目的:探讨变异型毛细胞白血病（HCL-v）的临床特点和诊治方法。方法:回顾性分析廊坊市中医医院2020年3月收治的1例HCL-v患者的诊治过程，并进行文献复习。结果:患者为71岁男性，血常规提示白细胞计数12.25×10 9/L、红细胞计数5.57×10 12/L、血红蛋白173 g/L、血小板计数123×10 9/L；外周血免疫分型提示异常B淋巴细胞表型，FSC及SSC偏小，符合CD5阴性、CD10阴性B细胞淋巴瘤表型；骨髓活组织检查CD20、PAX5均阳性，Ki-67阳性指数<5%；BRAF V600E、TP53均阴性，IgHV3-53突变阳性；综合诊断为HCL-v，行切脾治疗后临床症状缓解，疾病稳定。 结论:HCL-v临床罕见，除观察外周血和骨髓细胞形态学外，结合免疫分型、免疫组织化学及分子生物学检测可提高诊断准确性；对于有适应证的患者，可行切脾治疗。

T细胞急性淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemias,T-ALL)临床罕见,预后极差.我们报道 1 例初发Ph阳性T-ALL,应用多药化疗联合国产第 2 代酪氨酸酶激酶抑制剂(tyrosine-kinase inhibitor,TKI)氟马替尼治疗疗效显著,初次诱导后获完全缓解(CR),5 个月时流式微小残留白血病(minimal residual disease,MRD)转阴、BCR-ABLP190 评价获主要分子学反应,20 个月时,获分子生物学完全缓解(CMR),目前处于口服化疗方案维持治疗中,无移植干预情况下无复发生存期已近 24 个月.

目的 分析急性髓系白血病(AML)不同中医证型舌象特点及相关性.方法 选择2016年1月-2019年12月医院收治的300例AML患者,收集患者中医证型、舌象等资料,检测血常规[白细胞总数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)]指标,分析舌象特点与中医证型以及血常规的关系.结果 本研究中300例AML患者各证型所占比例由高到低依次为气阴两虚证(69.00％,207/300)、气血双亏证(12.00％,36/300)、瘀血痰结证(11.33％,34/300)、热毒炽盛证(7.67％,23/300);本研究中舌质所占比例由高到低依次为淡白舌(49.67％,149/300)、红舌(19.33％,58/300)、淡红舌(12.00％,36/300)、黯紫舌(11.33％,34/300)、绛舌(7.67％,23/300),舌苔所占比例由高到低依次为薄白舌苔(60.33％,181/300)、薄黄舌苔(16.33％,49/300)、黄厚舌苔(12.00％,36/300)、黄厚腻舌苔(8.33％,25/300)、黑苔(3.00％,9/300);气阴两虚证患者典型舌象为淡白舌、红舌、舌苔薄白,气血双亏证患者典型舌象为淡红舌、舌苔黄厚,热毒炽盛证患者典型舌象为绛舌,瘀血痰结证患者典型舌象为黯紫舌、舌苔黄厚和黄厚腻;舌质偏淡、薄者WBC、Hb、PLT偏低,舌质偏深、厚者WBC偏高以及Hb、PLT偏低,随着舌象逐渐红厚,WBC逐渐升高,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 AML患者以气阴两虚证最为常见,患者以淡白舌、红舌、舌苔薄白为典型舌象,不同证型患者舌象特点不同,且随着舌象逐渐红厚,WBC逐渐升高.

