La maladie d’Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose rare du groupe L. L’atteinte orbitaire (AO) de la MEC (MEC-AO) est retrouvée dans un tiers des cas – avec notamment l’exophtalmie qui constitue un des signes classiques de la maladie – mais peu de données sont disponibles concernant les caractéristiques radiologiques de MEC-AO. L’objectif de notre étude était de caractériser le phénotype radiologique initial et l’évolution des patients ayant une MEC-AO. L’IRM orbitaire initiale et de suivi des patients ayant une MEC histologiquement prouvée dans le centre national de référence des histiocytoses a été analysée. Une atteinte orbitaire pathologique a été décelée pour 45 (33 %) des 137 patients inclus, avec une atteinte bilatérale dans 38/45 (84 %) des cas. L’âge moyen des patients était de 62 ans (24–81) et 78 % étaient des hommes. L’infiltration graisseuse intraconique centrée sur la gaine du nerf optique et adjacente au globe oculaire (52 %), rehaussée après injection du gadolinium et une composante fibreuse variable était le pattern le plus fréquemment trouvé. Des anomalies de signal du nerf optique ont été observées dans 47 % des cas. Deux patients avaient une hypertrophie homogène des muscles oculomoteurs en lien avec le pattern myosite-like de la maladie de la MEC-AO. Aucun patient n’avait de dacryoadénite isolée. Seuls sept patients (15 %) de notre série avaient une IRM cérébrale normale. L’atteinte des sinus para-nasaux associée à la MEC et l’atteinte de la posthypophyse étaient décelées chez respectivement 56 % et 53 % des patients. Une diminution/disparition des lésions était observée chez 17/24 (71 %) des patients pour lesquels nous disposions du suivi tardif. Fait intéressant, la MEC-AO ne révélait que rarement la maladie ((7/45 patients 16 %)), l’exophtalmie étant l’anomalie la plus fréquemment identifiée dans ce sous-groupe ((3/45 patients 6 %)). Même si l’atteinte orbitaire de la maladie d’Erdheim-Chester (MEC-AO) peut être cliniquement silencieuse, elle se traduit par un large éventail de lésions entraînant souvent des anomalies de signal du nerf optique dont le devenir fonctionnel reste à préciser. La MEC-AO doit donc être évaluée initialement, puis bénéficier d’un suivi par IRM orbitaire et d’une surveillance ophtalmologique dédiée.

AIM: To describe MRI features, including diffusion-weighted imaging (DWI), magnetic resonance spectroscopy (MRS), and perfusion-weighted imaging (PWI), of intra-axial tumour-like presentations of four different subtypes of histiocytosis. MATERIAL AND METHODS: The brain MRI findings of 23 patients with histologically proven histiocytosis were reviewed retrospectively (11 Langerhans cell histiocytosis [LCH], eight ErdheimeChester disease [ECD], one overlap form LCH/ECD, two RosaieDorfman disease [RDD], and one haemophagocytic lymphohistiocytosis [HLH]) with single or multiple enhancing intraparenchymal brain lesions. RESULTS: Histiocytic brain mass lesions show some similar MRI features including Supra and/or infratentorial and/or paraventricular subcortical well-delineated masses, linear ependymal enhancement along the ventricles and brain stem lesions. Masses always present with mixed hyper- and hypointense signal on T2-weighted imaging (WI). Their enhancement is often homogeneous. Apparent diffusion coefficient (ADC) values are often normal or elevated. CONCLUSION: The presence of multiple periventricular and subcortical enhancing lesions with mixed signal intensity on T2WI and normal or high ADC values should lead radiologists to consider the diagnosis of histiocytic lesions and search for associated systemic lesions. (C) 2020 The Royal College of Radiologists. Published by Elsevier Ltd. All rights reserved.

La mort encéphalique est définie comme une cessation complète et définitive d’activité du cerveau et du tronc cérébral, y compris du système nerveux autonome. Les examens de référence pour confirmer l’état de mort encéphalique, l’électroencéphalogramme, les potentiels évoqués et le « Bispectral index » (BIS), peuvent être pris en défaut dans certaines situations. Dans ces cas, le scanner de mort encéphalique peut permettre la confirmation du diagnostic de mort encéphalique. Dans cet article, nous définirons précisément les critères techniques de bonne réalisation d’un angioscanner de mort encéphalique. Puis, nous détaillerons les critères d’imagerie permettant de confirmer définitivement le diagnostic de mort encéphalique.

