Introduction: Heart transplantation (HTx) is the only definitive therapy for children with end-stage heart failure. However, due to the lack of donor organs, a certain number of children die on the waiting list. Temporary circulatory support may save some of these children's live.

Nach allogener Transplantation eines soliden Organs ist Tacrolimus (FK-506) ein potentes Immunsuppressivum, um eine Abstoßungsreaktion zu verhindern. Aufgrund der schmalen therapeutischen Breite des Medikaments sind stabile Blutspiegel im therapeutischen Zielbereich notwendig. Tacrolimus ist ein Substrat des oxidativen Abbaus über das Cytochrom P450 der Atmungskette und unterliegt somit vielfältigen Medikamentenwechselwirkungen. Nach Organtransplantationen stellt eine invasive Candidainfektion eine gefürchtete Komplikation dar, die eine intensive antimykotische Therapie indiziert. Die meisten verfügbaren Antimykotika sind ebenfalls Substrate des Cytochroms P450 und zeigen bei gleichzeitigem Gebrauch deutlichen Einfluss auf den Tacrolimusspiegel. Wir berichten über eine invasive Candida Infektion bei einem herz-lungentransplantierten vierjährigen Jungen unter Tacrolimustherapie. Unter der begonnenen Behandlung mit Fluconazol zeigte sich ein Anstieg der Tacrolimus Spiegel. In Literaturberichten wird für Micafungin, ein neueres Antimykotikum aus der Gruppe der Echinocandine, eine Stabilität der Tacrolimusspiegel beschrieben. Um weitere Dosisanpassungen zu vermeiden erfolgte die Umstellung der antimykotischen Therapie auf Micafungin. Es gelang eine rasche Sanierung der Mund- und Trachealflora. Nach mehrfachen negativen mikrobiologischen Befunden wurde die antimykotische Therapie nach 17 Tagen beendet. Bei erneuter klinischer Verschlechterung und serologischem Nachweis von Candida-Antigen (Elisa 3,5U/ml), wurde die antimykotische Therapie mit Micafungin wieder begonnen. Auch während des zweiten Therapiezyklus konnte keine signifikante Interaktion des Medikaments mit dem Tacrolimusspiegel beobachtet werden, nach Absetzten des Medikamentes waren keine signifikanten Änderungen der Tacrolimusdosierung erforderlich. Micafungin ist mit Tagestherapiekosten von ca. 13 €/kg KG deutlich kostenintensiver als Amphothericin B (ca. 1,70 €/kg KG) oder Fluconazol (ca 7,20€/kg KG). Schlussfolgerung: Bei unserem Patienten war unter Micafungin eine rasche Eradikation der invasiven Candida-Infektion möglich. Die Tacrolimusspiegel zeigten keine signifikanten Schwankungen, Nebenwirkungen konnten nicht beobachtet werden. Aufgrund der vergleichsweise hohen Therapiekosten werden wir die Anwendung auf die Gruppe der immunsupprimierten Patienten mit Cytochrom P450 abhängigen Immunsuppressiva beschränken.

In the first two yr of life blood-group incompatible (ABO-incompatible) heart transplantation can be performed leading to immune tolerance to donor blood group. Antibody titers should be below 1:4. VAD use is correlated with sensitization toward blood-group antigens. A boy was diagnosed with dilated cardiomyopathy at nine months of age and listed for 0-compatible transplantation. Progressive heart failure required implantation of a left VAD. His listing was extended for ABO-incompatible transplantation despite antibody titers of 1:32 anti-A and 1:8 anti-B. After 26 days on VAD, he was transplanted with a B donor heart. No hyperacute or acute rejection occurred in 12 months post-transplant. Anti-B antibodies rose to a maximum of 1:2. No use of rituximab or plasmapheresis was required. There are no signs of graft vasculopathy. This indicates that inclusion criteria for ABO-incompatible transplantation may be extended to immediate cases. This is the first case with a healthy immune system to show signs of tolerance development after ABO-incompatible heart transplantation with increased prior antibody titers and without specific treatment.

