Iron deficiency, without anaemia, is common in the general population and induces various symptoms. Its management consists of oral and intravenous supplementation for cases of inefficacy of or intolerance to oral iron. We assessed the efficacy of intravenous iron therapy in non-anaemic iron-deficient patients with fatigue. We prospectively evaluated the level of fatigue, using the Fatigue Severity Scale (FSS), in patients suffering from iron deficiency without anaemia, treated by intravenous iron at the moment of the perfusion (W0), after 4 weeks (W4), and 12 weeks (W12). Of 25 patients, at W0, the mean FFS was 49.3+/-13.7. There was a significant improvement in FSS at W4 (44+/-15; p = 0.01) and a sustained response at W12 with an FFS of 35.8+/-17.1 (p < 0,0001). There was no correlation between FSS and serum ferritin level at W12 (p=0.54) or between serum ferritin at W12 and difference between FSS at W0 and W12 (p=0.58). There were six mild adverse events (24%): asthenia (8%), nausea (8%), headache (4%), local pain (4%); and no serious adverse events. Our results suggest the rapid efficacy of intravenous iron in improving fatigue in iron deficiency without anaemia with a good profile of tolerance.

Les modifications vasculaires observées en capillaroscopie au cours des myopathies inflammatoires sont peu connues. Les quelques études rapportées concernent de petites séries, où l'analyse est basée sur la classification de Bohan et Peter n'individualisant pas les myosites de chevauchement et les syndromes des anti-synthétases, et incluant parfois des myosites à inclusion. Nous présentons les résultats d'une étude transversale, descriptive et comparative, chez des patients présentant une myopathie inflammatoire. Quarante-huit patients présentant une myopathie inflammatoire ont été inclus de décembre 2016 à juin 2017 (diagnostic retenu si [1] aspect anatomopathologique spécifique et/ou [2] présence d'auto-anticorps spécifiques des myosites et/ou [3] tableau clinique évocateur avec élévation des CPK et IRM musculaire évocatrice). La classification par sous-groupe se faisait selon Troyanov et al. (2005) : dermatomyosites (DM), polymyosite (PM), myosite nécrosante auto-immune (MNAI) et myosite de chevauchement (MC) parmi lesquelles nous avons individualisé le syndrome des anti-synthétases (SAS). La capillaroscopie était réalisée selon un protocole standardisé (analyse systématique sur 8 doigts) avec acquisition des images. Les critères analysés étaient : la densité capillaire, le pourcentage de capillaires ramifiés, de dystrophies mineures, de mégacapillaires, la présence de thrombose, d'hémorragie et de désorganisation. Les données quantitatives et qualitatives étaient validées par deux investigateurs. La capillaroscopie était interprétable pour 43 des 48 patients inclus. Ils se répartissaient en DM (n = 17 ; MDA5+ n = 3, Mi2+ n = 2, NXP2+ n = 2, SAE1/2+ n = 4, TIF1g+ n = 2), MC (n = 8 ; Pm/Scl+ n = 4, Ku/RNP+ n = 1), SAS (n = 12 ; JO-1+ n = 10, PL7+ n = 2, PL12+ n = 1) et MNAI (n = 6 ; HMGCoA+ n = 4, SRP+ n = 1). L'âge moyen était de 55,6 ± 16,9 ans [extrêmes 21–83 ans] avec 15 hommes et 28 femmes. La durée d'évolution moyenne de la myopathie avant la capillaroscopie était de 69,6 ± 73,8 mois, le taux de CPK moyen de 4226 ± 6631 UI/L. Le pourcentage de capillaires ramifiés (p = 0,8), dystrophiques (p = 0,8), la raréfaction capillaire (p = 0,2), la présence de thromboses (p = 0,3) ou d'hémorragies (p = 0,8) n'était pas différente entre les sous-groupes. En revanche le pourcentage de mégacapillaires (20,8 % MC, 9,6 % DM, 0,09 % SAS, et 0 % dans les MNAI ; p = 0,05), la désorganisation vasculaire (p = 0,001), et l'existence d'un scleroderma pattern (p = 0,002) différaient significativement entre les sous-groupes. Notre étude compare de façon originale les anomalies capillaroscopiques entre plusieurs sous-groupes de myopathies inflammatoires. La présence de mégacapillaires, une désorganisation marquée et un scleroderma pattern est surtout observée dans les MC et à un moindre degré dans les DM. En revanche ces anomalies ne s'observent pas au cours du SAS et des MNAI. Une analyse par sous-groupe selon le type d'auto-anticorps ne retrouvait pas de différence significative mais était limitée par les faibles échantillons. La capillaroscopie pourrait présenter un intérêt pour discriminer les différents sous-groupes de myosites et son intérêt dans le suivi des patients devrait être évalué.

