Introduction. - The digestive involvement of endometriosis accounts for up to 20-25% of deep localisations. Precise mapping of digestive lesions is essential in order to plan surgery and specialized teams. The aim of this study is to assess the contribution of the MRI-coloscan couple in the preoperative assessment of digestive endometriosis. Methods. - We analyzed 45 files of patients referred for suspected digestive endometriosis. They had all undergone a preoperative MRI and coloscan associated with surgery throughout the year. We first compared the data collected in imaging, and then compared the synthesis of this data with the surgical procedure performed. Results. - 35 patients required digestive surgery. 24 of 45 files were concordant in MRI and coloscanner. Data from MRI alone matched with surgery in 69% of cases, against 84% for the coloscan. The synthesis allowed a concordance of 89%. 25 segmental resections, 2 discoid and 16 shaving were performed. The use of coloscan made up for nine extra cases: the detection of four additional cases of multifocality, a single undiagnosed case of a deep lesion, and allowed to specify the depth of the involvement in four cases. On the contrary, the MRI was correct compared to the CT in four cases. The presence of a digestive surgeon was necessary in 53% of cases. Conclusion. - In the era of imaging staging, it would seem interesting to turn towards a subclassification of the digestive involvement of endometriosis in order to decide which surgery to perform. In our experience, the coloscan is a useful complement of MR, especially to assess the depth of involvement and the multifocality. (C) 2021 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

BACKGROUND:Smoothened (SMO) inhibitors, blocking the sonic hedgehog pathway, have been approved for advanced basal cell carcinoma (aBCC). Safety analyses reveal a high rate of adverse events (AEs) and, most of the time, vismodegib is most commonly stopped when the best overall response is reached. The long-term evolution of aBCC after vismodegib discontinuation is poorly described. The aim of this study is to evaluate the efficacy and safety of the SMO inhibitors (SMOis) available (vismodegib and sonidegib) following rechallenge after complete response (CR) following an initial treatment by vismodegib.MATERIALS AND METHODS:This real-life, retrospective, multicenter and descriptive study is based on an extraction from the CARADERM accredited database, including 40 French regional hospitals, of patients requiring BCC systemic treatment.RESULTS:Of 303 patients treated with vismodegib, 110 achieved an initial CR. The vast majority of these patients (98.2%) stopped vismodegib, notably due to poorly tolerated AEs. The CARADERM database provided a median follow-up of 21 months (13.5-36.0 months) after CR. Of the 110 patients, 48.1% relapsed after a median relapse-free survival of 24 months (13.0-38.0 months). Among them, 35 patients were retreated by an SMOi and the overall response rate was 65.7% (34.3% of CR and 31.4% of partial response). The median duration of retreatment was 6.0 months (4.0-9.5 months).CONCLUSION:Our real-life study, carried out on patients with complex clinical pictures, shows that after treatment discontinuation, 48.1% of patients achieved CR relapse within an average of 24 months (13.0-38.0 months). It emphasized that even though rechallenge can be considered as a therapeutic option, efficacy seems to decrease, suggesting the development of resistance mechanisms.

IntroductionL’atteinte digestive de l’endométriose représente 20-25 % environ des atteintes profondes. Une cartographie précise des lésions digestives est indispensable afin de planifier la technique chirurgicale et l’intervention d’équipes spécialisées. L’objectif de cette étude est d’évaluer l’apport du couple IRM-coloscanner dans le bilan pré opératoire des lésions digestives.MéthodesNous avons analysé 45 dossiers de patientes adressées pour suspicion d’endométriose digestive ayant bénéficié d’une IRM et d’un coloscanner pré opératoires associés et d’une chirurgie dans l’année. Nous avons comparé les données recueillies dans chaque modalité puis confronté la synthèse des deux examens au geste chirurgical réalisé.Résultats35 patientes présentaient une atteinte digestive ayant nécessité un geste chirurgical. 29 (64 %) dossiers sur 45 concordaient en coloscanner et en IRM. Dans 69 % des cas, l’IRM seule a permis un bilan lésionnel concordant avec la chirurgie contre 84 % pour le coloscanner. Le couple IRM-coloscanner permettait une concordance de 89 %. 25 résections segmentaires, 2 discoïdes et 16 shaving ont été réalisés. Le coloscanner a permis de préciser 9 dossiers : 4 atteintes multifocales supplémentaires, 1 cas d’atteinte unique non diagnostiquée et 4 dossiers précisant la profondeur de l’atteinte. L’IRM a précisé 4 dossiers. 53 % des interventions ont été réalisées en présence d’un chirurgien digestif.ConclusionÀ l’ère du staging en imagerie, une sous classification de l’atteinte digestive d’endométriose pourrait être proposée afin de mieux planifier la chirurgie. Dans notre expérience, le coloscanner est un bon complément de l’IRM pour préciser la profondeur de l’atteinte et la multifocalité.