目的 观察复方皂矾丸联合茵陈蒿合归脾汤治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)的临床疗效及对患者造血功能的影响.方法 选取2017年1月—2019年3月期间廊坊市中医医院收治的PNH患者64例,采用随机数字表法分为对照组和观察组,每组各32例.对照组采用醋酸泼尼松片等进行常规治疗,观察组基于杨淑莲教授临证经验,在对照组基础上加用复方皂矾丸、茵陈蒿汤合归脾汤.治疗16周后,观察比较两组患者临床疗效,两组患者治疗前后进行外周血细胞、血液生化分析,包括红细胞(Red blood cell,RBC)、白细胞(White blood cell,WBC)、血小板(Platelet,PLT)、血红蛋白(Hemoglobin,HGB)、红细胞平均体积(Mean corpuscular volume,MCV)、网织红细胞绝对值(Reticulocyte,Ret)、白蛋白(Albumin,ALB)、总胆红素(Total bilirubin,TBIL)、直接胆红素(Direct bilirubin,DBIL)、间接胆红素(Indirect bilirubin,IBIL)、乳酸脱氢酶(Lactate de-hydrogenase,LDH)、促红细胞生成素(Erythropoietin,EPO)、转铁蛋白(Transferrin,Tf)、血清铁蛋白(Serum ferritin,SF)、血清铁(Serum iron,SI)以及转铁蛋白饱和度(Transferrin saturation,TSAT).记录两组患者治疗期间不良反应发生情况.结果 治疗后观察组总有效率96.88％(31/32)明显高于对照组81.25％(26/32),差异有统计学意义(P<0.05).治疗后两组患者RBC、WBC、PLT、HGB水平均高于治疗前,MCV、Ret水平均低于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05);且观察组RBC、HGB水平高于对照组,MCV、Ret水平均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).治疗后两组患者ALB水平均高于治疗前,TBIL、IBIL、LDH、EPO水平均低于治疗前,差异均有统计学意义(P<0.05);且观察组ALB水平高于对照组,TBIL、IBIL、LDH、EPO水平均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);治疗后两组患者Tf、SF、SI、TSAT水平均高于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05);且观察组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).治疗期间,观察组不良反应发生率37.50％(12/32)与对照组31.25％(10/32)比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 复方皂矾丸联合茵陈蒿合归脾汤剂辅助治疗PNH疗效较佳,能够加快恢复患者骨髓造血功能,补充造血物质,安全性好.

目的:探讨益气养阴方治疗处于骨髓抑制期气阴两虚型急性白血病的临床疗效、安全性.方法:收集300例骨髓抑制期气阴两虚型急性白血病患者,按随机数字表法分为两组,对照组150例予以常规西药治疗,观察组150例通过益气养阴方治疗,比较两组的中医症状评分、疗效、血常规指标、安全性.结果:观察组治疗后面色苍白、乏力气短、腰膝酸软、反复低热症状评分均比对照组低(P<0.05);观察组的总有效率97.33％比对照组90.67％高(P<0.05);观察组治疗后白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)及血小板(PLT)计数均高于对照组(P<0.05);观察组治疗后丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、血肌酐(Cr)、血尿素氮(BUN)与治疗前及对照组比较,差异均无统计学意义(P>0.05).结论:益气养阴方治疗处于骨髓抑制期的气阴两虚型急性白血病临床疗效显著,可有效改善患者血常规指标,且对肝肾功能影响小,安全性较好.

目的:观察急性白血病气阴两虚夹瘀证患者治疗前后舌象及血常规指标的变化,为有效防治提供参考.方法:选择急性白血病48例气阴两虚夹瘀证患者为研究对象,观察其治疗前后的舌质、舌苔及舌形,检测治疗前后的血常规指标.结果:研究对象治疗前舌质深红,舌苔多黄厚腻,舌形多为齿痕舌;治疗后舌质变淡,舌苔变薄白,齿痕和裂纹舌减少,血细胞、红细胞、血小板等血细胞数目和中性细胞、淋巴细胞和单核细胞等血细胞分类比率较正常值升高或降低,治疗后上述6项指标异常率显著减少,差异有统计学意义(P<0.05).舌象变化与血常规指标变化规律基本一致.结论:急性白血病气阴两虚夹瘀证患者的舌象存在明显的血瘀征象特点,急性白血病患者白细胞数目、淋巴细胞和单核细胞比率显著增高,血小板和红细胞数目及中性细胞比率显著减少;活血化瘀和益气养阴的辨证治疗消除部分瘤体,使血瘀舌象和血液流变学得到显著改善,全面观察舌象,并与血液流变学检测共诊合参,可获得更多临床信息,对病情判断、疗效评估有一定指导意义.

目的 探讨重复测量统计方法在免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenic purpura,ITP)患者治疗后血小板恢复过程中的应用.方法 采用平行对照设计,随机抽取具有激素治疗完全反应的初发ITP患者89例,其中小儿组48例,成人组41例,回顾分析血小板及其参数随时间的变化情况.2组均治疗至少3个月,并于治疗前、治疗第1、3、5、7、9、15、30、60、90天检测外周血细胞计数,记录血小板计数(PLT)、平均血小板体积(MPV)、血小板分布宽度(PDW)、大血小板比值(LCR)、血小板比积(PCT).应用重复测量的统计方法建立血小板及相关参数的恢复过程模型.结果 多元统计分析结果表明PLT、PCT存在时间效应(F=12.363,P<0.001;F=14.945,P<0.001)和组别效应(F=4.884,P=0.036;F=5.553,P=0.026);MPV、LCR、PDW不存在组别效应(F=0.038,P=0.847;F=0.413,P=0.526;F=3.455,P=0.074),MPV、PDW存在time*group交互作用(F=16.557,P<0.001;F=4.878,P=0.036).结论 小儿组和成人组血小板参数恢复情况不同,小儿组恢复情况更佳.血小板相关参数可以预测ITP疗效,应重视血小板及参数在ITP患者血小板恢复过程中的作用.

