L'intrication entre la maladie thromboembolique veineuse (MTEV) et le cancer est bien caractérisée avec 5–10 % des épisodes de MTEV révélant un cancer occulte. Le bénéfice d'une recherche exhaustive de néoplasie après un épisode de MTEV reste controversé. Ce travail a évalué l'incidence des cancers révélés après un épisode de MTEV, les facteurs de risque associés à la découverte d'un cancer, la rentabilité des différents examens réalisés lors du bilan étiologique et l'incidence des complications à 1 an. Il s'agit d'une étude monocentrique, observationnelle, en soins courants se basant sur le registre REMOTEV sur la période du 23/10/2013 au 28/07/2018. Après élimination des patients ayant un cancer connu (actif ou en rémission) au moment du diagnostic de MTEV ou un suivi incomplet, 993 patients ont été inclus dans l'étude. Les résultats des différents examens réalisés au cours du bilan étiologique de MTEV ont été étudiés afin de déterminer leur rentabilité diagnostique. Les complications (récidive de MTEV, hémorragie majeure et décès) ont été recueillies de manière prospective lors du suivi de 1 an. Sur les 993 patients inclus dans l'étude, 53 cancers ont été diagnostiqués soit une incidence de 5,3 %. Les principaux cancers étaient représentés par ceux des sphères digestives, urologiques, pulmonaires et les hémopathies. La découverte d'un cancer était associée à un âge plus élevé et à la présence d'une thrombose veineuse profonde (TVP) des membres inférieurs concomitante à une TVP de localisation atypique. La durée d'hospitalisation était significativement plus longue en cas de MTEV associée au cancer. Parmi les examens complémentaires, le scanner thoracique initial (pour le diagnostic d'embolie pulmonaire) et le scanner thoraco-abdomino-pelvien (TAP) ont montré la meilleure rentabilité à l'inverse de la radiographie thoracique, de l'échographie abdomino-pelvienne et de la recherche de sang occulte dans les selles. Les patients ayant eu un diagnostic de cancer avaient un sur-risque d'hémorragie majeure ([HR 3,2 (IC95 % : 1,36–7,69)], p = 0,0078) et de décès ([HR 6,0, IC95 % : 3,5–10,3)], p =< 0,0001) au cours du suivi. Cette étude a montré une faible incidence des cancers révélés par la MTEV rendant un bilan étiologique exhaustif déraisonnable. Si un bilan étiologique est décidé sur des arguments cliniques, le scanner TAP a montré la meilleure rentabilité diagnostique.

La présence d’une anomalie congénitale ou acquise de la coagulation peut augmenter le risque de survenue d’un premier épisode de maladie thromboembolique veineuse (MTEV) ou de récidive. L’intérêt d’une recherche systématique est limité, compte tenu du risque thrombotique variable selon le type d’anomalie. Ce travail a évalué la fréquence des thrombophilies au sein d’une population de MTEV en soins courants et le risque de complication à 6 mois. Il s’agit d’une étude monocentrique, observationnelle, en soins courants. Du 23/10/2013 au 01/11/2018, 1495 patients consécutifs étaient éligibles à l’inclusion dans le registre prospectif, REMOTEV ; après élimination des refus de participation, perdus de vue et des patients porteurs d’un cancer actif, 1137 patients ont été retenus pour l’analyse actuelle. Les résultats des différents paramètres retenus dans le cadre du bilan de thrombophilie standard (protéines C, S, antithrombine (AT), mutation des facteurs II et V Leiden, syndrome des antiphospholipides (SAPL)) ou étendu (standard + dosage du FVIII, homocystéine, mutation MTHFR, mutation V617F du gène JAK2) ont été colligés afin de déterminer leur incidence. Les récidives thromboemboliques, les complications hémorragiques majeures (selon la classification ISTH) et les décès ont été recueillis de manière prospective par des entretiens téléphoniques à 1, 3, 6 mois. Parmi les 1137 patients inclus, 88 % présentaient une embolie pulmonaire (EP). L’âge de la cohorte était de 64,1 ± 18,7 ans et 54 % de l’effectif était de sexe féminin. Trois cent vingt-cinq patients (28,6 %) ont bénéficié d’un bilan de thrombophilie. Parmi eux, 36 % (n = 118) étaient porteurs d’au moins une anomalie de la coagulation : 44 % d’une mutation du FV, 16,1 % d’une mutation du FII, 5,9 % de SAPL, 5,1 % de déficit en AT, 3,4 % de déficit en protéine S, 1,7 % de déficit en protéine C. Par rapport aux patients indemnes d’anomalie de la coagulation, les patients porteurs d’une thrombophilie n’avaient pas de sur-risque de décès ([OR 0,93, IC95 % (0,28–3,11)], p = 0,91), de récidive thromboembolique ([OR 0,66, IC95 % (0,22–1,67)], p = 0,46) ou d’hémorragie majeure ([OR 1,02, IC95 % (0,49–2,09)], p = 0,95), dans les 6 mois suivant l’épisode index. Dans cette étude, la fréquence des thrombophilies dans une population hospitalière de MTEV était superposable à celle de la littérature et l’incidence des complications précoces post-MTEV similaire aux patients indemnes.

