques en rapport avec son vitiligo non segmentaire avec au sein des plaques de l’abdomen, du sacrum et de l’avant-bras la présence de nombreuses papules et plaques érythémateuses et hyperkératosiques. L’examen des muqueuses et des phanères était sans anomalies. L’examen histopathologique cutané d’une papule a montré une hyperkératose orthokératosique et parakératosique ainsi qu’une hypergranulose et des corps de Civatte, associée à un infiltrat lymphocytaire en bande dermique confirmant le diagnostic d’un lichen plan. Le diagnostic d’une colocalisation de vitiligo et de lichen a été donc retenu. Discussion Étant donné le confinement des lésions de lichen aux zones de vitiligo, une relation pathogène potentielle entre ces deux pathologies cutanées est suggérée. Certaines publications ont décrit la survenue de lichen plan sur des zones de vitiligo photo-exposées. La survenue sur des zones non photo-exposées, comme le cas de notre patient, est exceptionnellement rapportée. Certains auteurs ont suggéré que des niveaux réduits de mélanine pourraient être des facteurs prédisposants au déclenchement du lichen. En effet, dans les lésions amélanotiques, la lumière UV peut induire une hyperprolifération des kératinocytes via des espèces réactives de l’oxygène. Pour appuyer cela, il a été bien documenté que des changements lichénoïdes induits par le psoralène et UVA (PUVA) peuvent se produire dans les lésions de vitiligo. Une autre théorie est que les cellules T auto-réactives ciblant les mélanocytes, par la production locale TNF-α, pourraient déclencher l’apparition de lésions lichénoïdes chez les patients génétiquement prédisposés au lichen. Notre patient présentait des lésions de vitiligo et de lichen se produisant sur le sacrum, une zone typiquement non exposée au soleil. D’autre part, le patient n’avait jamais subi de photothérapie par PUVA. La présentation chez notre patient pourrait représenter une réponse isotopique de Wolf dans lequel une pathologie cutanée peut déclencher une deuxième, pathogéniquement non liée. Conclusion Notre cas illustre une colocalisation inhabituelle de lichen sur des lésions de vitiligo. La connaissance des mécanismes sous-jacents à cette réaction potentielle est d’une grande importance dans l’indication d’une thérapie appropriée.

Introduction Le lupus pernio (LP) est la forme clinique la plus caractéristique de la sarcoïdose cutanée (SC). Il s’agit d’une variante rare et de mauvais pronostic. Une prise en charge précoce est primordiale devant le retentissement fonctionnel, esthétique et psychosocial important occasionné. Nous rapportons le cas d’une forme récalcitrante d’un LP traité avec succès par l’infliximab. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 54 ans, diabétique sous sitagliptine, suivi depuis 5 ans pour une lésion érythémato-violacée et télangiectasique des ailes du nez. Le diagnostic de lupus pernio a été retenu après biopsie cutanée. Les examens biologiques étaient sans anomalies. Un scanner thoracique a objectivé des micronodules hilaires bilatéraux sans atteinte du parenchyme pulmonaire révélant une sarcoïdose pulmonaire stade I. Le diagnostic de sarcoïdose systémique a été retenu. Initialement, la patiente a été mise sous hydroxychloroquine (HCQ) (400mg/j) associé à des dermocorticoïdes. Quelques mois après, un traitement par doxycycline (200mg/j) lui a été introduit puis arrêté en l’absence d’amélioration. La patiente a été mise sous corticothérapie générale à la dose 0,5mg/kg/j avec méthotrexate (10mg/semaine) associé à l’HCQ. Aucun des traitements systémiques ou topiques n’a permis d’améliorer l’état clinique de la patiente. Un retentissement important de son atteinte cutanée affichante sur sa qualité de vie et son état psychologique a été noté nécessitant un suivi psychiatrique. Un scanner thoracique de contrôle a révélé une sarcoïdose pulmonaire stade III occasionnant l’arrêt du méthotrexate. Une rétinopathie induite par l’HCQ a été objectivée à l’électro-rétinographie indiquant