I disturbi minzionali sono il sintomo urinario più frequente nei bambini e dovrebbero essere sistematicamente valutati durante la visita pediatrica. Nella pratica quotidiana, l’insorgenza di un’infezione urinaria nel contesto di disturbi minzionali è frequente e bisogna sapere come ricercare tali problemi in un bambino con cistite o pielonefrite, soprattutto se le infezioni si ripetono. Un attento colloquio e un esame obiettivo mirato (palpazione addominale, esame neurologico e ortopedico degli arti inferiori e della colonna vertebrale) permettono il più delle volte di guidare da soli la diagnosi e di risolvere tre quarti dei casi di disturbi minzionali con il medico di base. Nella maggior parte dei casi, sono utili un’ecografia renale e delle vie urinarie (vescica piena, ricerca di residui postminzionali), mentre altri test aggiuntivi devono essere discussi caso per caso. Le conseguenze dei disturbi minzionali possono essere molteplici (infezioni urinarie ricorrenti, reflusso vescicoureterale, svuotamento incompleto della vescica e aumento delle pressioni vescicali intraminzionali e di deposito, impatto psicologico, socioeducativo e sulla qualità della vita) e devono essere individuate e poi prese in carico, soprattutto se esiste una situazione di rischio renale (in particolare se la vescica è iperattiva con elevate resistenze). La gestione dei disturbi minzionali nei bambini associa inizialmente “semplici” regole igieniche e dietetiche alla gestione della ritenzione stercorale molto spesso associata. Se queste misure falliscono, possono essere proposti dei trattamenti farmacologici e una riabilitazione vescicosfinterica.

Introduction In our center the level of division of the corpus spongiosum as the determinant to classifying hypospadias. The hypospadias with a distal division is less severe and they present a little curvature. Material and methods We present a case of distal hypospadias corrected by Koff technique and we showed our tricks for avoiding curvature. Results In this selected case a Koff procedure are preferred because it has the main advantage of exicing the Evaluation of hypospadias severity and choice of surgical technique are mostly done at the time of surgery. After fully degloving the penis, the level of division of corpus spongiosum is identified and the severity of hypospadias established: 1) hypospadias with distal division and little or no ventral curvature 2) hypospadias with proximal division and significant curvature [1]. The urethral mobilization (Koff technique) is an elegant way of reconstructing distal hypospadias with distal division of corpora spongiosum. This technique only uses urethral tissue to replace the missing segment of urethra [2,3] with consequently a minor fistula risk. The main criticism is a possible iatrogenic penile curvature due to the stretched urethra. Our previous published series did not find any significant iatrogenic curvature in fully grown penises [4,5]. This video aims to show how to avoid that with the Koff procedure. dysplastic tissues and avoiding a urethroplasty using nonurethral tissues. Late penile curvature is a source of concerns for some, but in our experience no significant curvature was found at follow up. Discussion We believe that some tricks, showed in our video, are necessary to avoid iatrogenic curvature and to obtain a good cosmetic result. Conclusions Koff technique is a good technique for hypospadias with distal division of corpus spongiosum, without significant curvature at follow up.

Introduction Les résultats à long terme de la continence urinaire et fécale après chirurgie d’exstrophie vésicale classique (EVC) sont peu décrits dans la littérature, souvent limités par l’absence de définition standardisée de l’incontinence urinaire dans cette population et par l’absence de consensus sur la méthode d’évaluation de la continence. L’objectif de cette étude était d’évaluer la continence urinaire et fécale à long terme des patients avec EVC au moyen de questionnaires standardisés et validés. Méthodes Étude de cohorte rétrospective, non interventionnelle, monocentrique (QUALEXSTRO) évaluant la continence urinaire et fécale au moyen des questionnaires ICIQ-UI SF et FLQI chez des patients atteints d’EVC âgés de 15 ans et plus. Résultats Parmi les 63 patients éligibles, 42 ont répondu aux questionnaires (taux de réponse de 66,7 %). La majorité des patients a été traitée par la technique de réparation moderne par étapes (88,1 %) associée à une ostéotomie pelvienne (95,2 %). Au total, 69 % ont eu une dérivation urinaire continente au cours du suivi, 61,9 % un agrandissement vésical et 7,1 % une fermeture du col vésical. Des chirurgies endo-urologiques ont été nécessaires chez 45,2 % des patients. L’âge médian [rang interquartile (RIQ)] et le suivi médian [RIQ] des patients étaient de 26 ans [18–35] et 22 ans [17–32]. Au total, 30,9 % des patients étaient continents [score ICIQ-UI SF=0] et 21,4 % pouvaient uriner par l’urètre sans recours aux cathétérismes intermittents. Le score ICIQ-UI SF médian [IQR] était de 8 [0–13], significativement meilleur chez les femmes (p=0,002). La plupart des patients n’ont pas répondu au questionnaire FLQI car ils n’étaient pas concernés par l’incontinence fécale. Conclusion Chez les patients avec EVC, la continence urinaire à long terme s’obtient au prix d’interventions chirurgicales complémentaires avec finalement peu de patients pouvant uriner par les voies naturelles. Les résultats sont meilleurs chez les femmes. Il n’y a pas de problème de continence fécale.