Les faux anévrysmes (FA) ou les anévrysmes des artères de la main sont le plus souvent d’étiologie traumatique. Nous rapportons le cas d’un homme de 50 ans, technicien dans les transports et droitier, qui présente une cyanose et froideur des 2e, 3e et 4e doigts de la main droite avec des douleurs hypothénariennes. Il y avait une notion de traumatismes répétés de la main droite. À l’échographie Doppler, on retrouve un faux anévrysme (FA) sacciforme de l’artère ulnaire droite au niveau de la région hypothénarienne de 14 mm. Un traitement médical par des HBPM et par prostaglandines IV (Ilomédine) a été mis en route. L’angioscanner a confirmé le FA. Par la suite, le patient a été opéré par résection de ce FA avec une anastomose en terminoterminale de l’artère ulnaire. L’évolution clinique et hémodynamique est favorable. À l’échographie Doppler de contrôle, l’artère ulnaire est perméable et régulière sur tout son trajet. Le contrôle postopératoire à 5 ans, l’artère ulnaire opérée est perméable et le patient est asymptomatique. Les FA ou les anévrysmes vrais des artères de la main sont souvent responsables d’ischémie digitale. Dans notre cas, n’étant pas thrombosé, le FA a été traité chirurgicalement.

des établissements d'enseignement et de recherche français ou étrangers, des laboratoires publics ou privés.

La filariose lymphatique est une maladie tropicale causée par des parasites du genre filaire que sont Wuchereria bancrofti, Brugia malayi ou Brugia timori, tous transmis par le moustique. Elle représente une endémie dans de nombreuses régions tropicales (Afrique, Asie, Amérique du sud, Pacifique), l’OMS estimant le nombre de personnes infectées dans le monde à 120 millions. Chaque filaire passe par deux stades, un stade larvaire « microfilaire » vivant dans le sang ou le tissu sous-cutané et qui devient larve infestante après être passée par l’hôte intermédiaire représenté par le moustique, ainsi qu’un stade adulte « macrofilaire » après infestation d’un nouvel organisme, vivant principalement dans le système lymphatique. L’atteinte lymphatique se déclare plusieurs mois voire années après la contamination par le parasite rendant le diagnostic de la maladie difficile. Un patient de sexe masculin, âgé de 60 ans, présente un volumineux œdème de la cuisse droite se majorant depuis plusieurs semaines. L’échodoppler artério-veineux des membres inférieurs ne retrouve pas d’anomalie en dehors de la présence de collections anéchogènes d’allure liquidienne intramusculaires de la cuisse droite. À l’interrogatoire, un voyage récent en Afrique du Sud deux mois auparavant est retrouvé ainsi qu’un voyage plus ancien au Kenya datant de plusieurs années. Biologiquement le patient ne présentait pas d’hyperéosinophilie. La recherche d’antigènes filaires par immunoélectrophorèse est revenue positive confirmant le diagnostic de filariose lymphatique. Un traitement macrofilaricide par Doxycycline à raison de 200 mg/j pendant 8 semaines et microfilaricide associant Albendazole 400 mg 2 ×/j pendant 3 semaines et Ivermectine 200 μg/kg en prise unique à répéter tous les 6 mois au long cours a été initié et a permis une régression spectaculaire de la symptomatologie du patient. La filariose lymphatique est une pathologie rare en Europe et de diagnostic peu évident en raison de la période de latence entre l’exposition du patient et la survenue des symptômes. Le traitement est simple et efficace reposant sur une thérapie macrofilaricide et microfilaricide.

