Le syndrome hyperéosinophilique (SHE) est caractérisé par une hyperéosinophilie (HE) sanguine et une infiltration éosinophylique touchant plusieurs organes sans cause retrouvée. De multiples organes peuvent être atteints comme le cœur, le système digestif et le poumon. L’association d’une œsophagite, d’une gastrite, d’une atteinte grélique et d’une cystite est très rarement combinée chez un même patient. Devant une suspicion de syndrome hyperéosinophylique, la recherche d’une étiologie est indispensable pour éliminer une cause infectieuse, tumorale, médicamenteuse ou autres avant de retenir le diagnostic et de débuter un traitement adapté, le plus souvent par corticoïde.

To the Editor: Melioidosis, a potentially fatal infectious disease, occurs predominantly across much of Asia and in northern Australia because of the soil and water bacterium Burkholderia pseudomallei (1). We report 2 related cases of suppurative cervical lymphadenitis, an unusual adult presentation of melioidosis, in 2 men who returned to France from Vietnam on the same trip (2).

Objective: The goal of this study was to assess the added value of dynamic contrast-enhanced (DCE) imaging in detecting locally radio-recurrent prostate cancer using multiparametric magnetic resonance imaging (mpMRI) at 3 Tesla (T).Materials and methods: We retrospectively analyzed 45 patients with rising prostate-specific antigen level after prostate radiotherapy who underwent mpMRI [T2-weighted (T2w), diffusion-weighted (Dw) and DCE imaging] at 3 T before prostate biopsy. Four readers assigned a 5-level Likert score of cancer likelihood in 8 prostate sectors (6 sextants, 2 seminal vesicles) on T2w + Dw and T2w + Dw + DCE images. Biopsy results were used as the standard of reference.Results: T2w + Dw and T2w + Dw + DCE imaging had similar areas under the receiver operating characteristic curves on per-sector (0.87-0.89 vs. 0.87-0.89; P = 0.19-0.78) and per-lobe (0.82-0.94 vs. 0.80-0.91; P = 0.21-0.84) analysis. Using a Likert score = 2/5 for diagnosis threshold, T2w + Dw + DCE imaging showed non-significantly higher sensitivities on per-sector (0.56-0.72 vs. 0.52-0.73, P = 0.34-0.69) and per-lobe (0.80-0.90 vs. 0.73-0.88; P = 0.63-0.99) analysis. It also showed non-significantly lower specificities on per-sector (0.74-0.89 vs. 0.82-0.89; P = 0.09-0.99) and per-lobe (0.48-0.81 vs. 0.61-0.84; P = 0.10-0.99) analysis. Weighted kappa values were respectively 0.57-0.70 and 0.55-0.66 for T2w + Dw and T2w + Dw + DCE imaging at the sector level, and 0.66-0.83 and 0.58-0.85 at the lobe level.Conclusion: The use of DCE MR imaging tends to increase sensitivity and decrease specificity for all readers, but the differences are not significant. (C) 2016 Published by Elsevier Masson SAS on behalf of the Editions francaises de radiologie.

L’histiocytose langerhansienne (HL) est une affection rare d’étiologie inconnue caractérisée par une infiltration d’un ou plusieurs organes, par des cellules dendritiques de type Langerhans, le plus souvent organisées en granulomes. Cette entité a été initialement décrite chez l’enfant. L’HL a une présentation clinique extrêmement polymorphe, la maladie touchant essentiellement l’os, la peau, l’hypophyse, le poumon, le système nerveux central, les organes lymphoïdes et plus rarement le foie et le système digestif. Son évolution est très variable : la maladie peut être fulminante, évoluer de façon chronique mais aussi régresser spontanément. La prise en charge des cas pédiatriques se base sur les résultats de plusieurs études prospectives randomisées internationales. L’HL de l’adulte a quelques particularités cliniques et pose des problèmes thérapeutiques spécifiques, en sachant que les données concernant ces patients sont limitées. L’objectif de cette mise au point est d’exposer l’état des connaissances actuelles concernant l’HL de l’adulte et les données récentes permettant de guider la prise en charge thérapeutique. Nous discuterons également les progrès réalisés ces dernières années dans la compréhension de la maladie, notamment la découverte du rôle de l’oncogène BRAF qui ouvre la perspective de thérapies ciblées.Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease characterized by the infiltration of one or more organs by Langerhans cell-like dendritic cells, most often organized in granulomas. The disease has been initially described in children. The clinical picture of LCH is highly variable. Bone, skin, pituitary gland, lung, central nervous system, lymphoid organs are the main organs involved whereas liver and intestinal tract localizations are less frequently encountered. LCH course ranges from a fulminant multisystem disease to spontaneous resolution. Several randomized controlled trials have enable pediatricians to refine the management of children with LCH. Adult LCH has some specific features and poses distinct therapeutic challenges, knowing that data on these patients are limited. Herein, we will provide an overview of current knowledge regarding adult LCH and its management. We will also discuss recent advances in the understanding of the disease, (i.e. the role of BRAF oncogene) that opens the way toward targeted therapies.

