Central nervous system solitary fibrous tumors (CNS SFTs) are rare mesenchymal neoplasms. The 2021 World Health Organization (WHO) classification recognizes a single SFT entity characterized by NAB2::STAT6-associated biology. This study evaluated clinicopathologic and immunohistochemical features, with particular emphasis on STAT6, CD34, and p16 expression. We retrospectively reviewed 25 CNS SFTs identified between 2004 and 2024. Clinical, radiologic, histologic, immunohistochemical, treatment, and outcome data were collected. Histologic slides were reviewed by two neuropathologists. Immunohistochemistry for STAT6, CD34, and p16 was performed; molecular testing was unavailable. The cohort included 13 men and 12 women, with a mean age of 51 years. Among tumors with available site data, most were intracranial. WHO grades were grade 1 in 40

Introduction:Solitary fibrous tumor (SFT) is an uncommon mesenchymal neoplasm of fibroblastic origin. Intracranial SFTs account for less than 1% of primary central nervous system tumors, and posterior fossa location is exceptional. Although often slow-growing and histologically bland, intracranial SFTs have an intermediate biological potential due to delayed recurrence and extracranial metastases. We report a posterior fossa SFT mimicking a common extra-axial lesion. Case presentation:A 60-year-old woman presented with a 1-year history of progressive headaches, vomiting, and right-sided weakness. Examination revealed right hemiparesis, cerebellar dysfunction, and central facial palsy. MRI showed a large right posterior fossa extra-axial mass compressing the fourth ventricle and causing obstructive hydrocephalus. She underwent a posterior suboccipital craniectomy with gross total resection. Histology showed patternless spindle-cell proliferation with staghorn vessels and collagenous stroma. Immunohistochemistry was positive for CD34, STAT6, and vimentin and negative for EMA, S-100, and GFAP, confirming SFT. Postoperatively, she developed hydrocephalus requiring ventriculoperitoneal shunting (Clavien-Dindo grade IIIb). At 3 months, her neurological status improved, and MRI showed no recurrence. Discussion:This case highlights the diagnostic difficulty of a posterior fossa SFT, which may mimic a meningioma or other extra-axial tumors. Atypical features included a rare infratentorial location, obstructive hydrocephalus, and postoperative cerebrospinal fluid diversion despite complete resection. STAT6 immunostaining remains central, especially where molecular testing is unavailable. Conclusion:Posterior fossa SFT is rare, characterized by benign-appearing histology yet unpredictable behavior. Complete resection, immunohistochemical confirmation, hydrocephalus management, and long-term radiological surveillance are essential.

Adenoid cystic carcinoma is a rare malignant neoplasm characterized by slow growth, frequent perineural invasion, and a propensity for late distant metastasis, while renal involvement remains exceptionally uncommon. We report the case of a 48-year-old woman who presented renal lesion was diagnosed approximately three years after the initial treatment of the mandibular adenoid cystic carcinoma. The patient underwent right radical nephrectomy, and histopathological examination with immunohistochemical analysis confirmed secondary renal involvement by metastatic mandibular adenoid cystic carcinoma.

Retroperitoneal schwannomas are rare benign tumors arising from peripheral nerve sheath cells and are often diagnosed incidentally due to their nonspecific clinical presentation. We report the case of a 37-year-old woman presenting with isolated right-sided lower back pain caused by a compressive right retroperitoneal mass. The patient underwent complete surgical excision, and definitive histopathological examination confirmed the diagnosis of a retroperitoneal schwannoma.

Primary biliary cholangitis (PBC), primary sclerosing cholangitis (PSC), and autoimmune hepatitis (AIH) are distinct liver diseases. Cases combining PBC and PSC, are extremely rare. Here, we present a case of a 39-year-old woman with a history of colonic Crohn's disease treated with azathioprine. Discontinuation of the medication was prompted by abnormal liver function tests, but subsequent evaluations revealed persistent liver injury. Extensive diagnostic investigations, including imaging, serological tests, and liver biopsy, were conducted leading to a diagnosis of PBC-PSC overlap syndrome based on the presence of concentric lamellar fibrosis and chronic non-suppurative destructive cholangitis. The patient responded well to ursodeoxycholic acid treatment. This case emphasizes the importance of recognizing and diagnosing rare overlap syndromes, particularly those involving PBC and PSC, to ensure appropriate management and improve patient outcomes.

This report describes a case of facial hyperpigmentation in a patient with Crohn’s disease receiving adalimumab, a tumor necrosis factor (TNF)-alpha inhibitor. The onset of hyperpigmentation coincided with adalimumab administration, and its discontinuation resulted in significant improvement. Histopathological findings suggest a postinflammatory process at the dermo-epidermal junction. However, the precise mechanism remains unclear.