son arrêt. Une extension rapide avec infiltration des lésions cutanées a été observée. Devant l’impasse thérapeutique, notre décision était de mettre la patiente sous infliximab, à la dose de 5mg/kg, administrée à S0, S2, S6 puis toutes les 8 semaines. Une amélioration spectaculaire des lésions cutanés a été notée dès la 2e cure. Discussion Le LP est une forme très rare de sarcoïdose extrapulmonaire. Cette forme s’associe fréquemment à un mauvais pronostic. D’une part, l’infiltration cartilagineuse qu’elle peut occasionner donne souvent un aspect défigurant. D’autre part, elle s’associe souvent à des atteintes systémiques et des formes sévères de SC. Cliniquement, le LP se manifeste par la présence de lésions nodulaires ou en plaques indurées violacées du visage en particulier le nez comme le cas de notre patiente. Une atteinte des doigts et des orteils est également possible. Les modalités thérapeutiques des formes affichantes sont mal codifiées. La corticothérapie générale est indiquée en première intention bien que les effets secondaires importants limitent leur recours à long terme. En deuxième intention, les antipaludéens de synthèse, le méthotrexate, l’azathioprine, le mycophénolate, la doxycycline ou la thalidomide peuvent être prescrits avec des réponses variables. La majorité de ces traitements ont échoué à améliorer l’état de notre patiente, occasionnant plutôt des complications secondaires. Les anti-TNFα, notamment l’infliximab, est un traitement recommandé en 3e ligne dans la sarcoïdose, ayant fait la preuve de son efficacité dans les atteintes pulmonaires, neurologiques centrales, ophtalmologiques, cardiaques et cutanées. Son effet serait lié à l’inhibition du facteur de nécrose tumorale alpha, impliqué dans la pathogénie des granulomes sarcoïdes. À travers notre cas, nous soulignons l’efficacité rapide de l’infliximab et nous proposons potentiellement de l’indiquer plus tôt en cas de forme sévère d’emblée ou de mauvais pronostic comme le LP. Conclusion L’efficacité de l’infliximab, à travers nos résultats et ceux de la littérature, permettent de le considérer comme une alternative thérapeutique dans les formes sévères et récalcitrantes de la SC. Des études randomisées seraient intéressantes afin d’évaluer l’intérêt de l’infliximab en première intention dans certaines formes de SC, voire dans certains phénotypes.

Introduction Le vitiligo est une maladie idiopathique acquise, caractérisée par des macules dépigmentées circonscrites avec ou sans leucotrichie. Sa fréquence est de 0,1 à 2 % dans le monde entier. Le vitiligo peut classiquement apparaître sur des zones de traumatisme par phénomène de Koebner. Son apparition de novo sur photosensibilité médicamenteuse est plus rarement rapportée. Nous décrivons ainsi un cas rare de vitiligo apparaissant suite à une phototoxicité induite par la prise d’hydrocholorothiazide (HCTZ). Observation Il s’agissait d’une patiente âgé de 64 ans qui était hospitalisée pour une éruption érythémato-squameuse photodistribuée du visage, du cou et 2 avant-bras évoluant depuis 1 mois. Elle n’avait, pour seul antécédent, qu’une HTA traitée par HCTZ introduit 3 mois auparavant. L’examen histologique d’une biopsie cutanée montrait quelques kératinocytes nécrotiques au niveau de l’épiderme, un infiltrat inflammatoire lympho-histiocytaire au niveau du derme superficiel, des vaisseaux congestifs et une décharge pigmentaire concluant à une phototoxicité. Le bilan éliminait les autres étiologies connues de photosensibilisation. Un avis pharmacovigilance était sollicité et le diagnostic d’une photosensibilité induite par l’HCTZ était retenu devant une chronologie compatible, un aspect clinique et une histologie évocateurs. L’évolution était favorable après arrêt du traitement, introduction de l’amlodipine et soins locaux par dermocorticoïdes. Trois mois après l’épisode aigu apparaissait une dépigmentation vitiligoïde avec hyperpigmentation périphérique sur les zones initialement atteintes et cicatrisées. La