Le ENKTL se présente dans 60 à 90 % des cas comme une masse destructrice médio-faciale. Ailleurs, il peut toucher de façon primitive ou secondaire d’autres sites, en premier lieu la peau. Nous rapportons un cas d’ENKTL extra-nasal. Un homme de 43 ans présentait en novembre 2015 une amygdalite nécrotique non bactérienne trainante. La biopsie amygdalienne a montré une amygdalite cryptique sans signe de malignité, le scanner du larynx et cavum a montré une masse tissulaire intra-valléculaire droite de 16 mm richement vascularisé, pas d’adénopathie secondaire, pas de prolifération tumoral au niveau du cavum. Après 11 mois, l’évolution était marquée par l’installation d’une fièvre et sueurs nocturnes, une altération profonde de l’état général et l’apparition de plusieurs nodules cutanés érythémato-violacés rapidement nécrotiques. Il n’y avait pas d’adénopathie superficielles mais il existait une hépatosplénomégalie. La radiographie thoracique était sans anomalie. Le bilan montrait un syndrome inflammatoire, une insuffisance rénale fonctionnelle, une cytolyse hépatique, une hypertriglycéridémie et hypercholestérolémie, une pancytopénie. Un syndrome d’activation macrophagique (SAM) a été retenu devant des images d’hémophagocytose au niveau la moelle osseuse. La biopsie cutanée a montré: un infiltrat lymphocytaire au niveau de l’épiderme, en périvasculaire dans tout le derme (pas d’altération des vaisseaux) et au niveau de l’hypoderme. L’épiderme était décollé nécrotique avec images d’épidermotropisme. Les lymphocytes sont de taille moyenne, atypiques, irréguliers et assez chromatiques de phénotype T CD3+, CD8+, CD30+, CD2+, CD4−, CD5−, CD56+, Granzyme B+, Tia1+, BétaF1+ et EBV+ concluant à un ENKTL extra-nasal. Le diagnostic retenu est un ENKTL extra-nasal compliqué d’un SAM. Une corticothérapie générale a été entamée en urgence mais le malade est décédé dans un tableau de détresse respiratoire. L’ENKTL extra-nasal est rare. Cliniquement, il s’agit souvent de nodules érythémato-violacé parfois ulcérée. Le diagnostic est histologique avec phénotype natural killer (NK) avec une négativité des marqueurs T et une positivité des marqueurs Epstein-Bar virus. La recherche d’une localisation aux voies respiratoires supérieures est systématique. Dans notre cas, une origine cutanée est le plus probable. Puisque l’examen au moment de lésions cutanées ne montrait pas un envahissement tumoral de la sphère ORL. Le traitement repose sur la radiothérapie et la chimiothérapie. Le pronostic reste péjoratif même si le traitement est instauré rapidement. La forme extra-nasale a un plus mauvais pronostic.

Introduction La maladie dermatophytique est une mycose cutaneo-viscerale chronique, rare, probablement liee a un deficit immunitaire cellulaire vis-a-vis des dermatophytes communs. Observation Un homme de 72 ans presente depuis quelques annees des nappes erythemato-squameuses etendues au tronc et aux membres associes a l’installation progressive de nodules predominant au visage et a la partie haute du tronc. Une keratodermie palmo-plantaire, des dystrophies ungueales, des adenopathies axillaires et inguinales sont aussi notees. Un lymphome cutanee a ete suspecte et le patient fut hospitalise pour exploration et prise en charge. Le bilan biologique montre une hypereosinophilie (1900 element/mm3), un taux eleve d’IgE (5000UI) et d’IgG (53,49 g/l). La serologie HIV est negative et l’etude des populations lymphocytaires (TCD4 et TCD8) est normale. L’IDR a la tuberculine est negative. Les biopsies de la peau et des ganglions montrent une reaction granulomateuse avec presence de filaments myceliens et des spores surtout visibles apres les colorations PAS et Grocott. Les cultures isolent un trichophyton verrucosum. La radiographie thoracique et l’echographie abdominale sont normaux. Le diagnostic de maladie dermatophytique a ete pose. Un traitement par terbinafine 500 mg/j a ete institue et une amelioration partielle a ete notee apres quelques semaines. Discussion La maladie dermatophytique est une maladie genetique autosomique recessive caracterisee par un deficit selectif de l’immunite cellulaire envers les dermatophytes. Le gene deficient CARD9 vient d’etre recemment decrits. Les especes de dermatophytes en cause sont dans la majorite des cas d’origine anthropophile. Depuis sa premiere description Hadida et Schousboe, une cinquantaine d’observations ont ete rapportees dans la litterature. La plupart des patients etaient originaire des pays du Maghreb, dans un contexte de forte consanguinite. La maladie dermatophytique atteint surtout l’adulte jeune de sexe masculin. Elle debute le plus souvent par une teigne du cuir chevelu recidivante et evolue longtemps sous forme de dermatophytie extensive superficielle. A un stade plus avance, le parasitisme envahit le derme et l’hypoderme (papulo-nodules, nodosites dermo-hypodermique), les ganglions (adenopathies peripheriques et profondes) et les visceres (systeme nerveux central, foie, rate, os, poumon..). Le traitement de la maladie, base sur les antifongiques et les immunostimulants, n’est pas encore codifie. Conclusion La maladie dermatophytique est une affection rare et potentiellement grave. Notre observation est originale par le debut tardif de la symptomatologie, l’absence d’atteinte du cuir chevelu et le caractere zoophile du dermatophyte en cause trichophyton verrucosum qui n’est retrouve que dans 5,4 % des cas.

