Les maladies kystiques pulmonaires regroupent des pathologies variées dont certaines d’origine génétique. La lymphangioléiomyomatose (LAM), sporadique ou associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB), est responsable d’une atteinte kystique pulmonaire progressive pouvant conduire à l’insuffisance respiratoire. La STB et la LAM sporadique sont liées à des mutations des gènes TSC1 ou TSC2 (tuberous sclerosis complex). Les patients atteints de STB présentent de manière variable une atteinte cutanée, des manifestations neuropsychiatriques, des troubles cognitifs, une épilepsie et des tumeurs cérébrales et rénales généralement bénignes. Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé est causé par des mutations du gène FLCN codant pour la folliculine. Ce syndrome associe des kystes pulmonaires, des fibrofolliculomes cutanés et des tumeurs rénales variées. La voie du mammalian target of rapamycin (mTOR), entre autres, est impliquée dans la physiopathologie de ces trois entités. Les enjeux futurs pour ces syndromes sont l’amélioration de leur reconnaissance afin de ne pas retarder leur prise en charge. Les cliniciens peuvent s’appuyer sur le réseau des centres de référence ou de compétence pour le diagnostic et la prise en charge de ces maladies pulmonaires rares.

Multiple cystic lung diseases comprise a wide range of various diseases, some of them of genetic origin. Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a disease occurring almost exclusively in women, sporadically or in association with tuberous sclerosis complex (TSC). Patients with LAM present with lymphatic complications, renal angiomyolipomas and cystic lung disease responsible for spontaneous pneumothoraces and progressive respiratory insufficiency. TSC and LAM have been ascribed to mutations in TSC1 or TSC2 genes. Patients with TSC are variably affected by cutaneous, cognitive and neuropsychiatric manifestations, epilepsy, cerebral and renal tumors, usually of benign nature. Birt-Hogg-Dub & eacute; syndrome is caused by mutations in FLCN encoding folliculin. This syndrome includes lung cysts of basal predominance, cutaneous fibrofolliculomas and various renal tumors. The main complications are spontaneous pneumothoraces and renal tumors requiring systematic screening. The mammalian target of rapamycin (mTOR) pathway is involved in the pathophysiology of TSC, sporadic LAM and Birt-Hogg-Dub & eacute; syndrome. MTOR inhibitors are used in LAM and in TSC while Birt-Hogg-Dub & eacute; syndrome does not progress towards chronic respiratory failure. Future challenges in these often under-recognized diseases include the need to reduce the delay to diagnosis, and to develop potentially curative treatments. In France, physicians can seek help from the network of reference centers for the diagnosis and management of rare pulmonary diseases. (c) 2023 SPLF. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

