Background: Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare neutrophilic dermatosis frequently associated with systemic inflammatory diseases. We aimed to describe systemic disease associations, management strategies, and outcomes of PG managed in internal medicine. Settings: Single-center retrospective case series conducted in an internal medicine department between January 2021 and December 2025. Methods: We retrospectively reviewed all eligible patients treated for PG in our department during the study period. Diagnosis was based on clinicopathological assessment after exclusion of major mimickers; the Delphi consensus criteria were not formally applied because their individual components were not consistently documented in the retrospective records. Demographic, clinical, histological, treatment, and outcome data were extracted from medical records. Results: Ten patients (five women; median age 40 years, range 19-58) were included. Ulcerative PG predominated (6/10), while four patients had pustular PG; lesions mainly involved the lower limbs, and pathergy was observed in five patients. An associated systemic disease was identified in eight patients, including Behçet disease, inflammatory bowel disease, systemic sclerosis, antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis, systemic lupus erythematosus, and Takayasu arteritis. All patients received systemic corticosteroids; additional immunosuppressants or anti-tumor necrosis factor-alpha therapy were used as steroidsparing treatment and/or to control active associated systemic disease. Six patients achieved complete healing without relapse, whereas four experienced at least one relapse during chart-documented follow-up. Conclusion: In internal medicine practice, PG is commonly linked to systemic inflammatory diseases, supporting a structured, clinically guided systemic work-up. Systemic corticosteroids remain first-line therapy, while immunosuppressants and targeted biologics are valuable steroid-sparing options when disease is refractory or coexists with active systemic inflammation.

Introduction L’amylose localisée est caractérisée par un dépôt de protéines fibrillaires dans un site isolé de l’organisme sans atteinte systémique. L’amylose laryngée est une forme rare d’amylose localisée. Cette entité est vraisemblablement méconnue et sous-diagnostiquée. Elle doit être évoquée devant une dysphonie persistante inexpliquée. Le diagnostic positif, toujours histologique, est souvent difficile et retardé. À ce propos, nous rapportant une nouvelle observation d’amylose laryngée diagnostiquée dans le cadre du bilan étiologique d’une dysphonie. Observation Il s’agissait d’une patiente âgé de 54 ans, ayant comme antécédents un diabète de type 2 bien équilibré et non compliqué, qui a consulté pour exploration d’une dysphonie d’installation progressive évoluant depuis 2 ans, devenue récemment permanente, et associée à une dyspnée inspiratoire à l’effort. L’examen clinique retrouvait une patiente apyrétique en bon état général. Il n’y avait pas d’hépatosplénomégalie, ni d’adénopathies périphériques palpables. Un scanner du larynx a montré un épaississement régulier des cordes vocales sans anomalie de densité spontanée ou de prise de contraste pathologique notable. La laryngoscopie directe objectivait un aspect rigide des 2 cordes vocales associé à une formation végétante et infiltrante de la corde vocale gauche et de la région sous-glottique. La biopsie de cette lésion avait conclu à un aspect de muqueuse malpighienne siège d’un dépôt abondant, éosinophile dont l’aspect évoque un dépôt amyloïde. La nature amyloïde de ces dépôts était confirmée par la coloration rouge Congo et par l’examen en lumière polarisée. L’étude immunohistochimique afin de typer cette amylose n’était pas concluante. Un bilan clinique, biologique et immunologique sanguin et urinaire n’avait pas retrouvé de gammapathie monoclonale sous-jacente. Une enquête exhaustive à la recherche d’autres localisations amyloïdes systémiques était négative. Le diagnostic retenu était une amylose laryngée localisée. Une exérèse chirurgicale était faite avec bonne évolution. Discussion L’amylose est une cause rare de tumeurs laryngées. Elle doit être évoquée devant une dysphonie persistante. Sa fréquence est estimée entre 0,17 et 1,2 %. Les atteintes laryngées sont généralement isolées, mais peuvent être associées à des localisations proches telle que la sphère ORL et les voies aériennes supérieures. Même après traitement endoscopique, les récidives sont fréquentes. Conclusion L’amylose localisée, pouvant être le seul signe révélateur d’une atteinte systémique, impose une recherche extensive d’autres localisations pour mieux adapter la stratégie thérapeutique. Une surveillance continue est nécessaire afin de détecter toute nouvelle localisation.

Introduction Le lupus érythémateux bulleux (LEB) est une forme rare de dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique de la peau. Cette manifestation clinique est très peu fréquente dans le cadre du lupus érythémateux systémique (LES), représentant moins de 1 % des cas et rarement observée comme symptôme inaugural de la maladie. Il touche principalement les jeunes femmes et présente un défi diagnostique en raison de ses similitudes avec d’autres dermatoses bulleuses auto-immunes qui peuvent également se développer au cours du LES.Nous rapportons ici un cas de lupus bulleux chez une jeune patiente suivie pour LES depuis l’enfance. Observation Il s’agissait d’une patiente de 19 ans suivie pour LES depuis l’âge de 7 ans avec des manifestations articulaires et cutanées sous antipaludéens de synthèse, admise pour exploration d’une éruption bulleuse atteignant principalement le tronc et les membres inférieurs associée à une poussée articulaire évoluant depuis un mois dans un contexte d’altération de l’état général. Par ailleurs aucune nouvelle prise médicamenteuse n’était retrouvée mais elle a rapporté une notion d’arrêt de plaquénil.L’examen dermatologique retrouvait des plaques érythémateuses érosives en vespertilio au niveau du visage, du décolleté et des faces dorsales et palmaires des mains ainsi que des faces d’extension des membres inférieurs surmontées de vésiculo-bulles.L’examen articulaire montrait des arthrites des grosses articulations intéressant les poignets, les genoux et les chevilles. Le reste de l’examen était sans anomalies. Et la protéinurie à la BU était négative.À la biologie, on avait objectivé une légère anémie inflammatoire, une lymphopénie, et un test de Coombs direct positif sans stigmates d’hémolyse. La fonction rénale ainsi que les rapports ACR plus PCR étaient sans anomalie. Le bilan immunologique montrait une positivité des anticorps antinucléaires à un titre élevé, de l’anti-Sm et des anticorps anti-SSA avec une consommation du complément C3.La biopsie cutanée avait révélé la présence d’une bulle par clivage sous-épidermique sans nécrose du toit associée à un infiltrat interstitiel fait principalement de polynucléaires neutrophiles et de lymphocytes. L’étude en immunofluorescence directe (IFD) avait montré un dépôt linéaire d’IgG, d’IgA et de C3 au niveau de la jonction dermo-épidermique.Ainsi, le diagnostic de lupus bulleux était retenu devant les lésions bulleuses, l’aspect histologique et la présence de la bande lupique à l’IFD.La patiente a été mise sous corticothérapie à la dose de 0,5mg/kg/j pendant un mois suivi d’une dégression progressive associée à la reprise des antipaludéens de synthèse.L’évolution a été favorable sans rechute sur le plan cutanée et articulaire après quatre ans de suivi. Cependant, deux ans plus tard, la patiente a présenté une néphropathie lupique stade III avec des signes d’activité, justifiant un traitement par le mycophénolate mofétil (MMF). Discussion Le LEB est une dermatose bulleuse auto-immune rare du LES. Il atteint préférentiellement la partie haute du corps, généralement non prurigineux, et il s’accompagne d’une atteinte muqueuse dans près de la moitié des cas. La guérison se fait le plus souvent sans cicatrice, et il survient fréquemment dans un contexte de lupus systémique actif cliniquement et biologiquement. Ses principaux diagnostics différentiels incluent l’épidermolyse bulleuse acquise, les autres dermatoses bulleuses auto-immunes, et les toxidermies bulleuses.La disulone est un traitement efficace contrairement à la corticothérapie seule.Le cyclophosphamide et le mycophénolate mofétil peuvent être efficaces en cas d’indication pour une atteinte rénale ou neurologique. Par contre chez notre patiente juste la reprise de plaquénil en association à une corticothérapie systémique a donné de bons résultats. Conclusion Le LEB illustre le polymorphisme clinique de la maladie lupique, mettant ainsi en évidence l’importance des manifestations cutanées dans le cadre des maladies systémiques. De plus, il peut être un signe précurseur d’atteintes viscérales graves, en particulier rénales, comme il pourrait servir de marqueur d’activité ainsi que de mauvais pronostic de la maladie.