Ce travail a pour but de rappeler et d’illustrer un certain nombre de situations en radiologie clinique pouvant mettre en difficulté les équipes, même spécialisées dans la pathologie endométriosique, en se basant sur l’expérience du centre de référence pour la prise en charge multidisciplinaire de l’endométriose du CHRU de Lille.

Purpose: The objective of this study was to assess the reliability and reproducibility of existing and new computed tomography (CT)-pelvimetry measurements. Material and methods: A retrospective cohort study of 63 women with a mean age of 33.9 +/- 5.2 (SD) years (range: 19-49 years) was conducted. Classical pelvimetry measurements were collected including the obstetric conjugate (OC), median transverse diameter (MTD), and inter- spinous diameter (ISD). Additionally, we used multiplanar reconstruction (MPR) mode to define two oblique planes: inlet pelvic plane (IPP) and mid-pelvic plane (MPP) and measure new pelvic parameters, including anteroposterior (APD), transverse diameters and circumference of both IPP and MPP (intetAPD, inletMTD, intetCIRC and midAPD, ISD, midCIRC, respectively). The reproducibility (intra- and inter-observer) of our results were assessed. Multivariate analyses using principal component analysis and clustering methods were conducted to analyze the association between pelvimetry measurements and identify patient sub-groups. Results: All linear measurements (OC, intetAPD, MTD, intetMTD, midAPD, and ISD) showed statistically "almost perfect" intra- and inter-observer correlation coefficients (range: 0.924-0.980). Circumferences (intetCIRC and midCIRC) showed statistically "almost perfect" intra- (range: 0.847-0.857) and inter-observer correlation coefficients (range: 0.923-0.957). The measurement of 6 pelvimetric parameters allowed determining three groups of pelvis size. Conclusion: New pelvic measurements have excellent reproducibility and are similar to the classical measurements, based on the MPR analysis of CT planes adjusted to the inner bony pelvis. (C) 2019 Societe francaise de radiologie. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Il existe deux types de néoplasies vulvaires intra-épithéliales (VIN). La VIN classique (VINc) est induite par le papillomavirus humain (HPV) et se caractérise histologiquement par une surexpression de p16. La VIN différenciée (VINd) survient essentiellement sur un lichen scléreux vulvaire (LSV). Classiquement, ces deux voies de cancérogénèse se développent indépendamment l'une de l'autre, mais, en pratique courante, des cas de VINc peuvent survenir sur LSV. L'objectif de ce travail était de décrire l'association entre le LSV et les VINc. Cette étude rétrospective a porté sur les cas de VIN suivis en consultation multidisciplinaire de pathologie vulvaire du CHU de Lille, entre le 1er janvier 2008 et le 31 décembre 2018. Cent six patientes étaient atteintes de VIN, dont 78 VINc (73,6 %) et 28 VINd (26,4 %). Quarante patientes sur les 106 présentaient un LSV. Parmi les patientes atteintes de VINc, douze (15,4 %) étaient atteintes également d'un LSV. Ces douze patientes représentaient 30 % des VIN compliquant un LSV et 11,3 % de toutes les VIN. Leur âge médian au diagnostic était de 72 ans (58–77) et la moitié d'entre elles était traitée par dermocorticoïdes pour le LSV. Toutes les VINc sur LSV présentaient une immunoréactivité pour l'anticorps anti-p16, témoin de l'infection HPV (Figure 1). Les présentations cliniques les plus fréquentes de ces 12 patientes étaient des macules érythémateuses ou une leucoplasie (Figure 2). Ces lésions étaient unifocales ou multifocales et étaient localisées en majorité sur les petites lèvres (50 %). Deux de ces patientes (16,7 %) présentaient un carcinome épidermoïde invasif de manière concomitante. L'infection à HPV pourrait être favorisée par les dermocorticoïdes utilisés pour traiter le LSV. Cette hypothèse n'explique