В работе представлен обзор международных и отечественных данных, касающихся диагностики и терапии первичной иммунной тромбоцитопении. The paper presents an overview of international and national data concerning the diagnosis and treatment of primary immune thrombocytopenia.

Эпидемиология хронических онкогематологических заболеваний в условиях интенсивного появления инновационной терапии требует тщательного наблюдения и изучения. Понимание эпидемиологических тенденций различных нозологий имеет первостепенное значение для развития фармакоэкономики и системы здравоохранения, определяет соответствие производственных и клинико-диагностических мощностей уровню потребности. Высокая стоимость таргетных препаратов и рост числа пациентов, нуждающихся в них, оказывают существенное влияние на увеличение социальных бюджетов. Формирование сбалансированной стратегии и тактики клиническо-терапевтического обеспечения должно быть обосновано реальной эпидемиологической практикой. В настоящей работе представлен обзор международных и отечественных данных, касающихся основных эпидемиологических параметров (заболеваемость, распространенность, смертность, общая выживаемость, гендерно-возрастные характеристики) ряда хронических гемобластозов, таких как множественная миелома, хронический лимфолейкоз, диффузная В-крупноклеточная лимфома, лимфома мантийной зоны, фолликулярная лимфома, лимфома Ходжкина, хронический миелоидный лейкоз, миелопролиферативные Ph-негативные новообразования. Продемонстрированы общемировая динамика и отличия показателей в разных популяциях. Литературные данные убедительно показывают тенденцию к постепенному росту заболеваемости и распространенности рассмотренных гемобластозов в последние десятилетия. Статья послужит важным информационным источником для специалистов системы здравоохранения. The epidemiology of chronic oncohematological diseases in the context of intensive emergence of innovative therapy requires careful monitoring and study. Understanding the epidemiological trends of various nosologies is of paramount importance for the development of pharmacoeconomics and the healthcare system and determines the compliance of production and clinical diagnostic capacities with the level of demand. The high cost of targeted drugs and the growing number of patients in need of them have a significant impact on the increase in social budgets. The formation of a balanced strategy and tactics of clinical and therapeutic support must be justified by real epidemiological practice. The paper presents an overview of international and national data concerning the main epidemiological parameters (incidence, prevalence, mortality, overall survival, gender and age characteristics) of chronic hematological malignancies: multiple myeloma, chronic lymphocytic leukemia, diffuse large B-cell lymphoma, mantle zone lymphoma, follicular lymphoma, Hodgkin lymphoma, chronic myeloid leukemia, myeloproliferative Ph-negative neoplasms. World dynamics and variety of parameters in different populations are demonstrated. Literary data convincingly show a trend towards a gradual increase in the incidence and prevalence of the considered hemoblastoses in recent decades.

The development of National clinical guidelines on diagnosis and treatment of Ph-negative myeloproliferative neoplasms provides the knowledge basis for decision making in diagnosis, therapy, prevention, and rehabilitation in compliance with evidence-based medicine principles in order to ensure appropriate medical care in a particular clinical setting. The clinical guidelines underly the choice of optimal methods of diagnosis, therapy, prevention, and rehabilitation as part of a patient’s medical care, the development of criteria for the assessment of medical care quality, medical care standards, medical care procedures, setting standards on equipment and management of diagnostic and therapeutic procedures, and provision of continuous medical education and advanced training for healthcare professionals. In 2013, a working group was formed to develop and formulate clinical guidelines on the treatment of myeloproliferative neoplasms. These guidelines were first published in 2014, afterwards they were revised and republished. The dynamic development of current hematology presupposes constant updating of knowledge and implementation of new diagnosis and treatment methods in clinical practice. In this context, clinical guidelines present a dynamic document to be continuously amended, expanded, and updated in accordance with scientific findings and new requirements of specialists who are directly involved in treatment activities. The present edition is an upgraded version of clinical guidelines with updated information on classification, diagnosis, prognosis, current methods of therapy, and their efficacy and tolerability assessment. The guidelines are intended for oncologists, hematologists, healthcare executives, and medical students.