Introduction La pemphigoïde bulleuse (PB) médicamenteuse est une forme particulière de PB dont le diagnostic repose essentiellement sur des critères chronologiques et une présentation clinique souvent atypique. Nous rapportons le cas d’une PB induite par la prise d’hydroxyzine dans un contexte de toxicomanie. Observation Un homme de 30 ans, consommateur de drogues récréatives et de psychotropes, s’est présenté aux urgences pour une éruption vésiculo-bulleuse généralisée et non prurigineuse. Il rapportait la consommation, deux semaines auparavant, d’hydroxyzine, de levomeprazine et d’héroïne. L’examen dermatologique objectivait des bulles tendues à contenu clair ou hémorragique sur peau saine, des vésicules dont certaines étaient disposées en rosettes, des pseudococardes et des érosions surmontées de croûtes hémorragiques. L’atteinte prédominait au niveau du visage, des grands plis, du tronc, des paumes et des plantes. Des érosions buccales et une chéilite érosive étaient également notées. L’atteinte phanérienne comportait : des érosions du cuir chevelu, une paronychie et une onycholyse proximale. Le signe de Nikolsky était négatif. L’histologie d’une bulle montrait un décollement sous épidermique, quelques kératinocytes apoptotiques et un infiltrat riche en éosinophiles. Des dépôts d’IgG et de C3 linéaires le long de la jonction dermo-épidermique et granulaires en périvasculaires étaient objectivés en immunofluorescence directe. L’évolution était rapidement favorable avec cicatrisation des lésions cutanées quinze jours après l’arrêt de l’hydroxizine et l’application de dermocorticoïdes (bêtaméthasone dipropionate, 30g/j). Absence de rechute à un mois de suivi. Conclusion Plus de 50 médicaments, dont l’hydroxyzine, sont potentiellement inducteurs de PB. L’âge jeune, le caractère particulièrement aigu de l’éruption, l’atteinte muqueuse, la régression rapide des lésions après l’arrêt de l’hydroxyzine et l’absence de récidive à un mois de suivi, plaident en faveur de cette origine iatrogène.

Background: Spinal cavernomas (SCs) account for about 5% of all spinal vascular malformations. Intradural SCs occur in just 3% of cases and are typically intramedullary. Case Description: A 58-year-old female presented with progressive left occipital neuralgia, left cervicobrachial neuralgia, and paresthesia of all four extremities. The magnetic resonance imaging (MRI) revealed an intradural extramedullary C2–C4 lesion causing significant spinal cord compression. Gross total tumor excision was accomplished through a midline laminectomy pathologically; the lesion proved to be a cavernoma. The postoperative follow-up MRI obtained 4 months postoperatively showed complete tumor resection. Conclusion: A 58-year-old female successfully underwent gross total excision of a C2–C4 intradural extramedullary SC.

Introduction Le pemphigus à IgA (PIgA) est un groupe hétérogène de maladies caractérisées par la production d’anticorps circulants de type IgA dirigés contre les constituants des structures desmosomales et non desmosomales de la surface des kératinocytes. Nous en rapportons un cas révélé par un intertrigo chronique des grands plis et ayant bien répondu à la doxycyline. Observation Une femme de 50 ans, sans antécédents familiaux de génodermatose, par ailleurs en bonne santé, agricultrice, s’est présentée pour des érosions cutanées évoluant depuis 1 mois. L’examen dermatologique objectivait des plaques érosives, croûteuses par endroits, dont certaines avaient des contours polycycliques, réparties de façon symétrique au niveau des plis sous mammaires, axillaires et inguinaux. Quelques plaques siégeaient au niveau de l’abdomen. L’examen des muqueuses était normal hormis une chéilite sèche. L’examen histologique d’une biopsie cutanée a révélé une dermatose acantholytique. Deux nouvelles biopsies pour étude histologique et en immunofluorescence directe ont été réalisées. Un traitement par doxycyline (100mg/j) a été, entre-temps, initié avec régression quasi totale des lésions au bout d’un mois. Un mois plus tard, la patiente consultait à nouveau pour poussée de sa maladie faite d’érosions, croûtes et multiples pustules à hypopion, dont certaines étaient confluentes en nappes. L’acantholyse a été confirmée et un dépôt inter-kératinocytaire d’IgA a été mis en évidence. Le test ELISA à la recherche d’anticorps (Ac) anti-desmogléine 1 et 3 était négatif. La recherche d’Ac anti-desmocolline 1 n’a pas été réalisée. Le diagnostic de PIgA a été retenu. Le traitement par doxycycline, arrêté par la patiente devant la nette amélioration, a été réintroduit avec disparition des lésions en moins d’un mois. Conclusion Notre patiente s’est présentée au début avec une dermatose érosive et acantholytique mimant une maladie de Hailey-Hailey ou un pemphigus superficiel. Ce n’est que pendant la deuxième poussée que des lésions pustuleuses plus évocatrices du PIgA sont apparues. L’efficacité des cyclines dans les dermatoses acantholytiques, à savoir le pemphigus superficiel, la maladie de Hailey-Hailey et la maladie de Darier a été suggérée, probablement du fait de leur propriétés anti-inflammatoires plus qu’antibiotiques. À notre connaissance, nous rapportons le premier cas de PIgA traité par la doxycycline.

