ЦЕЛЬ: представление клинического опыта по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с опухоль-индуцированной остеомаляцией. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: в наблюдение были включены 40 пациентов с клинически диагностированной опухоль-индуцированной остеомаляцией, у 34 из которых опухоль была локализована, 27 были прооперированы и 21 достигли стойкой ремиссии. РЕЗУЛЬТАТЫ: медиана возраста составила 48 [41 ; 63] на момент диагностики , 43% мужчины, время от первых симптомов до установления диагноза составило 8 [4 ; 10] лет. Лабораторно у пациентов отмечались гипофосфатемия 0,47 [0,4 ; 0,53] ммоль/л, снижение индекса реабсорбции фосфатов 62 [52 ; 67]%, и повышение щелочной фосфатазы 183 [112 ; 294] Ед/л. На момент установления диагноза 100% имели множественные патологические переломы, передвигаться полностью самостоятельно могли лишь 10%, при этом все испытывали болевой синдром, в том числе 77,5% охарактеризовали боль как нестерпимую (8-10 баллов по 10-балльной шкале). Среди методов, используемых для обнаружения опухолей, самыми чувствительными оказались сцинтиграфия с тектротидом с ОФЭКТ/КТ 71,4% (20/28) и МРТ 90% (18/20). В 35% случаях опухоль была локализована в мягких тканях и в 65% в костной ткани; при этом наиболее часто опухоль выявлялась в нижних конечностях, далее по частоте локализации была голова. Из 40 человек у 18 пациентов, в настоящее время, отсутствует ремиссия и пациенты получают консервативное лечение (препараты фосфора и альфакальцидол n=15 и бурозумаб n=3). В случае достижения ремиссии (n=21), наблюдался регресс клинической симптоматики и восстановление костной и мышечной масс. Широкое иссечение опухоли без предварительной биопсии приводило к наилучшему проценту ремиссии 87%. ВЫВОДЫ: опухоль-индуцированная остеомаляция наиболее часто встречается у лиц средней возрастной группы, характеризуется тяжёлым поражением костной и мышечной ткани с развитием множественных переломов, мышечной слабости и выраженного болевого синдрома. При лабораторной диагностике следует обращать внимание на гипофосфатемию, снижение индекса реабсорбции фосфатов и повышенную щелочную фосфатазу. Применение методов функциональной диагностики с меченным аналогом соматостатина к рецептору 2 подтипа и МРТ нижних конечностей и головы с контрастным усилением являются наиболее точными методами топической диагностики. В случае локализации опухоли рекомендуется широкое иссечение без предварительной биопсии.

ЦЕЛЬ: проанализировать и сравнить диагностические возможности метода двустороннего селективного забора крови из нижних каменистых синусов в различных модификациях в дифференциальной диагностике АКТГ-зависимого гиперкортицизма, а также определить чувствительность и специфичность методов топической диагностики в визуализации АКТГ-продуцирующих нейроэндокринных опухолей (НЭО). МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: одноцентровое, одномоментное, диагностическое исследование с ретроспективным анализом данных. В исследование включены пациенты с АКТГ-зависимым гиперкортицизмом без визуализации аденомы гипофиза на МРТ или размеры аденомы менее 6 мм. Всем пациентам выполнен селективный забор крови из нижних каменистых синусов с введением десмопрессина в качестве стимуляционного агента, оценкой градиента пролактина и расчетом АКТГ/пролактин-нормализованного отношения или без него. Топическая диагностика АКТГ-продуцирующей опухоли включала проведение МРТ гипофиза, МСКТ внутренних органов и/или планарной сцинтиграфии и ОФЭКТ/КТ с 99mTc-тектротидом. Диагноз верифицировался по данным иммуногистохимического исследования или достижения ремиссии болезни Иценко-Кушинга (БИК) после нейрохирургического лечения. Статистическая обработка данных осуществлялась при помощи пакета статистических программ IBM SPSS Statistics 23 (SPSS. Inc, Chicago, IL, USA). Доверительные интервалы рассчитывались с помощью онлайн-калькулятора JavaStat. РЕЗУЛЬТАТЫ: выполнено 230 селективных заборов 228 пациентам (166 женщин, 62 мужчин), верифицировано 178 больных с БИК и 50 – с АКТГ-эктопированным синдромом (АКТГ-ЭС). Результативность катетеризации нижних каменистых синусов – 96,9%. Чувствительность селективного забора крови из нижних каменистых синусов без расчета АКТГ/пролактин-нормализованного отношения (n=70) составила 95,9% (95% ДИ 86,3–98,9), специфичность – 92% (95% ДИ 75,0–97,8), для метода селективного забора крови с дополнительным определением АКТГ/пролактин-нормализованного отношения (n=51) – 97,3% (95% ДИ 86,2–99,5) и 93,8% (95% ДИ 71,7–98,9) соответственно. Применение метода МРТ для данной выборки пациентов в верификации БИК имеет чувствительность 60,2% (95% ДИ 52,6–67,5) и специфичность 59,2% (95% ДИ 44,2–73,0). МСКТ имеет чувствительность 74% (95% ДИ 59,7–85,4), специфичность 100% (95% ДИ 97,95–100). Для сцинтиграфия с ОФЭКТ/КТ в визуализации АКТГ-продуцирующей НЭО чувствительность составила 73,3% (95% ДИ 44,9–92,2), специфичность – 100% (95% ДИ 95,3 – 100). ВЫВОДЫ: метод двустороннего селективного забора крови из нижних каменистых синусов со стимуляцией десмопрессином и определением концентрации пролактина для контроля положения катетера, а также дополнительным расчетом АКТГ/пролактин-нормализованного отношения является оптимальным методом дифференциальной диагностики АКТГ-зависимого гиперкортицизма. Пациенты с верифицированным АКТГ-ЭС по результатам селективного забора крови должны быть дополнительно направлены на ОФЭКТ/КТ с 99mTc-тектротидом и МСКТ для установления локализации НЭО.