Background: Many causes of portal vein thrombosis are described and most patients had a combination of local and systemic risk factors. In many studies, prtothombotic disorders investigations were conducted in various departments of haematologies and/or gastroenterology. In this study, we investigated the systemic risk factors associated or not to abdominal inflammation in a series of patients recruited in a department of Internal Medicine. Methods: We studied, retrospectively from 2005 to 2009, 21 cases of patients with portal vein thrombosis. Patients with cancer are not included in this study. Results: We reported 21 patients with portal vein thrombosis: 8 males (43%) and 13 females (57%). The average age of patients was 46, 6 years (20; 59). Eight (8) patients had abdominal inflammatory pathology and 21 (100%) patients had systemic prothrombotic factors. This etiologic investigation is rentable because in 18 cases, abdominal inflammation and/or prothombotic disorders are diagnosed. This diagnostic, however, can permit to discuss a specific management. Conclusion: Extensive investigation of prothrombotic disorders is necessary in portal vein thrombosis, although if local abdominal inflammation exist.

La pneumocystose est une forme de pneumopathie causée par le micro-organisme pneumocystis jiroveci (anciennement appelé Pneumocystis carinii). C’est une infection opportuniste. Cet agent pathogène est spécifique des êtres humains. L’infestation à P. jiroveci est très courante dans la population générale, de l’ordre de 70 %, mais ne conduit à une maladie pulmonaire que lorsque le taux de lymphocytes T CD4 circulants est inférieur à 200/mm3. L’utilisation en médecine interne des corticoïdes et autres immunosuppresseurs expose à une augmentation de l’incidence des pneumocystoses chez les patients non infectés par le VIH. On se propose de faire une revue épidémiologique des cas de pneumocystoses, survenus en dehors d’un contexte d’infection par le VIH, dans les différents services de médecine interne du CHU d’Aix-Marseille. On s’intéressera plus particulièrement à l’impact des traitements immunosuppresseurs et à la durée entre l’instauration de ces traitements et la survenue d’une pneumocystose au sein de la population étudiée. Il s’agit d’une étude rétrospective s’étalant sur 7 ans incluant tous les cas de pneumocystoses avérés entre juillet 2010 et juillet 2017. Le diagnostic repose sur la mise en évidence directe de Pneumocystis jirovecii dans un liquide de lavage bronchoalvéolaire ou lors d’une biopsie bronchique ou par immunofluorescence, histochimie, ou par PCR. Les patients avec des sérologies VIH positives étaient exclus. On classe les patients selon leur âge, les pathologies justifiant la prise en charge en médecine interne, les traitements immunosuppresseurs instaurés et la durée du traitement immunosuppresseur. On a inclu 47 patients, 30 hommes et 17 femmes entre juillet 2010 et juillet 2017. L’âge moyen était de 61 ans. Vingt-cinq patients ont dû être hospitalisés en réanimation. Sept patients sont décédés de la pneumocytose, 4 autres sont décédés de causes infectieuses autres que la pneumocystose. Les traitements immunosuppresseurs principalement rencontrés lors du diagnostic étaient les corticoïdes (44 %) d’une durée allant de 3 mois à 10 ans, le méthotrexate (19 %), le cyclophosphamide (19 %), le mycophénolate mofétil (31 %). On retrouve également le rituximab (19 %) associé la plupart du temps à une corticothérapie. Les principales indications rencontrées étaient la polyarthrite rhumatoïde, des LEAD, des hémopathies et des greffes rénales et la maladie de Wegener, et d’autres vascularites. Dans 32 cas le traitement a été interrompu, 13 autres patients n’étaient déjà plus sous traitement lors de la survenue de la pneumocystose. L’utilisation en médecine interne des corticoïdes, chimiothérapies et autres immunosuppresseurs a conduit à une augmentation de l’incidence de pneumopathies à P. jirovecii chez les patients non infectés par le VIH. Il semble qu’une meilleure connaissance des patients à risque, ainsi que de la durée et du type de traitements immunosuppresseurs, en particulier des corticoïdes, permettrait d’améliorer la prévention de ces infections en mettant en place une codification d’un traitement prophylactique efficace chez les patients immunodéprimés.