cependant pas toutes les infections car, pour moitié, nos patientes n'étaient pas traitées pour leur LSV avant le diagnostic de VINc. Il ne nous semble d'ailleurs pas judicieux de ne pas utiliser les dermocorticoïdes pour traiter le LSV, car même s'ils peuvent favoriser l'apparition de VINc, ils permettent de réduire la morbidité à long terme du LSV et peuvent éviter le risque de développement de CE invasifs HPV-négatifs. Les VINc survenant sur LSV ne sont pas rares, bien que l'association LSV et VINd ait la réputation d'être la plus classique. Des études prospectives permettraient de comprendre les mécanismes de cette association jusqu'alors peu rapportée.

Background. - Myxoid melanoma is a rare variant of melanoma that must be recognised. Herein we describe a new metastatic case. Patients and methods. - A 78-year-old woman consulted for a firm, pinkish nodule measuring 25 mm and present for six months on her left leg. Analysis of the biopsy revealed achromic fusiform tumour cells separated by large myxoid plaques. Labeling of SOX10, HMB45 and PS100 was diffuse and of moderate to strong intensity. A diagnosis of myxoid melanoma was considered, with Breslow thickness of 9 mm. Surgery was carried out with a 2-cm margin and confirmed the diagnosis. Dermatological follow-up at one year revealed metastatic spread to the ganglia, pleura, liver and bone. Discussion. - Few cases of primary myxoid melanoma have been described, and the condition is probably underdiagnosed. The classic clinical presentation of this condition consists of a solitary achromic nodule found chiefly on the limbs. The microscopic appearance is relatively nonspecific. Immunohistochemical analysis may indicate melanocytic involvement: cells exhibit expression of SOX10, diffuse expression of protein S100, and less consistent and more variable expression of HMB45. The increasingly common use of anti-SOX10 is of value since it is expressed in the nucleus of melanocytes. Mastocytes and TGF-beta secretion appear to be involved in myxoid stroma production. In the absence of specific codification, management of myxoid melanoma is comparable to that of other types of melanoma. There is uncertainty about the prognosis, with the involvement of TGF-beta possibly indicating the aggressive potential of this type of tumour. (C) 2019 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

CARADERM est un réseau national de 39 centres régionaux qui vise à améliorer le traitement des tumeurs rares dont les CBC avancés. Nous dressons un état des lieux des CBC recevant un traitement systémique en France. Chaque centre a envoyé au coordonnateur national les compte-rendu des CBC traités par voie systémique diagnostiqués après le 01/01/2014. Les données démographiques et caractéristiques de la maladie ont été saisies de façon anonymisée dans une base de données nationale agréée. Depuis 2014, 248 cas ont été colligés, 134 hommes et 114 femmes. La moyenne d'âge était de 74,9 ans (19–96 ans). Parmi ces malades, 21 étaient porteurs d'un syndrome de Gorlin. Dans cette série, seulement 9 patients étaient métastatiques (3,7 %). Tous les autres avaient un CBC localement avancé. Les CBC étaient localisés en grande majorité sur l'extrémité céphalique (90 %). Les types histologiques précisés dans 151 cas montraient une prépondérance de CBC nodulaires (44 cas) suivis par les formes infiltrantes (42 cas) puis scléreuses (41 cas) et trabéculaires (10 cas). Les formes superficielles étaient rares (8 cas). La très grande majorité des patients ont reçu en première ligne du vismodégib (243/248) mais on note également la prescription d'un autre inhibiteur de la voie patched (sonidégib, 1 cas), d'itraconazole (3 cas), d'une autre thérapie ciblée (anti-EGFR, erbitux 1 cas). Au cours du suivi, après échec ou récidive du CBC les malades ont pu avoir une chirurgie dans 42 cas, une radiothérapie dans 15 cas. Cependant, un traitement