我院自1990年至2000年,共收治嗅神经母细胞瘤(ONB)6例,现对其诊断与治疗分析如下. 1临床资料 6例0NB中男4例,女2例,年龄13～62岁,中位年龄22岁.首发症状鼻出血者3例,鼻塞者2例,头痛者1例.经CT和MRI检查,证实有鼻腔、鼻窦、眶内、颅内占位,或相互勾通,形状不规则,界限清楚,质地较均匀,强化明显.术前活检或术后病理检查,确诊为0NB.

目的探讨Chiari畸形的分型与术式的关系.方法根据MR和临床表现将病人分为3组:①脊髓前受压型:齿状突压迫延髓或脊髓的腹侧,造成延颈段脊髓严重成角畸形;四肢痉挛性瘫痪,长束征阳性;选用术式为枕枢髂骨固定术和经口齿状突磨除术.②小脑受压型:枕骨压迫小脑,延髓脊髓腹侧未受压;小脑和后组颅神经受损;选用术式为后颅窝减压术.③混合型:齿状突轻度压迫延髓脊髓腹侧,枕骨也轻度压迫小脑;四肢肌力轻度减低,肌张力可增高,腱反射可亢进;后组颅神经和小脑受损的表现也很轻微;选用术式为后颅窝部分减压术同时行枕枢髂骨固定术.结果脊髓前受压型、小脑受压型和混合型分别随访9、30和22例,术后症状、体征改善或停止发展分别为8、24和18例.结论Chiari畸形的分型有利于术式的选择.

面神经麻痹常导致一系列功能和心理障碍.外科治疗的目的:重建眼睑的保护功能,防止角膜暴露;重建口唇至下眼睑间的功能;重建微笑功能.决定重建的因素:面神经麻痹的原因,麻痹和功能缺失的范围,面神经麻痹恢复的可能性,是否合并其它颅神经麻痹,麻痹时间的长短,是否满足患者生活的愿望,患者的要求和面神经功能重建的期望.理想的方式是在面神经中断处恢复面神经的连续性,但往往是不可能的.面神经的功能是可以重建的,但需要用组合的方式重建面神经的动态和静态功能.动态功能的重建可以通过神经替代、神经桥接和肌肉转移的方法实现,静态功能的实现可以眼眉上提、下眼睑缩减、软骨植入等方法.面神经麻痹的外科治疗越早越好,上眼睑和下眼睑应分别进行解剖重建,应结合动态和静态的重建技术,针对每个患者的情况制定具体的治疗方案.

一、临床资料和方法 1.一般资料:正常人组:(随机抽取)29人,男14例,女15例,平均30岁.Chari畸形组,25例,男13例,女12例,年龄10～50岁,Ⅰ型畸形13例,Ⅱ型畸形9例,Ⅲ型畸形3例.伴脊髓空洞13例.伴脑积水1例.

总结1991年至1999年74例脊髓积水/脊髓空洞病历(均经MR诊断并行手术治疗),现将临床资料报告如下,并就诊断及手术治疗问题加以讨论.