Kawasaki disease is more common in younger children, mainly having systemic cardiovascular inflammatory manifestations. The etiology of Kawasaki disease remains unknown since its discovery in the 1960s and it has become the major cause of acquired heart disease in children. According to current research, the occurrence of Kawasaki disease is characterized by ethnic, regional, genetic, and genetic susceptibility. Coronary artery injury is one of the serious complications of Kawasaki disease, closely linking its occurrence to genetic polymorphisms. In recent years, the incidence of Kawasaki disease has shown an increasing trend, and the cause of which is associated with the immune response caused by infection of bacteria, viruses, Mycoplasma pneumonia, chlamydia, and other pathogens, and susceptibility-related gene polymorphisms. This paper intends to explain the research status of pathogen infection and gene polymorphisms in Kawasaki disease in recent years, in order to provide corresponding theoretical support for the treatment of patients with the disease and the follow-up study of the disease.

Charcot-Marie-Tooth病4K型(CMT4K)是一种周围感觉神经性疾病,SURF1基因与CMT4K报道较为少见,本文对我院收治的1例SURF1基因2个杂合突变所致CMT4K型进行报道.

目的:探讨布拉氏酵母菌防治儿童抗生素相关性腹泻的研究进展.方法:查询相关文献,对布拉氏酵母菌的生物学和药动学特征,防治儿童抗生素相关性腹泻的作用机制、疗效和安全性的研究进展进行综述.结果 与结论:布拉氏酵母菌具有对抗生素天然耐药和高度稳定性的生物学特性;其在体内能顺利到达肠道,可维持益生菌活性,且不在肠道中持续定植.布拉氏酵母菌的作用机制尚不完全清楚,但其对肠道病原微生物的抑制作用及对肠黏膜的直接作用可能是其潜在作用机制.现有证据均表明了布拉氏酵母菌预防及治疗儿童抗生素相关性腹泻的有效性及安全性,但有关该菌引起的不良反应仍应引起临床重视.目前关于布拉氏酵母菌的用药方案尚缺乏相关指南及专家共识的指导,有待于在后期研究中不断完善.

外泌体(exosome)是一类径在30～150 nm之间、具有脂质双层膜结构的微小囊泡.生物体内多数细胞都可以分泌外泌体,外泌体可在细胞之间起传递遗传信息的作用,其携带的蛋白质、DNA、RNA等可被受体细胞所摄取并发挥作用.MiRNA作为内源基因编码单链核苷酸分子,可参与体内基因的表达调控,同时在外泌体中也广泛存在.川崎病(Kawasaki disease)是一种急性自身免疫性疾病,目前miRNA在川崎病中的研究已被广泛认可.外泌体在各类疾病中的研究越来越多,但在川崎病的研究中仍然处于初级阶段,外泌体中可以包含多种miRNA而不受破坏,所以外泌体中的miRNA与川崎病的关联性可以进一步探讨.本综述讨论了外泌体的作用和临床意义以及在川崎病诊断与治疗中的优点和缺陷,并提出了外泌体及miRNA可能在其中发挥的作用.

紫癜性肾炎(HSPN)是继发于过敏性紫癜(HSP)的肾脏疾病,大部分HSPN患儿预后良好,但少部分患儿可出现肾功能不全,甚至发展为终末期肾病,影响其生存质量.HSPN病因复杂,诱因可能有感染、药物、食物过敏等,其确切发病机制至今尚未完全清楚,明确其发病机制对指导治疗改善患儿预后有着重要意义.本文主要从体液免疫、细胞免疫等方面对紫癜性肾炎的免疫机制进行综述,旨在进一步了解其发病机制,为该病的治疗提供新的思路.

IgAN是世界范围内常见的原发性肾小球疾病,也是导致肾功能衰竭的常见原因之一.目前,其发病机制尚不完全清楚,但近年来相关研究已取得了较多进展.半乳糖缺乏的IgA1 (galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)在IgAN发病过程中的作用已经得到公认,同时遗传因素也在其中扮演重要角色.现就近年来相关的研究进展进行综述.

目的 分析小儿过敏性紫癜性肾炎的临床特征,阐述与之相关的危险因素.方法 选取我院2016年3月～2017年3月收治的过敏性紫癜患儿共计400例,依照患儿发病情况,根据是否发生肾炎划分为过敏性紫癜性肾炎组(HSPN组)和过敏性紫癜组(HSP组),对比两组患儿的详细资料,分析其临床表现,针对于危险因素展开分析.结果 依照单因素分析结果进行解读,HSP组和HSPN组患儿在腹痛、皮疹反复、消化道出血等方面存有显著差异,差异有统计学意义(P<0.05).根据多因素Logistic回归分析结果显示,皮疹反复、清蛋白等均属于过敏性紫癜性肾炎的危险因素.结论 针对于过敏性紫癜性肾炎需要展开合理的分析,明确相关的危险因素,采取合理的治疗手段,避免肾损伤加剧.

In the past, the clinical diagnosis of IgA nephropathy mainly depends on renal biopsy. Renal biopsy is not only costly and has relative and absolute contraindication, but aslo invasive and has a relatively high risk. In recent years, with the advent of proteomics, especially the development of urinary proteomics, people can make a comprehen-sive and dynamic study of the changes in the types and quantities of proteins during the course of disease, and the study of IgA nephropathy has made great progress. In this paper, we will review the research progress of urinary proteomics in IgA nephropathy.