Des travaux récents ont étudié les effets de l'injection digitale de toxine botulinique de type A chez des patients atteints de sclérodermie avec phénomène de Raynaud, avec des résultats cliniques montrant une amélioration de la douleur et des troubles sensitifs, et une cicatrisation des troubles trophiques. Nous rapportons le cas d'une patiente ayant présenté une amélioration non seulement clinique mais aussi capillaroscopique après injection digitale de toxine botulinique. Une patiente de 43 ans, suivie pour connectivite indéterminée (forme frontière lupus–sclérodermie) avec critères ACR de sclérodermie systémique, a bénéficié d'une séance d'injection périvasculaire de toxine botulinique de type A, à raison de 100 UI par main, répartie en quatre injections sous-cutanées par doigt long et deux injections sur le pouce. Dans les trois mois suivants, elle a présenté une amélioration de la flexion des articulations inter-phalangiennes et méta-carpophalangiennes, avec une diminution de l'œdème permettant à nouveau le port de bagues, et un indice de la main de Cochin passant de 28 à 21. Ces résultats persistent 6 mois après le geste. L'étude capillaroscopique avant, à un mois et à quatre mois de l'injection a montré une augmentation de la densité capillaire, une diminution du nombre de capillaires ramifiés, et une amélioration de l'organisation architecturale avec reprise de parallélisme entre les anses capillaires. L'amélioration du paysage en capillaroscopie chez des patients sclérodermiques a déjà été décrite avec le bosentan ± l'iloprost. Notre cas constitue la première observation de l'évolution capillaroscopique après injection digitale de toxine botulinique chez le sujet sclérodermique. Le mécanisme de formation des anomalies capillaires liées à la sclérodermie reste indéterminé. La microangiopathie sclérodermique est responsable d'une diminution de la perfusion des doigts, souvent aggravée par un vasospasme due à un phénomène de Raynaud. Une réaction de néoangiogenèse pourrait notamment être à l'origine de la formation des capillaires ramifiés. Le principal mécanisme d'action de la toxine botulinique consiste en l'inhibition de la libération d'acétylcholine au niveau présynaptique, entraînant une diminution du tonus des fibres musculaires lisses de la paroi vasculaire, et ainsi une moindre vasoconstriction. Elle inhibe également la libération de norépinéphrine, entraînant un blocage de la stimulation orthosympathique de la vasoconstriction. Dans notre cas, l'injection de toxine botulinique a été suivie d'une réapparition d'anses capillaires parallèles et d'une disparition de capillaires ramifiés. Deux mécanismes pourraient expliquer cette évolution : – les capillaires sains préexistants redeviennent fonctionnels et à nouveau visibles (la capillaroscopie ne visualisant pas la paroi du vaisseau, mais les globules rouges circulants) ; – il s'agit d'une néoangiogenèse avec apparition de nouveaux capillaires sains. Par ailleurs, l'amélioration de la perfusion locale a induit une diminution de l'œdème sous-cutané, avec un retentissement fonctionnel notable. Cette observation rapporte pour la première fois l'étude capillaroscopique avant et après l'utilisation de toxine botulinique dans la sclérodermie, et montre une amélioration des lésions capillaires, corrélée à une amélioration clinique fonctionnelle. D'autres études vont être nécessaires afin de mieux comprendre les mécanismes d'apparition et de modifications des anomalies capillaires dans cette pathologie.

In this note we demonstrate that using Anderson Acceleration (AA) in place of a standard Picard iteration can not only increase the convergence rate but also make the iteration more robust for two transport applications. We also compare the convergence acceleration provided by AA to that provided by moment-based acceleration methods. Additionally, we demonstrate that those two acceleration methods can be used together in a nested fashion. We begin by describing the AA algorithm. At this point, we will describe two application problems, one from neutronics and one from plasma physics, on which we will apply AA. We provide computational results which highlight the benefits of using AA, namely that we can compute solutions using fewer function evaluations, larger time-steps, and achieve a more robust iteration.

