The ultrasound examination of peripheral nerves has been further developed in recent years and is recognized as an independent discipline by the German Society of Ultrasound in Medicine (DEGUM). A systematic ultrasound examination of the musculoskeletal system is not limited to the joints, muscles and bones but should also include the examination of nerves and blood vessels. Therefore, in the practice of ultrasound examination every rheumatologist should have at least a basic knowledge of the ultrasound examination of the peripheral nerves. In this article the authors present a landmark-based concept in which the three large nerves of the upper extremities can be completely visualized from proximal to distal and evaluated.

Einleitung Einer Begutachtung müssen einheitliche Bewertungsmaßstäbe zugrunde liegen. Ziel dieser Arbeit ist es, allgemein akzeptierte Kriterien zur Begutachtung von Patienten mit Osteoporose zu etablieren, an der sich die Einschätzung der Erwerbsfähigkeit (SGB VI) und des Grades der Behinderung (SGB IX) orientiert.

Eine Osteogenesis imperfecta („Glasknochenkrankheit“) ist eine genetisch determinierte Erkrankung des Kollagenstoffwechsels, die zu Frakturen führt. Das klinische Spektrum ist sehr breit. Typisch sind blaue Skleren, Kleinwuchs, knöcherne Deformitäten, Skoliose, muskuläre Schwäche, Hypakusis und Hypermobilität von Gelenken. Die meisten Patienten weisen durch die Erkrankung starke Funktionseinschränkungen auf, durch die sie in ihrer Erwerbsfähigkeit und der Fähigkeit, am sozialen Leben teilzunehmen, stark eingeschränkt sind. Die Therapie beruht auf den 3 Säulen medikamentöse Therapie, Operationen und Rehabilitation. In diesem Beitrag wird ein Überblick gegeben über den aktuellen Stand der Rehabilitation von Patienten im Erwachsenenalter.

Eine schwangerschaftsassoziierte Osteoporose ist eine sehr seltene Erkrankung (4 – 6 Erkrankungen pro 1 Million Schwangerschaften, ca. 200 publizierte Fälle). Bislang gibt es nur wenige Daten, die den Langzeitverlauf der Krankheit darstellen. Insbesondere gibt es keine systematischen Untersuchungen zum klinischen Verlauf nach der Menopause. Die hier dargestellten Daten sind Teil eines größeren Projektes, in dem es um die Auswertung des Langzeit-Outcomes (Frakturen, Knochendichte, medikamentöse Therapie, Erwerbsprognose, Lebensqualität, Schmerz, Psyche) geht.

Unter einer Osteomalazie versteht man eine Knochenerkrankung, die mit einer Störung der Skelettmineralisation einhergeht. Es wird eine Vitamin-D-abhängige von einer hypophosphatämischen Form unterschieden. Typisch sind dumpfe, generalisierte Knochenschmerzen, Muskelschwäche und Insuffizienzfrakturen. Das Frakturmuster bei der Osteomalazie unterscheidet sich typischerweise von dem der Osteoporose. Insuffizienzfrakturen im Becken, am Os sacrum, an den Vorfüßen, am Tibiaplateau und an den Rippen sollten in erster Linie an eine Osteomalazie denken lassen, während Schenkelhalsfrakturen und typische Wirbelkörperfrakturen (Keilwirbel, Fischwirbel, Plattwirbel, Deckplattenimpressionsfrakturen) auf eine Osteoporose hindeuten. Der Zeitpunkt der Diagnosestellung kann aufgrund der unspezifischen Beschwerden verzögert sein. Die korrekte Einordnung der Beschwerden ist von der Kenntnis der Pathophysiologie der Osteomalazie und der Durchführung osteologischer Zusatzuntersuchungen abhängig. Die Bestimmung spezifischer Laborparameter sollte nach einem rationalen Algorithmus erfolgen und durch eine Bildgebung sowie ggf. eine Knochenbiopsie ergänzt werden.

Eine schwangerschaftsassoziierte Osteoporose ist eine sehr seltene Erkrankung, die sich im letzten Trimenon oder nach der Geburt manifestiert. Bislang sind etwa 100 Fälle publiziert. Erstsymptom sind meist neu aufgetretene immobilisierende Rückenschmerzen, seltener Schmerzen im Hüftgelenk. Viele Patientinnen entwickeln durch das akute Ereignis der Wirbelkörperfraktur und die Unfähigkeit, ihr Kind zu versorgen, starke psychische Probleme. Die Therapieentscheidung ist individuell zu treffen, die besten Daten liegen zu Teriparatid und Bisphosphonaten vor. Wir berichten über einen Zeitraum von 16 Jahren den klinischen Verlauf einer 37-jährigen Patientin mit 6 Wirbelkörperfrakturen. Es bestanden schwerste körperliche Einschränkungen und psychische Probleme durch die Erkrankung. Die Patientin wurde mit einer multimodalen Therapie behandelt. Eine spezifische Therapie erfolgte durch Bisphosphonate. Die Dauer vom Symptombeginn bis zur Diagnosestellung betrug 5 Monate. Bei der Patientin kam es im weiteren Verlauf zu keinen weiteren Frakturen. Der körperliche und psychische Zustand besserte sich im Verlauf erheblich.