Introduction La maladie de Biermer est une gastrite atrophique auto-immune à l’origine d’une carence en vitamine B12. Elle s’associe fréquemment à d’autres maladies auto-immunes telles que la maladie d’Addison, la thyroïdite d’Hashimoto et le diabète insulinodépendant. Son association à une anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est rarement décrite. Nous en rapportons une observation qui révèle une association d’une anémie hémolytique auto-immune et d’une maladie de Biermer. Observation Un patient âgé de 47 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, est hospitalisé aux urgences pour un syndrome anémique sévère avec la découverte d’une pancytopénie (Hb à 4,7g/dL macrocytaire avec VGM à 107fl, arégénérative (taux réticulocytes à 65 000éléments/mm3), une leuconeutropénie à 1700éléments/mm3, et une thrombopénie à 55 000éléments/mm3). L’examen physique a révélé un ictère cutanéomuqueux. Une carence en vitamine B12 était suspectée et confirmée par un dosage vitaminique avec présence de mégaloblastose au myélogramme. Les anticorps anti-cellules pariétales et anticorps anti-facteur intrinsèque étaient positifs et une gastrite fundique atrophique est objectivée à la fibroscopie digestive. L’absence d’amélioration par un traitement substitutif par vitamine B12 avec aggravation des stigmates biologiques d’hémolyse nous a conduit à demander un test de Coombs qui revenait positif. Le diagnostic d’AHAI associée à la maladie de Biermer a été retenu et le patient a été mis sous corticothérapie 1mg/kg par jour avec bonne évolution. Le bilan étiologique de cette AHAI était négatif. Discussion L’association de la maladie de Biermer à d’autres maladies auto-immunes est fréquente, mais son association à une AHAI est très rare mais faisant discuter l’hypothèse d’un désordre immunitaire commun aux deux types d’affection. Le diagnostic de cette association peut être difficile sachant qu’un test de Coombs direct peut être positif dans l’anémie pernicieuse non traitée. Cet auto-anticorps le plus souvent passager, ne semble pas causer d’hémolyse, et disparaît habituellement après traitement par cobalamine. Lorsque l’AHAI précède l’anémie de Biermer, le diagnostic d’une macrocytose suggère en premier une carence par consommation excessive d’acide folique et de vitamine B12. Par contre, le diagnostic d’anémie de Biermer précède celui de l’AHAI, il peut évoquer soit une infection virale asymptomatique ayant déclenché cette anémie hémolytique auto-immune, soit d’un syndrome lymphoprolifératif ayant comme premier signe une AHAI. L’association synchrone d’une AHAI et d’une authentique anémie de Biermer est rare, rapporté uniquement dans quelques cas. La thérapeutique se base sur les corticoïdes pouvant être efficaces dans les 2 affections ou à de faibles doses de corticoïdes avec une dose mensuelle ou trimestrielle de vitamine B12 injectables. Conclusion Chez un patient atteint de maladie de Biermer, l’absence d’amélioration sous traitement vitaminique doit faire rechercher une AHAI. Le test de Coombs direct permet de poser le diagnostic. Le traitement de l’AHAI est envisagé selon le contexte étiologique et les caractéristiques de l’anticorps.

Introduction La maladie cœliaque (MC) est une entéropathie secondaire à l’ingestion de gluten survenant chez des individus génétiquement prédisposés (HLA-DQ2/DQ8). Parmi ses complications digestives majeures, on trouve la colite microscopique ainsi que la sprue réfractaire, caractérisée par une résistance au régime sans gluten. Nous présentons ici le cas d’une jeune patiente atteinte de sprue réfractaire de type 1. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 26 ans, admise pour altération de l’état général, suivie pour maladie cœliaque diagnostiquée il y a 7 mois, et mise sous régime sans gluten (RSG) qu’elle respectait. Cependant, son évolution a été marquée par l’apparition de vomissements incoercibles et un amaigrissement sévère, chiffré à 28kg en 4 mois. À l’examen clinique à l’admission, elle présentait un état cachectique, avec un indice de masse corporelle (IMC) de 11. Le bilan biologique a révélé quelques stigmates de malabsorption, notamment une hypokaliémie profonde. La patiente a ensuite bénéficié d’un scanner thoraco-abdomino-pelvien et d’une entréro-IRM qui ont montré un épaississement inflammatoire et sténosant du jéjunum sans syndrome tumoral profond. L’exploration endoscopique a mis en évidence un aspect atrophique et ulcéré de la muqueuse duodénale et jéjunale. L’étude histologique des biopsies a confirmé le diagnostic de sprue réfractaire de type 1. Sur le plan thérapeutique, la patiente a été mise sous corticothérapie, avec une bonne évolution clinique et biologique. Discussion La sprue réfractaire, complication digestive rare de la maladie cœliaque, est définie par une atrophie villositaire symptomatique et persistante après un régime sans gluten bien suivi pendant plus de 6 mois. On distingue deux types : la sprue réfractaire clonale de type II, considérée comme un lymphome de faible degré de malignité, et la sprue réfractaire de type I, non clonale. Le diagnostic de cette dernière ne peut être retenu qu’après avoir éliminé les autres causes d’atrophie, ainsi que la présence d’un éventuel lymphome invasif ou d’un adénocarcinome du grêle. Le pronostic dépend de la réponse au traitement médical, qui repose sur une corticothérapie au long cours et/ou des immunosuppresseurs. Conclusion La sprue réfractaire, complication rare de la maladie cœliaque, comporte un risque évolutif de développement d’un lymphome T invasif, particulièrement en cas de non-respect du régime sans gluten. Sa présence doit être évoquée en cas d’altération de l’état général ou de résistance persistante au RSG.