L’asthme associé à la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA) est souvent sévère et corticodépendant, à l’origine d’une morbidité non négligeable. Le mépolizumab et le benralizumab sont des anticorps monoclonaux humanisés ciblant respectivement l’interleukine 5 (IL-5) et son récepteur, qui ont démontré leur efficacité dans l’épargne cortisonique chez les patients ayant une EGPA récidivante ou réfractaire [1]. Notre objectif était d’évaluer en conditions de « vie réelle » l’efficacité et la tolérance du mépolizumab et du benralizumab prescrits pour un asthme sévère chez des patients suivis pour une EGPA. Il s’agit d’une analyse rétrospective des patients atteints d’EGPA avec asthme persistant, qui ont reçu du mépolizumab 100 ou 300 mg toutes les 4 semaines ou du benralizumab 30 mg toutes les 8 semaines, associés à une corticothérapie orale. Le suivi tous les 6 ± 3 mois comportait une évaluation des manifestations cliniques, des explorations fonctionnelles respiratoires ainsi que des marqueurs biologiques. Le critère de jugement principal était la proportion de patients, à 12 mois, recevant une corticothérapie orale quotidienne à la posologie de 4 mg ou moins de prednisone. Vingt-six patients ont été inclus. Après 12 mois de traitement par mépolizumab ou benralizumab, 36 % des patients ont atteint le critère de jugement principal et recevaient moins de 4 mg de prednisone par jour. La posologie médiane de prednisone avait significativement diminué, de 10 mg par jour à l’instauration du traitement, à 9 mg à 6 mois, et à 5 mg à 12 mois (p < 0,01). À 12 mois de suivi, 23 % des patients ont pu être sevrés de la corticothérapie orale tandis qu’une augmentation ou aucun changement de dose étaient observés chez 27 % des patients. Le taux médian de polynucléaires éosinophiles sanguins a significativement diminué, passant de 365 cellules/mm3 à 55 cellules/mm3 puis 70 cellules/mm3, respectivement à 6 et 12 mois. Aucun changement significatif n’a été observé concernant le VEMS. Après 12 mois de traitement, 14 % des patients avaient eu en moyenne 1 exacerbation d’asthme sévère tous les six mois, contre 52 % des patients avant biothérapie. La tolérance était bonne. Le mépolizumab et le benralizumab ont un effet épargneur cortisonique significatif et un effet général positif sur l’asthme post-EGPA, sans toutefois améliorer le VEMS.

La lymphangioléiomyomatose (LAM) est une néoplasie de bas grade atteignant les femmes et responsable d’une destruction kystique progressive du poumon. La corrélation entre les résultats des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) et la capacité à l’exercice de ces patientes apparaît probable mais n’a pas été démontrée. Aussi, le but de cette étude était de déterminer comment les résultats d’EFR peuvent prédire les résultats du test de marche de 6 minutes (TM6) chez les patientes atteintes de LAM. Nous avons mené une étude rétrospective sur les résultats d’EFR et de TM6 de toutes les patientes atteintes de LAM suivies dans notre centre entre 2010 et 2022. Deux variables dérivées du TM6 ont été également analysées : le travail de marche des 6 minutes (6MWORK, kg.m), produit de la distance parcourue lors du TM6 par le poids de la patiente, et le produit distance-saturation (PDS, %m), obtenu en multipliant la distance parcourue par la SpO2 minimale lors du TM6. Soixante-deux patientes ont été incluses. Les données sont présentées comme médiane (espace interquartile). L’âge était de 43 ans (31–54 ans). Le volume expiratoire maximal en 1 seconde (VEMS) et la capacité vitale forcée (CVF) étaient respectivement de 83 % (61–93 %) et de 97 % (86–112 %). La capacité pulmonaire totale (CPT) était de 111 % (102–122 %), le ratio volume résiduel (VR)/CPT était de 41 % (36–50 %) et la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) était de 59 % (45–77 %). La distance médiane au TM6 était de 535 m (494–596 m), ce qui correspondait à 91 % (81–101 %) de la distance théorique. Le PDS était de 497 m% (414–552 m%) et le 6MWORK était de 32 910 kg.m (28 783–36 163 kg.m). La distance parcourue était corrélée significativement avec la DLCO% (r : 0,279, p = 0,028), le VEMS (r : 0,303, p = 0,017), la CVF% (r : 0,435, p = 0.0004), le ratio VR/CPT (r : −0,271, p = 0,033). Le PDS était significativement corrélé au VEMS, au ratio VEMS/CVF et à la DLCO tandis que le 6MWORK était significativement corrélé à la CVF et au ratio VR/CPT. La baisse des volumes mobilisables est corrélée avec la distance parcourue au TM6 chez les patientes atteintes de LAM. Le PDS et le 6MWORK sont différemment corrélés aux résultats des EFR chez ces patientes et leur intérêt pronostique dans un programme de réhabilitation reste à déterminer.

