OBJECTIVES:To describe the characteristics of patients with Sjögren's disease (SjD) and inclusion-body myositis (IBM), and how they compare to SjD patients with other inflammatory myopathies (IM). METHODS:Patients were retrospectively recruited from 13 French centres and included if they met the ACR/EULAR criteria for SjD and for IM. They were categorized as SjD-IBM if sub-criteria for IBM were met, or as SjD-other IM if not. RESULTS:SjD-IBM patients (n = 22) were mostly females (86%), with a median [Q1; Q3] age of 54 [38.5; 64] years at SjD diagnosis, and 62 [46.5; 70] years at first IBM symptoms. Although most patients displayed glandular and immunological abnormalities, additional extra-glandular manifestations were uncommon, resulting in moderate disease activity at SjD diagnosis (ESSDAI 5.5 [1; 7.8]). Classic IBM features were frequent, such as progressive symptom onset (59%), asymmetrical (27%) and distal (32%) involvements, dysphagia (41%), low CPK (386.5 [221.8; 670.5] UI/l) and CRP (3.0 [3; 8.5] mg/l) levels. Immunosuppressants were reported as efficient in 55% of cases. Compared with SjD-IBM patients, SjD patients with other IM (n = 50) were significantly younger, displayed more frequent additional extra-glandular disease, higher ESSDAI score (11 [3; 30]), shorter delay between SjD diagnosis and myositis onset (0 [-0.5; 26]), more frequent CPK values over 1000 UI/l (36%), and less frequent classic IBM features. CONCLUSION:IBM can occur in SjD patients, with muscle features reminiscent of classic sporadic IBM characteristics, but mostly affecting women. In SjD patients with muscle involvement, extra-glandular manifestations, high ESSDAI score, elevated CPK values and shorter delay after SjD diagnosis plead against IBM.

Objective. - To evaluate rituximab (RTX) resistance at 3 months (M3) of induction therapy in antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculitis (AAV).Methods. - Multicentre French retrospective study conducted between 2010 and 2020 including patients with newly diagnosed or relapsing AAV (granulomatosis with polyangiitis or microscopic polyangiitis) having received induction therapy with RTX. Primary endpoint was the presence of RTX resistance at 3 months (M3) defined as uncontrolled disease (worsening feature on the BVAS/WG 1 month after RTX induction) or disease flare (increase in BVAS/WG of & GE; 1 point before M3).Results. - Out of 121 patients included, we analysed 116 patients. Fourteen patients (12%) had RTX resistance at M3 with no difference in baseline demographics, vasculitis type, ANCA type, disease status or organ involvement. Patients with RTX resistance at M3 had a greater proportion of localized disease (43% vs. 18%, P < 0.05) and were less often treated by initial methylprednisolone (MP) pulse (21% vs. 58%, P < 0.01). Out of the 14 patients with RTX resistance, seven received additional immunosuppressive therapy. All patients were in remission at 6 months. Compared to responders, patients with RTX resistance at M3 were less often treated with prophylactic trimethoprim-sulfamethoxazole (57% vs. 85%, P < 0.05). Twenty-four patients died during follow-up, one-third of them from infections and half of them from SARS-CoV-2.Conclusion. - Twelve percent of patients had RTX resistance at M3. These patients more often had localized form of the disease and were less treated by initial MP pulse and by prophylactic trimethoprim-sulfamethoxazole.& COPY; 2023 L'Auteur(s). Publie & PRIME; par Elsevier Masson SAS au nom de Socie & PRIME;te & PRIME; franc, aise de rhumatologie. Cet article est publie & PRIME; en Open Access sous licence CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/bync-nd/4.0/).