Introduction Les nécroses digitales sont souvent un signe d’alerte précoce pour diverses pathologies vasculaires. Bien que les causes soient multiples, elles sont généralement dues à des artériopathies diffuses chez les hommes, et à des connectivites chez les femmes. Dans ce contexte, nous rapportons le cas d’un patient diabétique hémodialysé chronique présentant une ischémie digitale sur athérosclérose diffuse. Observation Il s’agit d’un patient de 62 ans, ayant comme facteurs de risque cardiovasculaire (FDR-CV) un tabagique chronique et un diabète de type 2 depuis 8 ans, compliqué de néphropathie au stade d’hémodialyse, qui a présenté deux mois avant son admission des picotements et une sensation de froideur au niveaux des extrémités des mains et des pieds, suivis par l’apparition d’une bulle nécrotique à la pulpe des doigts évoluant rapidement vers la nécrose. À l’examen clinique, on notait une abolition des pouls radiaux, cubitaux et pédieux avec une gangrène sèche affectant 3 doigts et une ischémie froide des autres doigts sans sclérodactylie, ainsi qu’une nécrose du 5e orteil gauche. Le doppler artériel avait montré une athérosclérose diffuse avec une abolition du flux dans les artères interdigitales. La radiographie des mains a révélé des calcifications diffuses dessinant la cartographie artérielle anatomique de la main. Le bilan immunologique, infectieux et néoplasique était sans anomalie. Le diagnostic de nécrose digitale par athérosclérose calcifiée extensive a été retenu. Discussion Les nécroses digitales sont des complications invalidantes de diverses pathologies. L’athérosclérose représente la cause la plus fréquente chez l’homme avec des FDR-CV, elle peut entraîner une artérite digitale responsable d’embolies distales. Chez notre malade, les lésions d’ischémies sont aggravées par les calcifications artérielles favorisées par l’urémie chronique et les désordres du métabolisme phosphocalcique connus des patients hémodialysés. Le diagnostic différentiel est posé essentiellement avec les connectivites, les causes hématologiques, les néoplasies et les causes toxiques d’où l’intérêt d’une démarche diagnostic rigoureuse. Le traitement est étiologique mais surtout symptomatique (antalgiques, vasodilatateurs, antibiotiques). L’amputation doit être différée au maximum, sauf en cas de complication infectieuse, car des lésions qui paraissent irréversibles peuvent guérir par un traitement médical rigoureux. Le pronostic est surtout fonctionnel. Il reste défavorable malgré l’amélioration de la prise en charge thérapeutique étiologique. Conclusion La démarche diagnostique devant toute nécrose digitale doit être centrée sur l’évaluation du terrain, en recherchant particulièrement les causes métaboliques, tout en considérant d’autres étiologies courantes. Dans tous les cas, l’enquête étiologique ne doit pas retarder la prise en charge thérapeutique, qui doit demeurer multidisciplinaire afin de préserver au mieux le pronostic fonctionnel.

Introduction Le traitement des vascularites associées aux ANCA a connu des progrès majeurs grâce à la compréhension des mécanismes pathogéniques et l’adaptation des schémas thérapeutiques à la sévérité de la maladie a permis d’augmenter le taux de survie. Mais ses complications au long terme restent mal élucidées. Observation Patiente de 31 ans. Ayant comme antécédent une tuberculose pleurale traitée en 2011. Admise initialement pour la prise en charge d’une sensation d’oppression thoracique, à l’examen clinique on trouve une patiente, tachycarde, polypnéique avec une SpO2 à 93 %, présence de SDL à l’inspection et de râles sibilants bilatéraux à l’auscultation. La patiente a été traitée comme crise d’asthme sévère inaugurale, confirmé par une spirométrie réalisée à distance. La TDM thoracique a objectivé des foyers de condensation en basale bilatérale avec des épaississements septaux et des micronodules. Sur le plan biologique, on découvre une hyperéosinophilie à 2300e/mm3 présente également sur les anciennes numérations. Un bilan étiologique a été réalisé : l’enquête médicamenteuse, les examens parasitologiques des selles, la sérologie toxocarose sont revenus négatives. Le bilan hépatique, les CPK, la tryptase, le dosage de la vitamine B12 et des Ig G 4 étaient normales. L’électrophorèse des protéines sériques était sans particularité. La TDM TAP : en dehors des micronodules pulmonaires, n’a pas objectivé de syndrome tumoral profond. Au bilan d’auto-immunité, on trouve des ANCA positives à spécificité anti-myélopéroxydase. Une évaluation ORL été réalisée : le Blondeau scan a montré une pansinusite chronique et la naso-fibroscopie n’a pas montré d’anomalies. Le diagnostic d’une granulomatose éosinophile avec polyangéite a été retenue selon les critères de classification ACR 1990. Le bilan lésionnel avec une évaluation rénale et cardiaque était normal. L’évaluation pronostique était favorable avec un FFS 1996 à 0. Une corticothérapie à la dose de 1mg/kg/j d’équivalent prednisone a été démarré avec le traitement de fond d’asthme. L’évolution était favorable avec une amélioration de la symptomatologie respiratoire et normalisation du taux des PNE. Six mois après, elle s’est présentée pour une faiblesse musculaire. À l’examen clinique : on note une amyotrophie des mollets, une hypoesthésie superficielle et algique, une tétraparésie, les réflexes ostéotendineux étaient diminués au niveau des 2 membres inférieurs, plaidant en faveur d’une atteinte neurologique périphérique, confirmée par l’ENMG qui a mis en évidence une mononeuropathie multiple compatible avec la GEPA. Le bilan biologique ainsi que l’IRM médullaire étaient sans particularités. La décision était d’augmenter la dose de la corticothérapie et d’associer un traitement symptomatique. Mais vu l’aggravation rapide de l’état clinique un traitement par rituximab selon le protocole du groupe français d’étude des vascularites a été débuté vu l’âge jeune de la patiente et le désir de grossesse. À l’issu de la 2e perfusion, on a noté une nette amélioration clinique avec récupération sur les plans moteur et sensitif. La patiente a totalisée 4 cures d’entretien. Elle est restée en rémission pendant 3 ans. Puis elle s’est présentée aux urgences avec un tableau d’abdomen aigu chirurgical fait de douleurs abdominales diffuses avec une contracture généralisée à la palpation abdominale et un cri de Douglas au TR. L’ASP a révélé un pneumopéritoine. Patiente acheminée en urgence au bloc. Sur le plan macroscopique : multiples fistules iléo-iléales, des zones de microperforations et un tissu en état pré-perforatif, en absence de nodules péritonéaux. Le diagnostic évoqué était une poussée digestive de sa maladie engageant le pronostic vital avec indication d’un traitement par cyclophosphamide, mais les biopsies grêliques et péritonéales étaient en faveur d’un lymphome B diffus à grandes cellules. Le PET SCAN réalisé dans le cadre du bilan d’extension a objectivé plusieurs foyers hypermétaboliques suspects au niveau pulmonaire, périgastrique, colique, osseux et ganglionnaires. L’aspect anatomophatologique et IHC d’une ADP était en faveur d’un LBDGC non CG. La patiente était Fit pour une chimiothérapie selon le protocole R-CHOP. Malheureusement l’évolution était fatale, le décès est survenu à J4 après la 1ere séance de chimiothérapie de suite à une reperforation compliqué d’un état de choc septique. Conclusion Bien que l’association entre les VAA et les néoplasies en général soit rare, il est essentiel de reconnaître la possibilité de ce mimétisme clinique entre ces deux entités pour éviter les retards diagnostiques et garantir une meilleure prise en charge des patients.