Le syndrome de Sweet (SS) ou dermatose aiguë fébrile neutrophilique est une maladie inflammatoire d'expression cutanée prédominante. Il s'agit de la dermatose neutrophilique la plus fréquente. À travers une série hospitalière, nous nous proposons d'étudier les particularités épidémio-cliniques, histologiques et thérapeutiques ainsi que les principales associations pathologiques observées au cours du SS. Nous avons rétrospectivement colligé tous les cas de SS suivis au service de dermatologie de l'hôpital La Rabta de Tunis sur une période de 36 ans (1981–2016). Résultats cinquante-sept patients étaient colligés. La moyenne d'âge était de 44,7 ans (28–72 ans) avec une nette prédominance féminine (82,45 %). La symptomatologie était d'installation brutale dans tous les cas. À la phase prodromique, une symptomatologie fonctionnelle était rapportée dans 32 cas. Il s'agissait d'une fièvre (24 cas), d'arthralgie (20 cas), d'un syndrome pseudo-grippal (9 cas), de conjonctivite (11cas) et de douleurs abdominales (3 cas). Le délai moyen entre les premiers symptômes et le diagnostic était de 16 jours. À la phase d'état, une éruption cutanée typique faite de plaques érythémato-papuleuses infiltrées étaient présente chez tous les patients. Des aspects atypiques (vésiculo-bulles ou pustules, nodules dermo-hypodermiques) étaient présents dans 19 cas (33 %). Le siège préférentiel était les membres (50 %). Le visage était atteint dans 13 cas (22,8 %). Aucune localisation extra-cutanée n'a été objectivée. À l'histologie, un œdème dermique associé à un infiltrat neutrophilique étaient retrouvés dans tous les cas avec image de vascularité dans 10 cas. Cinquante et un patients (89,4 %) présentaient une forme classique idiopathique. Les principales associations pathologiques au cours du SS étaient une leucémie myéloïde chronique (1 cas), une tuberculose ganglionnaire (2 cas), un syndrome de Gougerot-Sjögren (1 cas), un lupus érythémateux systémique (1 cas) et une grossesse (1 cas). Concernant le traitement, la colchicine était prescrite dans 37 cas (65 %), la prednisone indiquée dans 21 cas (37 %) et la dapsone prescrite dans 2 cas. L'évolution était favorable dans la majorité des cas (95 %). Cinq patients ont été perdus de vue. Des récidives étaient observées dans 2 cas : l'un après arrêt de la colchicine et le 2e après arrêt de la corticothérapie générale. Les données épidémio-cliniques de notre série rejoignent ceux de la littérature. Histologiquemet, l'aspect typique (œdème dermique et infiltrat à neutrophiles) fait partie des critères diagnostiques, mais une vascularité peut parfois être présente sans être un critère d'élimination du diagnostic. Les formes idiopathiques ou classiques du SS sont les plus fréquentes mais il peut s'associer à des pathologies néoplasiques (hémopathie, tumeurs solides), dysimmunitaires, infectieuses ou plus rarement être induit par un médicament ou une grossesse. Le traitement de référence est la corticothérapie générale. D'autres molécules semblent également intéressantes en particulier la colchicine, l'indométacine ou la dapsone. Le SS fait partie du spectre des maladies neutrophiliques. Bien que les manifestations dermatologiques sont souvent au premier plan, il faut toujours rechercher des localisations extra-cutanées. Enfin, le SS peut précéder ou révéler des pathologies associées en particulier néoplasiques, ce qui justifie un suivi rigoureux et prolongé.