BACKGROUND AND PURPOSE: PET/MRI with(18)F-FDG has demonstrated the advantages of simultaneous PET and MR imaging in head and neck cancer imaging, MRI allowing excellent soft-tissue contrast, while PET provides metabolic information. The aim of this study was to evaluate the added value of gadolinium contrast-enhanced sequences in the tumor delineation of head and neck cancers on(18)F-FDG-PET/MR imaging. MATERIALS AND METHODS: Consecutive patients who underwent simultaneous head and neck(18)F-FDG-PET/MR imaging staging or restaging followed by surgery were retrospectively included. Local tumor invasion and lymph node extension were assessed in 45 head and neck anatomic regions using(18)F-FDG-PET/MR imaging by 2 rater groups (each one including a radiologist and a nuclear medicine physician). Two reading sessions were performed, one without contrast-enhanced sequences (using only T1WI, T2WI, and PET images) and a second with additional T1WI postcontrast sequences. The results were compared with the detailed histopathologic analysis, used as reference standard. The kappa concordance coefficient between the reading sessions and sensitivity and specificity for each region were calculated. RESULTS: Thirty patients were included. There was excellent agreement between the contrast-free and postgadolinium reading sessions in delineating precise tumor extension in the 45 anatomic regions studied (Cohen kappa = 0.96, 95% CI = [0.94-0.97],P < .001). The diagnostic accuracy did not differ between contrast-free and postgadolinium reading sessions, being 0.97 for both groups and both reading sessions. For the 2 rater groups, there was good sensitivity for both contrast-free (0.83 and 0.85) and postgadolinium reading sessions (0.88 and 0.90, respectively). Moreover, there was excellent specificity (0.98) for both groups and reading sessions. CONCLUSIONS: Gadolinium chelate contrast administration showed no added value for accurate characterization of head and neck primary tumor extension and could possibly be avoided in the PET/MR imaging head and neck workflow. Consecutive patients who underwent simultaneous head and neck(18)F-FDG-PET/MR imaging staging or restaging followed by surgery were retrospectively included in this study. Local tumor invasion and lymph node extension were assessed by 2 rater groups in 45 head and neck anatomic regions using(18)F-FDG-PET/MR imaging. Two reading sessions were performed, one without contrast-enhanced sequences (using only T1WI, T2WI, and PET images) and a second with additional T1-weighted postcontrast sequences. The k concordance coefficient between the reading sessions and sensitivity and specificity for each region were calculated. There was excellent agreement between the contrast-free and postgadolinium reading sessions in delineating precise tumor extension in the 45 anatomic regions studied. The diagnostic accuracy did not differ between contrast-free and postgadolinium reading sessions, being 0.97 for both groups and both reading sessions. The authors conclude that gadolinium-based contrast administration showed no added value for accurate characterization of head and neck primary tumor extension and could possibly be avoided in the PET/MR imaging head and neck workflow.

PurposePseudo-continuous arterial spin labeling (pCASL) is anon-invasive magnetic resonance (MR) perfusion technique. Our study aimed at estimating the diagnostic performance of the pCASL sequence in assessing the perfusion of skull base lesions both qualitatively and quantitatively and at providing cut-off values for differentiation of specific skull base lesions.MethodsIn this study 99 patients with histopathologically confirmed skull base lesions were retrospectively enrolled. Based on a pathological analysis, the lesions were classified as hypervascular and non-hypervascular. Patients were divided into two subgroups according to the anatomical origin of each lesion. The MRI study included pCASL and 3D T1-weighted fat-saturated post-contrast sequences. Of the patients seven were excluded due to technical difficulties or patient movement. The lesions were classified by two raters, blinded to the diagnosis as either hyperperfused or non-hyperperfused, based on the pCASL sequence. The normalized tumor blood flow (nTBF) of each lesion was determined. Qualitative and quantitative characteristics of hypervascular and non-hypervascular lesions were compared.ResultsVisual assessment enabled correct classification of 98% of the lesions to be performed. Quantitatively, we found significant differences between the nTBF values for hypervascular and non-hypervascular lesions (p< 0.001) and provided cut-off values, allowing meningioma and schwannoma to be distinguished from meningioma and adenoma. Significant differences were also found within the hypervascular group, namely, paraganglioma was more hyperperfused than meningioma (p= 0.003) or metastases (p= 0.009).ConclusionThe present study demonstrates the high diagnostic performance of pCASL in characterizing skull base lesions by either visual assessment or nTBF quantification. Adding the pCASL sequence to the conventional protocol of skull base assessment can be recommended.

