Ein 73 Jahre alter Patient wird auf unsere pneumologische Station aufgenommen mit unklar erhöhten Entzündungswerten unter Immunsuppression nach Nierentransplantation vor zwei Jahren. Der Patient beschreibt eine verminderte Belastbarkeit seit zwei Monaten mit Belastungsdyspnoe (NYHA II). Er stamme aus Ghana und sei vor sieben Jahren das letzte Mal dort gewesen. Sonstige Auslandsaufenthalte werden nicht berichtet. In der körperlichen Untersuchung ergeben sich keine Auffälligkeiten. In der HRCT der Lunge zeigen sich bipulomonal disseminierte feinnoduläre Infiltrate mit soliden bipulmonalen Konsolidierungen. Unter antibakterieller Therapie zeigt sich keine klinische oder bildmorphologische Verbesserung.

In unserer Ambulanz für seltene Lungenerkrankungen stellt sich ein 46-jähriger Mann mit einer seit zwei Jahren zunehmenden Belastungsdyspnoe (NYHA III) vor und bereits histologisch diagnostizierten Pleuroparenchymaler Fibroelastose. Es besteht eine lange Krankengeschichte mit unklar erhöhten Leberwerten und milder Panzytopenie seit der Kindheit.

Wir berichten den Fall einer 27-jährigen Patientin, bei der als Zufallsbefund eine erniedrigte periphere Sauerstoffsättigung von 90% auffiel. Anamnestisch berichtete die Patientin keine Einschränkungen im Alltag zu haben, nur beim Sport habe sie Dyspnoe verspürt (WHO FC I). Weitere Symptome wurden nicht angegeben. Vorerkrankungen waren nicht bekannt und Risikofaktoren für Lungenerkrankungen bestanden nicht. Die Familienanamnese erbrachte keine Auffälligkeiten.

ZusammenfassungDas Angiosarkom ist eine seltene, maligne Erkrankung, die von den Blutgefäßen ausgeht. Das pulmonale Angiosarkom kann sich diagnostisch initial wie eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) darstellen. Die CTEPH ist eine Erhöhung des pulmonal-arteriellen Drucks und Widerstands als Folge einer persistierenden Obstruktion der Lungenstrombahn nach pulmonalen Thromboembolien trotz adäquater Antikoagulation.In unserer Ambulanz für pulmonale Hypertonie stellte sich ein 76-jähriger Patient mit anamnestisch vor 7 Monaten erlittener subakuter, links zentraler Lungenarterienembolie (LAE) vor, die seitdem mit Apixaban therapiert wurde. Bei persistierender Belastungsdyspnoe wurde der Verdacht auf eine CTEPH gestellt und es erfolgte weitere Diagnostik. Passend zur CTEPH zeigte sich spiroergometrisch eine ineffektive Ventilation und echokardiografisch eine Rechtsherzbelastung. Eine Verlaufs-CT des Thorax ergab einen persistierenden und größenkonstanten Füllungsdefekt der linken Pulmonalarterie mit szintigrafischem Nachweis einer primären Perfusionsstörung des gesamten linken Lungenflügels. Mit dem Verdacht auf ein malignes Geschehen veranlassten wir eine PET-CT, in welcher sich die Läsion der Pulmonalarterie stoffwechselaktiv darstellte. Eine unter endobronchialer Ultraschallkontrolle durchgeführte Punktion der Läsion ergab histologisch den Nachweis eines sarkomatoiden Tumors mit Amplifikation des MDM2-Gens. Wir stellten die Diagnose eines Intimasarkoms der linken Pulmonalarterie und führten den Patienten einer Pneumektomie zu.Die Intimasarkome der Pulmonalarterie sind selten und führen durch Wachstum und Thrombusneigung zur Stenose des Gefäßes. Die damit einhergehende klinische und echokardiografische Präsentation kann eine CTEPH imitieren und stellt somit eine wichtige Differenzialdiagnose zu dieser dar. 2015 wurden weniger als 300 Fallberichte beschrieben.Hinweise auf ein pulmonales Angiosarkom: Kontrastmittel aufnehmende, intraluminale Gewebsformation mit Dilatation der Pulmonalarterie und Infiltration der Gefäßwand, erhöhte Stoffwechselaktivität des Befundes in der FDG-PET CT, Größenprogredienz unter Antikoagulation, anamnestisch keine stattgehabte LAE, B-Symptome.Die Diagnosesicherung erfolgt durch Biopsie. Das mediane Überleben wird mit 1,5–17 Monaten beschrieben, welches mit therapeutischen Interventionen um einige Monate mit Symptomreduktion verlängert werden kann. Als therapeutischer Standard gilt die Resektion des Tumors mit ggf. Metastasenentfernung. Der Nutzen von Radio- und Chemotherapie ist Bestandteil aktueller Forschung. Eine Behandlung ist in erfahrenen Zentren anzustreben und es bedarf weiterer Forschung zur Verbesserung von Diagnostik und Therapie.