La rosacée granulomateuse (RG) ou lupoïde est une variante clinique de la rosacée caractérisée par des papules jaunâtres et des nodules pouvant laisser des cicatrices atrophiques. Ces lésions sont moins inflammatoires que dans une rosacée classique et reposent sur une peau non érythémateuse et non couperosique. L’aspect clinique est souvent trompeur et peut mimer en particulier une sarcoïdose cutanée. Une patiente âgée de 44 ans, sans antécédents, consultait pour des lésions du visage évoluant depuis 5 ans. À l’examen cutané, on notait des papules érythémateuses et des nodules lupoides à la vitropression reposant sur un fond peu inflammatoire siégeant au niveau de la joue gauche, de la lèvre supérieure blanche et des paupières supérieure et inférieure droites. Des pustules étaient observées au niveau des joues. Une biopsie cutanée a été réalisée. L’histologie avait révélé un abondant infiltrat lympho-plasmocytaire associé à des granulomes épithéloides avec présence de nombreux démodex. Le diagnostic de RG était retenu. La patiente était mise sous doxycycline 100 mg/jour et métronidazole 250mg*3/jour associés à une photoprotection pendant 3 mois avec une amélioration partielle. La RG est une forme clinique rare et atypique de rosacée qui peut simuler cliniquement et histologiquement une sarcoïdose cutanée. La prise en charge des deux maladies est très différente, d’où la nécessité d’un examen complet avec recours à des examens complémentaires en cas de doute. Cliniquement, les papulo-nodules peu inflammatoires avec un aspect lupoide à la vitropression, siègent préférentiellement en périorificiel et au niveau des joues. Par ailleurs, L’association aux signes classiques de la maladie (érythème et couperose) est inconstante, ce qui rend le diagnostic différentiel avec les sarcoides encore plus difficile. Cependant, la présence de pustules et l’absence de manifestations cliniques associées (fièvre, asthénie, gêne respiratoire…), comme c’est le cas de notre patiente, permet souvent de redresser le diagnostic. Au moindre doute, un panel de bilans biologiques et radiologiques s’impose. Cribier s’est intéressé à la physiopathologie de la rosacée et a confirmé que Demodex Follicularum avec les bactéries qu’il héberge (Bacillus Oleronius) est un acteur important dans la rosacée notamment dans la forme granulomateuse. La biopsie cutanée de papules de la face vient étayer cette hypothèse révélant souvent un espace optiquement vide au centre de granulomes à corps étrangers, où des recoupes permettent de démontrer la présence de restes de Demodex. La détéction de cet acarien à l’histologie est inconstante. Une étude anatomopathologique récente ayant inclus 24 lames de rosacée granulomateuse a mis en évidence la présence de Demodex dans 7 cas seulement. Ailleurs, la biopsie cutanée peut montrer un granulome épithélioide (10 % des cas dans la littérature) et parfois giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse, mimant une sarcoidose. Cependant ce granulome est moins bien limité et souvent plus polymorphe que celui de la sarcoidose. La prise en charge de la RG n’est pas standarisée. Cette forme est généralement très résistante aux traitements habituels de la rosacée. Les molécules qui ont donné les meilleurs résultats dans la littérature sont : le pimécrolimus topique, l’isotrétinoine et la dapsone. La RG est une dermatose faciale qui pose un problème diagnostique avec les autres granulomatoses notamment la sarcoidose. L’histologie n’est pas toujours contributive. Un interrogatoire minutieux et un examen clinique méticuleux mènent souvent au bon diagnostic.

Les toxidermies occupent le premier rang des effets indésirables des médicaments. L’objectif de cette étude est d’étudier le profil épidémiologique, clinique, évolutif et pronostique des toxidermies sévères. Étude rétrospective au sein du service de dermatologie de l’hôpital La Rabta Tunis sur une période de 15 ans (2003–2017) colligeant tous les cas hospitalisés pour une toxidermie sévère. Les critères d’inclusion : tableau clinique évocateur de toxidermie, prise médicamenteuse de délai compatible, enquête de pharmacovigilance (EPV) qui a confirmé le diagnostic et a incriminé un médicament, une biopsie cutanée (BC) compatible avec le diagnostic de toxidermie. Étaient considérées comme toxidermies graves 5 formes d’éruptions médicamenteuses reconnues par la Haute Autorité de santé : nécrolyse épidermique toxique (NET), DRESS syndrome, pustulose exanthématique aiguë généralisée (PEAG), érythème pigmenté fixe généralisé (EPFG) et autres toxidermies érythémateuses sévères. Nous avons colligé 74 cas de toxidermies sévères (5,3 cas/an). Une prédominance féminine a été notée (sex-ratio F/M = 1,38). L’âge moyen était de 49,28 ans [10–92 ans]. Les antécédents étaient dominés par l’hypertension artérielle chez 20 patients, l’épilepsie chez 17 patients et l’hyperuricémie chez 10 patients. Des antécédents de toxidermie ont été notés dans cinq cas. Le délai entre la prise médicamenteuse et l’éruption était variable de quelques heures à 90 jours (moyenne de 15,63 jours). Neuf tableaux cliniques de toxidermie ont été retrouvés : 22 cas d’EMP, 12 de Dress syndrome, 12 cas PEAG, 4 cas EPFG, 15 cas d’EM, 5 cas de syndrome de Stevens Johnson, 2 cas de NET, 1 cas d’urticaire et 1 cas de toxidermie lichénoïde. L’atteinte viscérale a été retrouvée chez 15 de nos patients à type de cytolyse hépatique (10 cas), cholestase (1 cas), pancréatite aiguë (2 cas) ou d’hyperamylasémie (2 cas). De nombreuses classes de médicaments ont été incriminées notamment les médicaments du système nerveux central (35 %), les antibiotiques (23 %) et les hypouricémiants (20 %). La responsabilité des médicaments a été retenue grâce à l’EPV dans 41 cas. Une BC a été pratiquée chez 54 patients. L’aspect était compatible avec une toxidermie dans tous les cas. L’arrêt du médicament suspect était la règle. Un traitement symptomatique (dermocorticoïdes et antihistaminiques) a été prescrit dans tous les cas. L’évolution était favorable dans la majorité des cas. Trois patients ont été transférés en réanimation (1 cas d’EM pour une prise en charge d’un choc septique à point de départ cutané, 2 cas de NET pour des troubles hydroélétrolytiques sévères) et 2 cas de DRESS syndrome transférés au service de chirurgie pour pancréatite aiguë. Aucun décès n’a été répertorié. La prévalence des toxidermies atteint 5 % des hospitalisations dans les services de dermatologie. La majorité de ces affections sont bénignes, les formes mettant en jeu le pronostic vital étant plus rares. Cette bénignité relative des toxidermies est encore une fois confirmée dans notre étude où l’évolution a été globalement favorable. Une nette prédominance féminine a été constatée ce qui concorde avec la plupart des études. Les médicaments du système nerveux central étaient au 1er rang vu la fréquence des antécédents neurologiques dans notre série suivis des antibiotiques au 2e rang. On note aussi une utilisation élevée des hypouricémiants (20 %), médicaments qu’il ne faut plus prescrire pour des hyperuricémies asymptomatiques. Les toxidermies représentent un véritable problème de santé publique de par leur fréquence, leur polymorphisme clinique et la sévérité de certains de leur forme mais leur pronostic est relativement bon si le médicament incriminé est arrêté précocement.