Les comorbidités liées à la Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) sont nombreuses et fréquentes. Les recommandations nationales préconisent de les dépister, au moment du diagnostic de FPI, de manière systématique. Cependant, dans le contexte des primo-consultations médicales déjà denses, cela peut s’avérer difficile. L’objectif de ce travail a été d’évaluer l’intérêt d’un dépistage systématique et précoce des comorbidités liées la FPI par un entretien avec une Infirmière en pratique avancée (IPA) inclus dans le parcours de soins du patient. Il s’agissait d’une recherche sur données n’impliquant pas la personne humaine. Les patients inclus devaient avoir un diagnostic de FPI de moins d’un an et être suivis au sein d’un Centre de référence des maladies pulmonaires rares. La période d’inclusion était de dix semaines. Le critère de jugement principal était le nombre de comorbidités dépistées par patient. Les comorbidités ont été recherchées par l’IPA à l’aide d’un interrogatoire semi-standardisé. Au total, vingt-huit patients ont été inclus dans cette étude. Neuf patients (36 %) ont eu au moins une comorbidité dépistée par l’IPA. Cinq patients (50 %) présentaient des signes de reflux gastro-œsophagien, trois patients (30 %) des signes d’hypertension pulmonaire et deux patients (20 %) présentaient des signes de syndrome d’apnées obstructives du sommeil. Suite à ce dépistage, l’IPA a demandé des avis auprès du médecin traitant ou de médecins spécialistes, et a pu prescrire des examens complémentaires si besoin. Cette étude suggère qu’un interrogatoire semi-standardisé, réalisé par une IPA, dans les mois suivant le diagnostic de FPI, permettrait un dépistage précoce des comorbidités. Cela permettrait de proposer une consultation systématique, réalisée par l’IPA, à trois mois du diagnostic et conduirait ainsi à une amélioration de la prise en charge globale de ces patients.

L'hypoxémie associée à une différence alvéolo-artérielle en O2 (DAaO2) anormalement élevée sur un gaz du sang en air ambiant peut être liée entre autres à des anomalies de distribution du rapport ventilation/perfusion, à un trouble de la diffusion alvéolocapillaire ou à un shunt anatomique droit-gauche. Dans ce cas, il semble licite de réaliser des gaz du sang sous FiO2 à 100 % : en effet, la persistance d'une DAaO2 anormalement élevée lors d'un test d'hyperoxie plaide en faveur de l'existence d'un shunt droit–gauche. Il est probable que le résultat du test d'hyperoxie soit lié aux données gazométriques en air ambiant et notamment au niveau d'hypoxémie. Le but de cette étude était donc de comparer les données des gaz du sang en air ambiant et sous FiO2 à 100 % afin de mettre en évidence des paramètres gazométriques en air ambiant prédictifs d'un test d'hyperoxie positif. Sur une période de 21 ans, a été inclus tout patient adressé dans notre service pour une analyse des échanges gazeux dans le cadre du bilan fonctionnel d'une malformation artérioveineuse. Il était donc réalisé de façon systématique une exploration fonctionnelle respiratoire, des gaz du sang en air ambiant et lors d'un test d'hyperoxie en position assise et/ou couchée. La DAaO2 en air ambiant était calculée à partir de la formule : DAaO2 = ((Pression barométrique − 47) * FiO2) − (PaCO2/0,8) − PaO2. La DAaO2 sous O2 pur était obtenue à partir de l'équation : DAaO2 = PO2 inspirée − PaCO2 − PaO2. Deux cent trente patients (91 hommes) ont été inclus dans cette étude rétrospective. L'âge moyen était de 47 ± 15 ans. Les gaz du sang ont été réalisés en air ambiant et lors d'un test d'hyperoxie en position assise et couchée, respectivement chez 214 et 215 patients. Il existe une corrélation significative entre la DAaO2 calculée sur le gaz du sang en air ambiant (X) et la DAaO2 calculée lors du test d'hyperoxie (Y) aussi bien en position assise (Y = 8,4 * X – 38 ; R2 = 0,784) qu'en position couchée (Y = 7,2 * X − 42,9 ; R2 = 0,635). Le test d'hyperoxie était systématiquement négatif en position assise lorsque la DAaO2 en air ambiant était inférieure à 1,5 fois la théorique. Au total, nos résultats suggèrent que le niveau d'hypoxémie et la DAaO2 en air ambiant sont prédictifs du résultat du test d'hyperoxie en position assise et à un moindre degré en position couchée. L'indication de gaz du sang sous FiO2 à 100 % pourrait ainsi être posée en fonction du niveau de DAaO2 calculée sur le gaz du sang en air ambiant.