La filariose lymphatique est une maladie parasitaire due à la filaire Wuchereria bancrofti transmise par des moustiques vecteurs des genres Culex, Aedes, Anopheles et Mansonia. Elle fait encore partie des grandes endémies dans de nombreuses régions tropicales et subtropicales (Afrique, Asie, Amérique du Sud, Pacifique). L’ OMS estime que 120 millions de personnes en sont infectées dans le monde. Chez de nombreux sujets, la maladie est asymptomatique. Dans les formes chroniques, les manifestations les plus importantes sont des lymphoedèmes, éléphantiasis des membres et des organes génitaux chez l’homme, dues à l’atteinte du système lymphatique et à des surinfections locales. Le traitement est médical par la compression multicouche et les soins locaux. Dans certains cas, la chirurgie est indiquée. La maladie de Kaposi classique ou encore appelée sarcome de kaposi méditerranéen, est une maladie proliférative multifocale, d’expression cutanée et viscérale, impliquant diverses cellules mésenchymateuses et induite par des facteurs viraux de l’herpès virus humain type 8. Elle a été décrite pour la première fois par le dermatologue hongrois, Moritz Kaposi Kohn en 1872 sous le nom d’hémangiome ou sarcome pigmenté cutané multiple. Il s’agit d’une forme classique, sporadique, d’évolution lente, bénigne, rare, touchant plutôt des hommes âgés de 50 à 70 ans, originaires de l’Europe de l’est et du bassin méditerranéen, souvent juifs ashkénazes. Cette maladie peut provoquer une atteinte lymphatique des membres inférieurs et supérieurs. Elle est traitée par chimio-, radio- ou cryothérapie et dans certains cas la chirurgie est indiquée.

Les ulcères de cause rare non vasculaires représentent 10 % des étiologies, ils peuvent être aussi associés aux ulcères artériels et veineux. L’ulcère peut être aussi révélateur de la maladie. Après avoir éliminé une étiologie hématologique, infectieuse, iatrogène et tumorale, une étiologie métabolique, neurologique, un pyoderma gangrenosum, une insuffisance cardiaque doivent aussi être éliminés. Pour les ulcères métaboliques chez le sujet jeune, ce sont essentiellement les anomalies génétiques : les mutations génétiques des déficits en prolidase, en cystathionine bêta-synthétase et le syndrome de Werner. Le syndrome de Klinefelter atteint un jeune homme/1000. Les ulcères sont présents dans 5 à 15 % des cas. Une atrophie testiculaire associée à une gynécomastie et une pilosité pubienne de type féminin chez un sujet jeune doivent faire évoquer le diagnostic qui est confirmé par le caryotype XXY ou XXYY. Les taux de LH et de FSH sont élevés en réponse à l’hypotestostéronémie. Chez le sujet plus âgé, un hypercorticisme, une calciphylaxie, une insuffisance antéhypophysaire et des tophus goutteux peuvent aussi être des causes non vasculaires des ulcères de jambe. Les ulcères neurologiques par neuropathies périphériques ou par myélopathies (syringomyélie, lèpre, tabès, compression médullaire…) atteignent préférentiellement les pieds. Leur physiopathologie peut être liée à une atteinte sensitive, à une déformation du membre et/ou du pied, à une stase veinolymphatique ou à un spasme microcirculatoire. Le pyoderma gangrenosum présente un aspect clinique particulier associant des bourrelets périphériques creusés par des clapiers purulents s’étendant de façon centrifuge. Les lésions histologiques de la biopsie ne sont pas spécifiques. Cette affection est souvent révélatrice d’une maladie sous-jacente rhumatologique (polyarthrite rhumatoïde essentiellement), endocrinienne, hématologique (syndrome myéloprolifératif), digestive (maladie de Crohn, rectocolique ulcérohémorragique) qu’il convient de rechercher de manière systématique. L’ulcère par insuffisance cardiaque est une étiologie peu décrite ; seule une étude est retrouvée dans la littérature, mais il doit être envisagé en cas d’ulcère bilatéral avec œdèmes des membres inférieurs.

Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) s’associent fréquemment à de nombreuses manifestations extra-intestinales et d’autres désordres dysimmunitaires. La prévalence de la présence des anticorps antiphospholipides est significative chez ces patients. Nous rapportons le cas d’un homme de 27 ans, atteint d’une rectolite ulcéro-hémorragique (RCH) diagnostiquée en 2009. En novembre 2010, il a présenté une thrombose veineuse (TV) proximale du membre inférieur droit. La recherche de thrombophilie a été négative. En 2011, il a présenté une récidive de TV du même membre compliquée d’une embolie pulmonaire. Une nouvelle recherche a montré des anticorps antiphospholipides normaux. Une indication d’un traitement par un AVK a été maintenue au long cours. En 2012, il a interrompu son traitement par AVK. Dix jours plus tard, il présente une cyanose du pavillon de l’oreille gauche évoluant rapidement vers la nécrose et associée à une insuffisance rénale aiguë et à une thrombopénie. Les anticorps anti-cartilages sont négatifs. Une biopsie du pavillon de l’oreille exclut une polychondrite atrophiante et montre la présence de multiples thromboses capillaires. Les anticorps anticardiolipines et les anticorps anti-b2 GP1 sont augmentés de manière significative. L’évolution est favorable sous corticothérapie et anticoagulation. Le diagnostic d’un syndrome des antiphospholipides (SAPL) est confirmé devant l’augmentation des anticardiolipines et des anti-b2 GP1 après 12 semaines. La thrombose cutanée du pavillon de l’oreille est une présentation inhabituelle du SAPL chez les patients atteints de MICI.

Les thromboses aortiques sont le plus souvent liées à la présence de lésions athéromateuses au niveau de la paroi aortique. De rares cas surviennent sur artère saine et sont alors considérés comme isolés. Nous rapportons le cas de trois patients, une femme et deux hommes qui présentent un thrombus isolé dans l’aorte (deux dans l’aorte descendante thoracique et un thrombus isolé au niveau de la crosse de l’aorte chez la femme). Le mode de révélation clinique de la thrombose était une ischémie des orteils chez les deux hommes et ischémie du membre inférieur gauche, du membre supérieur droit, infarctus splénique et rénal chez la femme. La recherche de thrombophilie était négative chez deux patients et la femme présentait une mutation du facteur V hétérozygote. Trois diagnostics étiologiques ont pu être posés : thrombocytémie essentielle avec un JAK 2 positif chez deux patients et une cryoglobulinémie de type 3 chez le troisième. Le diagnostic était confirmé dans les trois cas par un scanner thoraco-abdominal. La patiente était opérée d’une embolectomie du membre supérieur droit et du membre inférieur gauche en urgence et une semaine plus tard d’une thrombectomie de la crosse de l’aorte et remplacement de l’aorte ascendante devant la présence d’une dissection focale très localisée au deuxième scanner, les deux hommes par un traitement médical. L’évolution était favorable chez les trois patients. Les thromboses isolées de l’aorte ne sont pas fréquentes. Les cas survenant sur artère saine sont difficiles à dénombrer. Les explorations biologiques doivent être exhaustives. La thérapeutique fait appel aux anticoagulants.