systémique a été mis en route par vismodégib (13 cas) ou sonidégib (1 cas). Une chimiothérapie a été instituée dans 3 cas (5FU et cisplatine 1 cas, carboplatine 1 cas, taxol 1 cas), de l'itraconazole pour 4 malades, de l'évérolimus dans 1 cas, ou ont été inclus dans des essais cliniques d'immunothérapies (AcSé nivolumab 6 cas ou protocole Regeneron 3 cas). Ces données confirment la place prépondérante à l'heure actuelle du vismodégib dans le traitement des CBC avancés nécessitant un traitement systémique en première intention. La place de la chimiothérapie devient marginale. En seconde intention, une proportion importante de malades peut bénéficier d'un traitement par chirurgie ou radiothérapie. L'émergence de l'immunothérapie correspond à la nécessité d'évaluer cette approche dans le traitement des CBC avancés. La base CARADERM permet d'obtenir un état des lieux des caractéristiques des malades porteurs de CBC avancés et des pratiques thérapeutiques actuelles en condition de vie réelle.

Le vismodégib, inhibiteur de la voie Hedgehog, a démontré des bénéfices dans le carcinome basocellulaire (CBC) au stade avancé. Des études menées à grande échelle, telle que STEVIE, ont montré que beaucoup de malades prenaient le traitement par intermittence. L’objectif de ce travail est d’étudier l’efficacité et la tolérance du vismodégib (150 mg/j) pris par intermittence dans les CBC avancés à partir de la base CARADERM. La base CARADERM collige entre autres les cas de CBC avancés nécessitant un traitement systémique. Les données sont recueillies de façon prospective par des médecins. Seules les observations avec prise de traitement de plus de 4 mois et sur un mode intermittent ont été étudiées, temps moyen pour obtenir une réponse. La cohorte était composée de 207 patients à la date du 18/01/18, dont 173 patients évaluables qui étaient inclus et 34 patients (16 %) exclus car perdus de vue. L’âge moyen était de 78 ans, le sex-ratio H/F était de 1,3. La durée médiane de traitement était de 11,3 ± 7,2 mois. 83 % des patients avaient au moins un effet indésirable, de grades 1–2 dans 97 % des cas. Les effets les plus fréquents étaient une dysgueusie, des crampes, une alopécie ou une asthénie. 128 (73,9 %) de ces patients avaient reçu plus de 4 mois de thérapie sans interruption, 20 d’entre eux étaient toujours en cours de traitement à l’inclusion, les 108 restants ont été analysés. Le temps moyen de traitement avant le 1er arrêt du vismodégib était de 9 ± 4,4 mois pour les 108 patients analysés, avec un temps moyen d’arrêt thérapeutique de 5,5 ± 4,2 mois. Les causes d’arrêt parmi ces patients étaient : réponse thérapeutique (32,4 %), effets indésirables (28,7 %), changement de ligne thérapeutique (27,8 %). Quarante-cinq patients (42 %) avaient repris le traitement par vismodégib pendant 5 ± 3,2 mois. À l’issue de cette reprise thérapeutique, le taux de réponse était de 44,4 %, celui des progressions de 20 %. Un second arrêt était observé chez 26 de ces 45 patients pour les causes suivantes : progression (34,6 %), réponse (30,8 %), mauvaise tolérance (3,8 %). Pour les 19 autres patients, 63 % étaient toujours répondeurs avec poursuite du traitement. Plusieurs de nos données sont concordantes avec l’étude STEVIE, dont la fréquence d’arrêt de traitement (84,3 % versus 80,2 %) et ses causes. Pour la première fois, cette analyse montre une moins bonne réponse thérapeutique (44,4 %) en cas de reprise du vismodégib après une période d’arrêt moyenne de 5,5 mois. Ce chiffre est à mettre en perspective avec la réponse globale en première ligne (71 % dans la base CARADERM). Cette différence pourrait être en lien avec une résistance secondaire au vismodégib. L’intermittence du vismodégib dans le traitement des CBC avancés est fréquente et multifactorielle. Son impact sur l’efficacité thérapeutique soulève l’intérêt de discuter l’arrêt du vismodégib après une période donnée.