L’évaluation de l’exérèse chirurgicale des tumeurs cérébrales sur l’IRM post-opératoire est un défi. Notre objectif était d’évaluer la contribution de l’arterial-spin-labelling pseudocontinu (pCASL) dans la recherche d’une lésion résiduelle post-opératoire. L’étude prospective a inclus 64 adultes avec tumeur cérébrale primitive ou secondaire. L’imagerie de perfusion dynamique injectée pré-opératoire a permis d’établir deux groupes : groupe hyperperfusion (HP+, n = 49), comprenant gliomes de haut-grade (31), certaines métastases (11), méningiomes (4), autres (3) ; et groupe sans hyperperfusion (HP-, n = 15) comprenant gliomes de bas-grade (10), certaines métastases (2), autres (3). Pour confirmer l’absence/présence d’un résidu ou progression lésionnelle, IRM post-opératoire comprenant pCASL et IRM de suivi ont été réalisées respectivement dans les 48 heures et 1-6mois après la résection. Les IRM ont été analysées par deux lecteurs, qualitativement et quantitativement. Le débit sanguin cérébral (DSC), obtenu en plaçant le ROI dans la région péri-opératoire, à distance des artefacts, a été normalisé par le parenchyme cérébral controlatéral sain. Les cartographies de DSC en pCASL et le rehaussement ont été analysés visuellement. Dans le groupe HP+, le DSC moyen normalisé était 2,21 ± 1,03 ou 0,99 ± 0,31 (p < 0,001, AUC = 0,965, cut-off = 1,16, Fig. 1, Fig. 2) pour les patients avec ou sans tumeur résiduelle, respectivement. Le DSC moyen normalisé n’était pas discriminant pour évaluer la tumeur résiduelle dans le groupe HP- (p = 0,639). L’évaluation visuelle du DSC a permis de classer correctement 94,1 % des patients du groupe HP+ (sensibilité 94,12 %, specificité 86,67 %, p < 0,001). L’évaluation visuelle de l’ASL était correlée aux valeurs du DSC moyen normalisé et à la prise de contraste lésionnelle (r = 0,5469 et 0,5458). L’évaluation qualitative et quantitative de l’ASL a une haute performance diagnostique dans l’analyse post-opératoire des tumeurs hyperperfusées. Dans cette situation, le pCASL post-opératoire pourrait être une séquence utile, en particulier en cas de contre-indication à l’injection de gadolinium ou lorsque le rehaussement est douteux dans la zone péri-opératoire [1], [2], [3], [4], [5].

A 45-year-old woman was treated by Capecitabine (Xeloda®) during 6 days for breast cancer with metastatic bone lesions when she presented with nausea, headaches, muscle cramps, dysarthria and swallowing disorders. A stroke was first suspected. Brain CT was normal. MRI showed bilateral and symmetric high signal intensities of deep white matter, corpus callosum and corticospinal tracts on diffusion-weighted imaging and T2 fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) sequence, similar to 5-FU acute leukoencephalopathy. An acute toxic leukoencephalopathy was diagnosed prompting to discontinue capecitabine, which allowed a regression of the symptoms. Though acute toxic leukoencephalopathies with pseudo-stroke presentation have been reported with other chemotherapy agents such as methotrexate or 5-fluorouracil (5-FU), cases of leukoencephalopathy induced by capecitabine are less reported and less well known. This oral precursor of 5-FU is commonly used to treat colorectal, stomach or breast cancers. Neurotoxicity of other 5-FU derivates like cormafur and tergafur have rarely been depicted as well. Although 5-FU-induced leukoencephalopathy is known, the potential toxicity of its precursor should be acknowledged as well. Early detection of chemotherapy-induced toxicity by MRI is crucial as symptoms may be reversible to the condition that chemotherapy is immediately discontinued.