IgA nephropathy is the most common primary renal disease in China and the important reason causing the end-stage renal failure.Early diagnosis of IgA nephropathy mainly relies on renal biopsy,but it is featured with invasive,high cost and with relative and absolute contraindications and high risk.In recent years,the research on non-invasive examination associated with the early stage of IgA nephropathy has made a remarkable progress,especially with the development of urine analysis technique(neutrophil gelatinase associated lipocalin,kidney injury molecule-1,N-acety-beta-D-glucosaminidase,urinary proteomics)and imaging examination(magnetic resonance imaging-blood oxygen level dependent imaging,virtual touch quantization,dynamic tissue perfusion measurement),noninvasive examination becomes possible.

先天性膀胱瘘是一种罕见的泌尿系畸形，临床上主要表现为发热、贫血、营养不良貌，腹部逐渐膨隆，常伴有咳嗽、流涕等上呼吸道感染症状，易误诊为反复上呼吸道感染。早期诊断、早期手术对预后至关重要。

目的:探讨轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥(BICE)的临床特点和预后.方法:对2010年3月-2012年3月在笔者所在医院住院治疗的24例BICE患儿进行临床分析,并进行2年以上随访.结果:24例患儿仅有6例出院诊断为BICE,漏诊率高.17例(70.83％)BICE患儿发病年龄在1～2岁,惊厥平均发作次数为2.3次,发作持续时间30 s～3 min,5例(20.83％)发生在剧烈哭闹后.多有肠道病毒感染,粪便肠道病毒检查提示轮状病毒抗原检查1 1例(45.83％)阳性,肠道腺病毒抗原检查6例(25.00％)阳性,血生化、头颅CT及发作间期睡眠脑电图检查均正常,惊厥停止后均未行长期抗癫痫治疗,预后良好.结论:BICE 1～2岁发病率高,肠道病毒感染可能为主要病因.惊厥多发生在急性胃肠炎病程1～3 d,短期可频繁复发,发作间期睡眠EEG和头颅影像学均正常.该病容易漏诊,防止过度医疗.

<正>李斯特菌败血症是由单核细胞增多性李斯特菌引起的败血症,国内较为少见,现对我院收治的1例早产儿李斯特菌败血症报告如下。1临床资料患儿,女,出生1h。因"孕33周顺产娩出,生后无自主呼吸8min"入院。出生体质量1800g,母亲产前2d有发热伴胎

患儿,女,2012年4月23日13:00出生,1h后从产科转入新生儿科。因"孕33W+3顺产分娩,出生后无自主呼吸8min"入院,患儿出生体重1.9kg,有宫内窘迫史,其母亲有胆汁淤积综合征、肝损伤病史,羊水三级感染,阿氏评分1分,5 min、10min分别评分为2分、5分;以早产、窒息入住新生儿科。入院体检:T 35.5℃,P 160次/min,R 72次/min,颜面及四肢皮肤发绀,呼吸急促,轻度三凹征,吐沫,颈软,呼吸不规则,双肺呼吸音粗,可闻及湿性啰音（因早产儿,病情危重,无法搬运故暂未行胸片及头颅CT检查）;心音有力,节律齐,无杂音,

Fujita T等于1994年从中药冬虫夏草的培养液中分离抽提出一种鞘氨醇样物质-ISP-1,并首次报道这种物质具有很强的免疫抑制作用 [1] .随后,又在ISP-1的基础上进一步合成了一种新型免疫抑制剂-FTY720.它具有更强的免疫抑制活性和更低的毒性,具有广阔的应用前景 [2,3] .目前对FTY720免疫抑制作用的机理还未阐明,也成为当今研究的一个热点.

1 概述 难治性肾病是一组病因复杂、病理特征各异的肾病综合征,即国外统称的复发性肾病(relapsing nephritic syndrome,RNS),约占小儿原发性肾病的10%.按国际小儿肾脏病协作中心(ISKDC)标准,凡具备以下任何一项即为RNS.①ISKDC标准疗法初治8周内有效,复发无效;②标准疗法4～8周内无反应者(耐药);③经治疗病情反复(频繁复发)或激素依赖者;④经细胞毒药物(如CTX)治疗无效者或反应迟缓者.

病毒性心肌炎的心电图表现以频发室性早搏(PVS)及房室传导阻滞多见,表现为J波者少见.J波在缺血和药物作用及其它病理情况下可出现,现报道我院2003年3月～8月2例病毒性心肌炎住院病人并发J波者如下.

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)及狼疮性肾炎(LN)的临床特点及其与肾脏病理类型之间的关系.方法收集整理54例SLE患儿病例,其中有完整肾脏病理检查资料者25例,回顾性分析其临床表现、实验室和病理检查资料.结果54例SLE患儿中,男女比例1:3.5,平均发病年龄11.3岁,发病高峰为10～14岁的女性患儿.SLE患儿的肾脏累及率极高(90.7%),且大多以肾脏症状为首发临床表现(67.3%),肾炎性肾病为其最常见的临床症候,肾外症状以发热(75.9%)、皮肤损害(68.5%)、关节炎(48.1%)等多见.实验室指标以贫血(74.1%)、补体(C3)低(75.0%)、血沉快(74.5%)、血清抗核抗体(ANA)阳性(88.5%)敏感.所有25例肾活检病例均有病理异常,病理类型以弥漫增生型(Ⅳ型)最多,占68%;其次是系膜增生型(Ⅱ型),占24%;不同病理类型LN患儿在临床表现及各种实验室检测指标上均无显著性差异.结论儿童期SLE临床表现及病理检查均有一定的特点,为了准确判断病变的活动性,应强调及时肾活检.