Le fibroxanthome atypique (FXA) est une tumeur fibrohistiocytaire rare de malignité intermédiaire. Il survient chez les sujets âgés et siège sur les zones photo-exposées. Nous rapportons un cas de régression complète spontanée de FXA après récidive explosive précoce. Seul un cas de régression spontanée a jusqu’alors été rapporté à notre connaissance. Un homme de 81 ans aux antécédents de carcinomes épidermoïdes cutanés multiples traités chirurgicalement présentait lors de son suivi une lésion nodulaire et ulcérée sous-auriculaire gauche. Une biopsie était réalisée et l’examen histologique révélait un FXA. Une exérèse chirurgicale avec marge de 1 centimètre était effectuée, emportant une partie du muscle sternocléidomastoïdien devant un aspect macroscopiquement suspect en peropératoire. L’histologie avec double lecture confirmait le diagnostic de FXA d’exérèse complète avec recoupes profondes saines. Trois semaines après l’intervention, on notait une récidive précoce et explosive, confirmée par une biopsie, avec apparition brutale d’une tumeur bourgeonnante de 3 cm sur le site de la cicatrice. Devant un terrain fragile et la complexité d’une reprise chirurgicale, une radiothérapie était proposée mais finalement non réalisée. En effet, de manière surprenante, 6 semaines plus tard, une régression complète et spontanée était constatée, avant même que la radiothérapie n’ait été débutée. Il ne persistait qu’une zone discrètement atrophique d’allure cicatricielle. Aucune récidive n’a été constatée après un an de suivi (Fig. 1 et 2). La régression, probablement d’origine immunologique, est un phénomène connu dans les tumeurs cutanées de type mélanique, épidermique ou lymphoïde mais très rare dans les tumeurs mésenchymateuses. Une étude histopathologique (série de 8 FXA) a déjà décrit des régressions focales, caractérisées par une sclérose extensive avec remplacement du tissu tumoral par de la fibrose. Mais seul un cas de régression totale clinique de FXA a été décrit (régression spontanée 2 semaines après un traumatisme local). Ces observations font suspecter une possible réaction immunitaire anti-tumorale, exceptionnellement cliniquement complète, le plus souvent partielle (histologique) qu’il pourrait être intéressant de stimuler, dans le cadre d’essais cliniques, par les nouvelles immunothérapies actuellement disponibles, notamment les anti-PD1, pour les formes métastatiques ou récidivantes de FXA. Nous rapportons un cas de régression spontanée complète d’un FXA. Il s’agit d’un phénomène exceptionnel avec seulement un cas rapporté dans la littérature, d’autant plus spectaculaire que survenant après une récidive explosive, massive et précoce. La physiopathologie de ce phénomène reste inexpliquée. L’hypothèse d’une régression par réaction immunitaire identique à celle déjà constatée au cours de l’évolution de certains mélanomes et de carcinomes de Merkel pourrait être avancée.

