我々はつねにさまざまな環境ストレスに曝されているが,このような環境ストレスに応答して遺伝子発現を変化させて環境に適応するメカニズムを有している.Keap1-Nrf2 経路ではKeap1 がセンサーとして機能して転写因子Nrf2 を制御し,環境ストレスへの適応・応答を制御する.非ストレス下ではNrf2 はKeap1 に補足されてつねに分解されるが,ストレス下ではKeap1 は反応性システイン残基の修飾に伴い,Nrf2 を分解できない状態となる.これにより新規合成されたNrf2 は核内移行し,生体防御系酵素群の遺伝子発現を誘導する.その結果,細胞のストレス防御能が強化される(システインコード).このKeap1-Nrf2 経路に基づく生体防御応答の失調が腎臓病の病因に密接に関連すると推測されており,本稿ではKeap1-Nrf2 経路の制御系およびこれまで明らかになっている腎疾患との関連性を概説する.