Los trastornos miccionales constituyen el síntoma urinario más frecuente en el niño y deberían detectarse de manera sistemática en la consulta pediátrica. En la práctica diaria, es frecuente que aparezca una infección urinaria en un contexto de trastornos miccionales, por lo que éstos deben buscarse siempre en un niño que presente una cistitis o una pielonefritis, sobre todo cuando son infecciones de repetición. Una anamnesis minuciosa y una exploración física dirigida (palpación abdominal, exploración neurológica y ortopédica de los miembros inferiores y de la columna vertebral) suelen permitir por sí solas al médico de atención primaria orientar el diagnóstico y resolver un 75% de los casos de trastornos miccionales. También suelen resultar útiles la ecografía renal y de vías urinarias (vejiga llena, búsqueda de un residuo posmiccional) y la tira reactiva de orina, pero las otras pruebas complementarias se deben discutir caso por caso. Las consecuencias de los trastornos miccionales pueden ser múltiples (infecciones de orina reiteradas, reflujo vesicoureteral, vaciamiento vesical incompleto y aumento de las presiones vesicales miccionales y de almacenamiento, repercusión psicológica, socioeducativa y en la calidad de vida), por lo que deben detectarse y, después, tratarse, porque además conllevan una situación de riesgo renal (en particular en caso de vejiga hiperactiva con resistencias elevadas). Para tratar los trastornos miccionales de la infancia, se aplican de entrada una serie de normas higienicodietéticas «simples» acompañadas de un tratamiento de la retención fecal que a menudo está asociada. Cuando estas medidas fracasan, se pueden proponer tratamientos farmacológicos asociados a una rehabilitación vesicoesfinteriana.

Introduction Ureteroscopy (URS) can be proposed as first-line therapy for the management of pelvic stones from 10 to 20 mm and for lower ureteric stones in children. However, little is known about the success and the morbidity of URS in young children. Ureteroscopic treatment may present matters in young children because of the small size of the pediatric kidney and the small size of the collecting system. Objective To assess safety and efficacy of URS for the treatment of urinary stones in children aged of 5 years or less. Study design After the institutional ethical board approval was obtained, we conducted a retrospective, analytic, multicentric study that included all URS performed between January 2016 and April 2022 in children aged of 5 years or less. In this non-comparative case series, anonymized pooled data were collected from 7 tertiary care centers of pediatric patients. Endpoints were the one-session SFR at 3 months and per and postoperatives complications. Descriptive statistics were applied to describe the cohort. Results Eighty-three patients were included. For them, 96 procedures were performed at the median age of 3.5 years (IQR: 0.8-5) and median weight of 14 Kg (6.3-23). Median stone size was 13 mm (4-45). There were 65 (67 %) renal stones treated with flexible URS, most of which were in the renal pelvis (30%) and in the lower calix (33 %). A ureteral access sheath was used in 91 % procedures. Preoperative ureteral stent was placed in 52 (54 %) of patients. None of patients had ureteral dilatation. The single-session SFR was 67.4 % (56.3 and 89.2 % for flexible URS and semi-rigid URS respectively) and children require 1.4 procedures to achieve complete stone clearance. The overall complication rate was 18.7 %, most of them were minor (Clavien I-II). Intraoperative perirenal extravasation (Clavien IIIb) due to forniceal rupture was documented in 6.2 % of cases, related to an increased intrapelvic pressure (IPP) performed in a closed pelvicalyceal system. Discussion Pediatric urologists should be aware of forniceal rupture based on the presence of extravasation of contrast during endourological procedures especially when they have difficulties to reach lower caliceal stone in small patient. Conclusion URS in patients aged of 5 years or less, is a complex minimally invasive procedure with reasonable efficacy and low morbidity. Intrarenal stones treated by RIRS in young children carries the risk of additional procedures to complete stone clearance.