La sangsue est très intéressante. Lorsqu’elle mord sa proie, elle injecte de la salive qui contient plus de 30 substances antalgiques, anticoagulantes et cicatrisantes. Certaines, comme l’hirudine et la caline, sont capables de fluidifier le sang et d’empêcher l’agrégation des plaquettes. Les sangsues utilisées en thérapeutique sont des Hirudo Medicinalis. Nous rapportons le cas de deux patients, un homme (31 ans) et une femme (21 ans) hospitalisés pour une ischémie veineuse très sévère du membre inférieur gauche (phlegmatia coerulea). Cliniquement les deux patients présentaient un membre bleu douloureux et œdématié avec un déficit moteur et sensitif. L’échographie Doppler a montré une thrombose veineuse extensive jusqu’à l’iliaque primitive et de deux saphènes. Les deux patients avaient une contre-indication à la thrombolyse (IVG récente et un ulcère gastro-duodénal actif chez l’homme). Nos patients ont bénéficié d’un traitement par HBPM en curatif ainsi qu’une application locale de sangsues au niveau du membre (10) sous couverture d’une antibiothérapie. Pour faciliter la prise, la peau a été lavée à l’eau savonneuse afin d’éliminer toutes les odeurs ou toutes les traces de produits (parfum, crème…) pouvant perturber l’animal. Pour la pose, la compresse est le moyen le plus simple et le plus efficace pour appliquer une quantité suffisante de sangsues. Un bandage serré maintient la compresse en place et par conséquent les sangsues restent immobiles. Aucune complication n’a été rapportée, l’évolution fut satisfaisante dès la sixième heure avec diminution de l’œdème, des douleurs ainsi que la disparition de l’aspect bleuté du membre. En cas d’ischémie veineuse sévère du membre et contre-indication à la thrombolyse, les sangsues associées à une anticoagulation curative par HBPM peuvent être un moyen de traitement.

Normalement la compression élastique (CE) est contre-indiquée chez les patients atteints d’une artériopathie périphérique sévère des membres inférieurs (APMI). Le problème devient sérieux quand l’APMI est associée à des lymphœdèmes des membres inférieurs (LMI). Chez tous les patients atteints de LMI, nous mesurons l’index de pression systolique à la cheville (IPS). Quand l’IPS est inférieur à 0,50, la CE n’est pas indiquée et nous essayons de revasculariser le membre avant tout traitement. Quand 0,50 < IPS < 0,55, nous complétons l’examen par une pression transcutanée d’oxygène (TcPO2) ; si cette dernière est supérieure à 30 mmHg, le patient est traité. Quand 10 < TcPO2 < 30 mmHg, la réserve artérielle est étudiée par une TcPO2 jambes pendantes et quand elle est supérieure à 40 mmHg, la CE est indiquée. Chez les diabétiques atteints d’une médiacalcose jambière et de LMI, nous réalisons l’index de pression systolique au gros orteil (IPSO) et la TcPO2 avant La CE. En cas de lymphœdème important du pied, la TcPO2 n’est pas fiable, un IPS et un IPSO sont réalisés. Ce protocole nous a permis de traiter 12 patients atteints de LMI associé à une APMI sans un effet indésirable de la CE. La CE doit être utilisée avec précaution chez les patients atteints de LMI associé à une APMI. Des examens complémentaires : IPS, IPSO, TcPO2 nous aident à prendre en charge ces patients.

Les fistules congénitales entre l’artère et la veine mammaire interne sont très rares. Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 27 ans qui présente un souffle thoracique continu avec une gêne permanente. Pas de notion de traumatisme ancien ou récent. L’échographie cardiaque est normale. L’IRM et le scanner ont montré une fistule isolée entre les veines et les artères mammaires internes (MI). L’artériographie diagnostique a confirmé cette fistule qui est alimentée par les deux artères MI. Des micro-cathéters sont positionnés distalement dans chaque artère MI puis une embolisation à l’aide de coils a été pratiquée. Les suites étaient simples avec une occlusion complète des deux artères MI dans leurs extrémités distales qui alimentaient cette fistule. Le contrôle clinique après six mois montre la disparition du souffle thoracique et la patiente est asymptomatique. Les fistules congénitales entre la veine et l’artère MI sont exceptionnelles. L’embolisation reste le traitement de choix lorsque la fistule devient symptomatique.