L’imagerie hybride TEP/IRM permet de combiner de façon précise l’information moléculaire fournie par la TEP avec une grande variété de séquences IRM. L’acquisition des deux examens en une session unique minimise les désagréments pour le patient tout en maximisant les informations collectées grâce à la fusion spatiale et temporelle des deux modalités. Dans ce travail, nous discuterons, à partir de cas cliniques, l’apport des deux modalités IRM et TEP dans le bilan des pathologies neuro-dégénératives, notamment la maladie d’Alzheimer (MA), la démence fronto-temporale (DFT), l’aphasie primaire progressive (APP), la démence à corps de Lewy (DCL), l’atrophie corticale postérieure (ACP) et le déficit cognitif léger (MCI). Cent vingt-trois patients ont été adressés dans le service entre le 2/10/15 et le 12/01/16 pour un bilan de troubles cognitifs. Les acquisitions ont été réalisées avec le TEP/IRM SIGNA (GE Healthcare) qui combine une technologie TEP temps de vol avec des photomultiplicateurs au silicium et une IRM 3T. Le protocole IRM a compris des acquisitions 3DFLAIR, 3DSWAN, 3DT1 et axiales diffusion. L’acquisition TEP-FDG (2 MBq/kg) centrée sur le cerveau a été réalisée simultanément aux séquences IRM en un pas de lit de 16 minutes (champ de vue axial de 24,4 cm). Les reconstructions étaient réalisées avec l’algorithme Vue Point FX (8 itérations, 28 sous-ensembles, fréquence de coupure 3 mm) incluant correction de résolution spatiale et le temps de vol. La correction de l’atténuation était basée sur un atlas TD. Les images TEP et IRM sont de qualité très satisfaisante pour une durée d’examen d’environ 30 minutes. Il n’a pas été identifié d’artéfact de correction lié à l’atlas gênant l’interprétation. Dans les formes jeunes de MA, d’ACP et de DCL, la TEP-FDG montrait souvent des anomalies marquées du métabolisme alors que l’IRM était normale ou montrait une atrophie non spécifique. Dans les formes plus focales (DFT, démence sémantique), les anomalies IRM et TEP étaient généralement associées. Les lésions vasculaires (leucopathies, microsaignements, séquelles d’AVC) sont facilement détectées sur les nouvelles séquences de susceptibilité magnétique (3D SWAN) ; la TEP met en évidence une éventuelle composante dégénérative associée, voire le retentissement (désafférentation) d’une lésion sous corticale. La fusion des images TEP de haute résolution spatiale avec le 3DT1 permet d’améliorer la confiance diagnostique, en faisant la part entre un effet de volume partiel en cas d’atrophie ou lésion et un véritable déficit fonctionnel. L’interprétation simultanée par le médecin nucléaire et le neuroradiologue apporte au clinicien un résultat diagnostique optimisé, en particulier dans les cas complexes.