Рh-негативные миелопролиферативные новообразования – это группа заболеваний, которые характеризуются клональной пролиферацией одной или нескольких клеточных линий миелоидных предшественников, а также соединительнотканных компонентов костного мозга и сопровождаются изменениями показателей крови. В соответствии с классификацией Всемирной организации здравоохранения 2022 года к Ph-негативным новообразованиям относятся истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз, хронический нейтрофильный лейкоз, хронический эозинофильный лейкоз, ювенильный миеломоноцитарный лейкоз и миелопролиферативное новообразование, неклассифицируемое. Патогенез миелопролиферативных новообразований связан с клональной пролиферацией неопластически измененной стволовой клетки. При этом центральным патогенетическим механизмом является независимая от цитокинов активация пути JAK-STAT, приводящая к изменениям экспрессии генов, которые вызывают патологическую пролиферацию и дальнейшее функциональное нарушение костного мозга. К активации JAK/ STAT-сигнального пути приводят так называемые драйверные мутации: замена фенилаланина на валин в 617-м положении гена янускиназы второго типа (JAK2V617F), мутации в 9-м экзоне гена кальретикулина (CALR), в гене рецептора тромбопоэтина (MPL), а также эпигенетические мутации, такие как SF3B1, ТР53, ASXL1, ETV6, RUNX1, GATA2, DNMT3A, TET2, IDH1/2, SRSF2, SETBP1, NRAS/KRAS, CBL, PTPN11, EZH2. В статье представлен обзор литературы, посвященный генетическим аспектам миелопролиферативных новообразований, представляющих важность как для диагностики, так и для оценки риска прогрессирования заболеваний. Ph-negative myeloproliferative neoplasms are a group of diseases characterized by clonal proliferation of one or more cell lines of myeloid precursors, as well as connective tissue components of the bone marrow and accompanied by changes in blood parameters. According to the classification of the World Health Organization 2022, classic Ph-negative neoplasms include polycythemia vera, essential thrombocytemia and primary myelofibrosis, chronic neutrophilic leukemia, chronic eosinophilic leukemia, juvenile myelomonocytic leukemia and myeloproliferative neoplasm, unclassified. The pathogenesis of myeloproliferative neoplasms is associated with clonal proliferation of neoplastically formed stem cells. The central pathogenetic mechanism is cytokine- independent activation of the JAK-STAT pathway, leading to changes in gene expression that cause pathological proliferation and further functional impairment of the bone marrow. The activation of the JAK/STAT signaling pathway is caused by so-called driver mutations: replacement of phenylalanine with valine at position 617 of the type II januskinase gene (JAK2V617F), mutations in exon 9 of the calreticulin gene (CALR), in the thrombopoietin receptor gene (MPL), as well as epigenetic mutations such as SF3B1, TP53, ASXL1, ETV6, RUNX1, GATA2, DNMT3A, TET2, IDH1/2, SRSF2, SETBP1, NRAS/KRAS, CBL, PTPN11, EZH2. The article presents a review of the literature on the genetic aspects of myeloproliferative neoplasms, which are important both for the diagnosis and for assessment of the risk of complications and disease progression.