lumière de wood montrait une accentuation de la dépigmentation et une biopsie cutanée confirmait le diagnostic de vitiligo. La patiente était mise sous dermocorticoides sans aucune amélioration pendant une durée de 4 mois. Discussion Les thiazides sont des diurétiques largement utilisés depuis leur mise en marché dans les années 1950. Les premiers cas rapportés de réactions de photosensibilité aux thiazides ont été publiés peu après leur introduction. Le mécanisme d’action de cette photosensibilité est lié à leur appartenance au groupe des sulfamides. La réaction phototoxique est probablement due au groupement chloré qui se dissocie sous l’effet des UV et engendre des radicaux libres, réagissant avec les constituants lipidiques, protéiques et l’ADN. Il peut également y avoir la production de particules d’oxygène réactives. Le diagnostic peut être facilité par les photopatch tests et la biopsie cutanée. La phototoxicité liée aux thiazidiques est polymorphe : exanthème maculopapuleux parfois nécrotique, éruption lichenoïde, lupus induit. Des leucodermies vitiligoïdes apparues après photosensibilisation médicamenteuse aux thiazidiques ont été rapportées chez des patients asiatiques. La repigmentation était alors rapide et spontanée et la présence des mélanocytes sur la biopsie en zone dépigmentée plaidait pour un arrêt de la synthèse de mélanine sans destruction des mélanocytes. Chez notre patiente, le renforcement pigmentaire en périphérie, l’aspect à la lumière de Wood et la biopsie cutanée font privilégier un vitiligo vrai (mélanocytopénique) plutôt qu’une leucodermie mélaninopénique. À notre connaissance, quelques rares cas de vitiligo post-phototoxicité médicamenteuse ont été rapportés dans la littérature. Cependant aucun cas de vitiligo de novo induit par la phototoxicité à l’HCTZ n’a été décrit. L’accumulation des radicaux libres pourrait être nocive pour les mélanocytes (théorie toxique) expliquant en partie l’apparition de vitiligo chez notre patiente. Conclusion En conclusion, nous rapportons un cas rare de vitiligo induit par une phototoxicité suite à la prise de l’HCTZ et nous soulignons l’importance de reconnaître cet effet indésirable rare.

Introduction Le pemphigus est caractérisé en Tunisie par une prédominance des formes superficielles touchant préférentiellement les femmes jeunes. Par ailleurs, on ne sait pas si le genre influence uniquement la susceptibilité à la maladie ou s’étend à la présentation clinique. Ce travail a pour objectif d’étudier le profil clinique et évolutif du pemphigus chez les patients du sexe masculin. Matériel (ou patient) et méthodes Étude rétrospective menée sur 21ans (2003–2023). Tous les patients dont le diagnostic de pemphigus était confirmé par des critères cliniques, histologiques et immunologiques ont été inclus. Résultats Deux cent quatre patients étaient inclus. Il s’agissait de 148 femmes (72,5 %) et de 56 hommes (27,5 %) soit un ratio F/H de 2,64. L’âge moyen était de 48,15ans et était plus élevé chez les hommes (54,7 vs 45,6 ans ; p=0,001). Les formes étaient réparties sur 106 cas (52 %) de PS (séborrhéique : 62 cas, foliacé :19 cas, herpétiforme : 25 cas), 95 cas (46,6 %) de pemphigus profond (vulgaire : 85 cas, végétant : 10 cas), 2 cas(1 %) de pemphigus à IgA et un seul cas de pemphigus paranéoplasique (0,5 %). Chez les hommes, le pemphigus vulgaire était la forme la plus fréquemment observée (63,6 %), tandis que chez les femmes, c’était le pemphigus superficiel (58,2 %) avec une différence statistiquement significative (p=0,006). La surface corporelle atteinte était étendue (> 30 %) dans 33 % des cas sans différence significative entre les deux genres. Le recours à des doses élevées de corticothérapie (1,5mg/kg/j)était plus fréquent chez les hommes par rapport aux femmes (p=0,005). La cicatrisation était obtenue dans un délai médian de 30jours. Aucune différence significative n’a été observée entre les deux genres dans le délai du traitement d’attaque et de cicatrisation des