Invasive pulmonary aspergillosis (IPA) is a life-threatening fungal infection that predominantly affects severely immunocompromised patients, particularly those with prolonged neutropenia or organ transplantation.[1][1] Definitions have been developed that facilitate the diagnosis of IPA in

Les atteintes ophtalmologiques permanentes, à type de neuropathie optique ischémique antérieure ou plus rarement d’occlusion artérielle rétinienne, dominent de nos jours encore le pronostic de la maladie de Horton, par leur fréquence (14–20 %) et leur gravité extrême, en contraste avec la remarquable efficacité préventive de la corticothérapie sur leur apparition. Des symptômes ischémiques fugaces (amaurose fugace ou brouillard visuel, diplopie, visions colorées) les précédent une fois sur deux, ou peuvent rester isolés. Les atteintes graves sont, pour la plupart, évitables par un diagnostic plus précoce de l’artérite temporale. L’amaurose fugace, la claudication des masséters, l’absence de symptômes systémiques, et un syndrome inflammatoire modeste représentent des facteurs de risque d’amaurose permanente. L’examen ophtalmologique en urgence, complété d’une angiographie à la fluorescéine et de tests biologiques simples (vitesse de sédimentation [VS], CRP, hémogramme), doit conduire à la mise en route immédiate d’une corticothérapie intensive (1 mg/kg par jour), éventuellement précédée d’emboles intraveineux de méthylprednisolone, plus pour stabiliser l’atteinte constituée et prévenir la cécité controlatérale, que pour tenter d’obtenir une récupération visuelle significative, exceptionnelle. La durée de la corticothérapie d’une forme ophtalmologique n’est pas codifiée ; l’objectif est le contrôle parfait de la maladie, en raison notamment d’un risque élevé (8–18 %) de récidive d’amaurose en cours de décroissance cortisonique. Des études rétrospectives suggérant un effet préventif de l’aspirine à faibles doses sur l’atteinte visuelle et cérébrovasculaire de la maladie de Horton, il est logique de l’associer aux corticoïdes dans les formes avec complication visuelle initiale.Permanent visual loss (PVL) is the most dreaded complication of giant cell arteritis (GCA). It results from anterior ischemic optic neuropathy or, less commonly, retinal artery occlusion. This complication still occurs in 14 to 20% of patients and is typically devastating and permanent, although it is highly preventable by an early diagnosis of giant cell arteritis and appropriate glucocorticoid treatment. Transient ischemic symptoms such as amaurosis fugax, episodes of blurred vision or diplopia may occur, either heralding visual loss or remaining isolated. In studies, the main predictors of PVL are jaw claudication, amaurosis fugax, lack of systemic “B” symptoms, a modestly increased ESR and a higher haemoglobin level. The evaluation of a GCA patient with PVL includes emergency fundoscopy completed by fluorescein angiography, immediate erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, and complete blood count. Treatment is extremely urgent mainly because, if left untreated, GCA is associated with visual loss in the fellow eye within days in up to 50% of individuals. Treatment may begin with high-dose intravenous methylprednisolone, followed by oral prednisone administered at 1 mg/kg per day. Daily adjunctive aspirin orally may be added since it has been shown, in retrospective studies, to protect against stroke and visual loss. Although treatment duration of complicated GCA is not codified, an initial PVL deserves close monitoring of patient's systemic symptoms, ESR and CRP to avoid relapses due to a significant risk of late recurrence of visual loss during steroid tapering.

Lymphangioleiomyomatosis is a rare pulmonary disease encountered almost exclusively in women of reproductive age. Pulmonary involvement is characterized by multiple thin-walled cysts in the lungs, recurrent pneumothorax, obstructive lung disorders, and progression to chronic respiratory failure over a mean period of 10 years. Certainty of diagnosis requires a lung biopsy, but international criteria have been proposed for a diagnosis without such a biopsy. International recommendations were recently issued for the diagnosis and treatment of lymphangioleiomyomatosis. Treatment is principally symptomatic and relies on the management of bronchial obstruction by bronchodilators; of hypoxemia by oxygen therapy; of pleural complications by pleurodesis, most often surgical; and of renal angiomyolipomas by percutaneous embolization in cases of hemorrhagic risk. Hormone treatment is not recommended. Hopes are high for mTor inhibitors (sirolimus and everolimus) and treatment trials are currently underway. Lung transplantation must be considered when chronic respiratory failure occurs in patients younger than 60 years.