L’hypertension pulmonaire (HTP) est rare au cours de la maladie de Rendu–Osler (MRO). Elle est le plus souvent post-capillaire, conséquence d’une insuffisance cardiaque gauche à débit élevé. Beaucoup plus rarement, elle résulte d’un remodelage vasculaire pulmonaire (HTP pré-capillaire). Cette étude décrit la prévalence de l’HTP associée à la MRO et la fréquence respective des profils hémodynamiques. Les caractéristiques des patients ayant un diagnostic établi de MRO et une HTP prouvée par cathétérisme cardiaque droit, dans notre centre, ont été rétrospectivement extraites de la base de données « CIROCO » puis analysées. Les patients ont été classés en plusieurs groupes selon leur profil hémodynamique, conformément aux recommandations des sociétés européennes de pneumologie et cardiologie : HTP pré capillaire (PAPm ≥ 25 mmHg, PAPO ≤ 15 mmHg, RVP > 3UW), HTP postcapillaire isolée (PAPm ≥ 25 mmHg, PAPO > 15 mmHg, RVP ≤ 3UW et GDP < 7 mmHg), HTP combinées (PAPm ≥ 25 mmHg, PAPO > 15 mmHg et RVP > 3UW ou GDP ≥ 7 mmHg). Parmi les 750 patients du registre, seuls 30 patients ont pu bénéficier d’un cathétérisme cardiaque droit. La prévalence de l’HTP était estimée entre 0,66 % (HTP pré capillaires isolée, n = 5) et 1,86 % (HTP pré capillaire ou combinée, n = 14). Les facteurs physiopathologiques ayant pu contribuer au remodelage vasculaire observé dans les HTP pré capillaires et combinées étaient multiples. Les principales causes identifiées étaient : une mutation génétique connue comme pouvant être associée à une HTP (ALK1, n = 11), une hypertension portale (n = 1), une maladie respiratoire chronique avec un VEMS < 60 % (n = 6), une maladie thromboembolique chronique (n = 3). Une atteinte du cœur gauche et un hyperdébit tous deux secondaires aux malformations artérioveineuses systémiques étaient retrouvés respectivement chez 9 et 4 patients. Ces causes se combinaient chez la plupart des patients (12/14 patients). Bien que la prévalence de l’HTP à composante pré capillaire soit faible, un cathétérisme cardiaque doit être réalisé chez les patients dont les données échocardiographiques ne sont pas clairement en faveur d’une atteinte post capillaire ou d’un hyperdébit isolé. Un bilan étiologique exhaustif doit être proposé à ceux ayant une composante pré capillaire. La prévalence de l’HTP pré capillaire isolée n’est que de 0,66 % chez les patients ayant une MRO. Les causes en sont multiples et s’associent fréquemment. Un bilan étiologique complet est nécessaire pour une prise en charge thérapeutique optimale.