lésions et dans le nombre de récidives après rémission. Seize patients (8 %) sont décédés dont 10/56 hommes (18 %) et 6/148 femmes(4 %). Le taux de mortalité était significativement plus élevé chez les hommes (p<0,0001). Les principales causes de décès étaient infectieuses(30 %), cardiovasculaires(30 %) et néoplasiques (19 %). Discussion Nos résultats illustrent l’influence du genre sur la présentation clinique du pemphigus. Les hommes développent la maladie à un âge plus élevé que les femmes. Cela suggère une possible influence hormonale sur le déclenchement de la maladie. Les hommes présentent plus souvent des formes profondes du pemphigus que les femmes, qui ont plus souvent des formes superficielles. Le pronostic semble moins favorable chez les hommes, nécessitant des doses plus élevées de corticoïdes et une mortalité significativement plus élevée, peu ou pas signalée dans la littérature. Conclusion Le pemphigus masculin présente des particularités cliniques et thérapeutiques.

Introduction La calciphylaxie est une pathologie rare et sévère, caractérisée par une microangiopathie calcifiante et thrombosante touchant principalement la peau. Elle est le plus souvent associée à une insuffisance rénale terminale au stade de dialyse. Cependant, il existe de rares cas de calciphylaxie en l’absence d’insuffisance rénale, appelées calciphylaxies non urémiques (CNU). Nous rapportons une nouvelle observation d’une calciphylaxie avec fonction rénale normale, secondaire à la prise de l’acénocoumarol (sintrom). Observation Il s’agissait d’une patiente âgée de 72 ans aux antécédents de diabète, dyslipidémie et hypertension artérielle qui consultait pour des lésions nécrotiques de la cuisse gauche apparaissant quelques mois après sa mise sous sintrom pour une fibrillation auriculaire. L’examen clinique trouvait des placards erythémato-violacés indurés et infiltrés d’aspect livédoide centrés par des ulcérations nécrotiques, très douloureuses, recouvertes de croûtes hémorragiques au niveau de la cuisse gauche. Le bilan biologique montrait une fonction rénale correcte, un bilan phosphocalcique normal et un bilan immunologique négatif. Un écho-doppler artérioveineux des membres inférieurs était fait et revenu sans anomalies. L’examen anatomopathologique d’une biopsie cutanée profonde révélait un tissu adipeux siège de phénomènes de nécrose et de calcifications, sans inflammation, sans caractère granulomateux et sans infiltrat de polynucléaires ou de lymphocytes. Le diagnostic d’une CNU induite par le sintrom était retenu devant une chronologie compatible, un aspect clinique et une histologie évocateurs. L’évolution était marquée par une amélioration partielle après arrêt du sintrom et relais par le rivaroxaban. Discussion La CNU est une pathologie rare, moins bien décrite que la calciphylaxie urémique. Il existe néanmoins des facteurs de risque bien spécifiques à cette entité, à savoir une insuffisance hépatique, une hyperparathyroïdie primaire, la présence d’une néoplasie, une connectivite, une maladie auto-immune, un déficit en protéines C et S, ou un traitement par corticothérapie générale. Notre patiente n’a pas présenté d’anomalie du bilan phosphocalcique. Ceci conforte l’hypothèse physiopathologique actuelle mettant en avant, chez le patient insuffisant rénal ou non, d’autres mécanismes procalcifiants (inflammation chronique, RANKL, BMP-2). La calciphylaxie associée aux anti-vitamines K est rare, moins de 30 cas, principalement chez des femmes, sont rapportés dans la littérature. Le pronostic est sombre avec une mortalité rapportée à 52 % dans une série de cas. Les thérapeutiques utilisées sont essentiellement symptomatiques et la place des traitements utilisés dans la calciphylaxie urémique tel que le thiosulfate de sodium n’est pas établie. Conclusion La CNU peut survenir dans diverses situations, notamment après la prise des anti-vitamines k et mérite d’être connue. La prise en charge est difficile, non codifiée, et la mortalité reste élevée.