Aim. To assess the stability of clinical remission in patients with primary immune thrombocytopenia (ITP) after withdrawal of thrombopoietin receptor agonists (TPO-RAs). Materials & Methods. The study enrolled 456 patients with primary ITP who received second- and subsequent-line TPO-RA treatment. Complete platelet response (PR) was achieved in 338 patients, the therapy was discontinued in 116 of them. The present prospective clinical study started in 2014 and focused on the data of these 116 patients. Among them, there were 27 (23 %) men and 89 (77 %) women. By the time of TPO-RA therapy onset, the median age of the patients was 60 years (range 13–87 years), on ITP diagnosis date it was 52 years (range 1–80 years). Results. By the time of data analysis, 59 % of patients sustained PR after TPO-RA withdrawal. The median PR duration after TPO-RA withdrawal was 230 weeks. Romiplostim and eltrombopag recipients showed no significant differences in the survival rates without PR-loss after TPO-RA withdrawal. In the present study, the maximum PR duration achieved 9.5 years. The mid-term assessment of PR status was carried out in 3, 6, 12, 24, and 30 months after TPO-RA withdrawal and showed 99 %, 94 %, 83 %, 72 %, and 70 %, respectively. The number of previous therapy lines significantly affected the survival rates without PR-loss (p = 0.011). The age of patients, prior splenectomy, TPO-RA treatment duration, time to different PR levels on therapy, PR duration on TPO-RA therapy, and platelet count upon TPO-RA withdrawal showed no significant effect on this parameter. After PR-loss, TPO-RAs were administered again to 31 (27 %) patients. Repeated PR was achieved in 26 (84 %) of them. Conclusion. TPO-RA administration yields multi-year off-treatment remission in some patients with primary ITP. Upon therapy discontinuation, 59 % of patients with complete PR sustained PR for 3 months to 9.5 years. Stable PR after TPO-RA withdrawal significantly correlated with only one of the studied prognostic parameters, i.e., the number of previous therapy lines.

Aim. To study the quality of life in patients with chronic immune thrombocytopenia (ITP) in the process of romiplostim therapy and to assess the efficacy and safety of this drug in real-world setting. Materials & Methods. The study enrolled adult patients with the confirmed chronic ITP diagnosis and indications for romiplostim therapy. Clinical parameters, RAND SF-36 and FACT-Th6 quality of life as well as FACIT-Fatigue scores were evaluated prior to romiplostim administration vs. 3, 6, and 12 months after the treatment onset. Patient satisfaction checklist was also administered at all study points after the start of therapy. The clinical efficacy of romiplostim was analyzed along with assessing response and time to response. To study the quality of life and fatigue changes, the Generalized Estimating Equation (GEE) method was used during the observation period. Significant fatigue changes were determined and compared in terms of the perception differences from patient’s and physician’s perspective. Results. The study enrolled 60 chronic ITP patients treated with romiplostim in the real-world setting (mean age 51.9 years, 70 % women). The median thrombocyte count prior to romiplostim therapy was 18.5 × 109/L (interquartile range 10.8–22.3 × 109/л). On the enrollment date, 90 % of patients showed hemorrhagic syndrome. Overall response to romiplostim therapy was 98.3 % (complete response was achieved in 93.3 % of patients). After 6 months of therapy, 89.5 % of patients preserved response. After 3 months of therapy, hemorrhagic syndrome was eliminated in 81 % of patients, after 6 months the same was achieved in 93 % of patients. The median time to response was 4.4 weeks (95% confidence interval 3.6–5.3 weeks). Adverse events of grades 1/2 associated with romiplostim were reported in 6.7 % of patients. On romiplostim therapy, pronounced positive changes in quality of life were shown by all scales of the general questionnaire SF-36 and the targeted questionnaire FACT-Th6 (p < 0.001). The clearest improvements were observed in role-physical and role-emotional functioning. Already after 3 months of therapy, a considerable fatigue reduction was observed and sustained for the next 6 and 12 months of romiplostim administration (p < 0.001). During the therapy, the proportion of patients with fatigue impacting various aspects of functioning became considerably smaller. The vast majority of patients (85 %) were satisfied with the treatment. Discrepancies between patients’ and physicians’ evaluations of fatigue were also identified during the treatment. Conclusion. The results of the present multi-center observational study demonstrate high efficacy and safety of romiplostim for chronic ITP patients in the real-world setting. Romiplostim therapy yields considerable quality of life improvement and fatigue reduction. To optimize the patient monitoring system and patient-centered ITP treatment in the real-world setting, it is advisable to use the standardized questionnaires assessing quality of life and fatigue.