L’immunothérapie par ipilimumab, utilisée dans le mélanome métastatique, est connue pour être fréquemment pourvoyeuse de colites auto-immunes, avec une atteinte sévère (grade 3–4) dans 10 % des cas. Les anti-PD1 ont les mêmes effets indésirables mais à moindre mesure. Nous rapportons 2 observations de colites graves non perforées sous ipilimumab, sans récidive sous anti-PD1. Cas 1 : un malade de 71 ans présentant un mélanome métastatique bénéficiait de 4 cures d’ipilimumab. Il présentait un mois plus tard des diarrhées profuses, nécessitant une hospitalisation. La coloscopie objectivait une colite sévère avec ulcères creusants mettant à nu la musculeuse. La biopsie colique n’objectivait pas d’argument pour une pathologie infectieuse ou inflammatoire colique sous-jacente. Il avait bénéficié d’une corticothérapie systémique. Devant l’évolution défavorable, corticorésistance et survenue de rectorragies avec déglobulisation nécessitant des transfusions globulaires itératives, le patient bénéficiait d’une cure d’infliximab (5 mg/kg) permettant un amendement des symptômes et une décroissance rapide de la corticothérapie. La coloscopie de contrôle mettait en évidence des ulcères en voie de cicatrisation. Trois mois après la colite et devant une progression tumorale, un traitement par pembrolizumab était débuté avec une bonne tolérance. Cas 2 : un patient de 59 ans était suivi pour un mélanome métastatique traité par ipilimumab. Il présentait, après la troisième cure, une colite auto-immune traitée par corticothérapie générale, d’évolution rapidement favorable. Devant la progression métastatique, un traitement par nivolumab était débuté 6 semaines après la résolution de la colite, les symptômes digestifs ayant bien régressé. La coloscopie de contrôle après la 3e cure de nivolumab mettait en évidence la cicatrisation des ulcères. Nous disposons de peu de données dans la littérature concernant le risque de colite auto-immune sous anti-PD1 après colite sévère sous ipilimumab. Devant la progression tumorale chez ces 2 patients BRAF non mutés et en l’absence d’alternative satisfaisante, nous avons décidé en réunion de concertation pluridisciplinaire d’introduire un traitement par anti-PD1 sous surveillance rapprochée des symptômes digestifs après régression des colites et arrêt de la corticothérapie. Les patients ont été informés de la possibilité de survenue d’une colite sous anti-PD1 et de la nécessité de consulter en urgence en cas de symptomatologie digestive. Après respectivement 26 cures de pembrolizumab et 22 cures de nivolumab, ils n’ont présenté aucune récidive des symptômes digestifs. La survenue d’une colite sévère sous ipilimumab ne semble pas être une contre-indication absolue à l’introduction d’un traitement par anti-PD1, une fois la symptomatologie digestive bien contrôlée. Toutefois, ces données sont à confirmer par des études complémentaires.

L'érythème polymorphe (EP) est une dermatose d'hypersensibilité en réponse le plus souvent à une infection. Il est principalement associé aux virus HSV ou mycoplasme mais il est rare qu'il soit associé à l'EBV. Nous présentons le cas d'un EP induit par l'EBV multicompliqué chez un homme de 79 ans. Un homme de 79 ans aux antécédents de diabète, cardiopathie ischémique et carcinome urothélial consultait pour une éruption cutanée bulleuse dans un contexte fébrile et d'altération de l'état général. Aucun traitement nouvellement introduit n'était rapporté. Il n'y avait pas de contage infectieux ni d'allergie médicamenteuse connue. Il présentait une éruption maculeuse à centre bulleux en cocarde du tronc, de l'abdomen, du dos, des cuisses et des paumes ainsi qu'une érosion palatine. La palpation abdominale déclenchait une douleur de l'hypochondre droit. La biologie montrait une hyperleucocytose modérée à 11 200/mm3 avec hyperlymphocytose et hyperbasophilie, une CRP augmentée à 78 mg/L, une cytolyse et une cholestase hépatiques et une insuffisance rénale aiguë d'allure fonctionnelle. Devant ces éléments, un scanner était réalisé, mettant en évidence une infiltration œdémateuse périportale, des ganglions médiastinaux, axillaires bilatéraux et cœliomésentériques associés à une splénomégalie homogène. À l'étage thoracique existait un épanchement péricardique circonférentiel de 10 mm, confirmé à l'échographie cardiaque. Devant une altération secondaire de l'hémodynamique avec contre-indication aux AINS liée à l'insuffisance rénale aiguë, le patient était transféré en soins continus où un drainage chirurgical de la péricardite au stade de pré-tamponnade était réalisé ; un passage en fibrillation atriale et d'une pneumopathie traitée par tazocilline compliquaient le tableau. Concernant l'éruption cutanée, celle-ci était en faveur d'un EP à EBV (PCR positive, sérologies avec IgM). Devant l'atteinte systémique et la persistance de la fièvre sous antibiothérapie, une corticothérapie était initiée à 0,5 mg/kg/j pendant 7 jours. L'apyrexie était obtenue dès mise sous corticoïdes avec régression des lésions cutanées. L'EP au cours de l'infection à EBV est rare. Dans la littérature, peu de cas sont décrits : un seul cas concerne un adulte jeune, la plupart sont pédiatriques. Dans notre observation, les signes dermatologiques étaient au premier plan. La gravité du tableau était liée à l'atteinte systémique et cardiaque avec péricardite au stade de pré-tamponnade ayant justifié l'initiation d'une corticothérapie de courte durée. Nous rapportons une observation originale d'une infection à EBV révélée par un EP bulleux multicompliqué d'hépatite et péricardite en pré-tamponnade chez un sujet âgé. Dans ce contexte, il ne faut pas méconnaître les atteintes systémiques de l'EBV pouvant engager le pronostic vital.