Introduction Le lupus érythémateux discoïde (LED) est la forme la plus fréquente de lupus érythémateux cutané chronique et représente 80 % des cas. Notre étude a pour objectif d’étudier le profil épidémiologique, d’illustrer le polymorphisme des présentations cliniques du LED et de préciser l’importance de l’examen anatomopathologique pour le diagnostic. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective dans les services de dermatologie et de médecine interne, colligeant tous les patients diagnostiqués atteints de LED, sur une période de 16ans, allant d’octobre 2006 à septembre 2022. Résultats Soixante patients étaient colligés. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 41,4ans avec des extrêmes allant de 18 à 68ans. Il s’agissait de 46 femmes (76,6 %) et 14 hommes (23,3 %) avec un genre ratio F/H=3,2. Quarante-deux malades avaient une atteinte localisée au niveau de la tête (70 %) dont 7 patients avaient une atteinte du cuir chevelu à type de plaques alopéciques cicatricielles et dix-huit autres avaient une atteinte disséminée atteignant le tronc et les membres (30 %).L’atteinte de la muqueuse buccale sous forme d’érosions était retrouvée chez 15 patients (25 %). La forme clinique classique de plaques érythémateuses squameuses et atrophique était retrouvée dans 56 cas (93,3 %). D’autres lésions élémentaires étaient constatées chez 9 patients (15 %). Ils s’agissaient de 3 cas de lésions érosives au niveau palmoplantaire, 3 cas de lupus très hyperkératosique dit crétacé, 2 cas de lupus comédonien, un cas de lésions nodulaires au niveau des articulations inter-phalangiennes et une atteinte unguéale dans un cas. L’étude histologique et à l’immunofluorescence confirmaient le diagnostic dans tous les cas. Sur le plan thérapeutique, tous les malades étaient traités par des dermocorticoïdes, des anti-paludéens de synthèse et une photo protection. Une amélioration des lésions était obtenue chez 46 patients. Cinquante patients gardaient un aspect cicatriciel. Discussion Le LED est une atteinte cutanée inflammatoire auto-immune chronique, à prédominance féminine comme l’atteste notre série. Le diagnostic est orienté cliniquement par des lésions à type de plaques érythémateuses squameuses et atrophique, retrouvées dans 93,3 % des cas dans notre étude, et confirmé par l’aspect anatomopathologique. Les lésions sont souvent localisées sur les zones photoexposées. Lorsque les lésions sont plus diffuses, atteignant le tronc et les membres, on parle alors de LED disséminé ou diffus, cette forme représente 30 % des cas dans notre étude. L’atteinte palmoplantaire est fréquente et particulièrement invalidante pour les patients car il s’agit de lésions très douloureuses, et souvent résistantes au traitement. Différentes formes cliniques de LED existent selon la prédominance ou la répartition des lésions élémentaires. Le lupus crétacé est considéré comme une variété rare de LED présente chez 2 % des patients et il est caractérisé par une réponse proliférative exagérée. Le LED de type comédonien, présent dans 2 cas de notre série, en est une manifestation particulière, rarement rapportée dans la littérature qui est caractérisé par une plaque érythémateuse surmontée de lésions acnéiformes, prurigineuse dans 60 % des cas, siégeant au niveau des zones séborrhéiques. Conclusion Notre série illustre le polymorphisme clinique du LED (forme érythémato-squameuse atrophique, forme crétacée, forme comédonienne, forme érosive palmoplantaire) et souligne l’importance de l’examen anatomopathologique qui permet de confirmer le diagnostic.