Актуальность. Лечение пожилых пациентов с острыми миелоидными лейкозами (ОМЛ) представляет собой одну из наиболее сложных задач в онкогематологии. Гипометилирующие препараты в комбинации с венетоклаксом демонстрируют сравнительно высокую эффективность и меньшую токсичность у пациентов старшей возрастной группы с ОМЛ. Цель. Ретроспективный анализ эффективности и переносимости комбинированной терапии азацитидином и венетоклаксом у первичных пациентов пожилого возраста с ОМЛ, а также определение спектра проблем, сопряженных с проведением этого режима в реальной клинической практике. Материалы и методы. В ретроспективное исследование включена когорта больных, наблюдавшихся в ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина» (n = 35). Медиана возраста составила 73 года (диапазон 60–90 лет), 57 % больных были старше 70 лет. Медиана срока наблюдения за пациентами составила 5,2 мес. (диапазон 1,6–42,6 мес.). Ко времени итогового анализа лечение продолжали получать 15 пациентов. Медиана общей выживаемости составила 11,1 мес. (95%-й доверительный интервал [95% ДИ] 8,1–14,1 мес.). У 20 умерших пациентов причинами смерти были прогрессирование ОМЛ (n = 3), инфекционные осложнения, не связанные с COVID-19 (n = 3), COVID-19 (n = 10). У 4 больных причина смерти осталась неустановленной. Результаты. Полная ремиссия (ПР) зарегистрирована у 17 (48,5 %) пациентов, ПР с неполным восстановлением показателей крови — у 9 (26 %). Медиана времени до достижения ремиссии составила 67 дней (диапазон 27–120 дней). У 96 % больных ПР достигнуты после 3 циклов терапии азацитидином и венетоклаксом. Средняя продолжительность ПР составила 9,2 мес. (95% ДИ 5,7–12,6 мес.), медиана времени до утраты ответа — 19 мес. Рецидивы диагностированы у 5 пациентов. У больных с достигнутой ремиссией при последующих циклах терапии нейтропения выше III степени выявлялась в 100 % случаев (n = 26), анемия выше II степени имела место у 9 (34 %) больных, тромбоцитопения выше III степени — у 13 (50 %). Несмотря на частую нейтропению, у пациентов с ремиссией тяжелых инфекционных осложнений не наблюдалось. Заключение. Комбинированная терапия азацитидином и венетоклаксом у пожилых пациентов позволяет добиться ремиссии более чем в 70 % случаев и не сопровождается тяжелыми инфекционными осложнениями, несмотря на развитие нейтропении. Благодаря удобству и низкой токсичности этого режима его можно проводить амбулаторно.