Le risque infectieux, notamment celui de la tuberculose, lors d’un traitement par anti TNF-alpha est actuellement bien connu. Étude rétrospective incluant les patients ayant eu une tuberculose sous anti TNF alpha dans un service de médecine interne entre 2004 et 2015. Parmi 31 patients traités par anti TNF-alpha, deux cas de tuberculose ont été recensés. Une patiente âgée de 23 ans, était traitée par Eta- nercept pour une arthrite idiopathique juvénile. Le dépistage préthérapeutique de tuberculose latente était négatif. Douze mois après l’instauration du traitement par Etanercept, la patiente a développé une tuberculose ganglionnaire cervicale. Un traitement anti tuberculeux durant 8 mois a permis la guérison. L’Etanercept a été repris après guérison de la tuberculose sans signes de réactivation. Un patient âgé de 45 ans suivi pour maladie de Crohn associée à une spondylarthrite ankylosante était traité par infliximab, après un bilan pré thérapeutique normal. L’évolution était marquée par la survenue 18 mois après, d’une tuberculose pulmonaire. Un traitement anti tuberculeux de 6 mois a permis la guérison. Devant de nouvelles poussées de la maladie de crohn, un traitement par l’Adalimumab avait été débuté. L’évolution était marquée par une récidive de la tuberculose pulmonaire dans un délai de 24 mois. L’Adalimumab a été arrêté et le traitement par anti tuberculeux a été repris avec évolution favorable. La survenue de complications infectieuses au cours du traitement par anti-TNF alpha ne doit pas en limiter les indications mais doit inciter à une stratégie rigoureuse de prévention et de surveillance.

Le syndrome main-pied (SMP) est une éruption cutanée localisée qui s'associe à certains médicaments anti cancéreux. Nous rapportons deux cas de patients ayant développé un SMP sous traitement anti-cancéreux. Un homme de 68 ans a été mis sous sorafénib pour un carcinome hépatocellulaire multifocal. Il a développé 12 jours après le début du traitement des lésions hyperkératosiques desquamatives douloureuses entourées d'un halo érythémateux au niveau des 2 talons. En l'absence d'amélioration sous crème émolliente, la dose de sorafénib a été réduite de moitié. L'évolution était favorable, et le traitement a été repris à pleine dose 6 mois après. Une femme de 78 ans a été mise sous capécitabine pour un adénocarcinome du sigmoïde avec des métastases hépatiques. Elle a développé après le deuxième cycle de chimiothérapie un érythème squameux diffus et douloureux des paumes et des plantes. La réduction de la dose de capécitabine de 20% a permis la régression des lésions et le traitement a été poursuivi à dose réduite.