Introduction Le syndrome trophique trigéminal (STT) est un syndrome rare qui se caractérise par une triade comprenant une ulcération cutanée avec une anesthésie et des paresthésies du territoire sensoriel du trijumeau. Des localisations atypiques, notamment les lèvres, les joues, le cuir chevelu, le palais et le front, ont été rapportées. Nous rapportons une présentation atypique du STT suite à une mucormycose rhino-orbito-cérébrale (MROC) associée à la COVID-19. Observation Il s’agissait d’une patiente âgée de 68 ans qui s’est présentée avec une ulcération frontale droite, insensible, siège de paresthésies persistantes, évoluant depuis 2 mois. Elle avait par ailleurs, une histoire d’infection sévère COVID-19, 8 mois auparavant, compliquée d’une MROC. L’infection avait été jugulée par une cure d’amphotéricine B en IV et une énucléation oculaire droite. L’examen clinique révélait une ulcération bien circonscrite en forme de croissant de 4×2cm avec des bords nécrotiques au niveau de la partie fronto-pariétale droite et une alopécie cicatricielle. Les prélèvements mycologiques et bactériologiques étaient négatifs. L’histologie n’avait pas montré de signes de malignité ni d’infiltrats inflammatoires ou infectieux. En se basant sur la présentation clinique, l’examen histologique et le terrain particulier de cette patiente, le diagnostic de STT suite à une MROC post-COVID-19 a été retenu. Un traitement général par carbamazépine associée à un antihistaminique et des pansements hebdomadaires avaient permis une bonne évolution. Discussion Le STT est une entité rare, avec moins d’une centaine de cas recensés. L’atteinte nasale est la topographie la plus fréquente. Le diagnostic de STT est souvent difficile et les erreurs diagnostiques sont fréquentes. Le diagnostic différentiel se pose avec les tumeurs cutanées, les vascularites, les maladies infectieuses, les maladies granulomateuses et la dermatite factice. Notre patiente a développé un STT suite à une MROC, une association non encore rapportée dans la littérature, mais qui pourrait s’expliquer par la propagation périneurale de la mucormycose. En effet, bien que la pathogenèse du STT soit encore mal élucidée, certains auteurs ont suggéré le rôle d’un éventuel dommage au nerf trijumeau ou à ses branches, tel qu’un traumatisme, une infection, une tumeur ou un accident vasculaire cérébral ischémique. La mucormycose est une infection fongique invasive très rare et souvent mortelle, qui touche les patients immunodéprimés. La MROC en est la présentation clinique la plus courante. Récemment, la MROC a connu une résurgence pendant la pandémie de la COVID-19 et a été associée à une douleur faciale intense et un engourdissement du côté atteint, affectant principalement les régions V1 et V2 du nerf trijumeau. Cette symptomatologie neurologique aurait déclenché chez notre patiente l’automutilation inconsciente et la formation secondaire de l’ulcération cutanée. Conclusion Nous rapportons un cas de STT suite à une MROC associée à la COVID-19 afin de sensibiliser à ce diagnostic différentiel rare mais important à considérer dans les cas d’ulcération faciale unilatérale persistante.

Introduction La pelade est une maladie inflammatoire auto-immune, qui s’associe fréquemment à des comorbidités auto-immunes, dont les endocrinopathies. Materiel et methodes Il s’agit d’une étude descriptive transversale des patients, suivis en dermatologie pour pelade, sur une période de 17mois. Le diagnostic s’est basé sur les données cliniques et dermoscopiques. Resultats Notre étude a inclus 80 patients atteints de pelade, âgés en moyenne de 27,8 ans, avec un sex-ratio Homme/Femme de 0,5. Dans 40 % des cas (n=32), une atopie était rapportée. Les comorbidités endocriniennes étaient à type d’hypothyroïdie chez 7 patients (7,5 %), de diabète type II chez 5 patients (6,25 %), d’hyperthyroïdie chez 3 patients (3,7 %) et de diabète type I(DT1) dans 1cas. Un cas de syndrome APECED a été également recensé. D’autres maladies auto-immunes étaient également associées, notamment le vitiligo dans 3 cas (3,7 %) et le lupus érythémateux systémique dans 1 cas (1,25 %). Discussion La pelade prédomine chez les femmes jeunes. Les comorbidités les plus fréquentes sont représentées par l’atopie et les endocrinopathies. La fréquence des dysthyroïdies associées à la pelade varie entre 2,3 % et 28 %. L’hypothyroïdie d’origine auto-immune est la plus fréquente. Il a été démontré que les patients porteurs d’hypothyroïdie avaient un risque 3fois plus important de développer une pelade. Moins fréquemment la pelade peut s’associer à d’autres pathologies auto-immunes, notamment le DT1 retrouvé chez un seul patient de notre étude. La polyendocrinopathie auto-immune type1 ou syndrome APECED, associant candidose cutanéo-muqueuse chronique, hyperparathyroïdie et insuffisance surrénalienne auto-immune peut également s’associer à la pelade, probablement en rapport avec une prédisposition génétique commune.