Les vascularites associées aux ANCA (AAV) sont un groupe de vascularites nécrosantes affectant principalement les vaisseaux de petit calibre comprenant la granulomatose avec polyangéite (GPA) et la polyangéite microscopique (MPA). Le rituximab (RTX), un anticorps monoclonal anti-CD-20, s’est révélé non inférieur au cyclophosphamide dans le traitement d’induction des AAV. L’objectif de notre étude était de déterminer la fréquence de résistance au RTX au cours du traitement d’induction et de caractériser les patients résistants. Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique entre 2010 et 2020 dans les services de médecine interne et de néphrologie de Lille, Valenciennes et Boulogne-sur-Mer. Les patients ont été identifiés en utilisant le Programme de Médicalisation des Systèmes d’Informations (PMSI). Les patients atteints d’AAV nouvellement diagnostiquée ou en rechute (GPA ou MPA répondant aux critères de classification de Chapell-Hill 2012) et ayant reçu un régime d’induction par RTX ont été inclus. Au moment de l’administration du RTX, les informations suivantes ont été recueillies : données démographiques, cliniques (dont le Birmingham Vasculitis Activity Score/Wegener [BVAS/WG] et le Vasculitis Damage Index [VDI]), traitements reçus, forme localisée de la maladie, schéma de décroissance de la corticothérapie. À 3 (M3), 6 (M6) et 12 mois (M12), les données suivantes ont été recueillies : BVAS-WG, VDI, traitements, données biologiques, événements infectieux, événements cardiovasculaires (CVE) et la mortalité. Le critère de jugement principal était la résistance au RTX à M3, définie comme une maladie non contrôlée ou une poussée de la maladie selon Miloslavsky et al. et nécessitant une modification thérapeutique : (i) les patients étaient considérés comme ayant une maladie non contrôlée s’ils présentaient un nouvel item du BVAS/WG, une aggravation ou un BVAS-WG inchangée 1 mois après le début du traitement par RTX, (ii) les poussées de la maladie étaient définies comme une augmentation du BVAS/WG de ≥ 1 point après le premier mois de traitement et avant M3, que la rémission ait été atteinte ou non. Les critères de jugement secondaires étaient : les complications infectieuses, les CVE et la mortalité à M3, M6 et M12. L’étude a inclus 121 patients. Cinq patients ont été exclus de l’analyse en raison d’un BVAS-WG > 0 à M3 contrastant avec une rémission à M6 sans nécessité de traitement supplémentaire (manifestations légères ORL/hématurie [n = 3], complications infectieuses [n = 2]). Quatorze (12,0 %) patients avaient une résistance au RTX à M3 (comprenant 8/14 de maladie incontrôlée et 6/14 de poussée de la maladie), sans différence dans les caractéristiques démographiques, le type de vascularite, le type d’ANCA, le statut de la maladie ou les atteintes d’organes. Les patients présentant une résistance au RTX à M3 avaient plus souvent une forme localisée de la maladie (48,0 % contre 18,0 %, p = 0,04) et étaient moins souvent traités initialement par bolus de méthylprednisolone (MP) (21 % contre 58,0 %, p = 0,010). Sur les 14 patients présentant une résistance au RTX, sept ont reçu un traitement immunosuppresseur supplémentaire. Tous les patients étaient en rémission à 6 mois. Les patients ayant une résistance au RTX avaient tendance faire plus d’infection précoce sévère (14,0 % vs 2,9 %, p = 0,1) et de CVE à 1 an (17,0 % vs 3,3 %, p = 0,1). Les infections à SARS-CoV-2 ont représenté la moitié de la mortalité liée aux infections. Notre étude montre que 12,0 % des patients ont une résistance au RTX à M3 de traitement d’induction. Près de la moitié ont nécessité une intensification thérapeutique. Les patients avec une résistance au RTX avaient plus souvent une forme localisée de la maladie et avaient moins reçu initialement de bolus de MP.

Objective F-18-fluorodeoxyglucose PET/CT (FDG-PET/CT) is widely used in patients with large vessel vasculitis. The benefits of FDG-PET/CT in PAN has only ever been assessed in three case reports. Our aim was to describe FDG-PET/CT findings in 10 patients with newly diagnosed PAN. Methods This was a retrospective study of patients with PAN who underwent FDG-PET/CT at diagnosis between 2017 and 2020. The FDG-PET/CT data were analysed retrospectively. Results Ten patients were included: nine men and one woman with a median age of 67 years (range 43-78). PAN was diagnosed according to ACR criteria in nine patients and histologically in one. All patients had high CRP levels (median 223 mg/l). The main FDG-PET/CT abnormality was increased tracer uptake in the muscles, particularly in the connective tissue (perimysium, epimysium) (n = 7), and in linear (n = 5) or focal (n = 2) patterns. Increased FDG uptake in large-diameter vessels was observed in four patients, in the humeral (n = 4), femoral (n = 1) and common interosseous arteries (n = 1). Nine patients had bone marrow FDG uptake and six had splenic FDG uptake. Three had synovitis and three had lymph node uptake. One patient had subcutaneous FDG uptake with a 'leopard skin' appearance. Conclusions FDG-PET/CT seems to be a useful non-invasive imaging technique for diagnosing PAN, particularly in patients with non-specific systemic features. Tracer uptake in muscular connective tissue seems to be a recurrent sign in patients with PAN and may be pathognomonic.

