Die computerassistierte Chirurgie (CAS) hat sich bei komplexen Kopf-Hals-Eingriffen bewährt. Sie ist dort limitiert, wo intraoperative Weichteildislokationen den Situs so verändern, dass dieser nicht mehr der schnittbildbasierten präoperativen Planungssituation entspricht. Die Ankopplung der intraoperativen Sonografie an die Navigation soll diese Begrenzungen überwinden, ist bislang aber nicht evidenzbasiert evaluiert worden.

Intraoperative Verschiebungen des Weichteilgewebes analog zum "Brain shift" in der Neurochirurgie sowie eine veränderte Anatomie aufgrund chirurgischer Maßnahmen bewirken, dass die präoperativ eingerichtete CT- oder MR-basierte Navigation während der Operation nicht mehr die Realität darstellt. Dies lässt während computerassistierter Chirurgie eine Reevaluation des Datensatzes wünschenswert erscheinen. In der HNO-ärztlichen Schädelbasischirurgie trifft dies insbesondere für die Resektion parapharyngealer und intraorbitaler Tumore zu.

Background: Craniocervical chordomas often only become manifest in an advanced stage. The localisation and locally-destructive growth require a multidisciplinary diagnostic and therapeutic concept early on. The goal of the present study was to present a reproducible strategy for quality assurance.Patients and Method: We retrospectively analysed the hospital records of 10 consecutive patients (4 women and 6 men) whom we had treated during a period of 7 years.Results: The first step in therapy was tumour resection in 9 cases. One patient initially underwent stereotactic radiation. Postoperative radiation was not included a priori, but discussed individually depending on the degree of resection, the patient's age and physical condition. After an average 5 years follow up, 100% of patients are alive. In all patients, tumour control was achieved.Conclusions: The prognosis for patients with chordomas of the skull base has improved considerably in recent years. New technologies like intraoperative navigation and improved radiation procedures have contributed to this improvement. The basis for treatment remains, however, the greatest possible surgical exstirpation with minimal surgical morbidity. Special attention should be paid in this connection to the stability of the cervical spine and the craniocervical transition border. In advanced tumour growth, complete resection is often not possible. Proton and heavy-ion radiation are promising new forms of therapy, which can also be applied after conventional radiation has been performed. A directed multidisciplinary procedure guarantees years of survival with good quality of life in many cases.

Fehlinsertionen des Elektrodenträgers während der Cochlear Implant Operation stellen eine schwerwiegende Komplikation dar. Bei begründetem Verdacht kann intraoperativ die Lagekontrolle des Elektrodenträgers röntgenologisch mittels C-Bogen erfolgen. Um eine Operationssituation zu simulieren, wurde an einem Kadaverkopf eine Cochlear Implantation durchgeführt (Nucleus Contour Advance). Der Kopf wurde dann entsprechend den Operationsgegebenheiten auf einem OP-Tisch gelagert und mittels C-Bogen in verschiedenen Ebenen durchleuchtet. Ziel der Untersuchung war, eine optimale, leicht zu reproduzierende intraoperative Einstellung des C-Bogens zu finden. Die der transorbitalen Einstellung angenäherte oder entsprechednde Einstellung ermöglichte aus unserer Sicht eine gute Beurteilung der Elektrodenlage mit hoher Reproduzierbarkeit.

Einleitung: Die nekrotisierende Fasziitis ist eine seltene, lebensbedrohliche, polymikrobielle, progredient verlaufende Weichgewebsinfektion, die ein rasches chirurgisches Wunddebridement, eine suffiziente antibiotische Therapie und eine intensivmedizinische Betreuung erfordert.

Otosklerose, eine Erkrankung des Mittel- und des Innenohres, ist eine der häufigsten Ursachen für progredienten Hörverlust bei jungen Erwachsenen. Dabei kommt es zu einer Verknöcherung und damit Bewegungseinschränkung der Gehörknöchelchen, meist im Bereich des Steigbügels und ovalen Fensters, sowie der enchondralen Verknöcherungszone der Cochlea. Die Otosklerose führt zu einer langsam fortschreitenden Schallleitungsschwerhörigkeit und gelegentlich zu Tinnitus, eine genetische Prädisposition wird diskutiert. Zielsetzung: Molekularbiologische Untersuchungen deuten darauf hin, dass Funktionsstörungen von mindestens drei unterschiedlichen Genen an der Ausbildung der Otosklerose beteiligt sind. Multipoint linkage analysis führte zu Hinweisen, dass das Gen für OTSC-1 auf Chromosom 15q25–26 lokalisiert ist; der zweite Otosklerose Genort wurde auf Chromosom 7q34-q36 zwischen den Markern D7S495 und D7S2426 identifiziert; Hinweise für einen dritten Genort, nach Mikrosatelliten-Marker Analyse, finden sich auf Chromosom 6q21.3–22.3. Ziel der vorliegenden Untersuchung ist es diese Genorte genauer einzugrenzen. Methode: Bei unseren Untersuchungen wurden Otosklerosepatienten klinisch, genetisch und molekularbiologisch charakterisiert. Dabei erfolgte eine linkage analysis mit Hilfe von polymorphen Markern an den bereits bekannten Genorten. Ergebnisse: Mit dieser Methode wurden die Genorte für Otosklerose genauer eingegrenzt, so dass eine zukünftige Analyse von Kandidatengenen präziser durchgeführt werden kann.

Das Usher Syndrom definiert eine genetisch und klinisch heterogene autosomal rezessive vererbte Erkrankung mit dem gleichzeitigen Auftreten von Innenohrschwerhörigkeit/Taubheit und Netzhautdegeneration (Retinitis Pigmentosa). Bisher wird das Usher Syndrom in drei unterschiedliche Hauptgruppen (USH1–3) mit unterschiedlicher phänotypischer Ausprägung eingeteilt. Verschiedene Gene des Usher Syndroms wurden bereits charakterisiert. Im einzelnen wurden folgende Gene identifiziert: USH1B (Myosin7A), USH1C (Harmonin), USH1D (Cadherin-23), USH1F (Procatherin-15), USH2A (Usherin) und USH3. Zielsetzung: Für weitere Subtypen sind die Genorte beschrieben worden: USH1A (14q32), USH1E (21q21), USH2B (3p23–24.2) und USH2C (5q14-q21). Ziel ist die weitere Eingrenzung von Genorten, insbesondere für USH2B und USH2C, sowie die Analyse von entsprechenden Kandidatengenen. Methode: Bei dieser Untersuchung wurden Familien mit mehreren Betroffenen klinisch und molekularbiologisch charakterisiert, die nach ersten Beobachtungen der milden Form des Usher Syndroms zu zurechnen sind. Zunächst erfolgte eine linkage analyses mit Hilfe von polymorphen Markern, d.h. eine Haplotypenanalyse an bereits bekannten Genorten bzw. an chromosomalen Regionen, in denen bisher noch nicht identifizierte Gene für unterschiedliche Suptypen des Usher Syndroms postuliert werden. Ergebnisse: Mit dem gewählten experimentellen Ansatz konnten Genorte für bisher unbekannte Gene des Usher-Syndroms detaillierter analysiert werden, so das zukünftig eine Kandidatengen-Analyse zielgerichteter erfolgen kann.