Hintergrund: Trotz großer Fortschritte in der Kinderkardiologie und Kinderkardiochirurgie in den letzten beiden Jahrzehnten ist die Lebenserwartung für einige Patienten, z.B. für Kinder mit hypoplastischem Linksherzsyndrom, sehr eingeschränkt. Für Kinder und Jugendliche mit angeborenen komplexen Herzfehlern oder anderen kardiologischen Erkrankungen kann im Verlauf ihres Lebens neben einer hochspezialisierten kinderkardiologischen Betreuung eine palliativmedizinische Unterstützung bzw. eine häusliche Palliativversorgung notwendig werden. Patienten: Die Koordinationsstelle Kinderpalliativmedizin (KKiP) hat von 2004–2008 21 Kinder mit angeborenen Herzfehlern oder erworbenen schweren kardialen Erkrankungen (z.B. Endokarditis) betreut (mittl. Alter 4J., range 0–17J.). In 14 Fällen wurde die KKiP konsiliarisch zur Bestimmung des Therapieziels von den Kinderkardiologen zugezogen. Bei 4 Kindern wurden in der Folge intensivmedizinische, lebenserhaltende Maßnahmen wie z.B. die extracorporale Membranoxygenierung nicht fortgeführt. Bei 9 Kindern wurde bzw. wird die palliativmedizinische häusliche Versorgung durch die KKiP gesichert; in 4 Fällen war ein Therapiezielfindungs-Konsil vorausgegangen. Insgesamt verstarben 14 Patienten, davon 5 zuhause. Drei Kinder hatten komplexe Fehlbildungssyndrome. In einem Fall wurden die Eltern nach Pränataldiagnostik palliativmedizinisch beraten und entschieden sich für die Fortführung der Schwangerschaft. Die mittlere Dauer der häuslichen Palliativbetreuung bis zum Versterben betrug 5,6 Monate (range 0,7–11 Monate). Anhand von ausgewählten Fallbeispielen sollen die besonderen Herausforderungen kardiologischer Patienten in der Kinderpalliativmedizin erläutert werden. Fazit: Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Kinderkardiologie und Kinderpalliativmedizin kann für die Therapiezielfindung in schwierigen Entscheidungssituationen sehr hilfreich sein. Bei Kindern mit unheilbaren kardiologischen Erkrankungen sind die Koordination der Betreuung sowie wiederholte Beratungen der Patienten, der Eltern und des Versorgungsteams (niedergelassene Ärzte, Pflegende) hinsichtlich der Besonderheiten der Erkrankung, der Erarbeitung eines Notfallplans bis hin zur Erstellung von Patienten-/Elternverfügungen von großer Bedeutung. Durch die Einbindung der Kinderpalliativmedizin in die häusliche Betreuung wird das Helfersystem stabilisiert mit dem Ziel, möglichst vielen Kindern ein Sterben zu Hause zu ermöglichen.

Objective: The purpose of this study was to explore the impact of stereolithographic models for surgical planning and intraoperative orientation during heart transplantation in children with failing single ventricle physiology.