Unter einer Mastozytose versteht man eine klonale Vermehrung von Mastzellen. Wir berichten über 4 Patienten mit schwerer Osteoporose bei histologisch gesicherter Mastozytose. Bei den Patienten kam es unter antiresorptiver Therapie zu weiteren Frakturen. Es bestanden starke Knochenschmerzen. Bei therapierefraktären oder ungeklärten Osteoporoseformen ist die systemische Mastozytose eine wichtige Differenzialdiagnose. Eine Urticaria pigmentosa ist nur selten vorhanden, meist handelt es sich um einen isolierten Befall des Knochenmarks. Die Bestimmung der Tryptase im Serum kann Hinweise auf eine systemische Mastozytose geben, beweisend ist nur die Knochenstanze. Die Patienten sind stark frakturgefährdet, die Therapie sollte in spezialisierten osteologischen Schwerpunktzentren DVO erfolgen. Die besten Daten existieren zum Bisphosphonat Zoledronat.

Wir berichten über einen 74-jährigen Patienten mit Infarkt der Medulla oblongata (klinisch Wallenberg-Syndrom), der sich gleichzeitig mit temporalen Kopfschmerzen und erhöhten Entzündungsparametern präsentierte. Histologisch, sonographisch und im Magnetresonanztomogramm wurde eine Riesenzellarteriitis mit Beteiligung der A. temporalis und A. vertebralis beidseits gesichert. Bei dem Patienten kam es unter intensiver immunsuppressiver Therapie innerhalb eines halben Jahres zweimal zu weiteren Gefäßverschlüssen mit konsekutiven Hirninfarkten. Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit und C‑reaktives Protein waren initial deutlich erhöht, im Verlauf normal. Die Beteiligung der A. vertebralis im Rahmen einer Riesenzellarteriitis gilt als selten, steroidrefraktäre Verläufe als sehr selten. Hirnstamminfarkte können die Folge sein.

Systemic mastocytosis is defined as a clonal increase of mast cells. We report on four patients with severe osteoporosis and histologically confirmed systemic mastocytosis. In spite of antiresorptive therapy the patients developed further vertebral fractures and suffered from ostealgia. Systemic mastocytosis is an important differential diagnosis in patients with therapy refractive and unexplained osteoporosis. Skin involvement (urticaria pigmentosa) is a rare occurrence and in most cases an isolated involvement of bone marrow is present. Determination of serum tryptase can provide indications for systemic mastocytosis but the diagnosis is only confirmed by bone marrow biopsy. There is a high risk of vertebral fractures and patients should be treated in specialized centers. Zoledronic acid can be a therapeutic option for indolent osteoporosis associated with systemic mastocytosis.

We report the case of a 74 year old man with a brain stem infarction, temporal headache and elevated inflammatory parameters. Giant cell arteritis with involvement of the temporal and vertebral arteries was proven by histology, duplex sonography and MRI. Although intensive immunosuppressive therapy was started, the patient developed two brain infarcts within 6 months. Initially, C‑reactive protein and erythrocyte sedimentation rate were significantly elevated, but normalized over time. Involvement of the vertebral artery in giant cell arteritis is thought to be rare; steroid refractory courses are very rare. Brain stem infarction might be the consequence.

Wir berichten über einen Patienten mit ANCA („anti-neutrophil cytoplasmic antibodies“)-assoziierter Vaskulitis, bei der die A. temporalis befallen war. Es bestanden primär typische Symptome einer Riesenzallarteriitis/Arteriitis temporalis wie temporale Kopfschmerzen, Kauclaudicatio, hohe Entzündungsparameter und B-Symptomatik. Sonographisch wurde ein typischer Halo der A. temporalis beschrieben.

CASE REPORT:We report the case of a patient with antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis with involvement of the temporal artery, presenting with clinical manifestations of giant cell arteritis and temporal arteritis, such as temporal headache, jaw claudication, weight loss, night sweats and increased inflammatory parameters. The ultrasound scan showed a typical halo sign of the temporal artery.DIAGNOSTICS:In the case of further atypical organ symptoms, e.g. hematuria and proteinuria, detailed differential diagnostic investigations are essential to clarify the situation. Histological findings from the affected organs play a decisive role.CONCLUSION:An involvement of the temporal artery due to ANCA-associated vasculitis is extremely rare and may mimic giant cell arteritis. The exact diagnosis of ANCA-associated vasculitis is, however, important because this leads to a different approach concerning therapy and prognosis.