Wir stellen einen Fall von bilateralen choroidalen Abszessen aufgrund multiresistenter gramnegativer (4MRGN) Pseudomonas-aeruginosa-Kolonisation bei einem Patienten mit Mukoviszidose unter Immunsuppression nach Lungentransplantation vor. Bilaterale choroidale und subretinale Abszesse wurden mittels Fundoskopie, Sonographie, MRT und Phakovitrektomie nachgewiesen und gingen einher mit einer akuten Visusverschlechterung. Die Diagnose wurde durch eine intraoperative subretinale Biopsie gesichert. Bei Therapieresistenz wurde eine bilaterale Enukleation als lebenssichernder Eingriff erforderlich.

We present acase of bilateral choroidal abscesses due to amultidrug-resistant gram negative (4MRGN) Pseudomonas aeruginosa lung colonization in apatient with cystic fibrosis under immunosuppression after lung transplantation. Bilateral choroidal and subretinal abscesses were detected by funduscopy, ultrasound, magnetic resonance imaging (MRI) and phacovitrectomy and were accompanied by bilateral acute vision loss. The diagnosis was confirmed by intraoperative subretinal biopsy. Due to therapy resistance abilateral enucleation for life-saving purposes was performed.

Zusammenfassung Wir stellen einen Fall von bilateralen choroidalen Abszessen aufgrund multiresistenter gramnegativer (4MRGN) Pseudomonas-aeruginosa-Kolonisation bei einem Patienten mit Mukoviszidose unter Immunsuppression nach Lungentransplantation vor. Bilaterale choroidale und subretinale Abszesse wurden mittels Fundoskopie, Sonographie, MRT und Phakovitrektomie nachgewiesen und gingen einher mit einer akuten Visusverschlechterung. Die Diagnose wurde durch eine intraoperative subretinale Biopsie gesichert. Bei Therapieresistenz wurde eine bilaterale Enukleation als lebenssichernder Eingriff erforderlich.

Pulmonary hypertension (PH) is classified into five distinct groups according to the fifth world conference in Nice 2013. Pulmonary arterial hypertension (PAH) comprises idiopathic PAH, hereditary PAH, drug-induced and associated PAH. Right heart catheterization is essential for the diagnosis of PH and should precede initiation of a targeted PAH therapy. Besides general measures and supportive therapy, four different classes of targeted drugs have been approved for the treatment of PAH. Combination therapy, either sequential or initial (up-front), is increasingly gaining recognition. Risk stratification and treatment goals have been defined to guide therapeutic decisions. However, cure is still far from reach and lung transplantation is an important treatment option for patients with end-stage disease under optimal supportive and targeted drug therapy.

Zusammenfassung Die pulmonale Hypertonie (PH) gliedert sich nach der 5. Weltkonferenz in Nizza in fünf Gruppen. Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH; Gruppe 1) umfasst neben der idiopathischen PAH genetisch und medikamentös bedingte Formen sowie die assoziierte PAH. Bewiesen oder ausgeschlossen werden kann die Diagnose einer PH nur durch die Rechtsherzkatheteruntersuchung. Ohne Diagnosestellung mittels Rechtsherzkatheters sollte keine gezielte Therapie begonnen werden. Neben allgemeinen und supportiven Maßnahmen existieren aktuell vier Gruppen von Medikamenten, die für die gezielte Behandlung der PAH zugelassen sind. Kombinationstherapien, entweder sequenziell oder initial („up-front“), gewinnen an Bedeutung in der Behandlung der PAH. Therapieziele zur Steuerung der Behandlung und Abschätzung des individuellen Patientenrisikos wurden definiert. Trotz aller Innovationen ist ein kurativer Therapieansatz bei der Behandlung der PAH noch in weiter Ferne. Daher stellt nach Ausschöpfung der derzeit verfügbaren medikamentösen und supportiven Maßnahmen die Lungentransplantation eine wichtige Therapieoption dar.

Hintergrund: In der Behandlung des schweren Lungenemphysems stellt die endoskopische Lungenvolumenreduktion mittels Coil-Implantation eine erfolgversprechende Option dar. Zur Beurteilung der Effektivität und Sicherheit des Verfahrens werteten wir die in drei norddeutschen Zentren behandelten Patienten retrospektiv aus.