目的 探讨层流洁净新生儿重症监护病房(NICU)早产儿实施床旁手术的效果与可行性.方法 回顾性分析某军队三甲综合医院2017年9月—2020年10月NICU住院并进行床旁动脉导管扎闭术(PDA)及腹部探查术的危重新生儿的临床资料,在NICU行床旁手术者列为NICU组,转入手术室进行手术者列为手术室(OR)组,比较两组新生儿术后体温、切口感染率及病死率的差异.结果 共计纳入258例新生儿,其中NICU组166例,OR组92例.NICU组新生儿出生胎龄、出生体质量、手术时体质量、新生儿危重病例评分均低于OR组;NICU组新生儿术前应用呼吸机通气比例高于OR组,差异均有统计学意义(均P<0.05).NICU组与OR组新生儿术中抽检空气培养微生物菌落数、术前体温、PDA与剖腹探查术的构成比例、术后切口感染发病率及病死率比较,差异均无统计学意义(均P>0.05),但手术后OR组新生儿平均体温低于NICU组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 层流洁净NICU早产儿行床旁PDA和腹部手术临床可行,且床旁手术更有利于减少术后低体温的发生.对层流洁净病房进行日常规范化维护,可以有效保障危重早产儿床旁手术的安全.

目的:探索Kaufman眼脑面综合征(KOS)的临床特征。方法:回顾中国人民解放军总医院第七医学中心儿科医学部儿内二病区确诊的1例KOS患儿的临床资料及检查结果。在PubMed、中国知网数据库检索KOS的相关文献，描述1例新病例的临床特点和基因型，并系统性回顾既往已报道的34例病例，总结KOS的临床特点。结果:既往已报道的34例KOS患儿的特征为：新生儿期喂养困难(90%)、呼吸困难(84%)，生长发育缓慢(85%)，智力障碍，颅面部畸形，包括：小头畸形(91%)、睑裂狭小/上睑下垂(91%)、短/前倾的鼻子(94%)、特殊的眉型(87%)等。本例患儿主要临床表现为：生长发育迟缓、喂养困难和面容异常，异常面容表现：小头畸形、右眼上睑缺损、睑裂狭小/上睑下垂、睑裂上斜、眼距宽、耳位低、低鼻梁、鼻孔前倾、小嘴、小下颌。1岁9个月时全外显子测序发现泛素蛋白质连接酶E3B基因( UBE3B基因)Exon25纯合突变c.2737C>T(p.R913X)，Sanger测序验证父母均携带此突变，诊断KOS。随访患儿至4岁8个月，精神、运动及体格发育均明显落后。 结论:新生儿期的呼吸困难和喂养困难、生长发育迟缓、智力障碍、颅面部异常是KOS患儿的常见表现，颅面部异常包括：小头畸形、睑裂狭小、短/前倾的鼻子、特殊的眉型等，诊断依靠基因检测。

目的 评价以问题为导向(problem-based learning,PBL)联合情景模拟教学法在儿科规范化培训医师新生儿复苏培训中的应用效果.方法 选取2017年9月至2021年9月在解放军总医院第七医学中心儿科医学部轮转的67名儿科学专业规范化培训医师,采用随机数字表法分为观察组(34名)和对照组(33名).其中观察组采用PBL联合情景模拟教学法,对照组采用传统理论授课方法,通过比较两组学员培训后的理论知识和操作技能考核得分进行效果评价,并比较教学满意度情况.结果 两组规范化培训医师一般情况比较差异无显著性(P>0.05),入科前基础知识考核差异无显著性(P>0.05).复苏培训后两组理论考核分数差异无显著性(P>0.05),观察组规范化培训医师的操作技能得分高于对照组,差异有显著性(P<0.05).观察组规范化培训医师教学满意度调查得分高于对照组,差异有显著性(P<0.05).结论 PBL联合情景模拟教学法能够有效提高儿科规范化培训医师的新生儿复苏技能,并能提高教学满意度,比传统培训方法更有优越性.