Hintergrund: Bei anhaltender fetaler supraventrikulärer Tachyarrhythmie sind mehrere therapeutische Optionen gegeben: (1) Gabe von Antiarrhythmika an die Mutter, (2) Applikation direkt in den fetalen Kreislauf über Cordocentese, (3) Entbindung und postnatale Therapie. Die Datenlage zu Effektivität und Sicherheit dieser Optionen ist nicht hinreichend für evidenzbasierte Empfehlungen. Fragestellung: Welche spezifische Symptomatik legt Vorteile eines bestimmten Applikationsweges gegenüber den anderen Optionen nahe? Fall: Bei einer 33-jährigen Frau mit bisher unauffälligem Schwangerschaftsverlauf wurden im Rahmen einer Routinekontrolle in der 29+6/7 Schwangerschaftswoche eine fetale supraventrikuläre Tachykardie (SVT) mit einer Herzfrequenz von 250–270/min mit Zeichen eines Hydrops fetalis und Volumenvergrößerung der Plazenta festgestellt. Unter den Annahmen, dass (1) bei schwerer fetaler Herzinsuffizienz mit Vergrößerung der Plazenta eine diaplazentare Therapie ineffektiv ist und die Wirkung zu langsam eintritt sowie (2) die Cordocentese in dieser Situation mit einem erhöhten Risiko verbunden ist, wurde die Mutter rasch durch Sectio caesarea nach einmaliger antenataler Steroidgabe entbunden. Das hydropische Frühgeborene wurde primär intubiert und erhielt intratracheal Surfactant. Vagusmanöver zur Terminierung der SVT waren erfolglos. Intravenöse Bolusinjektionen von Adenosin führten prompt, aber anfangs nur intermittierend zur Konversion. Erst nach viermaliger Gabe von Adenosin und Aufsättigung mit Amiodaron stellte sich nach 7 Stunden ein stabiler Sinusrhythmus ein. Es bestand eine schwere globale Kontraktilitätsstörung (fractional shortening <10%) mit metabolischer Azidose, die sich bei anhaltendem Sinusrhythmus unter Katecholaminunterstützung erst ab dem drittem Lebenstag besserte. Aufgrund der Anfall- und Ruhe-EKGs bestand am ehesten eine SVT mit akzessorischer Leitungsbahn (concealed WPW) bei sonographisch normaler Anatomie des Herzens. Etwa ab der 5. Lebenswoche war eine schwere beidseitige diffuse periventrikuläre Leukomalazie sichtbar. Ergebnisse und Diskussion: Selbst die rasche Entbindung nach Diagnosestellung und sofortige extrauterine Kardioversion konnten den schweren zerebralen Folgezustand nicht verhindern. Eine Cordocentese mit einmaliger medikamentöser Kardioversion wäre nutzlos geblieben, da die Tachykardie anfänglich in kurzen Zeitabständen rezidivierte. Der Verlauf demonstriert die Notwendigkeit einer frühen effektiven Intervention. Eine schwere Tachykardiomyopathie ist zwar nach Tagen rückbildungsfähig, kann aber neurologische Folgeschäden bedingen.

Donor organ shortage in pediatric heart transplantation (HTx) is causing mortality rates of 30–50% on the waiting list. Due to immaturity of the immune system of newborns and infants, AB0-incompatible HTx may be an option to increase donor availability. We present our experience with ABO-incompatible HTx.

Der Mangel an geeigneten Organen führt gerade bei Säuglingen und Kindern zu einer hohen Mortalität von 30–50% bereits innerhalb der Wartezeit auf eine Herztransplantation (HTX). Aufgrund der bisherigen Praxis der blutgruppenkompatiblen Transplantation finden im Gegenzug geeignete Organe teilweise keinen passenden Empfänger. Dank der physiologischen Unreife des Immunsystems bei Säuglingen und Kleinkindern besteht durch die ABO-inkompatible HTX jedoch die Option jedes angebotene Organ zu akzeptieren, um die Wartezeit drastisch zu verkürzen und dadurch die Prognose zu verbessern.

Die Inzidenz von Thrombosen nach Anlage zentraler Venenkatheter bei Frühgeborenen wird in der Literatur mit 2–10% angegeben. Es gibt keine einheitlich verbindlichen therapeutischen Richtlinien. Neben der chirurgischen Intervention gegebenenfalls mit kardiopulmonalem Bypass und hohem perioperativen Risiko, der systemischen Lysetherapie verbunden mit der Gefahr für schwerwiegende Blutungen, stellt die lokale Applikation von rekombinantem Tissue Plasminogen Aktivator (rTPA) in subsystemischer Dosierung eine therapeutische Alternative dar.