La réunion des grands syndromes et des principales explorations en néphrologie pédiatrique permet un survol rapide des outils et de leurs enjeux. La protéinurie peut être physiologique et, lorsqu’elle persiste augmentée, peut être l’expression d’une glomérulopathie ou un marqueur de progression de la maladie rénale chronique. L’hématurie peut être d’origine urologique ou parenchymateuse, permettant d’orienter les investigations de manière appropriée. Sont ensuite déclinées les principales explorations : examen du sédiment urinaire, imagerie, explorations isotopiques, exploration fonctionnelle rénale, exploration du métabolisme phosphocalcique, bilan urodynamique, exploration de la pression artérielle et des vaisseaux, anatomie pathologique et explorations génétiques.

La presentación de los grandes síndromes y las principales exploraciones en nefrología pediátrica ofrece una rápida visión de conjunto de los instrumentos y los problemas que se plantean. La proteinuria puede ser fisiológica y, cuando aumenta de forma persistente, puede ser una expresión de glomerulopatía o un marcador de progresión de la enfermedad renal crónica. La hematuria puede ser de origen urológico o parenquimatoso, lo que permite orientar las investigaciones de forma apropiada. A continuación, se describen las principales exploraciones: estudio del sedimento urinario, pruebas de imagen, exploraciones isotópicas, exploración funcional renal, exploración del metabolismo fosfocálcico, evaluación urodinámica, exploración de la presión arterial y de los vasos, anatomía patológica y exploraciones genéticas.

El complejo extrofia-epispadias (CEE) engloba un espectro de anomalías congénitas complejas que afectan al aparato urogenital. Corresponde a la ausencia de cavitación de los órganos pélvicos y del cinturón óseo que los contiene. Se trata de una malformación rara y muy grave, accesible al diagnóstico ecográfico prenatal que da lugar, en muchos casos, a la interrupción voluntaria del embarazo. Los niños nacidos entran en un programa de intervenciones quirúrgicas complejas y asociadas a complicaciones. Los protocolos terapéuticos son variables, pero siguen basándose en tres etapas esenciales, que se realizan por separado o conjuntamente: el cierre de la vejiga en el período neonatal o unos meses después; la reconstrucción de la uretra y del pene en los pacientes masculinos; y la cirugía del vaciamiento vesical y de la continencia. Aunque las dos primeras etapas están bien dominadas, la última sigue siendo un desafío porque las técnicas vigentes no permiten restaurar los mecanismos activos y complejos que controlan el vaciamiento vesical y el mantenimiento de la continencia entre dos vaciamientos vesicales. En la actualidad, en muchos casos hay que limitarse a crear resistencias infravesicales pasivas asociadas al sondeo intermitente varias veces al día para preservar el aparato urinario superior, que sigue siendo la primera prioridad. Estos distintos tratamientos se caracterizan por un número significativo de complicaciones relacionadas con la calidad del vaciamiento vesical, a menudo defectuoso: infecciones urinarias, litiasis, incontinencia urinaria, complicaciones respecto al aparato urinario superior, etcétera. Esto da lugar a una repercusión física grave, en particular en los pacientes de sexo masculino, cuya calidad de vida sexual está muy alterada.

El acrónimo CAKUT (congenital anomalies of the kidney and urinary tract) debe desde ahora reemplazar a las demás denominaciones que se utilizan para el conjunto de anomalías congénitas del riñón y las vías urinarias. El diagnóstico suele ser prenatal y el tratamiento es generalmente pediátrico, pero esta entidad también puede identificarse en la edad adulta. Globalmente, los niños se ven afectados con más frecuencia que las niñas, especialmente cuando existe una obstrucción; la infección urinaria es frecuente y, en ocasiones, reveladora. El riesgo de insuficiencia renal existe siempre que las lesiones son bilaterales, y las CAKUT constituyen la principal causa de insuficiencia renal terminal en niños. Los avances en genética han permitido refinar el conocimiento de la embriología del aparato urinario y comprender mejor las anomalías involucradas. El tratamiento es a menudo médico-quirúrgico.

