Introduction Il n’existe pas de consensus concernant les modalités d’imagerie fonctionnelle pour le bilan lésionnel du carcinome médullaire thyroïdien (CMT), compte tenu de sa rareté et des données limitées de la littérature. Méthodologie Cette étude menée au CHU de Nantes a évalué rétrospectivement les performances des TEP-DOPA et TEP-FDG chez des patients porteurs de CMT avec atteinte morphologique extra-thyroïdienne, en comparaison à l’imagerie morphologique et à un gold-standard composite (histologie, imagerie, suivi). Résultats Les données de 43 patients ont été analysées : 10 femmes, 33 hommes, d’âge médian : 62,8ans (3–83), calcitoninémie médiane : 1014 pg/mL (21–118000), ACE médian : 40,1 ng/mL (2–8172). Au total, 28 patients étaient mutés RET (germinal : 13, somatique : 15). La sensibilité de la TEP-DOPA était de 95 % (38/40), celle de la TEP-FDG 93,1 % (27/29) en regard d’une sensibilité de l’imagerie morphologique de 76,9 % (30/39). La TEP-DOPA semblait détecter plus d’extension hépatique et ostéomédullaire que la TEP-FDG. La SUVmax de la DOPA était significativement plus élevée sur l’acquisition précoce que tardive (p=0,0001), ce paramètre était corrélé à la calcitoninémie (p=0,0069). La SUVmax du FDG était corrélée au temps de doublement (TD) de la calcitonine (p=0,0203). Il n’existait aucune corrélation des SUVmax avec le statut mutationnel. Au moins un site métastatique supplémentaire était détecté pour 10 des 26 patients (38,5 %) explorés par les 2 TEP. Conclusion Cette étude monocentrique menée sur 43 patients confirme l’intérêt de la TEP-DOPA pour le bilan lésionnel corps entier, et la complémentarité de la TEP-FDG chez certains patients, notamment avec un TD de la calcitonine rapide.

Analyser rétrospectivement les données des pts porteurs de PGL explorés au CHU de Nantes depuis 2016 par TEP aux analogues de la somatostatine marqués au gallium 68 (TEP-SMSa). Un total de 23 pts (11 H et 12 F), d’âge médian 47 ans, présentant un PGL, ont bénéficié d’une TEP-DOTATOC (n = 18) ou DOTANOC (n = 5) en complément d’une imagerie morphologique (scanner TAP, angioMR de la tête et du cou ± IRM centrée sur une autre région). Une TEP-DOPA et/ou une TEP-FDG complémentaires étaient réalisées chez respectivement 11 et 19 d’entre eux. Douze pts étaient métastatiques. Une prédisposition génétique a été identifiée chez 11 pts (1 SDHA, 6 SDHB, 4 SDHD), n’a pas été retrouvée chez 7 pts et reste indéterminée chez 6 pts. Les foyers ne correspondant pas à des zones de captation physiologique des différents traceurs étaient considérés pathologiques et confirmés par l’étalon de vérité (anatomopathologie, et/ou au moins une autre procédure d’imagerie). Sur les 136 lésions présentes et détectées, 132 ont été confirmées, correspondant à 29 lésions primitives ou récidives locales, 99 métastases et 4 lésions d’origine plus difficile à déterminer. Les sensibilités par lésion des différentes modalités sont détaillées ci-après : SMSa : 80 % (105/132) ; DOPA : 66 % (37/56) ; FDG : 81 % (104/128) ; SMSa + FDG : 95 % (121/128) ; SMSa + DOPA : 73 % (41/56) ; DOPA + FDG : 95 % (52/55) ; SMSa + DOPA + FDG : 95 % (52/55). Parmi les 27 faux négatifs de la TEP-SMSa, 2 étaient des PGL vésicaux (8 %) et les autres des métastases : pulmonaires (n = 10), osseuses (n = 5), ganglionnaires sous et sus- diaphragmatiques (n = 9 et 1). Ces faux négatifs de la TEP-SMSa concernaient 8 pts métastatiques (1 muté SDHA, 1 SDHB, 1 SDHD), 4 sporadiques et 1 en cours d’analyse). Notre expérience préliminaire montre que, bien que recommandée en première intention dans l’exploration des PGL (Taieb et al. EJNM 2019), la TEP-SMSa seule ne détecte pas l’ensemble des lésions. Les meilleures performances sont obtenues en combinant plusieurs traceurs TEP chez les pts porteurs de PGL métastatiques, en particulier sporadiques.