医学人文素质培养在儿科住院医师规范化培训中不可或缺,探索提高其医学人文素质水平的新的教育方法迫在眉睫.通过对参加规范化培训的60位儿科规培医师,设置实验组36人进行创新互动式医学人文教育,同时设置对照组24人接受传统医学人文教育,分别于规培开始时和2年后通过调查问卷的方法进行近期测试及远期测试评分.结果发现实验组比对照组在职业素养、品德修养、沟通技巧、法律常识、创新精神等方面的自我评分无明显差异(P>0.05),但带教老师评分除创新精神外均有提高(P<0.05).另外,实验组比对照组在增加职业荣誉感人数、提高医患沟通能力人数、减少医疗纠纷人数、提高家属满意人数等方面均有提高(P<0.05).这表明创新互动式医学人文教育是儿科住院医师规范化培训中提高其医学人文素质的行之有效方法.

目的 评估颅骨缺损合并交通性脑积水病人一期行脑室-腹腔分流术(ventriculoperitoneal shunt,VPS)+颅骨修补术的治疗效果及预后.方法 回顾性分析106例颅骨缺损合并交通性脑积水病人的临床资料,均行一期VPS+颅骨修补手术,并统计分析手术前后Barthel评分、Fugl-Meyer评分及GCS评分.结果 本组术后缓解79例,部分缓解24例,无效3例.对比病人手术前与术后1个月Barthel评分、Fugl-Meyer评分及GCS评分差异均有统计学意义(P<0.05).术后发生手术相关并发症7例:其中皮下积液3例,脑脊液鼻漏合并颅内感染1例,术区脑出血1例,硬膜外血肿2例.随访1～6个月,GOS评分5分18例,4分61例,3分18例,2分9例;总有效率为91.5％.结论 对颅骨缺损合并交通性脑积水病人,一期联合手术疗效肯定,应加强病人病情评估及术后监测,术后出现感染或脑出血应积极外科治疗.

目的 探讨综合优质护理干预在Prader-Willi综合征新生儿喂养中的应用.方法 选择2017年10月至2019年12月解放军总医院第七医学中心八一儿童医院收治的72例Prader-Willi综合征新生儿,采用随机数表法分成对照组和研究组,每组36例.对照组采用常规喂养的方法,研究组采用综合优质护理干预的方法.评估两组患儿的喂养等相关指标,并调查家长的护理满意程度.结果 研究组的出生体重恢复时间、达全胃肠营养时间、住院时间明显短于对照组,患儿家长的护理满意度明显高于对照组,差异均有显著性(P<0.05).结论 在Prader-Willi综合征新生儿喂养中采用综合优质护理干预,能提高其生存质量,增加家长对护理的满意度,可在临床推广应用.

目的 调查住院医师(内科、儿科、全科)规范化培训的教学需求,指导教师针对个体提高培养质量.方法 对同一医院内科、儿科及全科基地学员进行问卷调查.内容包括:临床诊疗与操作技能学习、科研技能学习需求和医技科室选择偏好3方面.并对学员的性别、年龄、教育背景、所在规培基地、年级等因素进行量化比较.结果 共纳入3个基地的77名学员(其中内科30名、儿科36名、全科11名).量化结果显示,相比于内科、儿科基地学员,全科学员较少选择某种疾病的诊疗进展;相比非在读研究生,在读研究生学员更倾向于选择科研论文撰写发表及课题基金申请、统计学方法与制表制图;相比未拿到执业医师证的学员,已获得执业医师证的学员更倾向于选择学习某种疾病的诊疗进展,而较少选择医患沟通技能、操作视频与局部解剖讲解;女性学员比男性更倾向于选择投稿技巧与杂志选择.学员的年龄段与选择某种疾病的诊疗进展、科研设计与立项呈正相关.结论 不同年级、不同基地、已获得的最高学历、是否获得执业医师证、是否为读研究生、所处年龄段、甚至性别等都是影响规培学员教学需求的因素.