ЦЕЛЬ: представление клинического опыта по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с опухоль-индуцированной остеомаляцией. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: в наблюдение были включены 40 пациентов с клинически диагностированной опухоль-индуцированной остеомаляцией, у 34 из которых опухоль была локализована, 27 были прооперированы и 21 достигли стойкой ремиссии. РЕЗУЛЬТАТЫ: медиана возраста составила 48 [41 ; 63] на момент диагностики , 43% мужчины, время от первых симптомов до установления диагноза составило 8 [4 ; 10] лет. Лабораторно у пациентов отмечались гипофосфатемия 0,47 [0,4 ; 0,53] ммоль/л, снижение индекса реабсорбции фосфатов 62 [52 ; 67]%, и повышение щелочной фосфатазы 183 [112 ; 294] Ед/л. На момент установления диагноза 100% имели множественные патологические переломы, передвигаться полностью самостоятельно могли лишь 10%, при этом все испытывали болевой синдром, в том числе 77,5% охарактеризовали боль как нестерпимую (8-10 баллов по 10-балльной шкале). Среди методов, используемых для обнаружения опухолей, самыми чувствительными оказались сцинтиграфия с тектротидом с ОФЭКТ/КТ 71,4% (20/28) и МРТ 90% (18/20). В 35% случаях опухоль была локализована в мягких тканях и в 65% в костной ткани; при этом наиболее часто опухоль выявлялась в нижних конечностях, далее по частоте локализации была голова. Из 40 человек у 18 пациентов, в настоящее время, отсутствует ремиссия и пациенты получают консервативное лечение (препараты фосфора и альфакальцидол n=15 и бурозумаб n=3). В случае достижения ремиссии (n=21), наблюдался регресс клинической симптоматики и восстановление костной и мышечной масс. Широкое иссечение опухоли без предварительной биопсии приводило к наилучшему проценту ремиссии 87%. ВЫВОДЫ: опухоль-индуцированная остеомаляция наиболее часто встречается у лиц средней возрастной группы, характеризуется тяжёлым поражением костной и мышечной ткани с развитием множественных переломов, мышечной слабости и выраженного болевого синдрома. При лабораторной диагностике следует обращать внимание на гипофосфатемию, снижение индекса реабсорбции фосфатов и повышенную щелочную фосфатазу. Применение методов функциональной диагностики с меченным аналогом соматостатина к рецептору 2 подтипа и МРТ нижних конечностей и головы с контрастным усилением являются наиболее точными методами топической диагностики. В случае локализации опухоли рекомендуется широкое иссечение без предварительной биопсии.

АКТГ-эктопический синдром – редкий паранеопластический синдром с заболеваемостью 1,4 нового случая на десять миллионов в год. АКТГ-секретирующие нейроэндокринные неоплазии обычно расположены в легких, тимусе, эндокринных железах или других органах. Информация по их клиническому проявлению и диагностике скудна, во многом из-за редкости данного явления. В нашей статье представлено клиническое наблюдение пациента с АКТГ-эктопическим синдромом, обусловленным нейроэндокринной опухолью S3 верхней доли правого легкого. Уникальным в данном случае является то, что новообразование было обнаружено лишь через пять лет после манифестации заболевания. До этого локализацию опухоли, секретирующей АКТГ, обнаружить не удавалось, несмотря на тщательное обследование по органам и системам. Как вариант лечения тогда была выполнена двухсторонняя адреналэктомия. В нашей работе мы разбираем методы диагностики и сроки выполнения контрольных исследований, а также обсуждаем варианты оптимального хирургического лечения. ACTH-syndrome is extremely rare paraneoplastic syndrome with an incidence of 1.4 new cases per 10 million per year. ACTH-secreting neuroendocrine neoplasms are usually located in the lungs, thymus, endocrine pancreas and other organs. Information about their clinical presentation and diagnostic algorithm are scarce, mainly due to the relative rarity of the condition. In our case we present the patient with ectopic ACTH-syndrome caused by NEO in the S3 right higher lobe. Unique feature about our case is that the tumor was detected 5 years after manifestation of disease. Despite of thorough examination no ectopic source of ACTH-secretion was detected before and bilateral adrenalectomy was performed. In our study we discuss diagnostic methods, frequency of follow up examination and optimal surgical management.

IV (XXVII) Национальный конгресс эндокринологов с международным участием «ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ЭНДОКРИНОЛОГИИ» 22-25 сентября 2021 года ОФЭКТ/КТ В АЛГОРИТМЕ ПРЕДОПЕРАЦИОННОЙ ДИАГНОСТИКИ ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА Слащук К .Ю ., Дегтярев М