European Annals of Otorhinolaryngology, Head and Neck Diseases - Vol. 135 - N° 2 - p. 149

Purpose: The goal of this study was to assess the performances of magnetic resonance imaging (MRI) and multidetector-row computed tomography (MDCT) in determining tumor location, suggesting the specific diagnosis of tumors involving the peripharyngeal space and identifying findings suggestive for malignancy using histopathological findings as standard of reference.Material and methods: The MDCT and MRI examinations of 99 patients with a total of 102 tumors located in the retropharyngeal, carotid and parapharyngeal spaces were retrospectively reviewed. MDCT and MRI examinations were independently analyzed for tumor location and specific histological type of tumor. Finally, benign or malignant criteria were evaluated. Agreement between imaging features and final histopathological diagnosis that served as the standard of reference was assessed with the Kappa statistic.Results: Regarding tumor location almost perfect agreement was obtained between imaging findings and histopathological findings (kappa = 0.86 and 0.92 for MDCT and MRI, respectively). Agreement between the results of imaging and histopathological findings regarding malignancy was substantial for MDCT (Kappa = 0.73), MRI (Kappa = 0.65). A definite histopathological diagnosis was suggested on the basis of imaging findings for 84 tumors and in agreement with the final histopathological diagnosis in 77/84 tumors (92%).Conclusion: MDCT and MRI provide accurate information to localize and characterize peripharyngeal tumors. These two examinations provide complementary data to identify imaging criteria that suggest malignancy. (C) 2016 Editions francaises de radiologie. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Corticothérapie intraveineuse (GCIV) : traitement de référence de l’orbitopathie basedowienne(OB) active. En cas de corticodépendance/résistance (CDR) : pas de traitement consensuel de seconde ligne. Évaluer la réponse clinique (CAS, Lancaster) et radiologique (IRM) au Rituximab (RTX) chez des patients présentant une OB CDR. Étude rétrospective Nantaise de patients traités depuis 2012 par RTX (1 g répété 15 jours plus tard) pour OB CDR. Évaluer réponse inflammatoire et oculomotrice, 3 mois ou plus après traitement. Dix patients traités (1 patient, œil gauche puis droit à 1 an d’intervalle). Neuf femmes et 1 homme, 34 à 69 ans, tabagiques actifs ou sevrés récemment (sauf 1). Dose cumulée moyenne GCIV : 6,5 g (2,5–11,5 g). Forme inflammatoire de surface : n = 2, forme musculaire avec diplopie : n = 2, forme mixte (inflammation de surface + diplopie) : n = 7. Huit traitements évalués (3 patients en cours d’évaluation). Traitement efficace : 7/8. Délai de réponse : 2 semaines à 6 mois (médiane : 3 mois). Efficace sur les signes inflammatoires de surface : 5/6 et sur la diplopie : 2/6. Deux études prospectives publiées récemment (JCEM, février 2015) contradictoires : effet identique du RTX versus placebo pour Stan et supériorité du RTX vs GC IV pour Salvi. Résultats discordants possibles car 2 populations différentes (durée d’activité de l’OB et de prétraitement par GCIV). Dans notre population : RTX semble efficace. Intérêt du registre français (en cours de constitution) des patients traités par RTX pour OB : évaluer efficacité du RTX en vie réelle et comparer patients répondeurs et non répondeurs.

L’objectif de cette étude était d’évaluer les performances de l’échographie des cordes vocales (ECV) comme alternative à la laryngoscopie directe (LD) pour le diagnostic des paralysies des cordes vocales (PCV) en postopératoire de thyroïdectomie totale (TT). Les patients opérés d’une TT entre octobre 2013 et janvier 2015 au CHU de Nantes ont été inclus prospectivement. Ils bénéficiaient d’une LD réalisée par un ORL suivie d’une ECV réalisée par un radiologue dans les 2 premiers jours postopératoires. Cent trois patients ont été inclus, dont 17,5 % d’hommes et 82,5 % de femmes, avec un âge moyen de 51 ± 12 ans. Neufs patients (9,5 %) ont présenté une PCV diagnostiquée à la LD, dont 2 non complètement régressives à 3 mois. L’ECV avait une sensibilité de 33 % et une valeur prédictive négative (VPN) de 89 % pour le diagnostic de PCV. Les cordes vocales étaient mal visualisées dans 27,2 % des cas. Les facteurs de risques de mauvaise visualisation étaient le sexe masculin (p = 0,0001), l’âge (p = 0,0001), la durée opératoire (p = 0,032), le drainage (p = 0,001) et le poids de la thyroïde (p = 0,001). En analyse multivariée, les facteurs de risque étaient le sexe masculin (p = 0,0001) et l’âge (p = 0,0001). Les performances de l’ECV étaient supérieures chez les femmes de moins de 50 ans, avec une sensibilité de 50 % et une VPN de 97,4 %. L’ECV peut être proposée en alternative à la LD chez les femmes de moins de 50 ans pour le diagnostic de PCV en postopératoire de TT.