OBJECTIVE:The present study aimed to summarize the clinical characteristics, therapeutic effects, and long-term prognosis of cases confirmed with primary angiitis of the central nervous system (PACNS) by biopsy, analyze the risk factors, and provide clinical guidance for the diagnosis and treatment of the disease.METHODS:Retrospective analysis was performed on 28 cases of PACNS confirmed by biopsy, and the age, gender, pathological results, course of the disease, imaging manifestations, treatment, and prognosis of the patients were analyzed and summarized.RESULTS:The cohort (age 16-60 years) comprised of 16 males. The average time from the visit to diagnosis was 6 months. The first symptom was chronic headache in 18 patients. The pathological results were accompanied by demyelination in 10 cases and glial hyperplasia in 6 cases. A total of 27 patients received treatments including glucocorticoid+cyclophosphamide; of these, 3 cases of craniotomy were improved. Among the 28 patients, 15 patients improved after the treatment, 12 patients had no significant improvement, and 1 patient was deceased. Patients with a long course of the disease before diagnosis, a Karnofsky performance status (KPS) score <60 at the time of diagnosis, a behavioral, cognitive abnormality before treatment, and a short-term relapse (0.3-1 month) have a poor outcome.CONCLUSIONS:PACNS patients are prone to misdiagnosis and mistreatment, with unknown etiology and poor prognosis due to delayed treatment. Therefore, early biopsy, pathological diagnosis, and timely treatment with glucocorticoid shock are recommended, and patients with obvious mass effect should be treated by surgical resection.

目的 探讨新型冠状病毒肺炎疫情期间保洁工作应急管理策略.方法 运用PDCA循环对保洁工作实施应急管理,通过应知应会理论知识培训、应用SOP流程可视化指导、建立分级质控管理体系、细化考核指标跟进督查等措施加强保洁管理,分析比较管理措施实施前、后各评价指标.结果 保洁员理论知识掌握情况及各项监测指标均得到提升,差异有统计学意义.结论 新冠疫情期间,运用PDCA循环对保洁实施可视化应急管理策略,提高了保洁员知识与技能的掌握,提升了保洁质量和医护人员对保洁工作的满意度,有助于医院感染防控.

目的 探讨预见性干预在鞘内化疗预防小儿中枢神经系统白血病的临床应用及效果.方法 选取解放军总医院第七医学中心2011年1月至2018年6月收治的白血病患儿120例,按随机数字表法将患儿分为试验组和对照组各60例,试验组患儿在鞘内化疗前后给予预见性干预,对照组患儿给予常规干预.观察并记录两组患儿穿刺成功率、疼痛发生情况、不良反应发生率、治疗依从性、家属满意度等方面的临床数据.结果 预见性干预与常规干预方法在鞘内化疗预防小儿中枢神经系统白血病的穿刺成功率、疼痛控制、依从性、家属满意度方面,差异有显著性;不良反应率比较差异无显著性.结论 鞘内化疗是预防中枢神经系统白血病的必要操作之一,实施预见性干预虽不降低不良反应发生率,但可有效提高白血病患儿鞘内化疗治疗的穿刺成功率、治疗依从性及家属满意度,有效缓解疼痛.

目的 探讨白噪声对早产儿眼底筛查疼痛的缓解作用.方法 2018年3月至9月,在解放军总医院第七医学中心八一儿童医院住院的早产儿中,纳入296例出生胎龄28～34周,出生体重1160～2000 g的早产儿,出生后4～6周首次进行眼底筛查.随机分为白噪声干预组146例,对照组150例,均给予常规体位安抚法.干预组筛查过程中,使用外响播放器循环播放白噪声.比较两组筛查前5 min、筛查中、筛查后5 min的疼痛评分、心率、血氧饱和度.采用t检验和 χ2检验进行统计学分析.结果 筛查前5 min,两组早产儿的疼痛评分、心率、血氧饱和度比较,差异均无统计学意义(P>0.05).筛查后1 min及5 min,白噪声干预组的疼痛评分均低于对照组[(8.23±0.67)与(14.72±1.12)分,(6.12±0.78)与(10.87±0.93)分,P<0.05)].筛查中及筛查后5 min,白噪声干预组的心率均明显低于对照组[(152.32±3.28)与(159.72±1.58)次/min,(149.98±4.76)与(155.87±1.97)次/min,P<0.05)],白噪声观察组血氧饱和度均高于对照组[(87.73±1.57)％ 与(83.92±1.32)％,(88.32±2.28)％ 与(86.17±1.83)％,P<0.05].结论 白噪声具有简单、廉价、无创等优点,能有效减轻早产儿眼底筛查时的操作性疼痛,可在临床应用推广.