INTRODUCTION:In 2015, the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) published a consensus document for the selection of lung transplant candidates. In the absence of recent French recommendations, this guideline is useful in order to send lung transplant candidates to the transplantation centers and to list them for lung transplantation at the right time. BACKGROUND:The main indications for lung transplantation in adults are COPD and emphysema, idiopathic pulmonary fibrosis and interstitial diseases, cystic fibrosis and pulmonary arterial hypertension (PAH). The specific indications for each underlying disease as well as the general contraindications have been reviewed in 2015 by the ISHLT. For cystic fibrosis, the main factors are forced expiratory volume in one second, 6-MWD, PAH and clinical deterioration characterized by increased frequency of exacerbations; for emphysema progressive disease, the BODE score, hypercapnia and FEV1; for PAH progressive disease or the need of specific intravenous therapy and NYHA classification. Finally, the diagnosis of fibrosing interstitial lung disease is usually a sufficient indication for lung transplantation assessment. OUTLOOK AND CONCLUSION:These new recommendations, close to French practices, help clinicians to find the right time for referral of patients to transplantation centers. This is crucial for the prognosis of lung transplantation.

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire rare et grave caractérisée par un déclin progressif de la fonction respiratoire. Dans 10 à 30 % des cas, la biopsie pulmonaire vidéo-chirurgicale (BPC) est nécessaire au diagnostic. Le but de notre étude était d'évaluer l'impact de la BPC sur la fonction respiratoire dans la FPI ainsi que la morbi-mortalité de ce geste. Il s'agit d'une étude observationnelle, rétrospective, monocentrique, réalisée dans un centre spécialisé. Le critère de jugement principal était la variation de la capacité vitale forcée (CVF) avant et après la BPC. Les critères de jugement secondaires étaient l'évolution du VEMS, de la CPT, de la DLCO et l'analyse de la morbi-mortalité de la BPC. Pour tous les patients ayant eu une BPC entre mars 2007 et mars 2017, les données cliniques et fonctionnelles respiratoires provenant des EFR les plus proches de la biopsie, avant et après la biopsie, ainsi que les complications, ont été recueillies. Sur les 118 patients porteurs de FPI diagnostiquée par biopsie dont les données ont été analysées, la comparaison des EFR réalisées avant et après la biopsie retrouvait une diminution relative de la CVF de 4,1 % (p < 0.001). Les patients qui étaient en exacerbation de FPI lors de la BPC étaient exclus de l'analyse. La diminution était en moyenne de 162 ± 390 mL en 202 (61–691) jours, soit une diminution annualisée de 363 ± 764 mL/an. On retrouvait également une diminution significative du VEMS, de la CPT et de la DLCO après la BPC. Des complications suivant la BPC sont survenues chez 14,4 % des patients et la mortalité postopératoire était de 1,7 % à un mois, dont 50 % chez des patients ayant une CVF < 70 % ou une DLco < 40 %. Au cours de la FPI, la CVF diminue de manière significative après une BPC, mais cette diminution n'a pas été comparée formellement à la diminution moyenne en l'absence de traitement et de biopsie. La survie à 1 an et la survie globale sont significativement moins bonnes lorsque celle-ci est effectuée chez des patients avec une CVF altérée lors de la chirurgie, sans qu'il soit possible d'incriminer la biopsie dans cette étude non contrôlée.

Évaluer ce que nos nouveaux patients porteurs d’un SAHOS ont intégré comme connaissances sur la maladie entre leur première consultation et 2 mois après la mise en place éducative hospitalière de leur PPC en unité sommeil au décours immédiat de leur polysomnographie. Tous les patients adressés pour suspicion de SAHOS en consultation sommeil répondent à 10 questions sur cette pathologie. Ce sont 10 affirmations en 10 questions qui leur sont soumises en salle d’attente avec 2 réponses possibles vrai ou faux. Seuls les patients qui relèveront d’un traitement par PPC au décours de l’examen de sommeil seront réévalués pour les mêmes questions dans les mêmes conditions. Pour le patient attentif, les réponses sont données par le pneumologue lors de la consultation initiale à travers un powerpoint explicatif sur la pathologie ainsi qu’au décours de l’exploration de sommeil par la présentation d’un film et lors de l’entretien avec les techniciennes de sommeil. Les mêmes 10 affirmations sont à nouveau proposées aux patients 2 mois après l’initiation du traitement lors de la consultation de suivi. Trente-neuf patients (24 hommes) sont inclus : âge moyen : 56 ± 9 ans ; IAH/h : 49 ± 22 ; IME resp/h : 15 ± 11 ; index de désaturation/h : 47 ± 39. La note initiale est de 6,13 ± 2,42 et la note finale est de 8,67 ± 1,68 témoignant d’une amélioration significative de bonnes réponses dans notre population (p < 0,005). Nos résultats confortent notre prise en charge explicative et éducative actuelle de nos patients SAHOS. Intégrer sa pathologie ne peut qu’améliorer probablement l’adhésion au traitement.