Introduction La sarcoïdose est une maladie systémique, d’étiologie inconnue, caractérisée par l’infiltration des tissus atteints par des granulomes immuns épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. Bien que la forme médiastino-pulmonaire est la plus fréquente, tous les organes peuvent être atteints. Mais la localisation péritonéale reste exceptionnelle et présente un véritable problème diagnostique avec la carcinose et la tuberculose péritonéale, d’autant plus que les approches thérapeutiques diffèrent complètement. Nous rapportons ici le cas de sarcoïdose multiystémique avec une atteinte péritonéale chez une jeune femme. Observation Patiente de 44 ans ayant comme antécédent une syphilis traitée il y a 3 ans, une cécité unilatérale gauche compliquant une papillite optique diagnostiquée il y a 8 ans d’étiologie non étiquetée pour laquelle la patiente a été mise sous corticothérapie orale, céphalée chroniques idiopathiques depuis 25 ans et une notion de contage tuberculeux. Admise pour la prise en charge d’une augmentation du volume abdominale associée à une sensation d’inconfort, un prurit généralisé et une toux sèche évoluant depuis 6 mois dans un contexte d’altération de l’état général avec un amaigrissement important chiffré à 30 kg sur les trois dernières années. À l’examen abdominal on a trouvé une HSMG avec une FH estimée à 17 cm, une matité au niveau des flancs et une hernie ombilicale réductible. Sur le plan pleuropulmonaire : présence de sous crépitants au niveau des deux bases pulmonaires. Présence de nodules sous cutanés fessiers. L’examen neurologique, cardiovasculaire et ostéoarticulaire étaient sans particularité. Biologiquement, il existait une cytolyse avec cholestase et une hypercalcémie, l’EPP a révélé une hypoalbuminémie avec une augmentation polyclonale des gammaglobulines et des bêta-globulines. Le bilan étiologique comportant les sérologies B et C, le bilan auto-immun (Ac antinucléaires, antiLKM1, Ac antimitochondries, Ac anti-GP 210, Ac anti-Sp 100, Ac antimuscle lisse) et la sérologie de la maladie cœliaque (Ac antigliadines, Ac antiendomysium) étaient négatifs. Les marqueurs tumoraux étaient normaux. Le taux de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était élevé à 98,78 UI/L. L’échographie abdominale a objectivé un foie dysmorphique au contours crénelés hétérogène avec dilatation de la VP associée à une splénomégalie homogène et une ascite de moyenne abondance. L’endoscopie digestive haute a montré des VO grade 2 avec des signes de gastropathie d’HTP. L’étude anatomopathologique de la ponction biopsie hépatique a conclu à une hépatite chronique granulomateuse sur fond d’hépatite chronique sévèrement active et cirrhogène, score A3F4 de METAVIR (présence de granulome épithélioïde sans nécrose), GeneXpert dans les biopsies est revenu négatif. Le QuantiFERON était également négatif. Le diagnostic de sarcoïdose hépatique au stade d’HTP était retenu, un bilan lésionnel a été réalisé fait d’une TDM TAP qui a mis en évidence à l’étage thoracique : des nodules et des micronodules pulmonaires bilatéraux avec des ADP médiastinales. À l’étage abdominal : foie d’hépatopathie chronique avec signes d’HTP et une infiltration diffuse et hyperhémie de la graisse abdominale (sans nodules péritonéaux évident). À la fenêtre osseuse : présence d’une lésion ostéolytique avec ostéosclérose marginale de l’ilion. L’IRM cérébrale avait objectivé de multiples lésions sus-tentorielles bilatérales (granulomes). L’aspect TEP-FDG était évocateur d’une atteinte active pulmonaire, cérébrale et péritonéale en rapport avec la sarcoïdose systémique connue chez la patiente sans hypermétabolisme pathologique sur le squelette. Afin d’écarter les diagnostics différenciés et pour confirmer la localisation exceptionnelle de la sarcoïdose péritonéale on a multiplier les biopsies notamment péritonéale qui ont objectivé une lymphadénite granulomateuse épithélioïde gigantocellulaire non nécrosante, confirmant ainsi la localisation péritonéale de la sarcoïdose. La patiente a été mise sous corticothérapie per os avec l’acide ursodésoxycholique et comme traitement d’épargne cortisonique de l’azathioprine, avec une nette amélioration clinicobiologique et radiologique. Conclusion L’atteinte péritonéale de la sarcoïdose est extrêmement rare, elle peut imiter la carcinomatose péritonéale et doit être suspectée comme diagnostic différentiel, en particulier chez les jeunes femmes. Le diagnostic est établi lorsque les résultats cliniques et d’imagerie sont confirmés par des résultats histopathologiques typiques. Généralement, la majorité des cas ont une évolution bénigne.

Introduction La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est une vascularite très rare qui atteint les vaisseaux de petit et moyen calibre, elle appartient au groupe des vascularites nécrosantes associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA).Nous rapportant un cas de GEPA révélée par un syndrome de Guillain-Barré (SGB)-like. Observation Il s’agit d’un patient de 70 ans, admis pour une lourdeur des quatre membres évoluant depuis 15 jours, débutant initialement par les membres inférieures puis rapidement extensive aux membres supérieurs, évoluant dans un contexte de fièvre et d’altération de l’état général.L’examen clinique a objectivé une tétraparésie flasque aréflexique à prédominance distale et une hypoesthésie superficielle algique et proprioceptive.L’étude du liquide cérébrospinale n’a pas montré de dissociation albuminocytologique.L’imagerie cérébro-médullaire a été normale.L’éléctroneuromyogramme a objectivé une polyneuropathie sensitivomotrice axonale longueur dépendante sévère avec participation démyélinisante.Au bilan biologique l’hémogramme a objectivé une hyperleucocytose à PNN, une hyperéosinophilie à 5300/mm3, une anémie normochrome normocytaire arégénérative, une monocytose, une thrombocytose et une myélémie sur le frottis sanguin associés à un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP à 173mg/L et une VS à 103mm la première heure.La biopsie ostéomédullaire, la recherche du transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRA, de la mutation JAK2 V617F et du BCR-ABL1 ont été réalisés permettant ainsi d’écarter un syndrome myéloprolifératif.Sur le plan immunologique : les ANCA ont été positifs à spécificité anti MPO.Le scanner thoraco-abdomino-pelvien et le Blondeau scan à la recherche d’une néoplasie solide et d’autres atteintes de la GEPA sont revenus sans particularité.L’enquête infectieuse est revenue négative.Alors le diagnostic d’une GEPA a été retenu selon les critères de classification de l’ACR/EULAR 2022 avec un FFS à 1.Le patient a été mis sous corticothérapie pleine dose 1mg/kg/j d’équivalent prednisone en association au cyclophosphamide selon le protocole des vascularites systémiques en prenant en considération l’âge du patient.L’évolution clinico-biologique était favorable avec une récupération sensitivo-motrice progressive, normalisation du taux des PNE et régression du syndrome inflammatoire. Conclusion La GEPA peut être révélée par des tableaux trompeurs d’où la nécessité des examens paracliniques pour écarter les diagnostics différentiels, poser précocement le diagnostic et instaurer rapidement le traitement des atteintes qui peuvent avoir une évolution fatale.

La toxoplasmose est un parasite due à un protozoaire opportuniste : Toxoplasma gondii, souvent asymptomatique chez l’immunocompétent. La lymphadénite de Kuchinka-Piringer est une entité histologique rare. Nous rapportons une lymphadénite de Piringer-Kuchinka d’origine toxoplasmique. Il s’agit d’une patiente de 40 ans, sans antécédents pathologiques notables, adressée pour exploration d’adénopathies cervicales d’apparition récente. L’interrogatoire révèle un contact avec la litière de chat. L’examen clinique trouve des adénopathies cervicales bilatérales non inflammatoires. Il n’y avait pas d’hépato-splénomégalie. L’étude anatomopathologique montrait des follicules hyperplasiques associées à des amas de cellules épithéliales évoquant une lymphadénite de Piringer-Kuchinka. L’hémogramme objectivait la présence d’hyperéosinophilie à 900 éléments/mm3. Le bilan phtisiologique ainsi que les sérologies de la syphilis, HIV et CMV étaient négatives. Le bilan immunologique était négatif. Le diagnostic de toxoplasmose évolutive a été retenu devant une sérologie de la toxoplasmose positive à deux reprises. L’évolution spontanée à 3 mois de recul est favorable avec disparition des adénopathies. La lymphadénite de Piringer-Kuchinka réalise un aspect histologique non spécifique pouvant se voir au cours de plusieurs processus inflammatoires, de maladies lymphoprolifératives [1], [2] et de processus infectieux. Plusieurs agents pathogènes sont incriminés dont des virus, des bactéries et des mycobactéries (tuberculosis, syphilis) et des parasites (toxoplasmose et la leishmaniose viscérale). L’association à une toxoplasmose acquise a été rarement décrite, le plus souvent asymptomatique et sa découverte est fortuite devant un examen sérologique positif. Dans de rares cas, l’infection peut provoquer des adénopathies cervicales non inflammatoires. L’évolution de la lymphadénite de Piringer-Kuchinka secondaire à la toxoplasmose est spontanément favorable sans traitement, comme c’était le cas de notre patiente, mais la persistance des symptômes peut indiquer la mise en place d’un traitement. L’association de la lymphadénite de Piringer-Kuchinka et toxoplasmose est très rare. Le diagnostic repose sur cet aspect histologique compatible avec une sérologie parasitaire positive. La surveillance clinique et sérologique chez un sujet immunocompétent est suffisante ne nécessitant aucun traitement spécifique [3].