Introduction La maladie de Kyrle est une dermatose perforante acquise rare. Nous rapportons ici quatre observations de cette entité survenues chez des patients diabétiques. Observation Quatre patients : trois hommes et une femme, âgés respectivement de 69 ans, 61 ans, 43 ans, et 45 ans, se sont présentés pour une éruption prurigineuse, faite de papules kératosiques. L’évolution était progressive chez tous les malades allant de six mois à deux ans. Les trois hommes avaient un diabète type 1 compliqué de néphropathie diabétique et d’insuffisance rénale, dont deux au stade hémodialyse. Deux parmi eux avaient en plus une hypertension artérielle et un avait une goutte. La patiente avait un antécédent de diabète type 2. L’examen dermatologique objectivait chez les quatre malades de multiples papules à surface kératosique, mimant l’aspect de lichen plan. Les lésions avaient intéressé les membres dans 3 cas et le tronc et les fesses dans 1 cas. La dermoscopie avait montré dans les 4 cas du centre vers la périphérie : une croûte ou squame centrale, une zone blanche grisâtre sans structure, une zone rosée sans structure dans certaines lésions, et une zone brunâtre périphérique. L’histologie avait montré une dépression cratériforme remplie de lamelles de kératines dans tous les cas, associée à quelques kératinocytes nécrotiques dans deux cas. Le traitement comportait des dermocorticoïdes et des antihistaminiques dans tous les cas associés à l’acitrétine dans 1 cas. Discussion La maladie de Kyrle est dermatose papulokératosique rare est peut compliquer le diabète, souvent insulinodépendant ou l’insuffisance rénale chronique terminale. Notre série rejoint les données de la littérature quant à la prédominance masculine, la fréquence du prurit et l’atteinte préférentielle des membres inférieurs. Cliniquement, le diagnostic peut être difficile et peut poser un diagnostic différentiel avec un prurigo nodulaire ou un lichen plan hypertrophique, comme était le cas de nos patients. Les caractéristiques dermoscopiques retrouvées sont comparables à celle décrite dans la littérature. Cet aspect dermoscopique reflète les signes histologiques : la croûte centrale correspondait au matériel kératosique qui comble l’érosion de l’épiderme ; la zone grisâtre sans structure reflète l’amincissement de la jonction dermo-épidermique par invagination de l’épiderme ; la zone rosée sans structure correspondait à l’inflammation active avec l’augmentation de la vascularisation du derme. La zone hyperpigmentée périphérique est dû à la présence de mélanocytes et à l’augmentation de la pigmentation de la couche basale de l’épiderme. Le traitement est surtout symptomatique basé sur des émollients et des kératolytiques. Les autres options comportent les rétinoïdes topiques ou par voie générale, chirurgie ou laser CO2 et photothérapie. Conclusion La maladie de Kyrle est une affection rare, qui doit être évoqué devant des lésions kératosiques prurigineuses, particulièrement chez des sujets diabétiques et porteurs d’insuffisance rénale. La dermoscopie constitue un outil important, pouvant faciliter le diagnostic.