Background: Non-tumour salivary diseases are common and include stones, strictures and ductal dilatation, chronic salivary diseases, and anatomical abnormalities. Imaging studies are essential for the diagnosis and the endoscopic treatment. While conventional sialography, combined with ultrasonography, is currently the gold standard examination procedure, cone-beam computed tomography (CBCT) could represent a more efficient alternative.

Cutaneous head and neck tumors mainly comprise malignant melanoma, squamous cell carcinoma, trichoblastic carcinoma, Merkel cell carcinoma, adnexal carcinoma, dermatofibrosarcoma protuberans, sclerodermiform basalioma and angiosarcoma. Adapted management requires an experienced team with good knowledge of the various parameters relating to health status, histology, location and extension: risk factors for aggression, extension assessment, resection margin requirements, indications for specific procedures, such as lateral temporal bone resection, orbital exenteration, resection of the calvarium and meningeal envelopes, neck dissection and muscle resection.

Les tumeurs cervicofaciales à point de départ cutané sont essentiellement les mélanomes malins, les carcinomes épidermoïdes spinocellulaires, les carcinomes trichoblastiques, les carcinomes de Merkel, les carcinomes annexiels, les dermatofibrosarcomes de Darier-Ferrand, les carcinomes basocellulaires sclérodermiformes et les angiosarcomes. Une prise en charge adaptée de ces tumeurs nécessite une équipe expérimentée ayant une bonne connaissance des différents paramètres liés au terrain, à l’histologie, à la localisation et à l’extension de la lésion : facteurs de risque d’agressivité, bilan d’extension, impératifs de marges d’exérèse, indications de différents gestes tels que la pétrectomie, l’exentération orbitaire, l’exérèse de la voûte crânienne et des enveloppes méningées, l’exérèse ganglionnaire et la résection musculaire.

L’adénocarcinome de l’ethmoïde est une tumeur agressive, présentant un risque d’extension aux structures avoisinantes. L’extension leptoméningée est une entité rarement rapportée. Nous rapportons le cas d’un menuisier de 55 ans, ayant présenté une atteinte multifocale des nerfs crâniens dès la semaine suivant l’exérèse d’un adénocarcinome de l’ethmoïde, évoluant vers une altération de l’état général et le décès du patient dix semaines plus tard. Une IRM cérébrale montrait des prises de contraste diffuses des paires crâniennes et la répétition des ponctions lombaires retrouvait une hyperprotéinorachie associée à une hypoglycorachie, sans cellule anormale. Le diagnostic de méningite carcinomateuse a été retenu devant l’association des signes cliniques, radiologiques et biologiques. Les disséminations leptoméningées des adénocarcinomes de l’ethmoïde sont rares et doivent être envisagées devant un tableau clinique évocateur. L’IRM permet d’illustrer la dissémination neurologique, mais la seule présence de cellules tumorales au sein du liquide céphalorachidien suffit au diagnostic. Face à un pronostic sombre, les seuls traitements actuellement disponibles sont palliatifs.

Les carcinomes à cellules acineuses représentent une entité rare (2–4 %) de tumeurs parotidiennes. Ces tumeurs constituent cependant la forme de cancers parotidiens bilatéraux la plus fréquente et la deuxième forme la plus fréquente chez l’enfant. Nous rapportons l’observation d’un jeune homme de 22 ans, présentant depuis plusieurs années une tumeur parotidienne gauche qui s’est avérée être un carcinome à cellules acineuses. Le bilan d’imagerie par IRM a révélé la présence d’une tumeur synchrone controlatérale de même histologie. Cette observation attire l’attention sur la nécessité d’un examen rigoureux de la parotide controlatérale en cas de tumeur parotidienne, en particulier en cas de carcinome à cellules acineuses.