Devant une hypoxémie inexpliquée, les gaz du sang réalisés lors d’un test d’hyperoxie permettent de s’orienter en cas de positivité vers l’existence d’un shunt droit–gauche. Les contrôles internes de qualité (CIQ) sur l’analyseur de gaz du sang ne sont pas systématiquement adaptés à l’étendue des valeurs mesurées de PaO2. En effet, le niveau le plus élevé de CIQ est nettement inférieur aux valeurs de PaO2 mesurées lors d’un test d’hyperoxie. L’analyseur de gaz du sang (ABL 800 Flex, RADIOMETER), utilisé dans notre laboratoire, propose une gamme de CIQ décomposée en 4 niveaux pour la PO2 : de 8,62 à 11,3 kPa ; de 12,7 à 15,4 kPa ; de 17,2 à 19,9 kPa et de 35 à 41,7 kPa. Ces CIQ sont réalisés de façon quotidienne. Un graphique de Levey-Jennings rapportant les résultats de ces CIQ en fonction du temps pour ces 4 niveaux de PO2 est disponible sur l’analyseur. Parallèlement, la différence alvéolo-artérielle en oxygène (DAaO2) est calculée à partir de la PaO2 et la PaCO2 mesurées sur le gaz du sang réalisé lors du test d’hyperoxie et de la PO2 mesurée au niveau du masque naso-buccal appliqué sur le patient (PiO2). En 2016, la réalisation régulière de ces contrôles a permis de mettre en évidence une décroissance progressive de la PO2 sur une période d’un mois lors des CIQ pour les niveaux les plus élevés de PO2 en rapport avec une électrode défectueuse. Néanmoins, les valeurs étaient à la limite inférieure de l’acceptabilité de telle sorte que l’analyseur ne rapportait aucune anomalie significative. Les 3 autres CIQ pour les niveaux de PO2 plus faibles étaient satisfaisants. Au vu de cette dérive, une sous-estimation des PO2 mesurées lors des tests d’hyperoxie pouvait être suspectée et a été confirmée chez un patient, âgé de 74 ans, adressé pour un bilan d’hypoxémie de repos et ayant bénéficié d’une étude des échanges gazeux avant et après amélioration des CIQ. Les PaO2 mesurées sur les gaz du sang en air ambiant étaient strictement comparables lors des 2 bilans. Par contre, la PaO2 et la PiO2 mesurées ainsi que la DAaO2 calculée étaient nettement plus basses lors du test d’hyperoxie réalisé avant le changement de l’électrode (respectivement 48,6 kPa versus 57,4 kPa ; 68,8 kPa versus 86,5 kPa et 14,1 kPa versus 24,3 kPa). Par conséquent, une surveillance rigoureuse des courbes de CIQ, notamment pour les niveaux les plus élevés de PO2, apparaît essentiel afin d’éviter une sous-estimation de la DAaO2 lors des tests d’hyperoxie pouvant conduire à des faux négatifs.