L'hématopoïèse extramédullaire est un phénomène compensateur pouvant survenir au cours de certaines pathologies hématologiques responsables d'une insuffisance médullaire. Elle siège habituellement au niveau du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques, mais d'autres tissus peuvent également être concernés. La localisation paravertébrale est rare. Sa physiopathologie n'est pas encore bien connue et son diagnostic repose essentiellement sur l'imagerie par résonance magnétique. Un patient de 48 ans, sans antécédents pathologiques notables, était adressé en consultation de médecine interne pour l'exploration d'une splénomégalie de découverte fortuite. Le bilan biologique montrait une anémie microcytaire (Hb à 10 g/dL) avec une anisopoïkylocytose modérée au frottis sanguin et des signes d'hémolyse (baisse de l'haptoglobine et augmentation de la bilirubine non conjuguée et de la lactate déshydrogénase). Le bilan inflammatoire ainsi que le bilan martial était normal. L'enquête infectieuse et toxique était négative. Le test direct à l'antiglobuline était également négatif. L'électrophorèse de l'hémoglobine était en faveur d'une bêtathalassémie. La tomodensitométrie montrait la présence de formations tissulaires paravertébrales dorsales. L'IRM mettait en évidence deux masses tissulaires ovalaires, bien limitées, situées de façon bilatérale au niveau des gouttières costo-vertébrales, étendues de T6 à T12, en iso-signal par rapport à la moelle osseuse sur toutes les séquences et non rehaussées après injection de gadolinium, sans lyse osseuse en regard ni extension endo-canalaire. Le diagnostic d'une hématopoïèse extramédullaire paravertébrale réactionnelle à la bêtathalassémie a été retenu. Une abstention thérapeutique a été décidée devant le caractère asymptomatique des foyers d'hématopoïèse extramédullaire. L'hématopoïèse extramédullaire peut compliquer l'évolution des anémies chroniques et serait secondaire à la surproduction des facteurs de croissance érythropoïétiques. Les pathologies hématologiques les plus souvent associées sont les anémies hémolytiques congénitales, les syndromes myéloprolifératifs et les syndromes myélodysplasiques. Elle est retrouvée chez 15 à 20 % des patients présentant une bêtathalassémie intermédiaire et non transfusés, avec comme localisation principale la région paravertébrale dorsale comme c'est le cas de notre patient. La physiopathologie de l'hématopoïèse extramédullaire paravertébrale n'est pas encore bien connue. Il s'agirait soit d'une transformation du tissu ostéogénique embryonnaire en tissu hématopoïétique en cas d'anémie chronique, soit d'une extension du tissu hématopoïétique à travers les tubercules costaux proximaux ou les corps vertébraux adjacents. Le plus souvent, ces masses paravertébrales sont asymptomatiques, mais peuvent parfois être responsables de lésions neurologiques graves de par leur proximité avec le canal médullaire. L'aspect radiologique est typique et nécessite rarement une confirmation histologique. La tomodensitométrie thoracique seule ne permet pas d'exclure les diagnostics différentiels évoqués devant de telles images : tumeurs neurogènes, lymphomes, tumeurs mésenchymateuses, les abcès tuberculeux. L'imagerie par résonance magnétique vertébrale permet de conforter le diagnostic et de préciser l'extension lésionnelle épidurale et méningée. L'imagerie hybride (tomoscintigraphie) permettrait de visualiser et de localiser les foyers de petite taille ou de faible activité médullaire. La biopsie percutanée permet un diagnostic histologique de certitude, mais elle est souvent techniquement difficile et associée à un risque hémorragique important. Elle n'est proposée qu'en cas de localisation atypique ou s'il existe un doute diagnostique avec une pathologie maligne. La prise en charge thérapeutique n'est pas codifiée. Le traitement associe, selon les cas, les transfusions répétées, la chirurgie, la radiothérapie, la corticothérapie ou l'hydroxyurée. En l'absence de signes cliniques, l'abstention thérapeutique et la surveillance radiologique sont recommandées. L'hématopoïèse extramédullaire doit être évoquée chez tout patient présentant une masse paravertébrale sur un terrain d'hémoglobinopathie. Les explorations radiologiques et isotopiques simples et non invasives permettent de confirmer le diagnostic et de suivre l'évolution des lésions.

De nos jours, l’utilisation des chambres à cathéter implantables (CCI) pour chimiothérapie est en constante augmentation. L’objectif de ce travail est d’évaluer les incidents et les complications infectieuses et thrombotiques pouvant survenir au cours de la mise en place ou pendant la période d’utilisation. Étude rétrospective incluant toutes les CCI posées sur une durée de 5 ans dans le but d’instaurer une chimiothérapie. Les données ont été recueillies sur les dossiers cliniques, registres d’hospitalisations et sur les comptes rendus des prélèvements bactériologiques. Les CCI posées pour d’autres indications ont été exclues. Dans notre série, 580 CCI étaient placées, chez 412 hommes et 168 femmes, l’âge moyen était de 43 ans avec des extrêmes de 16 et 76 ans. Les indications pour la pose étaient dominées par les hémopathies malignes dans 35 % des cas. 90 % des sites étaient posées à droite et 10 % à gauche. Le site de la pose était dans 42 % céphalique, 31 % en jugulaire externe, 17 % en jugulaire interne et 10 % en sous-clavier. La durée d’utilisation moyenne était de 7 mois avec des extrêmes de 10 jours et de 36 mois. 17 % des patients ont présenté au moins une complication dominée par l’infection ou la thrombose. Selon le siège de la pose de la CCI, la voie sous-clavière était la plus pourvoyeuse de complications (30 %) alors que la voie jugulaire externe était la moins génératrice de complications. La mortalité liée au geste de pose était nulle dans notre série. Malgré le développement de l’utilisation des chambres implantables en oncologie, il est essentiel de ne pas banaliser les techniques de pose afin d’éviter des complications qui peuvent être mortelles.