Introduction: Acinic cell carcinoma is a rare form (2-4%) of parotid tumor. It is, however, the most frequent form of bilateral parotid tumor and the second most frequent form in children.Case report: A 22-year-old man had several years' history of left parotid tumor, discovered to be acinic cell carcinoma. MRI found a synchronous contralateral tumor of the same histologic nature.Discussion/Conclusion: This case highlights the need for rigorous examination of the contralateral parotid in case of parotid tumor and especially of acinic cell carcinoma. (C) 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Semicircular canal dehiscence is a congenital syndrome that mainly affects the superior and, less commonly, the posterior semicircular canal in the temporal bone. This syndrome was first reported by Minor et al. in 1998. The prevalence is about 0.5% in the general population. The most characteristic symptom is the Tullio phenomenon, predominantly vertigo and nystagmus. Hearing loss (in particular conductive loss) often completes overall clinical picture. The dehiscence may be completely asymptomatic, in which case it is seen as an incidental finding on radiological investigations. Audiological evaluation includes audiometry and vestibular evoked myogenic potentials (VEMPs). Clinical symptoms are based on the pathophysiological concept of a third mobile window within the inner ear. Diagnosis is confirmed by high resolution petrous temporal bone CT with multiplanar reconstructions (MPRs) in the plane of the canal (Poschl's plane for the superior semicircular canal) and 3-D surface reconstructions. MR findings are less sensitive for this entity. The most common differential diagnosis is otosclerosis. Clinical-radiological correlations have therapeutic applications even though the indication for surgery depends on the severity of the vestibular symptoms. (c) 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Les tumeurs endocrines représentent moins de 1 % des tumeurs malignes. La majorité de ces tumeurs est développée aux dépens du tube digestif (TED). Le diagnostic de TED est souvent tardif, la présentation clinique étant rarement d’emblée évocatrice. Diagnostic, pronostic et traitement reposent sur la biologie et l’imagerie. L’élévation du 5-HIAA (acide 5-hydroxyindolacétique) urinaire ou de la sérotonine sanguine signe la présence d’une tumeur endocrine. La chromogranine A a une spécificité médiocre mais son taux dépend de l’extension de la maladie et de la réponse au traitement. L’octréoscan est l’examen le plus performant pour détecter les TED, mais ses performances sont inférieures à celles du scanner ou de l’IRM pour évaluer la diffusion métastatique de la maladie. La mise au point de nouveaux traceurs, 18F-DOPA et 11C-5-HTP, les fusions d’image, l’octréoscan ou PET/scanner ou l’IRM, ont notablement amélioré les performances de l’imagerie fonctionnelle. Angioscanner et angioIRM sont indispensables pour évaluer en pré-opératoire l’atteinte vasculaire. L’endoscopie conventionnelle, haute et basse, garde une place dans le dépistage des TED de l’intestin antérieur qui peuvent s’intégrer dans le cadre d’une NEM1, et de l’intestin postérieur. L’écho-endoscopie permet d’apprécier l’envahissement pariétal et l’atteinte ganglionnaire. L’entéroscopie et surtout les capsules endoscopiques permettent de localiser plus des 2/3 des TED de l’intestin grêle. Toutefois, malgré les progrès des moyens d’investigation, le diagnostic de TED reste encore trop souvent tardif.Carcinoid tumors account for less than 1% of all malignancies. The majority arise in the gastrointestinal system (GI carcinoids). The diagnosis of GI carcinoids is often made late, the protean symptoms are easy to overlook. Diagnosis, prognosis and treatment options are based on biochemical markers and imaging investigations. A high concentration of urinary 5-HIAA or an elevated serotonin level in plasma help to establish the diagnosis of GI carcinoid. Plasma chromogranin A has poor specificity (68%); its level depends on disease involvement and therapeutic response. Octreoscan is the best imaging technique to detect GI carcinoids, but CT scan and MRI are superior for the detection of metastasis. 18F-DOPA or 11C-5-HTP/PET, imaging fusion as of octreoscan or PET scan with CT or MRI, improve the results of metabolic imaging. Coronal contrast-enhanced CT or MRI angiogram can evaluate mesenteric vessel spread before surgery. Upper endoscopy or colonoscopy, can be performed to detect foregut carcinoid in MEN, or hindgut carcinoid. Echoendoscopy visualizes abdominal wall and local node involvement. Enteroscopy and capsule endoscopy localize 66% of midgut carcinoids. Although there have been considerable advances in diagnostic modalities, the diagnosis of carcinoid tumors is still, all too often, late.

Introduction: Adenocarcinoma of the ethmoid is an aggressive tumor, with potential extension to surrounding structures. Leptomeningeal extension is a rarely reported entity.Case report: A carpenter, aged 55, developed multifocal cranial nerve-related symptoms 1 week after resection of adenocarcinoma of the ethmoid, evolving towards deteriorated general health status and death 10 weeks later. Brain MRI showed diffuse contrast enhancement of the cranial nerves, and repeated cerebrospinal fluid (CSF) examination found increased protein concentration associated with decreased glucose concentration, without malignant cells. The diagnosis of carcinomatous meningitis was based on the association of clinical, CSF and brain MRI data.Discussion/conclusion: Leptomeningeal dissemination of adenocarcinoma of the ethmoid is rare; diagnosis is guided by clinical signs. MRI reveals neurological spread, but the presence of malignant cells in the CSF is sufficient for diagnosis. Due to poor prognosis, the only currently available treatments are palliative. (C) 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Savoir diagnostiquer une brèche ostéo-durale en fonction du contexte clinique. Connaître l’imagerie des brèches ostéo-durales et ses pièges. Connaître les localisations les plus fréquentes. Avoir une stratégie diagnostique des explorations d’imagerie. Le scanner est l’examen de référence dans la recherche d’une brèche ostéo-durale. L’IRM est complémentaire en cas de suspicion de méningo-encéphalocèle. Faire un bilan systématique de la base du crâne dans les méningites à répétition.