Raynaud's phenomenon is a vasospastic disorder of the extremities that can lead, in the hands, to pain, disability, ischemic ulcers and digital chronic ischemia. Medical and surgical current treatments are not fully effective while causing side effects. Recent studies have emphasized the value of botulinum toxin type A (BTX A) in the management of primary Raynaud's phenomenon. The originality of Raynaud's syndrome secondary to systemic sclerosis is to combine both arterial vasospasm and sclerosis of the arterial wall, what is supposed to reduce BTX A effects. The purpose of this work is to evaluate BTX A efficiency in patients with Raynaud's phenomenon secondary to systemic sclerosis.We performed a prospective study for 12 months. Patients with severe Raynaud's phenomenon due to systemic sclerosis were injected with BTX A in the two hands. Evolution of ischemic ulcers, QuickDASH Score, O2 partial pressure, pain were measured before and 30 days after injection.We treated 18 patients. Thirty days after injection, we noticed a complete healing of ulcers, QuickDASH Score was improved from 39.4 to 20, as the O2 partial pressure from 16 to 42 mmHg and the pain from VNS from 6/10 to 2/10.BTX A appears to improve significantly Raynaud's phenomenon symptomatology in patients with systemic sclerosis despite the component of arterial sclerosis.

Chez les patients atteints de sclérodermie systémique, il existe un déséquilibre de la balance prostacycline (PGI2) et thromboxane A2.L'iloprost est un analogue stable de la PGI2 dont la demi-vie plasmatique est de l'ordre de 20 à 30 min.L'iloprost IV est efficace dans le traitement du phénomène de Raynaud associé à la sclérodermie systémique diminuant la fréquence et la sévérité des crises. Il favorise aussi la cicatrisation des ulcères digitaux.L'iloprost inhalé est un traitement efficace de l'hypertension artérielle pulmonaire en classe fonctionnelle III de la NYHA.L'iloprost IV améliore le vasospasme rénal observé chez les patients atteints de sclérodermie systémique.Le bénéfice potentiel de l'iloprost IV administré de manière séquentielle sur l'évolution naturelle de la sclérodermie systémique nécessite d'autres investigations.An imbalance between prostacyclin (PGI2) and thromboxane A2 is observed in patients with scleroderma.Iloprost is a stable analogue of PGI2 with a plasma half-life of 20–30 min.Intravenous iloprost is effective in the treatment of Raynaud's phenomenon related to scleroderma, decreasing the frequency and severity of attacks. It also appears useful for the treatment of digital ulcers.Inhaled iloprost is an effective treatment for NYHA class III pulmonary arterial hypertension, either idiopathic primary or associated with a particular condition, such as scleroderma.Intravenous iloprost improves kidney vasospasm in patients with scleroderma.The possible benefits of sequential intravenous iloprost on the natural course of scleroderma require further investigation.

Le virus SARS-CoV-2 a provoqué une pandémie mondiale en quelques semaines, causant l'infection de plus de 20 millions de sujets. Près du 15 % des patients atteints de la maladie à coronavirus 2019 (COVID-19) et plus de 70 % des formes graves présentent des anomalies de coagulation. Cet état « d'hypercoagulabilité » incluant essentiellement une élévation marquée des D-Dimères est associé à un risque accru de décès. En outre, une proportion substantielle de patients atteints de COVID-19 sévère développent des complications thromboemboliques veineuses, incidence d'autant plus élevée que les patients sont admis en unités de soins intensifs ou en réanimation. Une meilleure compréhension de la physiopathologie de la COVID-19, en particulier des troubles de l'hémostase, permettra d'adapter des stratégies thérapeutiques, notamment anti-thrombotiques. La mise en évidence de ces anomalies doit être associée à une évaluation rigoureuse du risque thrombotique permettant la mise en place d'une stratégie anti-thrombotique adaptée. Nous passons en revue les caractéristiques des données biologiques de la « coagulopathie » associée à la COVID-19, l'incidence des événements thromboemboliques et leurs spécificités ainsi que les interventions thérapeutiques potentielles.The SARS-CoV-2 virus caused a global pandemic within weeks. Many patients with severe COVID-19 present with coagulation abnormalities, including increase D-dimers. This coagulopathy is associated with an increased risk of death. Furthermore, a substantial proportion of patients with severe COVID-19 develop sometimes unrecognized, venous thromboembolic complications. A better understanding of COVID-19 pathophysiology, in particular hemostatic disorders, will help to choose appropriate treatment strategies. A rigorous thrombotic risk assessment and the implementation of a suitable anticoagulation strategy are required. We review here the characteristics of COVID-19 coagulation laboratory findings in affected patients, the incidence of thromboembolic events and their specificities, and potential therapeutic interventions.

