Das Möbius-Syndrom ist ein seltener Erkrankungskomplex, der durch die Aplasie der 6. und 7. Hirnnerven charakterisiert ist. Auch andere kranielle Nerven (III.-XII.) können mitbeteiligt sein, kombiniert mit orofazialen Fehlbildungen, aber auch muskuloskelettalen Anomalien und geistiger Retardierung (Strömland K et al., EJPN 2002; 6: 35 - 45). Im Folgenden werden die Befunde bei einem Patienten mit Möbius-Syndrom vorgestellt und anschließend das Krankheitsbild mit seinen bildgebenden Korrelationen diskutiert.

Gegenwärtig werden in der Akutphase einer zerebralen Minderperfusion drei dynamische Kompartimente postuliert: die in eine Nekrose übergehenden Kernzone (core), die Penumbra und die Oligämie-Zone (2). Die Magnetresonanztomographie (MRT) mit diffusionsgewichteten Sequenzen (diffusion weighted imaging/DWI bzw. apparent diffusion coefficient/ADC) hat sich hierbei als Methode von hoher Sensitivität und Spezifität etabliert. Die Ansicht, DWI-Läsionen korrespondierten vollständig dem core-Kompartiment, wurde nach Fallanalysen reversibler DWI/ADC-Läsionen in der vorderen (z.B. (1)) und einem Bericht für die hintere Zirkulation (3) mittlerweile revidiert. T2/FLAIR-Läsionen (fluid attenuated inversion recovery) wurden bislang als sicheres Korrelat einer manifesten Infarktzone angesehen und führten hinsichtlich lokaler Lyse zu einem eher zurückhaltenden Procedere. Der folgende Fallbericht stellt diese Sichtweise, zumindest in der hinteren Zirkulation, infrage.

Ziele: Evaluation der 16-Zeilen–Mehrschicht-CT-Colographie (MSCTC) unter Verwendung näherungsweise isotroper Voxel und einem neuen semiautomatischen Nachverarbeitungsprogramm Methode: 33 Patienten (22 m, 11w; Alter 43–78 Jahre) mit einem erhöhten Risokoprofil einer kolorektalen Erkrankung wurden mittels MSCTC (Sensation 16, Siemens) untersucht. Nach Distension des Kolons mittels Raumluft wurde die Untersuchung in Bauch- und Rückenlage durchgeführt; in Bauchlage wurde ein Niedrig-Dosis-Protokoll (100 KV, 80 eff. mAs, Kollimation 16×0,75mm) eingesetzt; in Rückenlage wurde ein Standard-Untersuchungsprotokoll (120 KV, 200 mAs, i.v. KM 120ml, 16×0,75mm Kollimation) verwendet, um den Organstatus wie auch das Kolon zu beurteilen. Neben den Quellbildern und der multiplanaren Rekonstruktion (MPR) wurde ein kommerziell verfügbares Nachverarbeitungsprogramm zur Datenanalyse eingesetzt, das eine semiautomatische kubische Entfaltung des Kolons vornimmt, so dass neben der virtuell endoluminalen Ansicht insgesamt sechs Ansichten der Kolonwand vorliegen (EasyVision, Philips). Ergebnis: Die MSCTC stellte 17 kolorektale Tumoren und 37 Polypen dar. 15/37 der Polypen hatten einen Durchmesser von 2–9mm. Bei 41/66 Datensätzen (62%) wurde die Darstellung des kompletten Kolonrahmens semiautomatisch durchgeführt, 20 Datensätze mussten manuell ergänzt werden. Bei 5 Datensätzen war eine Pfadfindung aufgrund verbliebener Restflüssigkeit im Kolon nicht möglich, jedoch konnte die Diagnose anhand der MPR erstellt werden. Die Akquisition eines Datensatzes in Atemstillstand dauerte 17–19s; die Beurteilungszeit der MSCTC betrug 8–25min, im Mittel 15min. Bei 7/33 Patienten wurden zusätzlich Organ- oder LK-Metastasen nachgewiesen. Die Sensitivität für Tumoren betrug 100%, für Polypen 98%; die Spezifität lag bei 100% resp. 96%. Schlussfolgerung: Die MSCTC eignet sich zum sicheren Staging kolorektaler Läsionen. Die semiautomatische Nachverarbeitung ermöglicht eine schnelle und umfassende Interpretation des gesamten Kolons.