A 15-year-old girl was admitted with signs of severe cardiac failure. There were no symptoms of cardiac insufficiency 4 weeks before hospital admission. She presented with permanent supraventricular tachycardia with negative P-waves in leads II, III and aVF, the heart rate was 150 beats per minute. The electrophysiological examination showed a permanent junctional reentry tachycardia. A postero-septal accessory pathway could be eliminated successfully by radiofrequency catheter ablation. Immediately after the procedure cardiac function deteriorated with slight decrease of the strongly reduced cardiac output. Intensive care and application of dobutamine led to clinical stability. During a follow-up of two years the young patient showed permanent sinus rhythm and an age related physical strain. This case report documents the rapid and severe manifestation of cardiac failure owing to permanent junctional reentry tachycardia in a 15-year-old girl. She was referred for consideration of heart transplantation. Invasive electrophysiological treatment led to permanent sinus rhythm with improvement of left ventricular function.

Eine 15-jährige Patientin wurde mit einer schwersten Herzinsuffizienz aufgenommen, nachdem bis 4 Wochen zuvor keine Krankheitssymptome bestanden. Bei permanenter supraventrikulärer Tachykardie mit negativen p-Wellen in den inferioren EKG-Ableitungen lag eine Kammerfrequenz von 150/min vor. Die elektrophysiologische Untersuchung zeigte eine permanente junktionale Reentrytachykardie. Die posteroseptal gelegene, nur retrograd leitende akzessorische Leitungsbahn konnte in gleicher Sitzung erfolgreich abladiert und ein konstanter Sinusrhythmus hergestellt werden. Unmittelbar nach Katheterablation kam es zunächst zur Verschlechterung der Herzinsuffizienzsymptomatik. Durch intensivmedizinische Behandlung mit Dobutamingabe wurde unter Beibehaltung des Sinusrhythmus innerhalb weniger Tage eine klinische Stabilisierung erreicht. In der Nachbeobachtung über 2 Jahre befindet sich die Patientin im konstanten Sinusrhythmus ohne Krankheitszeichen bei altersentsprechender Belastbarkeit.

UNLABELLED:Postoperative measurement of cardiac troponin I, creatine kinase and procalcitonin reflects myocardial damage and systemic inflammatory response after cardiac surgery with cardiopulmonary bypass in children. Pulse-contour cardiac output technique is a less invasive tool for determining postoperative cardiac function.OBJECTIVE:The aim of our study was to investigate myocardial lesions and systemic inflammatory response after cardiac surgery with cardiopulmonary bypass in children suffering from congenital heart defects.METHODS:The elevation of cardiac troponin I (cTnI), creatine kinase (CK) and procalcitonin (PCT) was evaluated in relationship to duration of aortic cross-clamping, incisional trauma and cardiac bypass temperature in 37 paediatric patients. To assess postoperative cardiac function, the cardiac index was measured in 7 children using the PiCCO (pulse contour cardiac output) technique.RESULTS:CTnI and PCT both peaked on the day of surgery and slowly decreased postoperatively in case of an uncomplicated course. The median values of both parameters differed significantly from the day of surgery until the fourth postoperative day in children with an aortic cross-clamping time (CCT) longer than 80 minutes or after ventriculotomy in comparison to patients with shorter clamping times or atriotomy only. CK values showed similar results, but were less significant than cTnI. A relationship between cTnI, CK or PCT and the body temperature during cardiopulmonary bypass was not found. The cardiac indices (CI) measured by the PiCCO technique in the first 48 hours after surgery showed normal values.CONCLUSION:In summary, perioperative measurement of cTnI, CK and PCT reflects myocardial damage and systemic inflammatory response and allows an improved peri- and postoperative management. PiCCO technique is an excellent, less invasive tool to determine postoperative cardiac function.