L’âge lors du diagnostic d’hypertension pulmonaire (HTP) est en augmentation. Les objectifs de cette étude étaient d’évaluer les particularités cliniques et hémodynamiques, et le pronostic des patients âgés (65–74 ans) et très âgés (≥ 75 ans). Nous avons conduit une étude rétrospective monocentrique dans un centre de compétences régional de l’HTP. Tous les patients consécutifs diagnostiqués pour une HTP précapillaire ont été inclus dans l’analyse. Entre le1er novembre 2010 et le 31 octobre 2014, une HTP précapillaire a été diagnostiquée chez 248 patients, d’âge médian de 68 ± 14 ans. Au diagnostic, 82 patients (33,1 %) étaient âgés de 65 à 74 ans, et 65 (26,2 %) de 75 ans ou plus. L’étiologie variait en fonction de l’âge (p < 0,001) : l’HTP du groupe 1 était prédominante chez les patients jeunes (55,4 %) ; 40 % des patients âgés et très âgés avaient une HTP du groupe 3. Parmi les patients de 75 ans ou plus, 24,6 % avaient une HTP du groupe 4. Le délai de diagnostic augmentait avec l’âge (p = 0,001). La distance parcourue au test de marche de 6 minutes diminuait significativement avec l’âge (p < 0,001). Au diagnostic, 62 % des patients étaient en classe III/IV NYHA, quel que soit l’âge (p = 0,205). Les pressions artérielles pulmonaires étaient inférieures chez les patients de 65 ans et plus ; l’index cardiaque médian était diminué chez les patients de plus de 75 ans uniquement (tous p < 0,05). La médiane de survie était de 46 ± 1,4 mois dans la cohorte globale et de 28 ± 4,7 mois chez les ≥ 75 ans (p < 0,001). La survie à partir des premiers symptômes (p = 0,237) et la survie ajustée sur le score de comorbidités de Charlson (p = 0,343) ne différaient pas selon les classes d’âge. L’âge lors du diagnostic d’HTP précapillaire est corrélé à des particularités cliniques et hémodynamiques. Le retard de diagnostic et les comorbidités des patients les plus âgés participent au moins bon pronostic.

L'âge lors du diagnostic d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est en augmentation. Les patients âgés sont rarement inclus dans les essais thérapeutiques. Les objectifs de cette étude étaient de décrire la prise en charge de l'HTAP des patients âgés (65–74 ans) et très âgés (≥ 75 ans), et d'évaluer leur réponse et leur tolérance thérapeutique. Nous avons conduit une étude rétrospective, monocentrique dans un centre de compétence régional de l'HTAP. Les traitements entrepris, leur efficacité et leur tolérance ont été analysés pour tous les patients incidents. Entre le 1er novembre 2010 et le 31 octobre 2014, 113 patients ont été inclus dans l'analyse : 56 (49,6 %) étaient âgés de moins de 65 ans, 33 (29,2 %) de 65 à 74 ans et 24 (21,2 %) de 75 ans ou plus. Les patients de plus de 65 ans recevaient moins de traitements combinés d'emblée (respectivement 6,1, 20,8 et 35,7 % ; p = 0,047 dans les 3 groupes). Lors de la première réévaluation, la classe NYHA, les résistances vasculaires pulmonaires et le débit cardiaque s'amélioraient significativement chez les patients de moins de 65 ans et chez ceux de 65 à 74 ans (p tous < 0,05). Chez les plus de 75 ans, seul le débit cardiaque augmentait significativement (p = 0,027). Durant la période de l'étude, 34,5 % des patients ont présenté au moins un effet indésirable. Ces événements semblaient plus fréquents chez les patients très âgés notamment lors de l'utilisation d'inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 (p = 0,009) et des antagonistes des récepteurs de l'endothéline (p = 0,004), conduisant à plus d'interruptions thérapeutiques. La réponse clinique et hémodynamique au traitement est moins bonne chez les patients les plus âgés. Ceci peut être expliqué par le recours moins fréquent à une thérapie combinée d'emblée, et à un taux plus élevé d'effets secondaires et d'interruptions thérapeutiques.