En el momento actual, la litiasis del niño presenta una incidencia en constante aumento y unas modificaciones morfoconstitucionales, en especial en los países desarrollados. Su formación es multifactorial, relacionada con un desequilibrio entre promotores e inhibidores de la cristalización, con mucha frecuencia asociada a una sobresaturación cristalina por escasa diuresis. La mayoría de las litiasis son secundarias a factores ambientales o infecciosos, en especial en el niño menor de 5 años, con un predominio masculino. Sin embargo, alrededor del 10% de ellas tienen relación con causas genéticas monogénicas. Estas enfermedades litiásicas hereditarias suelen ser enfermedades autosómicas recesivas raras, graves, precoces y que pueden complicarse con una insuficiencia renal crónica. Todo el reto es identificarlas entre otras etiologías. Para ello, es indispensable un estudio completo ante un primer episodio litiásico en el niño, que comprende el análisis morfoconstitucional del cálculo, la cristaluria y un estudio biológico de rutina. Según los resultados, pueden solicitarse exploraciones funcionales para orientar el diagnóstico y guiar el estudio genético, en particular en las litiasis oxalocálcicas. En el niño, el estudio radiológico se limita a la ecografía renal y de las vías urinarias, asociada a una radiografía simple de abdomen si es necesario, lo cual permite diagnosticar y seguir la evolución de los cálculos. Las etiologías son múltiples. La litiasis de oxalato cálcico es actualmente la más numerosa y va en aumento, por delante de las litiasis de fosfato de calcio. La cistinuria representa alrededor del 5% de las litiasis del niño. La litiasis de ácido úrico es muy rara en comparación con los adultos y puede ser secundaria a causas genéticas. El tratamiento médico se basa en la hiperhidratación sistemática asociada a medidas específicas según la etiología. El tratamiento urológico puede ser complejo. La cirugía abierta debe reducirse al mínimo en provecho de la litotricia extracorpórea y las técnicas endoscópicas según la corpulencia del niño.

I disturbi minzionali costituiscono il sintomo urinario più frequente nei bambini e devono essere sottoposti a uno screening di routine durante una visita pediatrica. Nella pratica quotidiana, l’insorgenza di un’infezione del tratto urinario nel contesto di disturbi minzionali è molto frequente e deve sempre essere ricercata in un bambino con cistite o pielonefrite, soprattutto se le infezioni si ripresentano. Un’anamnesi meticolosa e un esame obiettivo mirato (palpazione addominale, esame neurologico e ortopedico degli arti inferiori e della colonna vertebrale) permettono, il più delle volte, di orientare la diagnosi e di risolvere i tre quarti dei casi di disturbi da svuotamento da parte di un medico di prima linea. Un’ecografia renale e del tratto urinario (vescica piena, con ricerca di un residuo postminzionale) e uno stick urinario sono utili nella maggior parte dei casi, mentre gli altri esami complementari devono essere discussi caso per caso. Le conseguenze dei disturbi minzionali possono essere molteplici (infezione del tratto urinario, reflusso vescicoureterale, aumento della pressione vescicale, uropatie secondarie, difficoltà nell’apprendimento minzionale e impatto psicologico e sulla qualità della vita) e devono essere rilevate e prese in considerazione, tanto più se esiste una situazione a rischio renale (in particolare una vescica iperattiva con elevata resistenza). La gestione dei disturbi minzionali nei bambini associa in primo luogo delle regole “semplici”, così come una gestione della ritenzione fecale spesso associata. Se queste misure falliscono, possono essere proposti dei trattamenti farmacologici e una rieducazione vescicosfinterica.

El hipospadias masculino es una malformación urogenital congénita cuya frecuencia parece estar aumentando. Su descripción anatómica no se puede reducir a la simple posición ectópica del meato uretral. De hecho, el hipospadias es la consecuencia de un proceso complejo que implica una falla o la interrupción del desarrollo del conjunto de los tejidos que forman la cara ventral del pene (radio ventral del pene). A pesar de que en la mayoría de los casos no se encuentra ninguna etiología precisa, algunos hipospadias se integran dentro de anomalías endocrinas y genéticas perfectamente identificables. En todos los casos, se debe realizar un análisis anatómico peroperatorio preciso de la malformación para elegir la técnica reconstructiva óptima. Sólo se puede tener una evaluación precisa de los resultados mediante un seguimiento hasta la edad adulta.