La tuberculose oro-pharyngée est une variante rare de la tuberculose cutanée. Nous rapportons un cas de tuberculose oro-laryngée mimant une pyostomatite végétante. Une femme âgée de 27 ans nous a été adressée pour une gingivite érosive évoluant depuis 1 an. À l'interrogatoire elle rapportait une dysphonie évoluant depuis 3 ans ainsi qu'une perte de poids estimée à 5 kg en 6 mois. L'examen physique trouvait de multiples pustules friables sur base érythémateuse et infiltrée, siégeant sur la muqueuse labiale et gingivale. Le palais présentait un aspect franchement papillomateux voire végétant. Le reste de l'examen était sans particularités. Le diagnostic de pyostomatite végétante semblait le plus probable. Un examen oto-rhino-laryn- gologique (ORL) sous anesthésie générale a été pratiqué et avait noté un aspect infiltré de la glotte, du nasopharynx et des cordes vocales ainsi qu'une hypertrophie du mur postérieur du pharynx. Un scanner du massif facial avait noté la présence d'une infiltration du larynx, du pharynx, se rehaussant après injection de produit de contraste. Des biopsies de la muqueuse buccale et laryngée ont révélé une acanthose avec des ulcérations focales ainsi qu'un granulome tuberculoïde sans nécrose caséeuse au niveau du chorion. L'intra-dermo-réaction à la tuberculine était fortement positive. La radiographie du thorax et le scanner thoracique trouvait des signes suggestifs de primo-infection tuberculeuse. La recherche du bacille de Koch était négative dans les crachats. La patiente a bénéficié de 6 mois de traitement anti-tuberculeux associant 2 mois de HRZE et 4 mois de HR. Une amélioration était notée à partir du 3e mois avec régression de la dysphonie et amélioration de l'état local buccal avec une guérison complète à 6 mois. La tuberculose oro-pharyngée reste de diagnostic difficile étant donné sa rareté et son grand polymorphisme lésionnel, pouvant être déroutant pour le clinicien. Toute lésion chronique de la bouche devrait inciter à la pratique de biopsies au mieux guidées par une endoscopie ORL.

La blastomycose nord-américaine (BNA) est une infection due à un champignon dimorphique : le Blastomyces der- matitidis (BD). L’atteinte cutanée isolée est exceptionnelle. Nous rapportons 3 observations. Une femme de 70 ans sous corticothérapie générale consultait pour des papulo-nodules érythémateux de l’avant-bras et de la jambe droite apparus il y a 2 mois. Une femme de 47 ans sous corticothérapie générale consultait pour l’apparition depuis 4 mois de plaques érythémateuses infiltrées et croûteuses. À l‘interrogatoire on notait la notion de morsure par un chien précédant l’apparition des plaques. Une femme de 39 ans consultait pour une perforation du palais associée à des ulcérations profondes de la joue gauche et de la jambe gauche, le tout évoluant dans un contexte de fièvre, d’arthralgies et de myalgies. Un scanner du massif facial trouvait une résorption de l‘os du palais. Pour nos 3 patients, l’examen histopathologique des lésions cutanées notait la présence, au sein d’un infiltrat granulomateux à cellules géantes du derme, de levures arrondies libres et à l’intérieur des cellules géantes, à paroi épaisse réfringente avec un bourgeonnement unipolaire. Le diagnostic de BNA était suspecté. Le prélèvement mycologique trouvait à l’examen direct de grosses levures arrondies et des filaments mycéliens et à la culture sur milieu de sabouraud des colonies cotonneuses blanc-rose confirmant le diagnostic. Les explorations à la recherche d’autres localisations systémiques étaient négatives. La BNA cutanée reste un diagnostic rare et déroutant pouvant simuler plusieurs autres diagnostics et nécessitant une collaboration étroite entre cliniciens, anatomo-pathologistes et mycologistes.

Introduction La fasciite à éosinophiles (FE) est une maladie rare du tissu conjonctif, caractérisée par une induration œdémateuse de la peau et des tissus mous et évoluant spontanément vers une fibrose cutanée progressive. Matériels et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée au service de dermatologie de l’hôpital La Rabta sur une période de 9 ans (allant de juillet 2008 au juin 2016) et colligeant tous les cas de FE confirmés histologiquement. Résultats Notre travail a colligé cinq cas de FE. Le sex-ratio était de 1,5. L’âge moyen était de 59 ans avec des extrêmes allant de 47 à 74 ans. Le délai moyen de consultation était de 10 mois avec des extrêmes de 2 à 24 mois. L’examen du tégument montrait : un œdème des mains (2 cas), des placards infiltrés des membres inférieurs (3 cas), un engainement scléreux des flancs (2 cas), une hyperpigmentation (1 cas). Un aspect de peau d’orange au niveau des cuisses a été observé chez un malade. Le signe de la prière a été noté dans un cas. L’atteinte cutanée était unilatérale chez 2 malades et bilatérale chez les trois autres. Elle intéressait le tronc dans 4 cas, les membres supérieurs dans 3 cas et les membres inférieurs dans 4 cas. Sur le plan biologique, une hyperéosinophilie était notée chez un malade et une bicytopénie chez un autre. L’électrophorèse des protides sériques était normale chez tous les malades. Le bilan thyroïdien a montré une hypothyroïdie chez 2 malades. Les anticorps antithyroïdiens étaient négatifs. Les marqueurs tumoraux étaient normaux chez tous les malades. Un traitement par corticothérapie générale à la dose de 0,5mg/kg/j était institué pour tous les patients avec une désinfiltration progressive et un début de régression de la sclérose constatés au bout d’un délai moyen de 2 mois. Discussion La FE est un syndrome sclérodermiforme rare, de diagnostic histologique. Selon les données de la littérature, la plus grande série rétrospective était de 52 cas. La FE touchait préférentiellement les femmes avec un âge moyen de 53 ans. Les manifestations cutanées constituaient un mode de révélation de la maladie dans 90 % des cas. Cliniquement, la FE se caractérise initialement par un œdème symétrique, douloureux et induré, évoluant rapidement vers une sclérose avec la possibilité d’installation de rétractions articulaires et tendineuses. Dans notre série, la FE touchait essentiellement des hommes avec des aspects cliniques de stades différents pouvant être expliqués par un délai de consultation variable de 2 mois à 2 ans. La FE est associée souvent à des anomalies biologiques telles que l’hyperéosinophilie et l’hyperglobulinémie polyclonale. Dans quelques cas, la FE constituait un syndrome paranéoplasique justifiant ainsi une recherche systématique d’hémopathies malignes et de cancers solides. Les maladies auto-immunes étaient également rapportées au cours de la FE. Sur le plan thérapeutique la corticothérapie générale constituait un traitement de 1re intention avec de bons résultats cliniques chez tous nos patients. Conclusion La FE est une pathologie du tissu conjonctif, pouvant se révéler par des manifestations non seulement cutanées mais aussi articulaires et musculaires. Certaines associations pathologiques, souvent décrites dans la littérature, sont particulièrement à rechercher.

