Objective:To study the biological and clinical significance of CD7+ CD56+ AML. Method: Morphology, immunophenotype and p-glycoprotein were examined in 81 patients with de novo AML. Routine chemothera-peutic regimen HAE was used for treatment. Result:The patients with de novo AML diagnosed and treated at our institution during a 8-year period, CD7 and CD56 coexpression AML was observed in 25 of 612 patients (4. 08%). And it has been associated with M0、M1、M5、and M7. Patients with CD7+ CD56+ AML showed higher frequency of HBG count (89. 29 vs 75.62 g/L P 0. 05) and multidrug resistance (MDR) protein P(PgP) (78.26% vs 34. 85% P 0. 01) and CD34 (72. 00% vs 45. 45% P 0. 05). In addition, we observed a significantly higher proportion of CNS involvement (36. 00% vs 3. 27% P 0. 01). AML with CD7 and CD56 coexpression did not correlate with the patient's age, sex, Wbc, Plt, circulating blast percentage, nor did it influence the outcome in terms of complete remission rate and disease-free survival (DFS)(P value is 0. 553, 0. 357, 0. 526, 0. 890, 0. 381, 0. 737, 0. 684, respectively). Conclusion:CD7+ CD56 + AML might constitute a distinct biologic and clinical disease entity. Our data showed that CD7+CD56+ AML associated with less anemia, overexpression of PgP and CD34 and a high incidence of central nervous system involvement.

目的 研究CD+56老年急性髓系白血病(AML)的临床生物学意义.方法 对102例初治老年AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白(PgP)检测,并常规采用HAE方案诱导治疗,判定疗效.结果 老年急性髓系白血病,CD56阳性率39.22%.CD+56AML在FAB分型中以M2b、M5、M7多见,高白细胞计数(57.03×109/L vs 33.65×109/L,P=0.047),多表达PgP(62.50% vs 40.32%,P=0.042).CD+56AML患者髓外浸润现象明显(62.50% vs 37.09%,P=0.015),尤其是脾脏(42.50% vs 19.35%,P=0.014)显著受累,CD56表达与年龄、性别、血红蛋白含量、血小板计数及外周血幼稚细胞数无关,也不影响CR率(P值分别为0.306,0.840,0.564,0.302,0.686,0.547),但无病生存时间(DFS)(5.75个月 vs 30.00个月,P=0.048)和总生存时间(OS)(5.34个月 vs 22.03个月,P=0.032)较短.结论 CD+56AML具有独特的临床生物学特征,多表达耐药蛋白PgP,生物学侵袭性较强,生存期短,预后较差.建议初诊时监测CD56分子表达以判断预后.

CD4+/CD56+皮肤血液肿瘤/原始NK细胞淋巴瘤是一种临床罕见的血液病,文献报道不多,因缺乏认识,时有误诊.我院于2002年收治1例,曾一度误诊.现分析临床资料,并结合文献复习其发病原因、临床生物学特征及诊断治疗问题.

以独特的面部特征、先天性心脏病及智力障碍为表现的临床综合征被称为唐氏综合征(Down's syndrome,DS),21号染色体三体是其遗传学基础.DS儿童易患白血病,患病风险是正常儿童的10～20倍[1].但在上世纪80年代之前其极少得到规范治疗,归纳原因主要是经治医生顾虑与DS伴发的急性白血病多伴有病态造血综合征(MDS)前期历史,骨髓往往纤维化,疾病的临床表型多为急性巨核细胞白血病(FAB-M7),以上在非唐氏综合征(NDS)群体中均为明确的预后不良因素,而且DS儿童又多伴有先天性心脏病,家属多不赞成积极治疗.

目的研究老年CD7抗原阳性急性髓性白血病(CD7+AML)的临床生物学特征.方法对98例初治老年AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白(P170)、细胞遗传学核型分析,并采用常规AML方案诱导治疗,判定疗效.结果老年AML中CD7阳性表达率28.57%(28/98),28例CD7+老年AML(M/F,20/8)的FAB分型结果为:M03例、M1 3例、M2a6例、M4a2例、M4b1例、M5a1例、M5b9例.CD7+老年AML患者外周血白细胞计数(53.80 vs 25.21 P=0.001)、原始细胞比例(69.00%vs 41.02%P=0.001)及P-糖蛋白表达显著增高(67.85 vs 28.57 P=0.001),肝脏肿大(46.10% vs 23.50%P=0.044)和髓外白血病易发(28.57% vs 2.78%P=0.001),且对常规化疗反应差,预后不良,完全缓解率29.41%(29.41% vs 60.00%P=0.045),无病生存期99.67d(99.67 vs 270.67 P=0.042).结论老年CD7+ AML是一组具有独特生物学特性的亚型,常提示预后不良,建议监测初诊AML患者CD7表达.