Le syndrome de l’apex orbitaire est une entité pathologique rare caractérisée par l’association d’une ophtalmoplégie totale et d’une neuropathie optique. Les étiologies sont multiples : infectieuses, inflammatoires, tumorales, vasculaires, traumatiques ou iatrogènes. Le pronostic dépend de l’étiologie et du délai de la prise en charge médicochirurgicale. Nous rapportons le cas d’un syndrome de l’apex orbitaire compliquant une sinusite sphénoïdale chez une femme âgée immunodéprimée présentant de nombreuses comorbidités. Une patiente de 72 ans est admise au service des urgences pour une céphalée et une cécité droite d’installation brutale. Dans ses antécédents médicaux, on retient la notion d’une hypertension artérielle, d’un diabète de type 2 déséquilibré et d’une myasthénie auto-immune traitée par inhibiteur de la cholinestérase (ambénonium) associée à un thymome de type A localement avancé diagnostiqué en 2015 et traité par radio-chimiothérapie. L’examen à l’admission a objectivé une cécité monoculaire droite avec ophtalmoplégie complète, un ptosis et une mydriase aréflexique. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire modéré avec une glycémie à 7,57 g/L. Une IRM cérébrale a été réalisée et a montré des petits foyers d’ischémie séquellaire de la substance blanche avec une sinusite sphénoïdale droite et un rehaussement du nerf optique. Un complément d’imagerie par une TDM nasosinusienne a montré un comblement du sinus sphénoïdal droit de densité intermédiaire élargissant la fente sphénoïdale et étendu à l’apex orbitaire. La patiente a donc bénéficié d’une sphénoïdotomie droite par voie endoscopique. Les prélèvements peropératoires ont permis d’isoler un streptocoque alpha-hémolytique, avec absence d’agent mycosique et de signes histologiques de malignité. Le traitement médical a consisté en une antibiothérapie (amoxicilline et acide clavulanique) associé à une corticothérapie, une anticoagulation prophylactique et une insulinothérapie. L’évolution s’est faite vers la régression de l’ophtalmologie avec persistance de la cécité droite. La sinusite sphénoïdale est une cause rare de neuropathie optique et oculomotrice. Les complications ophtalmologiques au cours des infections sinusiennes s’expliquent essentiellement par la proximité anatomique des orbites avec les cavités nasosinusiennes postérieures (sinus ethmoïdaux et sphénoïdaux). Elles peuvent être liées à un mécanisme inflammatoire réactionnel ou à une cellulite orbitaire d’origine sinusienne. Chez notre patiente, l’état d’immunodépression lié à l’âge, au diabète déséquilibré et à la radio-chimiothérapie est certainement un facteur d’agressivité et de sévérité de l’infection sinusienne ayant précipité la survenue des complications orbitaires. L’atteinte orbitaire au cours des sinusites postérieures est associée à une mortalité non négligeable et à une incidence élevée de séquelles définitives, ce qui impose la réalisation d’un bilan lésionnel rapide devant une sinusite invasive chez tout patient diabétique et/ou immunodéprimé. Le traitement antibiotique et corticoïde doit être instauré précocement et prolongé pendant plusieurs semaines. Il permet en général une évolution favorable des signes cliniques, mais parfois des séquelles peuvent persister. Le syndrome de l’apex orbitaire est une entité clinique rare pouvant avoir une multitude d’étiologies. Il s’agit d’une pathologie potentiellement grave pouvant menacer le pronostic visuel et même vital. Une prise en charge immédiate, intensive et multidisciplinaire permet de limiter la morbidité et la mortalité associée à cette condition.

Le syndrome de Cockett ou syndrome de May Thurner est une anomalie anatomique caractérisée par la compression de la veine iliaque commune gauche entre l’artère iliaque commune droite et le corps de la 5ème vertèbre lombaire. Ses manifestations cliniques peuvent être des thromboses veineuses profondes, le plus souvent du membre inférieur gauche, ou des signes d’insuffisance veineuse chronique. Son incidence est évaluée entre 2 et 5 % de la pathologie veineuse, avec une prédominance chez les femmes âgées de 20 à 40 ans. Nous rapportons le cas exceptionnel d’un syndrome de Cockett latéralisé à droite où la veine iliaque commune droite est comprimée par l’artère iliaque commune gauche chez une patiente présentant une veine cave inférieure sous rénale gauche. Une patiente de 54 ans était admise dans notre service pour prise en charge d’une thrombose veineuse profonde récidivante du membre inférieur droit. L’échodoppler veineux des membres inférieurs avait objectivé une thrombophlébite ilio-fémoro-poplitée droite. L’angioscanner abdominopelvien avait montré une veine cave inférieure située à gauche de l’aorte abdominale avec l’abouchement de la veine iliaque primitive droite comprimée entre l’artère iliaque primitive gauche et le corps vertébral de L5. La patiente était mise sous anticoagulation à dose curative associée à une contention veineuse avec une bonne évolution clinique. La phlébographie n’ayant pas objectivé de sténose significative, aucun traitement endovasculaire n’a été réalisé. Les anomalies de la veine cave inférieure (VCI) sont très variées et résultent d’une anomalie de l’embryogenèse entre la 6e et la 10e semaine de gestation. La VCI sous rénale gauche correspond à un développement de la veine supra-cardinale gauche et non droite. La prévalence de cette anomalie de la VCI est estimée entre 0,2 et 0,5 % de la population adulte en se basant sur les séries autopsiques et chirurgicales. Plusieurs variantes anatomiques du syndrome de Cockett sont décrites dans la littérature. La compression de la veine iliaque commune droite par l’artère iliaque commune gauche n’a été décrite que deux fois : en 2006 par Renee M. Burke et Al chez une femme de 62 ans et en 2010 par Abboud et Al chez une femme de 26 ans. Les deux patientes présentaient également une VCI sous rénale gauche. Le syndrome de Cockett est un facteur de risque indépendant et proportionnel de thrombose veineuse profonde touchant le plus souvent la femme de 20 à 40 ans, potentialisé par les facteurs de risque classiques (immobilisation prolongée, grossesse, thrombophilie, néoplasie, chirurgie récente…). Le bilan anatomique et hémodynamique était dominé par la phlébographie, mais les explorations non invasives (échodoppler, angioscanner ou angio-IRM) permettent actuellement une bonne évaluation du syndrome compressif. La prise en charge thérapeutique ne fait pas actuellement l’objet de recommandations. Le traitement standard à la phase thrombotique repose classiquement sur l’anticoagulation et la contention veineuse. Le traitement endovasculaire serait bénéfique aussi bien à la phase aiguë qu’à la phase séquellaire symptomatique en cas de sténose significative. Le syndrome de Cockett est un facteur étiologique de thrombose veineuse profonde. Sa recherche est obligatoire en cas de symptomatologie veineuse unilatérale récidivante des membres inférieurs chez une patiente sans facteurs de risque thromboemboliques. La connaissance des différentes variantes anatomiques est essentielle pour une prise en charge diagnostique et thérapeutique précoce et adéquate permettant d’éviter d’importantes complications à court et à long termes.