Le pemphigus herpétiforme (PH) est une forme rare de pemphigus. Le but de notre travail est d’étudier les aspects anatomo-cliniques et évolutifs du PH. Étude rétrospective incluant les patients suivis pour PH dans notre service de dermatologie entre 1989 et 2014. Nous avons colligés 10 cas de PH dont 8 femmes et 2 hommes. L’âge moyen était de 44,4 ans (24-82 ans). Le prurit était présent chez 9 patients. Des vésiculo-bulles, à disposition herpé- tiforme, reposant sur peau érythémateuse étaient observées chez tous les patients, Un seul patient avait une atteinte muqueuse (érosion buccale). L’histologie montrait un clivage intra-épider- mique chez 5 patients associée à une acantholyse dans 4 cas et à une spongiose à éosinophile chez 3 patients. L’immunofluorescence directe montrait des dépôts inter-kératinocytaires d’IgG et C3 dans tous les cas. La dapsone en monothérapie a été prescrite chez 9 patients et associée à la prednisone (0,5 mg/kg/j) dans un cas. Une rémission complète a été obtenue dans 7 cas. Une rechute de la maladie était observée chez un seul patient. La durée moyenne du suivi était de 13,1 mois.

L’hidradénocarcinome (HDC) est une tumeur annexielle maligne rare, développée aux dépens des glandes sudori- pares. Il survient classiquement de novo et résulte rarement de la dégénérescence d’un hidradénome bénin (HDB) préexistant. Nous rapportons l’observation d’un patient chez qui le diagnostic d’HDC développé sur un hidradénome préexistant a été révélé par des métastases ganglionnaires. Un homme de 77 ans était adressé pour exploration d’adénopathies inguinales droites. Il avait dans ses antécédents, un HDB du talon droit opérée il y a 6 ans. L’examen du patient trouvait le magma d’adénopathies inguinales droites, une cicatrice de résection de la tumeur du talon sans signes de récidive. À la biologie il y avait un syndrome inflammatoire biologique et une hypercalcémie. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne montrait de multiples adénopathies inguinales et iliaques droites ainsi que de multiples lésions osseuses costales et iliaques. L’étude histologique et immunohistochimique de la biopsie ganglionnaire inguinale de l’os iliaque concluait à une métastase inguinale d’une tumeur annexielle à différentiation eccrine. Compte tenu des antécédents du patient, cette tumeur se serait développée sur un HDB préexistant. Une chimiothérapie à base de capécitabine a été décidée associée à l’acide zolédronique et aux antalgiques morphiniques. La particularité de notre observation, est l’évolution émaillée de métastases ganglionnaires et osseuses d’un hidradé- nome du talon 6 ans après l’exérèse chirurgicale.

La leishmaniose cutanée (LC) est une zoonose fréquente en Tunisie. L’objectif de notre travail était de décrire les particularités de cette maladie. Nous avons colligé rétrospectivement les patients suivis pour une LC confirmée durant une période de 12 ans (2003 à 2015) Il s’agissait de 33 patients. Le genre ratio H/F était de 4.4. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 28 ans. Quinze malades étaient originaires de zones endémiques. Les lésions siégeaient au niveau des membres dans 24 cas, au niveau de la face dans 2 cas et au niveau de la nuque dans un cas. Elles étaient péri articulaires dans 5 cas. Une fièvre était observée chez un patient et une lymphangite chez 8 malades. La recherche de leishmanies était positive dans 21 cas. Vingt patients ont été hospitalisés : sept pour une forme sporotrichoide, cinq pour une atteinte pluri lésionnelle (> 5 lésions), trois pour une atteinte péri articulaire, deux pour une atteinte à la fois pluri lésionnelle et péri articulaire, une patiente pour une atteinte au niveau des orteils et un malade pour une surinfection bactérienne surajoutée. Dix-huit patients ont reçu l’antimoine de meglumine (glucantime®) en IM. Quatorze malades ont eu du glucantime® en intra lésionnel. L’évolution était marquée par l’amélioration clinique dans 24 cas. Des effets indésirables du glucantime® ont été notés chez 5 malades : une fièvre, des arthralgies, des modifications électriques à l’ECG, un granulome au site d’injection du Glucantime, des névralgies des membres inférieurs et une cytolyse. Les dérivés de l’antimoine demeurent le traitement de choix de la LC. Celui-ci est généralement bien toléré.