La fermeture post-natale d’une myéloméningocèle (MMC) reste le traitement d’élection dans de nombreux pays. La possibilité de réparer la malformation avant la naissance a fait naître l’espoir de réduire les séquelles neurologiques. Cependant, cette technique peut entraîner des complications pour le foetus et la mère. Les patients avec un niveau lésionnel inférieur ou égal à L4 ont un meilleur pronostic fonctionnel que les malformations de haut niveau. Le but de cette étude était d’évaluer les résultats fonctionnels des patients opérés en post natal d’une MMC à localisation basse (niveau L4). Vingt-neuf enfants ont été inclus dans cette étude observationnelle. Le niveau de la malformation vertébrale était sacré dans 12 cas (41,4 %) ou lombaire (niveau L4) dans 17 cas (58,6 %). Tous les patients ont été opéré après la naissance avec une technique microchirurgicale. Une malformation de Chiari II (CM-II) était présente sur l’IRM initiale avant la fermeture de MMC chez 17 patients (58,6 %). Onze patients (37,9 %) ont nécessité une dérivation de liquide céphalo-rachidien. Après la fermeture de la malformation, 83 % de cette cohorte n’avaient pas de CM-II. Vingt-six patients (89,7 %) étaient marchant. Sept (23 %) et 16 (55 %) avaient respectivement une élimination vésicale et intestinale normale. Si l’on exclut les patients trop jeunes pour aller à l’école (âgés de moins de 3 ans), tous les enfants étaient scolarisés. Cette série montre que les résultats fonctionnels chez les patients porteurs d’une MMC à localisation basse (niveau L4) sont bons dans tous les domaines. À notre avis, pour ces formes, avec d’excellents résultats et un faible risque pour le patient et la mère, la prise en charge anténatale peut être discutée.

Las urgencias pediátricas urológicas agrupan un amplio abanico de etiologías, algunas de las cuales requieren un tratamiento quirúrgico. Una bolsa escrotal grande y dolorosa es un motivo frecuente de consulta en los servicios de urgencias y puede justificar una exploración quirúrgica inmediata. Los traumatismos renales y de las vías excretoras requieren siempre una interconsulta especializada para determinar las pruebas complementarias y adaptar el tratamiento, que debe preservar lo mejor posible el pronóstico funcional. El tratamiento de las retenciones agudas de orina es doble: vaciar la vejiga y determinar de forma sistemática la etiología. Así mismo, cualquier infección urinaria febril o dolor lumbar obliga a descartar una uropatía malformativa congénita o una patología litiásica que pueden precisar un drenaje de la orina de forma urgente junto a la antibioticoterapia intravenosa. El infrecuente diagnóstico de priapismo debe conducir de forma prioritaria a administrar un tratamiento analgésico y a continuación etiológico para evitar una anoxia tisular prolongada. Por último, es necesario que los médicos se familiaricen con las patologías prepuciales, frecuentes pero poco graves, que habitualmente no requieren un tratamiento quirúrgico urgente, salvo en la parafimosis.

La vejiga normal es un reservorio de baja presión que proporciona una continencia eficaz de varias horas, así como una micción voluntaria no forzada con un vaciado completo. En algunas patologías, una o más de estas funciones se perturban por razones neurológicas o anatómicas. El objetivo de la cistostomía continente es facilitar sondeos intermitentes que permitan el vaciado regular de la vejiga, indispensable para la preservación del tracto urinario superior. Las principales indicaciones de esta cirugía son: vejiga neurógena congénita o adquirida, complejo extrofia vesical-epispadias posterior y megavejiga. La cirugía se decide después de realizar una evaluación de la función vesicoesfinteriana, del reservorio vesical y de la repercusión renal. Esta evaluación permite determinar si están indicadas otras intervenciones vesicales en el mismo tiempo quirúrgico. En adultos y niños se usan diversas técnicas quirúrgicas de cistostomía continente, así como distintas vías de acceso. El principio es derivar la orina mediante un tubo continente que se extiende hasta la piel y reemplaza a la uretra. Por este tubo, el paciente efectúa cateterismos intermitentes varias veces al día. La apendicovesicostomía, o tubo de Mitrofanoff, descrita en 1980, sigue siendo el patrón oro. El desarrollo de la videocirugía es la principal evolución de esta técnica en los últimos años. Cuando el apéndice no se puede utilizar, se usan otros tejidos para construir un tubo continente: intestino, uréter, trompa o colgajo de la pared vesical. La elección de la técnica quirúrgica y la vía de acceso se realizará en consulta con el paciente y podrá modificarse según los hallazgos peroperatorios. Las principales complicaciones comunes a las diversas técnicas son la incontinencia de la ostomía y la estenosis del conducto de cateterización, que dificulta el cateterismo y evita el vaciado completo de la vejiga.