Цель. Изучить показатели качества жизни (КЖ) и спектр симптомов, а также удовлетворенность лечением у пациентов с рецидивами/рефрактерной множественной миеломой (р/р ММ) на фоне трехкомпонентного режима терапии иксазомибом в комбинации с леналидомидом и дексаметазоном (IxaRd). Оценить эффективность и безопасность терапии по схеме IxaRd в условиях реальной клинической практики. Материалы и методы. В исследование включено 40 пациентов старше 18 лет из 18 ЛПУ РФ с подтвержденным диагнозом р/р ММ, которые получили как минимум одну линию предшествующей терапии и которым показано лечение по схеме IxaRd. Оценку клинических показателей, КЖ по опроснику RAND SF-36 и симптомов по опроснику ESAS-R проводили до начала терапии IxaRd и через 1, 3, 6, 9, 12, 15 и 18 мес. после ее начала. Кроме того, заполнялась анкета удовлетворенности пациента лечением во всех точках исследования после начала терапии. Анализ клинической эффективности IxaRd включал оценку ответа на лечение согласно IMWG-2011, а также длительности ответа, общей выживаемости (ОВ) и выживаемости без прогрессирования (ВБП). Анализ безопасности режима IxaRd включал регистрацию нежелательных явлений (НЯ), в т. ч. серьезных (СНЯ). Для анализа изменений КЖ и симптомов в процессе наблюдения применяли метод обобщенных уравнений оценки (GEE). Для определения клинически значимых изменений рассчитывали величину эффекта (ES). Результаты. В исследование включено 40 пациентов с р/р ММ (средний возраст 63 ± 9 года, 65 % женщин). Медиана длительности заболевания до начала терапии IxaRd составила 55 мес. (диапазон 2–99 мес.). У 60 % больных была IIIA–IIIB стадия р/р ММ по Durie—Salmon. При медиане длительности терапии IxaRd 7,5 мес. ответ на лечение получен у 71,8 % пациентов. Полный ответ составил 7,7 %, строгий полный ответ — 2,6 %, очень хороший частичный ответ — 5,1 %, частичный ответ — 30,8 %, малый ответ — 25,6 %. Стабилизация заболевания зарегистрирована у 15,4 % больных, прогрессирование болезни — у 10,3 %, включая иммунохимический рецидив у 1 пациента. Медиана длительности ответа составила 16,3 мес. (95%-й доверительный интервал [95% ДИ] 15,4–17,3 мес.), медиана ВБП — 10,6 мес. (95% ДИ 6,3–16,3 мес.). Медиана ОВ не достигнута; 1-летняя ОВ при расчете длительности жизни от начала терапии IxaRd составила 85,2 % (95% ДИ 71–99 %). НЯ на фоне терапии IxaRd зарегистрированы у 55 % пациентов, СНЯ — у 3 (7,5 %). Констатирована положительная динамика КЖ в процессе терапии IxaRd. Улучшение КЖ было значимым по шкалам физического функционирования, ролевого физического функционирования, общего здоровья, жизнеспособности и психического здоровья по сравнению с исходными показателями. Кроме того, выявлено существенное уменьшение выраженности боли, усталости и тошноты. В целом 87,5 % пациентов удовлетворены трехкомпонентным режимом терапии IxaRd. Заключение. Результаты настоящего пилотного исследования позволили продемонстрировать эффективность и безопасность трехкомпонентного режима терапии IxaRd (все препараты для приема внутрь) в реальной клинической практике при р/р ММ с точки зрения пациентов и врачей. Наши данные свидетельствуют о важности учета мнения пациента при оценке эффективности проводимого лечения.