L’érythème pigmenté fixe (EPF) est une manifesta tion cutanée d’origine quasi-exclusivement médicamenteuse. Il s’agit d’une éruption récurrente laissant une pigmentation rési - duelle. Etude rétrospective incluant les cas d’EPF ayant consulté en dermatologie entre avril 2004 et mars 2015. Dix cas d’EPF ont été colligés. Il s’agissait de 5 hommes et 4 femmes. L’âge moyen était de 40 ans (3 à 67 ans). Des anté cédents d’EPF étaient retrouvés chez 4 patients. Le délai moyen d’apparition des lésions était de 48 heures en cas de premier épi sode. Il était plus court en cas de récidive. Les lésions avaient dans tous les cas un aspect typique d’EPF : macules érythémato-pigmen- tées bien limitées. La forme bulleuse était notée dans un seul cas. La lésion était unique dans 3 cas, et multiple dans 7 cas. Deux pa tients avaient une atteinte des muqueuses génitale et buccale. Au terme de l’enquête de pharmacovigilence (EPV), les médicaments incriminés étaient le paracétamol (3 cas), les antibiotiques (3 cas : amoxicilline, sulfaguanidine et la doxycycline), le piroxicam (2 cas), l’aspirine (1 cas) et un mucolytique (1 cas). Dans tous les cas, l’évolution était favorable après arrêt du médicament impliqué et application de dermocorticoïdes. La cicatrisation des lésions s’est faite au prix d’une pigmentation résiduelle. Les traitements responsables d’EPF sont nombreux. Une EPV s’impose afin d’identifier et d’interdire la prescription ulté rieure du médicament causal.

Le trichoépithéliome desmoplastique (TD) est une tumeur annexielle bénigne. L’aspect histologique est caractérisé par l’association de deux composantes épithéliale et mésenchymateuse. Le principal diagnostic différentiel histologique est le carcinome microkystique annexiel (CMA). Patiente âgée de 49 ans sans antécédents, qui consultait pour une tumeur cutanée sus-labiale asymptomatique évoluant depuis 6 mois. L’examen cutané trouvait une tumeur nodulaire jaunâtre à surface légèrement télangiectasique, de consistance ferme mesurant 1 cm de diamètre et siégeant au niveau de l’hémi lèvre blanche supérieure droite. La biopsie cutanée montrait une prolifération tumorale épithéliale agencée en petits cordons et en travées courtes qui avaient une différenciation pilaire et qui réalisaient par endroits des images en têtards. Les cellules tumorales étaient basaloïdes à cytoplasme réduit et à noyaux réguliers monomorphes sans atypies ni mitoses. Le stroma était abondant et fibreux. Le diagnostic de TD était le plus probable mais l’examen histologique de la pièce d’exérèse était indispensable pour éliminer un CMA. Le TD est une tumeur pilaire bénigne. Le principal enjeu est de ne pas méconnaitre sur le plan histologique un CMA.

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) est une maladie rare classiquement définie par la triade : œdème orofacial, paralysie faciale périphérique (PFP) récurrente et langue plicaturée. La macro-chéilite de Miescher (MCM) en représente la forme monosymptomatique. Il s’agit d’une entité complexe dont la prise en charge est difficile. Nous rapportons un cas de MCM ayant été traité avec succès par la doxycycline associée à des injections intra-lésionnelles de corticostéroïdes (CS). Il s’agissait d’un patient âgé de 42 ans aux antécédents de PFP à bascule depuis 8 ans et d’un œdème labial depuis 6 ans. L’examen physique a objectivé une macro-chéilite associée à une langue plicaturée, cependant il n’y avait pas d’asymétrie faciale. Le diagnostic de SMR a été retenu devant l’association de macro-chéilite, langue plicaturée et la notion de PFP. Une biopsie profonde de la lèvre avait mis en évidence des granulomes épithéloïdes et gigantocellulaires non nécrosants avec endolymphangite épithélioïde oblitérante pathognomonique du SMR. Un traitement par doxycycline (200 mg/j) associée à des injections mensuelles intra-lésionnelles de CS, a été instauré. Au bout de 2 mois de traitement, l’évolution a été marquée par une réduction nette du volume des lèvres. Le SMR représente un défi diagnostique et thérapeutique. Une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques permettrait d’améliorer la prise en charge de ces patients qui souffrent souvent d’un préjudice esthétique important.