Le cathétérisme cardiaque droit (KTD) est l'examen de référence pour établir le diagnostic d'hypertension pulmonaire (HTP). L'augmentation de l'âge des patients pris en charge oblige le clinicien à s'interroger sur la pertinence de proposer cet examen invasif à des patients âgés. Les objectifs de cette étude étaient d'évaluer la morbidité du KTD chez les patients âgés et ses implications sur la prise en charge diagnostique et thérapeutique. Nous avons conduit une étude rétrospective, monocentrique, dans un centre de compétences régional de l'HTP. Toutes les données des KTD réalisés durant la période de l'étude ont été analysées. Entre le1er novembre 2010 et le 31 octobre 2014, 1060 KTD ont été réalisés, dont 228 (21,5 %) chez des patients âgés de ≥ 75 ans. La durée de l'examen et la voie d'abord étaient similaires quel que soit l'âge des patients (p < 0,05). Neuf KTD (0,9 %) ont occasionné des complications : 3 chez des patients âgés de ≥ 75 ans (1,3 %) et 6 chez des patients de moins de 75 ans (0,7 %) (p = 0,5). Huit de ces complications étaient en lien avec un abord fémoral (OR : 64,1 ; IC95 % 31,9–128,9 ; p < 0,001). En l'absence de toute cardiopathie gauche, les pressions artérielles pulmonaires moyennes et diastoliques étaient moins élevées (respectivement p = 0,02 et p = 0,001) et le débit cardiaque plus altéré (p = 0,009) chez les patients les plus âgés. La morbidité du KTD n'est pas plus élevée chez les patients de plus de 75 ans. La majorité des complications est en lien avec un abord veineux fémoral, que nous conseillons d'éviter. Les patients très âgés ont une altération plus marquée de la fonction ventriculaire droite.

Purpose The performance of the right ventricle is considered as a cornerstone of the patients’ outcome in pulmonary arterial hypertension (PAH). We evaluated the prognostic value of right ventricle ejection fraction (RVEF) assessed by planar equilibrium radionuclide angiography at baseline, and of its change after initiating PAH specific therapy. Methods and Materials Among 222 newly diagnosed patients with idiopathic, heritable or drug-induced PAH (1995-2011), 101 patients had a RVEF measurement at diagnosis before treatment as part of routine evaluation, 78 with a follow-up measurement 3-6 months after initiation of therapy [endothelin receptor antagonists (47%), sildenafil (27%), prostacyclin (9%), and calcium channel blockers (2%)]. Results After a median follow-up of 2.6 years (range: 0.11-15.2 years), 31 deaths occurred, including 25 from a cardiovascular cause. Patients with RVEF ≥25% had a better survival than those with RVEF Conclusions RVEF assessed with conventional planar radionuclide angiography at baseline and after initiation of PAH therapy predicts outcomes in patients with PAH.

User requirements play a central role in software development processes by bridging the needs of business to the software. In many cases stakeholders who have different perspectives and expectations about the future system need to collaborate to clarify, capture and uncover user requirements in an efficient and effective manner. Many industry experts have admitted that collaboration among stakeholders in a facilitated workshop, aimed at defining and articulating user requirements, is one of the most difficult tasks in software development. The aim of the research described in this paper is to present a process that can address the challenges of collaborative user requirements elicitation workshops. The process contains activities that correspond to a pattern of collaboration. Developed on a pattern-based architecture, the process is reusable and can be applied to similar user requirements elicitation workshops. To achieve this goal, the principles of Collaboration Engineering (CE) are applied to design collaborative processes that consist of ThinkLets, a set of facilitation scripts and process-building blocks, bundled together. The process is evaluated in practice by running facilitated workshops as well as by collecting experts' comments and opinions. The results indicate that the approach is usable and useful. The paper concludes with further elaboration and discussions on research contribution and potential future work in the field.