Introduction Le lichen plan pemphigoïde (LPP) est une dermatose bulleuse auto-immune (DBAI) sous-épidermique caractérisée par la présence conjointe de manifestations cliniques et histopathologiques du lichen plan (LP) et de la pemphigoïde bulleuse. Des cas plus récents de LPP, combinant les caractéristiques du LP à celles de la pemphigoïde des muqueuses (MMP), ont été rapportés. Bien que ces cas présentent des similitudes cliniques, ils soulèvent des problèmes nosologiques. Observations Un homme de 68ans, aux antécédents d’hypertension artérielle consultait pour des lésions buccales érosives invalidantes évoluant depuis un an. L’examen de la cavité buccale montrait des zones érosives bien limitées recouvertes de pseudomembranes sur un fond érythémateux, cernées par des stries blanchâtres réticulées de la face interne des joues, les faces latérales de la langue et la gencive. La biopsie d’une lésion jugale concluait à un lichen plan érosif. Une corticothérapie systémique (prednisolone, 1mg/kg/j) et topique en bain de bouche a été débutée. L’évolution était marquée par l’aggravation de l’atteinte buccale et l’apparition d’une xérophtalmie et une hyperémie conjonctivale. L’examen du segment antérieur de l’œil a révélé la présence d’un symblépharon à l’œil droit et d’un ankyloblépharon à l’œil gauche. Une deuxième biopsie buccale a été réalisée, montrant un décollement dermo-épidermique associé à un infiltrat inflammatoire mixte sans atteinte lichénoïde décelable. L’examen en immunofluorescence directe (IFD) objectivait un dépôt linéaire d’IgA et d’IgG le long de la jonction chorio-épithéliale. Ces anticorps marquaient le toit en immunofluorescence indirecte sur peau clivée. Les tests ELISA étaient faiblement positifs pour les auto-anticorps anti-BP180 NC16a et négatifs pour les auto-anticorps anti-PB230. Le diagnostic de LPP avec atteinte muqueuse isolée a été retenu. Un traitement associant : dapsone (100mg/j), azathioprine (150mg/j) et prednisolone (0,5mg/kg/j) n’a pas permis d’obtenir une rémission. Devant la progression rapide de la maladie et l’engagement du pronostic visuel, des cures de cyclophosphamide (600mg/m2 en IV) ont été débutées avec stabilisation de la maladie. Discussion Le LPP avec atteinte muqueuse exclusive demeure une entité débattue. En effet, cette forme est considérée par certains auteurs comme une pemphigoïde des muqueuses (MMP) avec des caractéristiques cliniques et histopathologiques semblables à celles du LP. D’autres auteurs suggèrent qu’il s’agit une complication du LP par l’exposition au système immunitaire d’antigènes auparavant masqués.

Background: Intracranial inflammatory pseudotumours (IPT) are rare entities that frequently lead to misdiagnosis with malignant lesions. The identification of these lesions is difficult, but important to avoid inadvertent iatrogenicity and to adjust therapeutic protocols. Case Presentation: We report the case of a 30-year-old man who presented a single tonic-clonic seizure. Brain imaging showed a right frontal lesion with intra and extra axial components. Facing the radiologic presentation, a brain tumor was suspected, thus the patient underwent surgery. Pathological exam concluded to a plasma cell granuloma. A whole-body CT-scan showed only a thoracic aortitis. Complete blood work studies came back negative. The patient was also tested for an array of antibodies among which antinuclear antibodies were positive (blood level superior to 1/100). CSF evaluation revealed clear fluid with normal glucose concentration, normal protein levels and lymphocytic pleocytosis. Finally, IgG-4 plasma levels were elevated which led to the diagnosis of an IgG4-RD. The patient was put under prednisolone with a favorable outcome. Conclusion: IPT have several etiologies, among which IgG4 related disease may be one of the less known as only 2 cases have previously been reported. Herein, we report a new case of a young man who presented for seizures related to an intracranial lesion of an IgG4 related disease. The challenge is to suspect such conditions to avoid unnecessary surgeries.