Ile-de-France, un en Martinique) sur sixmois. Les principaux themes abordesportaient sur la connaissancedesmecanismesde la maladie, les complications aigues et chroniques, et les traitements. Resultats.– Trois cent soixante-neuf patients (femmes 58,3%) d’âge moyen 34,7±12,1 ans etaient inclus (genotypes SS [67%], SC [26%], S-beta-thalassemie [7%]) ; 55,7% etaient nes en Afrique, arrives en France en moyenne a l’âge de 17±9,9 ans. Un total de 50,7% declarait avoir en moyenne au moins une crise geree a domicile tous les troismois, sansdifference significativeentre les genotypes ; 22% des patients, au moins une hospitalisation pour crise tous les troismois, avec une difference entre SS (26%) et SC (10%) (p=0,01). Les connaissances theoriques sur la maladie etaient excellentes : 93,9% des patients connaissaient le mode de transmission, 94,5% savaient qu’il s’agit d’une maladie du globule rouge, 60,2% de l’hemoglobine (Hb), 71,4% des patients connaissaient leur Hb de base. Pour les complications aigues potentielles de leur maladie, les plus mauvaises reponses concernaient le risque infectieux, et le priapisme pour les hommes (connues par respectivement 61% et 54% des patients). La conduite a tenir devant une crise a domicile etait conforme aux recommandations ainsi que les signes d’appels devant justifier une hospitalisation en urgence, excepte la prise de temperature (mesuree seulement par 34% des patients). Dememe, seuls 55% des patients declaraient se rendre aux urgences pour une fievre >39 ◦C. Les complications chroniques etaientmoins bien apprehendees :moins de 50% connaissaient la possibilite d’atteinte renale, cutanee ou de difficultes d’erection. Un total de 27,7% (96/347) de la population ayant repondu declaraient prendre de l’hydroxyuree (HU) ; 35,2% ne prenaient l’HU qu’un jour sur deux du fait d’oublis, essentiellement dus a de la negligence (39%). Discussion.– Les patients drepanocytaires adultes vivant en France sont pour plus de la moitie d’entre eux des immigres de premiere generation arrives a l’âge adulte en France. Ils connaissent bien la physiopathologie de leur maladie et les complications aigues mais mal le risque infectieux. Conclusion.– Des efforts d’education doivent porter sur la connaissance des complications chroniques, des risques infectieux et une meilleure observance therapeutique.

Les pathologies mastocytaires sont liées à des anomalies du nombre et/ou de l'activation mastocytaire, systémiques ou localisées. Les anomalies quantitatives clonales, isolées ou associées à des anomalies de l'activation, sont classiquement regroupées sous le nom de mastocytose, dont la forme systémique est classée par l'OMS parmi les néoplasies myéloïdes. Les syndromes d'activation mastocytaire, dont la systématisation est récente, recoupent partiellement les anomalies quantitatives. Nous proposons ici une revue de la littérature récente sur la mastocytose et les syndromes d'activation mastocytaire, mettant l'accent sur les explorations biologiques utiles en pratiques et la manière dont elles s'intègrent dans la pratique allergologique en 2017.Mast cell disorders are underlain by abnormal numbers and/or activity of mast cells, either organ-specific or systemic. Clonal expansion of mast cells, with or without abnormal mast cell activation, belong to the WHO category of mastocytosis, a myeloid neoplasm in its systemic variant. Mast cell activation syndromes have recently become a subject of intense research. We performed a literature review on mastocytosis and mast cell activation syndromes, with special focus on laboratory work-up as a tool for allergists.