Les syndromes paranéoplasiques représentent l'ensemble de signes cliniques et/ou biologiques survenant au cours d'un processus néoplasique, indépendamment de tout envahissement tumoral ou localisation secondaire. L'association des troubles trophiques digitaux et cancer reste exceptionnelle. Nous rapportons le cas d'une patiente avec un acrosyndrome révélant un adénocarcinome digestif. C'est une patiente de 39 ans qui a présenté, 1 mois avant son hospitalisation, une pré-éclampsie avec HELLP syndrome. Elle s'est présentée pour une cyanose d'installation brutale des deux pieds évoluant dans un contexte d'altération de l'état général. L'examen clinique montre une cyanose avec nécrose des orteils et de l'avant pieds gauche. L'examen abdominal objective une petite masse médiane fixe et adhérente au plan profond. Biologiquement, il y a un syndrome inflammatoire avec CA19-9 à 190 fois la normale et ACE à 851 fois la normale. Le scanner abdominal a objectivé un épaississement pariétal antro-pylorique. Une fibroscopie digestive haute a révélé un épaississement sténosant antro-pylorique dont l'étude histologique était en faveur d'un adénocarcinome. Une scintigraphie osseuse a montré des localisations osseuses secondaires. Le diagnostic d'Adénocarcinome digestif métastatique a été retenu. La patiente a bénéficié d'un traitement palliatif. Les causes des acrosyndromes sont exceptionnellement révélées par les maladies néoplasiques, dont les plus fréquentes sont les carcinomes digestifs. Les troubles trophiques peuvent inaugurer ou accompagner une maladie néoplasique comme dans notre cas où la nécrose digitale a précédé la découverte d'un adénocarcinome digestif d'un mois. Plusieurs mécanismes ont été incriminés, notamment l'envahissement tumoral du système sympathique, la microembolisation, l'hyperviscosité sanguine et la surproduction de médiateurs vasoconstrictifs, thrombogènes et immunologiques. Le caractère paranéoplasique des nécroses digitales est difficile à individualiser et laisse supposer une implication directe des cellules cancéreuses. Les étiologies des acrosyndromes sont nombreuses, dominées par les connectivites. Rarement une origine néoplasique est mise en évidence dont la relation cause à effet est difficile, basée sur une anamnèse, un examen clinique et des examens paracliniques approfondis.

La dermatomyosite amyopathique (DMA) constitue une entité rare, de description récente et réputée de mauvais pronostic. La présence d’autoanticorps anti-MDA-5 serait associée à une augmentation du risque de survenue de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) rapidement progressive engageant le pronostic vital. Nous rapportons l’observation d’une patiente présentant un syndrome dermato-pulmonaire associé aux autoanticorps anti-MDA-5, dont l’évolution a été rapidement fatale. Une patiente de 43 ans, non-fumeuse et sans antécédents médicaux ni comorbidités, avait consulté pour une dyspnée d’aggravation progressive évoluant depuis 4 mois. L’examen somatique a mis en évidence la présence d’un érythème héliotrope des paupières et du décolleté, des papules de Gottron en regard des articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales et un signe de la manucure. La patiente était dyspnéique au repos et l’auscultation pulmonaire avait révélé la présence de râles crépitants bilatéraux des bases pulmonaires. Le reste de l’examen clinique était normal avec notamment l’absence de fièvre et de déficit au testing musculaire. Le bilan biologique a montré un syndrome inflammatoire modéré avec un taux normal des enzymes musculaires. L’enquête infectieuse était négative. L’électromyogramme n’a pas montré de syndrome myogène et la biopsie musculaire était normale. La biopsie cutanée a confirmé la dermatomyosite suspectée cliniquement. L’imagerie thoracique a montré une pneumopathie interstitielle non spécifique. Les explorations fonctionnelles respiratoires ont objectivé un syndrome interstitiel sévère. Parmi les autoanticorps associés aux myosites, seuls les autoanticorps anti-MDA-5 étaient revenus positifs. Le diagnostic de DMA associée à des autoanticorps anti-MDA-5 compliquée d’une PID était retenu. Un traitement d’attaque par méthyl-prednisolone intraveineux en bolus de 15 mg/kg/j pendant 3 jours, relayé par la prednisone orale à 1 mg/kg/j et associé à des cures mensuelles de cyclophosphamide intraveineux a été instauré. Six semaines plus tard, la patiente s’est présentée avec un syndrome de détresse respiratoire aiguë ayant nécessité son admission en réanimation. Un bilan complet a permis d’écarter une origine infectieuse et une embolie pulmonaire. L’utilisation des immunoglobulines intraveineuses associée à la ventilation artificielle n’a cependant pas réussi à freiner l’évolution défavorable et le décès est survenu au bout de 3 jours. La DMA est une entité extrêmement rare de dermatomyosite, caractérisée par des lésions cutanées très évocatrices de dermatomyosite sans atteinte musculaire aux examens clinique, biologique, électrique, radiologique et histologique, pendant au moins 2 ans suivant l’apparition des lésions cutanées. Sont exclus de cette entité, les malades ayant reçu un traitement immunosuppresseur pouvant masquer l’expression clinique ultérieure d’une éventuelle atteinte musculaire. L’atteinte pulmonaire au cours de la DMA est rare. La survenue d’une PID grave, hypoxémiante et rapidement progressive semble être associée à une catégorie spécifique d’auto anticorps : Ac anti-MDA-5 également appelés anti-CADM-140. La présence de ces autoanticorps représente le déterminant principal du pronostic péjoratif de ces DMA. La mortalité est importante, puisque 20 à 35 % des patients décèdent au cours des 6 premiers mois de la maladie. Des autoanticorps anti-MDA-5 seraient également présents chez 10 % des patients atteints de dermatomyosite avec atteinte musculaire clinique, et seraient alors associés également à une PID rapidement progressive. Le traitement des PID associées aux DMA reste mal codifié, faute d’essais cliniques de bonne qualité. L’introduction rapide de la corticothérapie et des immunosuppresseurs ne permet pas toujours de freiner l’évolution fulminante des atteintes pulmonaires graves survenant dans ce contexte. Cette observation illustre un syndrome dermato-pulmonaire associé aux autoanticorps anti-MDA-5 qui constitue une entité rare, récemment identifiée, de pronostic péjoratif et représentant un challenge diagnostique et thérapeutique du fait de la rapidité et la gravité de l’atteinte pulmonaire. La recherche précoce des anticorps spécifiques des myosites est indispensable pour le diagnostic et le pronostic et permet d’envisager à court terme une prise en charge thérapeutique adaptée.

La sarcoïdose est une granulomatose systémique de cause inconnue. Les atteintes nasosinusiennes sont réputées rares avec un profil évolutif variable et un traitement mal codifié. Son association avec l’amylose AA a été très rarement décrite dans la littérature. Nous rapportons un cas de cette association sans qu’aucune autre cause ne puisse être mise en évidence. Il s’agit d’une patiente âgée de 57 ans, suivie pour une sarcoïdose nasosinusienne depuis 10 ans découverte suite à une obstruction nasale chronique, une rhinorrhée purulente et des épisodes de rhino-sinusites maxillaires récurrents. L’examen endoscopique nasal trouve une muqueuse inflammatoire, présence de croûtes et de sécrétions purulentes épaisses. La biopsie a montré des remaniements inflammatoires épithélioïdes et gigantocellulaires. La patiente a présenté un syndrome néphrotique il y a un an. La biopsie rénale mettait en évidence des dépôts amyloïdes de type AA. L’évolution de la sarcoïdose et de l’amylose était favorable sous corticothérapie et colchicine. L’amylose AA est une complication très rare de la sarcoïdose qui peut être mise en évidence sur les biopsies d’organes. Le traitement repose sur la corticothérapie. Cette observation illustre l’intérêt de la recherche systématique d’une amylose au cours de la sarcoïdose.