L’érysipèle est une infection cutanée bactérienne aigue imposant la recherche d’une porte d’entrée et des facteurs favorisants. Le but de notre étude était de décrire les caractéristiques épidémio-cliniques chez les agents des forces de l’intérieur ayant été hospitalisés pour érysipèle. Etude rétrospective menée du 1er Janvier 2000 au 31 décembre 2014. 96 dossiers ont été colligés : 22 femmes et 74 hommes avec un genre-ratio de 3. L’âge moyen était de 47 ans. Le délai diagnostique était de 7 jours. Dans les antécédents, un diabète (23 cas) et une insuffisance cardiaque (5 cas) étaient notés. L’érysipèle était récidivant dans 48 cas. Le lymphoedème était présent chez 7 patients et l’obésité chez 25. Une prise d’AINS et d’aspirine était notée chacune dans 9 cas. La symptomatologie débutait par un érythème dans tous les cas, associé à un oedème dans 90 cas ou à des lésions bulleuses dans 8 cas. Une fièvre était présente dans 44 cas et une adénopathie satellite dans 20 cas. La porte d’entrée était un intertrigo inter-orteil, un psoriasis fissuré et une plaie post-traumatique respectivement dans 75, 2 et 13 cas. 29 patients avaient reçu une antibiothérapie avant l’hospitalisation sans amélioration. La pristinamycine était utilisée dans 6 cas. La durée moyenne du traitement par pénicilline G était de 11 jours. L’association de l’acide clavula- nique à la gentamycine et au métronidazole en IV était utilisée dans 9 cas. Une anticoagulation préventive était administrée dans 32 cas. L’évolution était favorable dans 86 cas et compliquée d’un abcès de la jambe dans 6 cas, d’une gangrène humide de l’orteil dans un cas, d’une thrombose veineuse profonde dans 2 cas et d’une thrombose superficielle dans 1 cas. La benzathine pénicilline G était prescrite chez 20 patients avec 4 récidives malgré le traitement. La prise en charge rapide de l’érysipèle et le traitement de la porte d’entrée avec contrôle des facteurs de risque permettraient de limiter ses complications.

Le lupus miliaire disséminé de la face (LMDF) est une dermatose inflammatoire chronique bénigne. Nous rapportons un cas de LMDF chez un sujet âgé ayant bien évolué sous doxycycline. Patient âgé de 75 ans sans antécédents, présentait de puis 4 mois une éruption cutanée faite de papules brunâtres dont quelques-unes présentaient une ombilication centrale, mesurant 2-3 mm de diamètre et siégeant au niveau du cuir chevelu, du visage et du cou. La biopsie cutanée a montré des granulomes lymphoépi- théloides centrés par une nécrose caséeuse. La confrontation anato mo-clinique a permis de poser le diagnostic de LMDF. Un traitement par doxycycline a été prescrit avec une très bonne évolution mar quée par une régression quasi totale des lésions cutanées. Le LMDF représente une entité énigmatique. Une meilleure compréhension des mécanismes étiopathogéniques per mettrait d'améliorer la prise en charge de ces patients d'autant plus qu'il existe un préjudice esthétique non négligeable.

La vascularite à IgA est la plus fréquente des vascularites de l’enfant. Les formes de l’adulte sont plus rares et plus sévères. L’objectif de notre travail est d’étudier les caractéristiques cliniques, biologiques et évolutives de la vascularite à Ig A à travers une série hospitalière. Étude rétrospective à propos de 7 cas de vascularite à Ig A de l’adulte colligés sur une période de 14 ans de 2001 à 2015 dans un service de médecine interne. Les patients étaient tous de sexe masculin. L’âge moyen était de 33,5 ans (28-58 ans). Les signes cutanés ont inauguré la symptomatologie chez tous nos patients. Le purpura siégeait au niveau des membres supérieurs et de l’abdomen dans 6 cas, au niveau des membres inférieurs dans 6 cas et au niveau du visage dans un cas. Un patient avait développé un purpura vasculaire nécrotique associé à des bulles hémorragiques. La biopsie cutanée réali - sée chez 6 patients avait montré une vascularite leucocytoclasique avec dépôts d’IgA sur les parois vasculaires à l’immunofluorescence directe. Les manifestations digestives étaient présentes chez 5 patients. Une atteinte rénale était objectivée chez 6 patients. Une anémie normocytaire a été notée dans un cas, et il n’y avait pas d’anomalies de l’hémostase chez tous les patients. Un syndrome inflammatoire biologique était observé chez 2 patients. Les AAN, les ANCA ainsi que la cryoglobuliné mie étaient négatives. Le traitement était basé exclusivement sur la corticothérapie. L’évolution était marquée par une rémission complète chez 4 patients, 2 patients ont évolué vers une insuffisance rénale chronique. Un patient est décédé suite à une ischémie du grêle compliquée de perforation. L’atteinte digestive au cours de la vascularite à IgA met en jeu le pronostic vital à court terme alors que l’atteinte rénale conditionne le pronostic à long terme du fait de l’insuffisance rénale qu’elle peut entrainer.