There are concerns of delays in ST-segment elevation myocardial infarction (STEMI) care during the COVID-19 pandemic. It is unclear whether the care and outcomes of STEMI patients differ between COVID-19 waves and compared with historical periods.Consecutive patients in the Vancouver Coastal Health Authority STEMI database were included to compare care during 3 distinct waves of the COVID-19 pandemic (9 months; March 2020 to January 2021) with an historical non–COVID-19 cohort. We compared STEMI incidence, baseline characteristics, and outcomes between groups. We also examined time from first medical contact (FMC) to reperfusion, symptom to FMC, and FMC to STEMI diagnosis, as well as predictors of delays.The incidence of STEMI was similar during COVID-19 (n = 305; mean 0.93/day) and before COVID-19 (n = 949; 0.97/day; P = 0.80). The COVID-19 cohort showed significant delay in FMC-to-reperfusion (median 116 min vs 102 min; P < 0.001) and FMC-to-STEMI diagnosis (median 17 mins vs 11 min; P < 0.001). Delays in FMC-to-device times worsened across the 3 COVID-19 waves (FMC-to-device time ≤ 90 min in wave 1: 32.9%; in wave 2: 25.6%; in wave 3: 16.3%; P = 0.045 [47.5% before COVID-19; P < 0.001]). There were no significant predictors of delay were unique to the COVID-19 cohort.This study demonstrates delays in reperfusion during the COVID-19 pandemic compared with the historical control, with delays increasing during subsequent waves within the pandemic. It is critical to further understand these care gaps to improve STEMI care for future waves of the current and future pandemics.On s'inquiète des retards dans la prise en charge des infarctus du myocarde avec élévation du segment ST (STEMI) pendant la pandémie COVID-19. Il n'est pas clair si les soins et les pronostics des patients STEMI diffèrent entre les vagues COVID-19 et par rapport aux périodes antérieures.Des patients consécutifs issus de la base de données STEMI de la Vancouver Coastal Health Authority ont été inclus pour comparer les soins apportés au cours de trois vagues distinctes de la pandémie COVID-19 (neuf mois; de mars 2020 à janvier 2021) avec ceux d'une cohorte historique non-COVID-19. Nous avons comparé l'incidence des STEMI, les caractéristiques de base et les pronostics entre les groupes. Nous avons également examiné le délai entre le premier contact médical (PCM) et la reperfusion, entre l'apparition de symptôme et le PCM, et entre le PCM et le diagnostic de STEMI, ainsi que les prédicteurs des délais.L'incidence du STEMI était similaire pendant la COVID-19 (n = 305; moyenne de 0,93/jour) et avant COVID-19 (n = 949; 0,97/jour; P = 0,80). La cohorte COVID-19 a montré un retard significatif entre le PCM et la reperfusion (médiane 116 min vs 102 min; P < 0,001), et entre le PCM et le diagnostic de STEMI (médiane 17 min vs 11 min; P < 0,001). Les retards dans les délais entre le PCM et l'installation du dispositif se sont aggravés au cours des trois vagues de COVID-19 (délai PCM-dispositif ≤ 90 min durant la vague 1 : 32,9 % ; durant la vague 2 : 25,6 % ; durant la vague 3 : 16,3 % ; P = 0,045 [47,5 % avant COVID-19; P < 0,001]). Aucun prédicteur de retard significatif n'était propre à la cohorte COVID-19.Cette étude met en lumière des retards dans la reperfusion pendant la pandémie COVID-19 par rapport à la période historique servant de contrôle, les retards augmentant pendant les vagues successives de la pandémie. Il est essentiel de mieux comprendre ces lacunes en matière de soins afin d'améliorer les soins STEMI pour les vagues futures des pandémies actuelles et futures.