Background: 18 F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography with computed tomography (FDG-PET/CT) is widely used in patients with large-vessel vasculitis (1). The benefits of FDG-PET/CT in polyarteritis nodosa (PAN) has only been assessed in a few case reports (2-3). Objectives: Our aim was to describe FDG-PET/CT findings in 10 patients with newly diagnosed PAN. Methods: This was a retrospective study of patients with PAN who underwent FDG-PET/CT at the time of diagnosis, between 2017 and 2020. The FDG-PET/CT data were analysed retrospectively and compared with clinical, biological, histological and conventional imaging data. Results: Ten patients were included: 9 men and 1 woman, median age of 67 (43–78) years. PAN was diagnosed according to ACR criteria (6) in 9 patients, and histologically in the remaining patient. The clinical manifestations were: systemic (n=10), muscular (n=6), joint (n=3), skin (n=3), peripheral nervous system (n=3), and gastrointestinal (n=2). All patients had high C-reactive protein levels (median, 223 mg/L). One patient had incomplete FDG-PET exploration. Three patients had begun corticosteroid therapy before their FDG-PET/CT scan. The main FDG-PET/CT abnormality was increased tracer uptake in the muscles, particularly in the connective tissue (perimysium, epimysium) (n=7), in linear (n=5) or focal (n=2) patterns. Increased FDG uptake in large-diameter vessels was observed in 4 patients, in the humeral (n=4), femoral (n=1) and the common interosseous (n=1) arteries. Nine patients had bone-marrow FDG uptake, six had splenic FDG uptake. Three patients had synovitis. Three had lymph-node uptake. One patient had subcutaneous FDG uptake, with a “leopard skin” appearance. Conclusion: FDG-PET/CT seems to be a useful non-invasive imaging technique for diagnosing PAN, particularly in patients with non-specific systemic features. Tracer uptake in muscular connective tissue seems to be a recurrent sign in patients with PAN. References: [1]Prieto-González S, Depetris M, García-Martínez A, Espígol-Frigolé G, Tavera-Bahillo I, Corbera-Bellata M et al. Positron emission tomography assessment of large vessel inflammation in patients with newly diagnosed, biopsy-proven giant cell arteritis: a prospective, case-control study. Ann Rheum Dis. 2014;73(7):1388-92. [2]Mino N, Yamashita H, Takahashi Y, Kaneko H. Polyarteritis Nodosa With Reversible FDG Accumulation in Vessels and Kidneys. Clin Nucl Med. 2019;44(11):889-891. [3]Schollhammer R, Schwartz P, Jullie ML, Pham-Ledard A, Mercie P, Fernandez P et al. 18F-FDG PET/CT Imaging of Popliteal Vasculitis Associated With Polyarteritis Nodosa. Clin Nucl Med. 2017;42(8):e385-e387. [4]Lightfoot RW Jr, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Zvaifler NJ, McShane DJ et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1088-93. Disclosure of Interests: None declared

La place de la TEP/TDM au 18FDG pour les vascularites des gros vaisseaux est bien établie. En revanche, l’utilité potentielle de cet examen en cas de vascularite des vaisseaux de moyen calibre comme la périartérite noueuse (PAN) n’est que peu documentée dans la littérature. Le but est ici de décrire les anomalies en TEP/TDM au 18FDG chez des patients présentant une PAN. Cette étude était réalisée rétrospectivement chez les patients ayant bénéficié d’une TEP/TDM au 18FDG au Centre Hospitalier de Valenciennes entre 2017 et 2020 et chez qui un diagnostic de PAN a été posé. 10 patients ont été inclus : 9 hommes et 1 femme, avec un âge médian de 67 ans (43-78). Le diagnostic de PAN était posé par les critères ACR pour 9 patients, ou sur la base d’une preuve histologique chez le patient restant. Les manifestations cliniques étaient : systémiques (n = 10), musculaires (n = 6), articulaires (n = 3), cutanées (n = 3), neurologiques périphériques (n = 3) ou gastro-intestinales (n = 2). Tous les patients avaient une CRP élevée (médiane : 223 mg/L). La principale anomalie TEP était la présence d’une hyperfixation des loges musculaires, plus particulièrement des tissus conjonctifs intra ou péri-musculaires (perimysium, epimysium) (n = 7), facilement identifiable sur les images MIP centrées sur les membres inférieurs. Ces hyperfixations étaient le plus souvent linéaires (n = 5), mais pouvaient également être plus focales (n = 2). Il existait également une hyperfixation des vaisseaux de gros calibre des membres chez 4 patients : artère humérale (n = 4), fémorale (n = 1) ou interosseuse commune (n = 1). On pouvait également retrouver une activation ostéo-médullaire (n = 9), un hypersplénisme (n = 6), des synovites (n = 3) et des hypermétabolismes ganglionnaires (n = 3). Un patient présentait de nombreux foyers d’hyperfixation sous-cutanés, conférant aux images MIP un aspect “d’homme léopard”. La TEP/TDM au 18FDG était pathologique chez tous les patients présentant une PAN. La présence d’hyperfixations des loges musculaires et/ou de gros vaisseaux des membres semble caractéristique de la PAN.