Актуальность. Национальная наблюдательная программа МПН-КЖ-2020 была направлена на получение данных об особенностях качества жизни и симптомов, а также восприятия болезни и лечения при классических Ph-негативных миелопролиферативных новообразованиях (МПН) в Российской Федерации с точки зрения пациентов и врачей. Цель. При использовании новых стандартизованных опросников изучить качество жизни пациентов с различными МПН, дать характеристику наиболее распространенным симптомам и их влиянию на качество жизни больных миелофиброзом (МФ), истинной полицитемией (ИП) и эссенциальной тромбоцитемией (ЭТ), охарактеризовать восприятие проблем, связанных с заболеванием и лечением, с точки зрения самих пациентов и их лечащих врачей-гематологов. Материалы и методы. В исследование включено 1100 пациентов с Ph-негативными МПН (355 — с МФ, 408 — с ИП и 337 — с ЭТ; средний возраст пациентов 58 ± 14 лет, 61 % женщин). В исследовании также участвовали 100 врачей-гематологов (средний возраст 42 ± 12 лет, 85 % женщин) из 37 ЛПУ в 8 федеральных округах РФ. В рамках исследования пациенты однократно заполняли специальный опросник для оценки симптомов МПН (MPN10), специальный опросник качества жизни у онкогематологических больных (HM-PRO), а также опросный лист пациента. Гематологи однократно заполняли опросный лист врача, а также «карту пациента» на всех включенных ими в исследование больных МПН. Результаты. В условиях реальной клинической практики впервые в России получены данные об особенностях качества жизни пациентов с Ph-негативными МПН, профиле симптомов при разных вариантах МПН и степени их влияния на повседневную жизнь. Больные МПН имеют нарушения качества жизни, которые в большей степени касаются физического и эмоционального функционирования, а также режима приема пищи и питья, в меньшей — социального функционирования. Более чем у 1/3 больных с Ph-негативными МПН зарегистрировано значительное нарушение качества жизни. У подавляющего большинства пациентов отмечается слабость: при МФ — у 92,6 %, при ИП — у 83,7 %, при ЭТ — у 82 %. Профили актуальных симптомов и их выраженность отличаются при разных МПН. Определены симптомы, более всего требующие коррекции с точки зрения пациентов и врачей. Установлены расхождения в оценках пациентов и их лечащих врачей в отношении к заболеванию и проводимому лечению, а также аспекты, нуждающиеся в улучшении при взаимодействии пациент-врач. Заключение. Результаты, полученные в рамках национальной наблюдательной программы МПН-КЖ-2020, позволили выявить особенности нарушений качества жизни больных МПН в России. Определен спектр специфических проблем, связанных с заболеванием и лечением, которые характерны для этих пациентов. Кроме того, актуализированы неудовлетворенные потребности этой категории пациентов в нашей стране. Результаты программы МПН-КЖ-2020 могут использоваться при подготовке рекомендаций по улучшению/поддержанию качества жизни пациентов с Ph-негативными МПН и для разработки мероприятий, направленных на повышение осведомленности больных МПН о заболевании и его лечении.

Классические Ph-негативные миелопролиферативные заболевания (МПЗ) — группа опухолей, включающая в себя истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитемию и первичный миелофиброз. В последнее десятилетие существенно изменились подходы к пониманию патогенеза и лечению МПЗ. В то же время продолжается тщательное изучение этиологических факторов, патофизиологических механизмов развития заболевания. Совершенствование методов диагностики, новые подходы к лечению способны снизить риски осложнений и летальных исходов. В обзоре представлены современные методы диагностики, в т. ч. молекулярно-генетический, приведены прогностические шкалы. Кроме того, оцениваются различные методы консервативного лечения. Особое внимание уделено оценке качества жизни пациентов и таргетному лечению заболеваний.

Разработка Национальных клинических рекомендаций по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний продиктована необходимостью стандартизации подхода к диагностике и лечению. Наличие клинических рекомендаций способствует облегчению выбора адекватной тактики лечения практическими врачами, обеспечивает их полной и современной информацией о преимуществах и ограничениях различных методов лечения, а также позволяет организаторам здравоохранения лучше оценивать возможные объемы требуемого больным лечения. В 2013 г. была создана рабочая группа по разработке и оформлению клинических рекомендаций по лечению пациентов с миелопролиферативными заболеваниями. Впервые рекомендации были опубликованы в 2014 г., в дальнейшем они модифицировались и переиздавались. Динамичное развитие современной гематологии требует от специалистов постоянного обновления своих знаний и внедрения новых методов диагностики и лечения в клиническую практику. В этой связи клинические рекомендации — это динамический документ, постоянно совершенствующийся, развивающийся и обновляющийся в соответствии с научными открытиями и новыми требованиями специалистов, которые непосредственно занимаются лечением этой категории больных. Настоящая редакция представляет собой обновленный вариант клинических рекомендаций, в котором актуализирована информация об унификации оценки конституциональных симптомов с использованием опросника MPN-SAF TSS (MPN10), о применении прогностических шкал при первичном миелофиброзе, оценке эффективности терапии миелопролиферативных заболеваний, пересмотре показаний к назначению, коррекции дозировки и отмене таргетных препаратов (руксолитиниб). Рекомендации предназначены для онкологов, гематологов, администраторов здравоохранения, студентов медицинских учебных заведений.