Shewanella putrefaciens et Stenotrophomonas maltophilia sont des bacilles à Gram négatif ubiquitaires, très répandus dans l’environnement, retrouvés dans le sol et les milieux aquatiques. Ces deux bactéries assez méconnues sont considérées actuellement comme des pathogènes opportunistes émergents de plus en plus isolés dans les prélèvements d’origine clinique. Elles occupent une place grandissante dans les infections nosocomiales chez des patients fragilisés par une immunosuppression, des comorbidités ou un séjour en réanimation. Nous rapportons le cas exceptionnel d’une co-infection par S. putrefaciens et S. maltophilia chez un patient présentant une granulomatose avec polyangéïte. Un patient de 62 ans était suivi depuis 2015 pour une granulomatose avec polyangéïte dont le diagnostic a été retenu devant l’association d’une atteinte ORL, pulmonaire, rénale, cutanéomuqueuse et la présence d’ANCA à titre élevé avec une spécificité anti-PR-3. Le patient a été traité par corticothérapie systémique (Bolus de méthylprednisolone relayé par la prédnisone orale à la posologie de 1 mg/kg/j) associée au cyclophosphamide intraveineux (6 cures de 0,7 g/m2). L’évolution a été marquée par la stabilisation de la fonction rénale et de l’atteinte pulmonaire, la disparition des manifestations cutanéomuqueuses mais la persistance et l’aggravation de l’atteinte ORL réalisant un tableau de rhinosinusite chronique réfractaire avec écoulements sanglants et purulents récidivants. L’examen cytobactériologique des sécrétions nasales a permis d’isoler sur les cultures aérobies deux germes inhabituels : S. shewanella et S. maltophilia. Une antibiothérapie adaptée à l’antibiogramme, associant le cotrimoxazole et la lévofloxacine, a permis d’obtenir une amélioration des signes cliniques, radiologiques et endoscopiques de l’atteinte sinusienne. Les bactéries du genre Shewanella (identifié pour la première fois en 1985) sont des bacilles à Gram négatif, mobiles, non fermentant, possédant une oxydase et une thiosulfate-réductase. Parmi les nombreuses espèces du genre shewanella, seules deux espèces, S. putrefaciens et S. algae, sont des pathogènes opportunistes à l’origine d’infections localisées de la peau et des parties molles, plus rarement d’infections généralisées avec bactériémie. Le caractère psychrophile de S. putrefaciens explique peut-être son affinité pour les tissus cutanés mal vascularisés. De nombreux cas de suppurations profondes à S. putrefaciens ont été rapportés : abcès hépatiques, spléniques et pancréatiques, endocardites, infections pleuropulmonaires, méningites et otites. À notre connaissance, il s’agit du 1er cas rapporté d’infection nasosinusienne à S. putrefaciens. La seconde particularité de ce cas clinique est l’isolement sur le même prélèvement d’un 2e germe opportuniste émergent qui partage avec le premier plusieurs caractéristiques communes. S. maltophilia est également un bacille à Gram négatif, ubiquitaire, isolé dans des environnements divers, en intra- et en extrahospitalier. Son incidence chez l’homme est en augmentation à l’échelle mondiale. Il est responsable essentiellement d’infections bronchopulmonaires, mais également d’infections urinaires, infections du site opératoire, bactériémies et endocardites. S. maltophilia a également été isolé à partir des cultures des sécrétions nasosinusiennes. Des études ont suggéré l’implication de S. maltophilia dans la pathogénie des sinusites chroniques réfractaires et dans l’entretien de l’inflammation sinusienne chez certains patients immunodéprimés présentant des lésions sinusiennes préexistantes, comme c’est le cas chez notre patient. Une antibiothérapie adaptée permet d’obtenir une amélioration clinique et endoscopique chez la majorité des patients. S. putrefaciens et S. maltophilia sont deux pathogènes opportunistes émergents affectant essentiellement les patients hospitalisés et immunodéprimés. Le pronostic dépend du terrain et du site infectieux. Leur capacité à acquérir des résistances aux antibiotiques font d’eux un véritable challenge pour les microbiologistes et les cliniciens. Les études s’intéressant à leur pouvoir pathogène et à leur traitement restent à ce jour, insuffisantes pour établir un consensus.

Le syndrome des anti-synthétases (SAS) est une connectivite rare décrite depuis une trentaine d’années, associant myopathie inflammatoire, pneumopathie interstitielle diffuse (PID), phénomène de Raynaud, polyarthrite et hyperkératose fissuraire des mains à la présence d’anticorps anti-ARNt-synthétases. L’atteinte cardiaque est rare mais elle constitue une cause majeure de mortalité. La prévalence de l’hypertension pulmonaire au cours du SAS est de 5 à 10 % et complique le plus souvent une PID sévère (groupe 3). Nous rapportons l’observation exceptionnelle d’une patiente présentant un SAS compliqué d’une myocardite et d’une hypertension pulmonaire chez qui le rituximab a permis d’obtenir une rémission rapide et durable. Il s’agissait d’une patiente âgée de 33 ans, suivie pour un SAS diagnostiqué en 2017 devant l’association d’une PID fibrosante, d’une polymyosite, d’un phénomène de Raynaud et d’une polyarthrite à la présence d’anticorps anti-JO1. La patiente a bénéficié d’une corticothérapie systémique associée à un traitement par cyclophosphamide intraveineux relayé par le mycophénolate mofétil. L’évolution était marquée par la persistance de la dyspnée d’effort, de la fatigabilité musculaire et de l’élévation des enzymes musculaires. En février 2020, la patiente a présenté une aggravation aiguë de sa dyspnée ce qui a motivé la réalisation en urgence d’un angioscanner thoracique qui a permis d’éliminer une embolie pulmonaire. L’électrocardiogramme a montré une tachycardie sinusale. Les marqueurs cardiaques étaient très élevés : troponine Ic hypersensible à 414 ng/L (valeurs de référence : 2–16), NT-Pro-BNP à 1012 pg/mL. La créatine kinase était de 1742 UI/L. L’échocardiographie transthoracique a montré une dilatation du ventricule droit et une PAPs estimée à 63 mmHg. L’IRM cardiaque a montré un rehaussement intra-myocardique diffus. Le cathétérisme cardiaque droit a mis en évidence une hypertension pulmonaire pré-capillaire modérée (PAPm à 34 mmHg) avec un débit cardiaque normal et un index cardiaque à 4,7 L/min/m2. L’exploration fonctionnelle respiratoire a mis en évidence un syndrome restrictif avec une DLCO à 40 %. Un traitement par rituximab a été instauré (1 g à j1, j15 et M6) en association à une corticothérapie systémique à forte dose. L’évolution a été marquée par la régression rapide des signes cliniques, la normalisation des marqueurs cardiaques et musculaires, l’amélioration de la fonction cardiaque et respiratoire, et la normalisation de la pression artérielle pulmonaire. À 24 mois, la patiente est toujours en rémission clinique et biologique. Le SAS représente un modèle de maladie complexe pouvant comporter une atteinte cardio-pulmonaire et s’associer à une hypertension pulmonaire dont les mécanismes sont difficiles à déterminer. L’atteinte myocardique est rare et son diagnostic peut être difficile à établir. Le traitement n’est pas codifié mais une intensification thérapeutique s’impose étant donné le pronostic péjoratif de ces atteintes. L’efficacité potentielle du rituximab dans les polymyosites réfractaires a déjà été rapportée dans plusieurs observations et séries de cas. Toutefois, son efficacité dans la myocardite et l’hypertension pulmonaire survenant dans le cadre d’un SAS n’a été rapportée que de façon ponctuelle. Le principal intérêt de cette biothérapie réside dans son effet immunosuppresseur puissant et sa durée d’action prolongée pendant plusieurs mois. Le rituximab serait une option thérapeutique intéressante dans la prise en charge des myopathies inflammatoires (y compris le SAS), notamment dans les formes réfractaires aux traitements conventionnels et dans les formes graves compliquées d’atteinte cardio-pulmonaire menaçant le pronostic vital. Toutefois, des études à grande échelle sont nécessaires pour déterminer sa place optimale dans la stratégie thérapeutique proposée à ces malades.