目的 建立实验室血小板相关参数的参考值,探讨血小板参数的影响因素.方法 通过多阶段分层抽样的方法抽取298例样本,其中男142例,女156例;年龄10～90岁.Sysmex-XS 800i全自动血液分析仪测定血常规,并应用严格的质控措施保障数据准确.结果 血小板相关参数间具有较强的相关性,其中血小板计数(platelet count,PLT)和血小板压积(plateletcrit,PCT)高度相关(r=0.901,P<0.001),血小板分布宽度(platelet distribution width,PDW)、平均血小板体积(mean platelet volume,MPV)和大血小板比例(large cell ratio,LCR)间存在强相关性(r>0.95,P<0.001).血小板参数与性别无关(P>0.05),但PLT及PCT与年龄呈线性负相关(PLT&年龄,r=-0.195,P=0.001;PCT&年龄,r=-0.174,P=0.003),随着年龄增长,PLT和PCT逐渐降低.PDW、MPV及LCR与年龄呈非线性关系,呈单峰分布,随年龄增长逐渐增加,在50～60岁达到峰值,随后下降.结论 血小板及其相关参数随增龄有不同的变化模式,有必要建立不同年龄段的血小板相关参数的参考范围.

目的 观察肝肾阴虚、肝经蕴热型难治性免疫性血小板减少症患者接受中药治疗后血小板及其相关参数的恢复过程.方法 将肝肾阴虚、肝经蕴热型难治性免疫性血小板减少症患者按对激素治疗的反应分为激素依赖组和激素抵抗组.2组均给予自拟"小柴胡汤加二至丸"进行治疗,激素依赖组需给予小剂量激素维持治疗,2组均治疗3个月,并于治疗前、治疗后15、30、60、90 d分别检测外周血细胞计数,记录血小板计数(platelet count,PLT)、平均血小板体积(mean platelet volume,MPV)、血小板分布宽度(platelet distribu-tion width,PDW)、大血小板比值(platelet large cell ratio,LCR)4项参数.应用重复测量的统计方法建立血小板及相关参数的恢复过程模型.结果 单因素统计分析显示中药治疗可以改变血小板及其相关参数(P<0.05).多元统计分析显示激素依赖组的血小板计数和大血小板比例参数恢复情况优于激素抵抗组(F=55.696,P<0.001;F=6.302,P=0.019),血小板计数和大血小板比例的时间效应差异有统计学意义(F=27.530,P<0.001;F=3.980 P=0.041),并且变化过程遵循线性趋势(F=50.071,P<0.001;F=5.046,P=0.034),血小板计数的时间因素和组别因素间存在交互作用(F=37.670,P<0.001),但平均血小板体积和血小板分布宽度的组别效应和时间效应差异均无统计学意义(P>0.05).结论 小柴胡汤加二至丸治疗可改变血小板参数,激素依赖组较激素抵抗组血小板恢复较快,提示激素抵抗组临床治疗难度较大.

目的 探讨从肝论治治疗复发难治性免疫性血小板减少症对调节T细胞的影响.方法 选取复发难治性免疫性血小板减少症患者15例为治疗组,予从肝论治中药汤剂口服;选取15例复发难治性免疫性血小板减少症患者为对照组予强的松片口服,选取健康体检者34例为健康体检组,比较组间治疗前后调节性T细胞比例.结果 治疗前治疗组、对照组与健康体检组比较调节T细胞比例有显著差异(P＜0.01),治疗组与对照组比较无显著差异(P＞0.01).治疗后治疗组和对照组患者调节T细胞比例升高,与自身治疗前比较有显著差异(P＜0.05);治疗后治疗组与对照组比较有显著差异(P＜0.05).无明显不良反应发生.结论 从肝论治可能通过升高Treg水平从而提升血小板计数,安全有效.