Le carcinome basocellulaire (CBC) est la tumeur cutanée la plus fréquente, son pronostic est excellent mais négligé, il peut mettre en jeu le pronostic vital. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant présenté un CBC délabrant du cuir chevelu se compliquant d’une méningoencéphalite à Pasteurella Sp. Une patiente de 76 ans était hospitalisée pour une volumineuse lésion délabrante et ulcérée de l’hémicrâne gauche évoluant depuis une dizaine d’années. Les biopsies cutanées confirmaient le diagnostic de CBC. Le bilan radiologique mettait en évidence une lyse complète de la tablette osseuse sur 15 centimètres de diamètre avec exposition de la dure-mère. L’état clinique de la patiente s’était rapidement dégradé avec apparition de troubles de la vigilance dans un contexte fébrile ayant nécessité un transfert en soins intensifs. La ponction lombaire mettait en évidence une hypercellularité à polynucléaires neutrophiles, une hypoglycorachie, une hyperprotéinorachie. La culture permettait l’isolement de Pasteurella multocida. Le diagnostic de méningoencéphalite bactérienne à P. multocida était retenu. Devant cette localisation bactérienne atypique et surprenante, en accord avec les infectiologues, une antibiothérapie par meropeneme, vancomycine et amikacine était débutée secondairement adaptée à l’antibiogramme par céfotaxime, permettant une évolution favorable. Devant le caractère extrêmement délabrant, aucun traitement chirurgical ou radiothérapie n’était envisageable et c’est un traitement par vismodégib 150 mg/jour qui était débuté. À 5 mois, on notait une évolution favorable avec apparition d’un tissu d’épidermisation. La tolérance du traitement était bonne hormis une alopécie de grade I. P. multocida est un bacille à Gram négatif appartenant à la famille des Pasteurellaceae. La contamination par brèche ostéoméningée est fréquente. Le contexte animalier est classique. L’infection peut mettre en jeu le pronostic vital. Dans notre cas, l’origine de cette surprenante infection peut être expliquée par le contact de salive canine sur la plaie de notre patiente. En effet, l’interrogatoire de la famille révélait un état d’incurie et qu’un de ses chiens avait pris l’habitude de dormir dans le lit de la patiente et de lui lécher la lésion. Notre cas soulève le retard de consultation du CBC longtemps négligé par les patients. Les données de la littérature estiment à 19,7 ± 14,7 mois le temps moyen d’attente avant la pose du diagnostic de CBC. Le retard du diagnostic est statistiquement associé à un âge supérieur à 65 ans, à l’absence d’antécédents de CBC, à des localisations autres que cervicofaciales et au caractère asymptomatique du CBC. Nous rapportons une complication inhabituelle de CBC qui souligne le bénéfice apporté par le vismodégib dans des situations extrêmement évoluées, non opérables qui, dans ce cas, a probablement évité une évolution fatale.