Le diagnostic des syndromes inflammatoires inexpliqués nécessite des investigations souvent longues, coûteuses et généralement répétées selon une stratégie pas-à-pas. Un moyen de réduire le cheminement diagnostique serait de disposer de tests d'orientation destinés à mieux sélectionner les procédures diagnostiques décisives. Nous avons testé l'intérêt du profil protéique dans une telle indication au cours d'une étude prospective conduite de février 1995 à février 1996 chez 650 patients, admis pour un syndrome inflammatoire défini par une vitesse de sédimentation supérieure à 30 mm à la première heure et un taux de protéine C réactive supérieur à 20 mg/L à l'admission. Résultats. — Quatre-vingt-quinze patients (14,4 %) présentaient un syndrome inflammatoire considéré comme inexpliqué lorsque le diagnostic restait inconnu après 5 jours d'hospitalisation (49 hommes et 46 femmes, âge moyen: 62,9 ± 12,3 ans). Le diagnostic a été établi ultérieurement par l'anatomopathologie dans 42 % des cas, par l'imagerie médicale dans 24 % des cas, par l'endoscopie dans 19 % des cas, par l'immunologie dans 19 % des cas et par la sérologique dans 9,5 % des cas. Le profil protéique a apporté une aide au diagnostic dans 21 cas (22 %). Les diagnostics retenus ont été une maladie systémique dans 12 cas (50 %), une maladie infectieuse dans quatre cas, une néoplasie dans trois cas, puis un cas d'amylose AL et un cas de carence martiale sur saignement occulte. Conclusion. — Notre étude montre que le profil protéique est bien adapté à l'exploration des syndromes inflammatoires inexpliqués. Son intérêt essentiel est de révéler l'existence de syndromes biochimiques spécifiques, d'intérêt physiopathologique, utiles à la sélection des procédures diagnostiques décisives.The diagnosis of unexplained inflammatory syndromes requires many investigations which are commonly expensive, often invasive and must be repeated several times. A means for physicians to improve the diagnosis procedure would be to have new tests available to select the best diagnosis procedures. In order to test the value of the protein profile (PP) in the case of unexplained inflammatory syndromes, we prospectively studied 95 among 650 patients admitted in our unit for an inflammatory syndrom defined by a C Reactive Protein level > 2 mg/dL and a sedimentation rate > 30 mm, which remained unexplained after a 5 day hospitalization (49 men, 46 women; mean age: 62.9 ± 12.3 years). PP has been considered as a useful test for the diagnosis in 21 cases (22%) having been definitively established by pathologic examination (42%), radiologic procedures (24%), endoscopy (19%), immunological tests (19%), and serological test (9.5%). The definitive diagnosis was a systemic disease in 12 cases, infection (Jour cases), malignancy (three cases), amyloidosis (one case) and ocult intestinal bleeding (one case). Conclusion. — Our data indicate that PP is a useful test for the diagnosis of unexplained inflammatory syndromes; its main utility is the disclosure of some specific biochemical syndromes available for better selecting the definitive diagnosis procedures.

La fibrose rétro-péritonéale est une pathologie rare caractérisée par un processus fibro-inflammatoire autour de l'aorte sous-rénale engainant les structures de voisinage (aorte et ses branches, veine cave, vaisseaux lymphatiques, uretères). Il existe des formes secondaires qui doivent être exclues pour porter le diagnostic de fibrose rétro-péritonéale idiopathique. De physiopathologie inconnue, la fibrose rétro-péritonéale peut s'intégrer dans la maladie associée aux IgG4. L'imagerie et la recherche d'un syndrome inflammatoire sont essentielles dans le bilan initial afin d'optimiser le suivi. La biopsie n'est pas recommandée en première intention. Le traitement de référence est la corticothérapie, seule ou en association avec des immunosuppresseurs. En cas d'urétéro-hydronéphrose avec insuffisance rénale une dérivation des urines en urgence est nécessaire. La réponse initiale aux traitements est souvent bonne mais les rechutes ne sont pas rares. Un suivi prolongé est par conséquent nécessaire.Retroperitoneal fibrosis (RPF) is a rare disease characterized by the presence of fibro-inflammatory tissue around the aorta entrapping the adjacent structures. RPF can be idiopathic or secondary to many disorders. The physiopathology is unknown but can be part of the spectrum of IgG4 related diseases. Imaging studies and inflammatory markers are essential for initial evaluation and follow-up. Biopsy is usually not recommended. The first line of treatment is corticosteroids associated or not with immunosuppressive drugs. In case of ureteral obstruction with renal failure, ureteral stent placement or nephrostomies are recommended. Initial response to treatment is usually good but relapses are frequent.