To validate the Moroccan version of the VF-14 in candidates for keratoplasty and to assess their quality of life using this tool before and after transplantation.This is a longitudinal prospective study that assessed 57 patients who underwent penetrating keratoplasty, recruited in the ophthalmology service in Marrakech over 5 years. The original VF-14 questionnaire was adapted into Moroccan dialect. The questionnaire was administered before and 2 years after transplantation. The VF-12 questionnaire was also used, deleting the last two items. Data analysis was performed using SPSS 16.0 software. Comparisons of VF-14 scores before and after transplantation used the Wilcoxon test for paired samples.In total, 57 patients participated in the study. The most frequent indication for surgery was keratoconus (44%). All patients underwent penetrating keratoplasty. Chronbach's alpha value was 0.989 for VF-14 and 0.990 for VF-12. The two scores were negatively correlated with logMAR visual acuity. The strongest correlation was found with VA in the fellow eye. The average best-corrected visual acuity of the eye scheduled for keratoplasty was 1.1 ± 0.16 logMAR. The average of VF-14 was 53 ± 3. After keratoplasty, the average best-corrected visual acuity of operated eye was 0.34 ± 0.31. The average postoperative astigmatism was 3 D. After keratoplasty, an increase in VF-14 score was observed from 53.5 to 81.92 (P < 0.001). In postoperative follow-up, graft rejection was noted in two patients and maculopathy in a single patient.Graft transparency, absence of complications, minimal astigmatism, and good visual acuity have long been indicators of a successful corneal transplant. However, this does not provide information on visual quality and its impact on everyday life. It is in this sense that the VF-14 was adapted into several languages, as reliable, valid and sensitive as the original Anglo-American version, to assess objectively and subjectively the quality of life of patients after keratoplasty.With advances in techniques and availability of better materials, surgical success in performing keratoplasty is increasing. At the same time, vision-related quality of life of corneal graft recipients deserves more attention from ophthalmologists.L’objectif de l’étude est d’évaluer la fonction visuelle chez les sujets greffés de cornée par l’index VF-14.Il s’agit d’une étude prospective longitudinale portant sur une série de 57 patients ayant bénéficié d’une kératoplastie transfixiante, recrutés dans le service d’ophtalmologie de Marrakech, durant 5 ans. Les patients ont complété le questionnaire VF-14 avant, et deux ans après la kératoplastie. Nous avons utilisé une version adaptée au contexte marocain du VF-14 original. Le questionnaire VF-12 a été utilisé aussi en supprimant les deux derniers items. L’analyse des données a été réalisée à l’aide du logiciel SPSS 16.0. Nous avons effectué une comparaison des scores avant et après greffe de cornée en utilisant un test pour échantillons appariés.Au total, 57 personnes ont participé à l’étude. Les indications de la kératoplastie ont été dominées par le kératocône (44 %). Tous nos patients ont bénéficié d’une kératoplastie transfixiante. La valeur Chronbach's alpha VF-14 et VF-12 avant chirurgie étaient respectivement 0,989 et 0,990. Les deux scores ont été corrélés négativement avec la valeur de l’acuité visuelle logMAR. La plus puissante corrélation a été trouvée avec l’AV de l’œil adelphe. Une amélioration significative des scores VF 14 et VF-12 après kératoplastie a été objectivée : respectivement de 53,5 à 81,92 et de 55,28 à 85,79 (p < 0,001). La moyenne de la MAVC logMAR de l’œil opéré avant et après chirurgie était respectivement 1,1 et 0,34 (p < 0,001). Dans les suites postopératoires, un rejet de greffe a été noté chez 2 patients et une maculopathie chez un seul patient. La moyenne d’astigmatisme était de 3 D.La transparence du greffon, l’absence de complications, l’astigmatisme minime, et une bonne acuité visuelle, ont été longtemps les indicateurs d’une greffe de cornée réussie. Cependant, ceci n’informe pas sur la qualité visuelle et son impact sur la vie quotidienne. C’est dans ce sens que le VF- 14 a été adapté en plusieurs langues, aussi fiables, valides et sensibles que la version anglo-américaine d’origine, afin d’évaluer la qualité de vie des patients après kératoplastie de façon objective et subjective.Le progrès des techniques chirurgicales et la disponibilité de meilleurs matériaux, le succès de la kératoplastie est en augmentation. Par ailleurs, la qualité de vie des patients, liés à la vision, mérite plus d’attention de la part des ophtalmologistes.

MRI is the gold standard exploration for sudden transient neurological events. If diffusion MRI is negative, there may be a diagnostic doubt between transient ischemic attack and other causes of transient neurological deficit. We illustrate how sequence arterial spin labeling (ASL), which evaluates cerebral perfusion, contributes to the exploration of transient neurological events. An ASL sequence was performed in seven patients with a normal diffusion MRI explored for a transient deficit. Cortical hyperperfusion not systematized to an arterial territory was found in three and hypoperfusion systematized to an arterial territory in four. ASL helped guide early management of these patients. (C) 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.