The publication contains materials of the reports presented at the II Conference “Current Issues of Diagnosis and Treatment of Ph-Negative and Ph-Positive Myeloproliferative Neoplasms” held from 15 to 16 March 2019 at the National Research Center for Hematology (Moscow). The conference was organized to enable professional communication of the clinicians specializing in the treatment of myeloproliferative neoplasms (MPN), and the researchers in the related fields as well as to allow the exchange of views on the implementation of current diagnosis and treatment methods in Ph-negative and Ph-positive MPNs. Reports covered a wide range of rare and non-standard settings. Of particular importance was the opportunity to debate them in detail at panel discussions and interactive sessions. This format of the conference allowed to provide expert opinions in the present publication. It emphasizes the importance of complex diagnosis in MPN using morphological examination of bone marrow core biopsy samples and molecular genetic testing. Accordingly, the second day of the conference was devoted to a thorough analysis of the morphological characteristics of the cases presented and based on bone marrow core biopsy samples.

The aim of the study was to evaluate the quality of life (QoL) and symptoms in patients with myelofibrosis (MF). 93 patients with MF who participated in the multicenter observational study “Quality of life and symptoms in myelofibrosis: validation of the symptom assessment tool for patients with myelofibrosis” (2014–2015) were enrolled in the analysis. 62 patients received best available treatment (BAT) and 31 patients received ruxolitinib. All the patients filled out the SF-36, CSP-Myelofibrosis Module and Patient Global Impression of Change (PGIC) tools. In the real-world study in MF patients QoL was demonstrated to be significantly worse than in healthy controls; more than one third of patients had significant or severe QoL impairment. Patients treated with ruxolitinib had better QoL and lower symptom severity as compared to BAT patients. Decline of activity appeared to be the major symptom which significantly reduced QoL in MF patients. QoL and symptom data in MF patients during treatment in a real world setting may be a solid supplement to clinical variables and may contribute to better disease control in accordance with the principles of risk-adaptive therapy.

Ol’ga Vinogradova’s article, “Ognev, Rozanov and Nikpetozh: On Personal Names and Pen Names of The Diary of a Communist School­boy’s Author” introduces new biographical insights into Ognev’s life and work. The biography of N. Ognyov (1888–1938) was never deeply explored. The present article contains information about the novelist’s family background and childhood, as well as his literary and pedagogical career before and after the Russian Revolution of 1917. The biography is based on archival documents of N. Ognyov and his brother S. G. Rozanov (both archives are kept in Russian State Archive of Literature and Art). The article describes the life of the writer until 1929, the year when the second part of the novel (The Diary of a Communist Undergraduate) was published. The autobiographical details revealed in the novel and its sequel illustrate how the composition’s and the characters’ development reflects the author’s changing attitude to the transforming Soviet society of 1920–1930s. Key words: N. Ognyov, M. G. Rozanov, Kostya Ryabtsev, The Diary of a Communist Schoolboy, The Diary of a Communist Undergraduate, children’s literature of 1920s, school novella, Dalton plan.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — редкое заболевание, число впервые выявленных больных которым в год составляет приблизительно 1 : 100 000 населения. В Российской Федерации в настоящее время насчитывается около семи тысяч больных ХМЛ. Внедрение в течение последнего десятилетия в клиническую практику препаратов, направленно блокирующих активность опухолевой тирозинкиназы BCRABL изменило прогноз у больных ХМЛ, увеличило выживаемость больных с 3–4 лет до более 15 лет, привело к полному восстановлению трудоспособности с перспективой отмены терапии у значительной части больных. Настоящие клинические рекомендации представляют собой разработанный на основании принципов доказательной медицины протокол, включающий все этапы диагностики и терапии больных с хроническим миелолейкозом, в том числе мониторирования минимальной остаточной болезни. Предназначены для врачей-гематологов, онкологов, педиатров, организаторов здравоохранения.