We report the case of a patient with amyloid light-chain (AL) amyloidosis, presenting for more than 1.5 years with oligoarthritis as the only clinical symptom of the underlying disease. Developing further organ symptoms (heart and gastrointestinal tract) led to the definitive diagnosis. Joint involvement due to AL amyloidosis is extremely rare and may mimic rheumatoid arthritis. Arthritis might be the first symptom of the AL amyloidosis. The combination of arthritis and other organ disorders (e.g., proteinuria, heart failure, or diarrhea) should initiate further diagnostic efforts considering AL amyloidosis as a differential diagnosis. The diagnosis will be confirmed by the typical histology of synovia or involved organs including immunohistochemistry for typing amyloid and performing immunoelectrophoresis.

Fragestellung: Refraktäre Atemnot ist ein komplexes Symptom bei fortgeschrittenen Erkrankungen. Kenntnis über ihr Verlaufsmuster und Auswirkungen sind erforderlich um die Versorgung und Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Das Ziel dieser Studie war, den Verlauf von Atemnot, Funktionsstatus, Belastungsgrad und Palliativbedürfnissen (PB) bei Patienten mit fortgeschrittener Chronisch Obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) oder Lungenkrebs (LK) zu beschreiben.

Fragestellung: Atemnotattacken sind ein belastendes Symptom bei fortgeschrittenen Erkrankungen. Die Charakteristika von Atemnotattacken sind unzureichend bekannt, wodurch das Symptomverständnis und die Evaluation effektiver Therapieoptionen behindert werden. Ziel dieser Studie war, die Charakteristika von Atemnotattacken bei Patienten mit fortgeschrittener Chronisch Obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) oder Lungenkrebs (LK) zu beschreiben.

Wir berichten über einen Patienten mit AL-Amyloidose, bei dem über eineinhalb Jahre eine Oligoarthritis das einzige Symptom der Grundkrankheit war und erst das Auftreten weiterer Organsymptome an Herz und Darm zur Diagnose führte. Ein Gelenkbefall bei AL-Amyloidose im Rahmen eines multiplen Myeloms ist sehr selten und kann eine rheumatoide Arthritis imitieren. Die Arthritis kann zunächst das einzige Symptom der Erkrankung sein. Insbesondere bei einer Arthritis mit weiteren Organsymptomen, z. B. Proteinurie, Herzinsuffizienz oder Diarrhö, ist eine eingehende differenzialdiagnostische Klärung der Situation essenziell. Dabei ist auch an eine AL-Amyloidose zu denken. Entscheidend ist die histologische Sicherung an Proben aus den betroffenen Gelenken und Organen mit immunhistochemischer Typisierung des Amyloids.

Hintergrund: Bedingt durch den demographischen Wandel nimmt die Zahl der Menschen, die sich in ihrem letzten Lebensjahr befinden, deutlich zu. Viele von ihnen wünschen sich, ihre letzte Lebenszeit in der gewohnten, häuslichen Umgebung verbringen zu können. Ambient Assisted Living (AAL) ist ein integrativer Ansatz, um das alltägliche Leben von älteren oder hilfsbedürftigen Menschen durch Informations- und Kommunikationstechnologien zu unterstützen.

BACKGROUND AND OBJECTIVE:In the last few years public interest in the care of severely ill and dying patients has been growing. The aim of palliative medicine is to improve the care of the dying. However, this is still not achieved in many general hospitals. The Liverpool Care Pathway (LCP) for the care of the dying intends to change this situation. The aim of this study was to explore the views of professionals using the LCP as a framework for ensuring good care of the dying.METHODS:A qualitative study was conducted with an interdisciplinary focus group of ten professionals (nurses, physicians, spiritual adviser, social worker, physiotherapist and art therapist) to explore their views and experience after implementation of the LCP in a palliative care unit (PCU). The recorded discussion between them was transcribed verbatim and analysed using content analysis by three independent reviewers.RESULTS:Seven nurses and three physicians with an average work experience of 16 years each took part in the focus group. Based on the experience of 24 patients, the LCP was evaluated as very positive by all participants. In particular, three aspects were emphasized as having high relevance for a good quality of care: improvement of self-confidence, better control of symptoms, and enhancement of the communication between professionals and with patients and their relatives. However, some weaknesses were also mentioned, e.g. inadequate effort of documenting the beginning of implementing the scheme.CONCLUSION:The LCP was well received by professionals after the initial implementation of the LCP in a German PCU. The LCP was judged as an appropriate and helpful framework in the care of the dying.