目的:探讨在bcr/abl融合转录子阳性(bcr/abl+)成人急淋患者中bcl-2基因的表达特征,初步研究bcl-2基因的预后价值.方法:采用巢式逆转录多聚合酶链反应(NT-PCR)技术对36例成人急性淋巴细胞白血病(ALL)病例的骨髓或外周血的bcr/abl融合基因、bcl-2基因mRNA进行检测.结果:所有患者均有不同水平的bcl-2基因表达,ALL组总体表达水平为明显高于正常对照组(1.29±0.73)vs(0.18±0.14),P<0.05.bcr/abl阳性组患者bcl-2表达水平明显高于bcr/abl阴性组(1.81±0.39)vs(0.97±0.71),P<0.05.相对于治疗成功的缓解患者而言,未缓解患者往往具有较高的bcl-2基因表达(2.02±0.22)vs(0.87±0.56),P＜0.05.结论:检测ALL患者的bcl-2基因表达,有助于观察疗效和判断预后.bcr/abl融合基因阳性患者bcl-2基因表达水平显著增高,提示两基因间存在一定的相关性.

急性巨核细胞白血病是一种临床少见类型白血病,形态学和免疫组化特异性较差,临床多由电镜检查血小板过氧化物酶确立诊断.随着流式细胞学技术的广泛开展,应用巨核细胞系或血小板相关单克隆抗体检测,代替电镜技术诊断急性巨核细胞白血病已逐渐成为常规,流式细胞学技术具有操作简单、快捷、可同时检测多个细胞参数和大量细胞的优点,但由于该技术无法正确区分是黏附的血小板还是真正的内源性血小板,临床存在大量假阳性现象.为进一步探讨原因和对策,我们通过密度梯度离心去除血小板并应用富含抗凝剂EDTA和介质的洗涤细胞,可以降低这种黏附反应,现将结果报告如下.

目的研究CD5+6老年急性髓系白血病(AML)的临床生物学意义。方法对102例初治老年AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白(PgP)检测,并常规采用HAE方案诱导治疗,判定疗效。结果老年急性髓系白血病,CD56阳性率39.22%。CD5+6AML在FAB分型中以M2b、M5、M7多见,高白细胞计数(57.03×109/L vs 33.65×109/L,P=0.047),多表达PgP(62.50%vs 40.32%,P=0.042)。CD56+AML患者髓外浸润现象明显(62.50%vs 37.09%,P=0.015),尤其是脾脏(42.50%vs 19.35%,P=0.014)显著受累,CD56表达与年龄、性别、血红蛋白含量、血小板计数及外周血幼稚细胞数无关,也不影响CR率(P值分别为0.306,0.840,0.564,0.302,0.686,0.547),但无病生存时间(DFS)(5.75个月vs30.00个月,P=0.048)和总生存时间(OS)(5.34个月vs 22.03个月,P=0.032)较短。结论CD5+6AML具有独特的临床生物学特征,多表达耐药蛋白PgP,生物学侵袭性较强,生存期短,预后较差。建议初诊时监测CD56分子表达以判断预后。

患者,女,15岁.因面色苍白、头昏乏力1个月,进行性加重伴发热于1998年3月入院.无慢性病、传染病、放射线化学毒物接触史及特殊药物服用史.体检:重度贫血貌、神清,巩膜、皮肤无黄染,未见皮疹及出血点,浅表淋巴结及肝脾不大,神经系统检查未见异常.心肺功能未见异常.

目的研究CD56+小儿急性髓细胞白血病(AML)的生物学特征及临床意义.方法 对80例初治小儿AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白(P170)检测、临床观察、并常规采用HAE方案诱导治疗,判定疗效.结果综合我中心8年间小儿急性髓系白血病资料分析,CD56阳性率20.69%(30/145).CD56+患儿在FAB分型中以M2b、M5、M7多见,CD56+组中免疫表型特征为多表达CD34(85.00%和44.11%P=0.01).HLA-DR(76.66%和42.00%P=0.003).和PgP(85.71%和25.58%P=0.001).此外,CD56+AML患儿髓外浸润现象明显(77.27%和45.00%P=0.017),尤其是淋巴结(59.09%和22.50%P=0.006)和脾脏(63.63%和22.50%P=0.002)受累显著,CD56表达与年龄、性别、白细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数、及外周血幼稚细胞数无关,也不影响CR率和无病生存时间(DFS),但达首次缓解时间较长,中位时间56天.结论 CD56+AML具有独特的临床生物学特征,生物学侵袭性较强,多表达耐药蛋白P170,预后较差.建议初诊时监测CD56分子表达以判断预后.