La tomographie par émission de positons au 18F-fluorodésoxyglucose couplée au scanner (TEP-TDM) est couramment utilisée dans les vascularites des vaisseaux de gros calibre [1]. La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante impliquant des artères de moyen calibre [2]. La place du TEP-TDM dans cette pathologie n’est pas connue. Notre objectif était de décrire les résultats du TEP-TDM chez des patients présentant une PAN nouvellement diagnostiquée. Étude rétrospective de patients avec un diagnostic de PAN, ayant bénéficié d’une TEP-TDM au diagnostic, entre 2017 et 2020 au centre hospitalier de Valenciennes. Les données cliniques, biologiques, histologiques et d’imageries conventionnelles étaient recueillies rétrospectivement, les TEP-TDM étaient relus par deux praticiens de médecine nucléaire. Dix patients étaient inclus : 9 hommes et 1 femme avec un âge médian de 67 ans (43–78). La PAN était confirmée selon les critères ACR de 1990 chez 9 patients. Pour le patient ne répondant pas aux critères ACR, le diagnostic était retenu devant une histologie cutanée en faveur de la PAN et le jugement du clinicien avec suivi évolutif de plus de 6 mois. Les principales manifestations cliniques étaient : signes généraux (n = 10), atteinte articulaire/musculaire (n = 7), atteinte cutanée (n = 4), neuropathie périphérique (n = 3), atteinte digestive (n = 2). Le score BVAS médian était de 7. Tous les patients avaient une protéine C-réactive (CRP) élevée au diagnostic de la PAN (médiane 223 mg/L). Le dosage des créatines phosphokinases et des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles étaient négatifs dans tous les cas, ainsi que la sérologie hépatite B. Six patients présentaient une histologie musculaire ou cutanée compatible avec la PAN, deux patients la présence de microanévrysmes en artériographie. Le délai médian de réalisation du TEP-TDM par rapport aux premières manifestations était de 49 jours (31,3–160,1). Lors de la réalisation de l’examen, la CRP était à 89 mg/L [8–362]. Trois examens ont été réalisés après introduction des corticoïdes (entre 7 à 12 jours après). Une patiente n’a pas pu bénéficier de l’analyse des membres inférieurs sur le TEP-TDM. Le TEP-TDM a révélé les anomalies suivantes : –hyperfixation du 18F-fluorodésoxyglucose (FDG) dans le muscle, en particulier dans les tissus conjonctifs intramusculaires et intermusculaires, le plus souvent de forme linéaire (n = 5) et plus rarement focale (n = 2). Il n’y avait pas d’atteinte musculaire chez deux patients, leurs CRP étaient basses au moment du TEP-TDM, l’un avait une exploration incomplète et l’autre avait reçu des corticostéroïdes à forte dose 10 jours avant la réalisation de l’examen ; –hyperfixation du FDG sur les artères humérales (n = 2), fémorales (n = 1) et interosseuses des avant-bras (n = 1). Un patient présentait un aspect d’« homme léopard », avec des fixations musculaires et sous-cutanées du FDG multiples et disséminées. Il était également retrouvé des hyperfixations du FDG dans la moelle osseuse (n = 9), en regard de ganglions lymphatiques (n = 3) et des synovites (n = 3). Le TEP-TDM dans la PAN semble objectiver des manifestations stéréotypées en particulier au niveau musculaire. La valeur diagnostique de ces anomalies reste à préciser mais pourrait avoir un intérêt pour étayer le diagnostic dans les formes atypiques de PAN.